एएल एमिलोइडोसिस की होइत अछि ? आउ एहि खतरनाक बीमारी पर गप्प करी !

`एएल एमिलोइडोसिस` नामक एहि बीमारी के बारे मे कहियो सुनने छी ? संभवतः नहि, से त' ठीके? ई वास्तव में कनि दुर्लभ छै, मतलब ई कोनो एहन बीमारी नै छै जे सब के प्रभावित करै छै। मुदा, जं एहन भ' गेल त' कनेक गंभीर भ' सकैत अछि. सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ ई ``प्लाज्मा कोशिका`` नाम केरऽ एक प्रकार के कोशिका म॑ बदलाव छै जे हमरऽ शरीर म॑ छै, आरू ओकरा द्वारा उत्पादित कुछ प्रोटीन नियंत्रण स॑ बाहर होय क॑ हमरऽ शरीर केरऽ विभिन्न अंगऽ म॑ जमा होय जाय छै, जेकरा स॑ ओकरा नुकसान पहुँचै छै । जेना कोनो मशीन नीक काज क रहल छल आ अचानक गलत पार्ट बनेनाइ शुरू क देलक। एहि पर कनि विस्तार स गप करी , कियाक त एहि स अवगत रहब बहुत जरूरी अछि।

`एएल एमिलोइडोसिस` ठीक-ठीक की होइत अछि ?

ई `एएल एमिलोइडोसिस` एकटा प्रकारक रोगक एकटा पैघ समूह अछि जकरा `एमिलोइडोसिस` कहल जाइत अछि | `एमिलोइडोसिस` एकटा दुर्लभ बीमारी अछि जे तखन होइत अछि जखन हमर अस्थि मज्जा मे `प्लाज्मा कोशिका` मे परिवर्तन, वा `उत्परिवर्तन` होइत अछि | ई बदललऽ प्लाज्मा कोशिका एक असामान्य प्रकार के प्रोटीन पैदा करै छै । ई प्रोटीन, धागा केरऽ उलझलऽ गोला के तरह, एक साथ जमा होय जाय छै, आरू हमरऽ महत्वपूर्ण अंग आरू ऊतकऽ में जमा होय जाय छै ।

एएल एमिलोइडोसिस मे जे प्रकार प्रोटीन एहि तरहे गड़बड़ भ जाइत अछि ओ अछि लाइट चेन प्रोटीन । ई लाइट चेन प्रोटीन एंटीबॉडी के हिस्सा छै जेकरऽ उपयोग हमरऽ शरीर बीमारी स॑ लड़ै लेली करै छै । ई एंटीबॉडी वैह प्लाज्मा कोशिका द्वारा बनैत अछि जकर हम पहिने कहलहुँ ।

आमतौर पर, एएल एमाइलोइडोसिस बेसीतर हमर हृदय आ/अथवा गुर्दा कें प्रभावित करएयत छै. मुदा, कखनो काल पेट, आंत, नस, आ त्वचा पर एकर असर पड़ि सकैत अछि ।

सबसँ नीक बात ई जे जँ एहि बीमारी के जल्दी चिन्हल जाय आ जल्दी इलाज भ जाय त , कखनो काल एकरा पुरान बीमारी के रूप में प्रबंधित कयल जा सकैत अछि | मुदा, यदि एकर इलाज नहि कैल गेल त एकर गंभीर जानलेवा स्थिति आ मौत तक भ सकएयत छै. तेँ ई बात हल्का मे लेबय योग्य बात नहि अछि.

एहि नाम मे `अल` दुनू अक्षरक की अर्थ अछि ?

एमिलोइडोसिस के विभिन्न प्रकार होइत अछि । प्रत्येक प्रकार के नाम असामान्य प्रोटीन के नाम पर राखल गेल अछि जे ई बीमारी के कारण बनैत अछि | एएल एमिलोइडोसिस मे ए अक्षर एमिलोइडोसिस आ एल अक्षर लाइट चेन नामक प्रोटीन के मतलब होइत अछि जे ई बीमारी के कारण बनैत अछि | एमिलोइडोसिस केरऽ अन्य सुप्रसिद्ध प्रकार छै एए एमिलोइडोसिस (सीरम एमाइलोइड ए प्रोटीन के कारण) आरू एटीटीआर एमिलोइडोसिस (ट्रांसथायरेटिन के कारण) ।

`एएल एमिलोइडोसिस` हमर शरीर पर कोना प्रभाव डालैत अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त एएल एमिलोइडोसिस प्लाज्मा कोशिका के एकटा बीमारी अछि । प्लाज्मा कोशिका हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली के हिस्सा छै । हुनकऽ मुख्य काम संक्रमण स॑ लड़ै लेली एंटीबॉडी बनाबै के छै । कल्पना करू जे हमर शरीर मे प्लाज्मा कोशिका के हजारों क्लोन अछि जे अलग-अलग बीमारी सं लड़य लेल अलग-अलग प्रकार के एंटीबॉडी बनाबैत अछि. एकटा प्लाज्मा कोशिका विभाजित भ कए आओर बहुत रास कोशिका बनाबैत अछि ।

‘प्लाज्मा कोशिका’ स॑ जुड़लऽ बीमारी म॑ ई ‘प्लाज्मा कोशिका’ केरऽ एगो समूह अनियंत्रित रूप स॑ विभाजित होय जाय छै, जेकरा स॑ एक ही प्रकार के ‘एंटीबॉडी’ केरऽ बड़ऽ मात्रा म॑ उत्पादन होय ​​छै ।

एएल एमिलोइडोसिस मे जखन एंटीबॉडी बनैत अछि तखन दू टा प्रोटीन चेन बनैत अछि जकरा हेवी चेन आ लाइट चेन कहल जाइत अछि । एतय की होइत अछि जे प्लाज्मा कोशिका बहुत बेसी लाइट चेन प्रोटीन बनबैत अछि । ई हल्का जंजीर गलत तरीका सं मोड़ि क' एक दोसरा मे झुंड बना लैत अछि. ई समूहबद्ध प्रोटीन क॑ एमिलोइड फाइब्रिल कहलऽ जाय छै । ई रेशे हमरा सभक अंग मे जमा भ जाइत अछि । तखने ओहि अंग सभ के गंभीर नुकसान होबय लगैत अछि , कखनो काल त' जानलेवा सेहो.

ई बीमारी केकरा बेसी संभावना छै?

एमिलोइडोसिस एकटा अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी अछि । अनुमान छै कि ई अमेरिका म॑ प्रति मिलियन ९ स॑ १४ लोगऽ के बीच आरू दुनिया केरऽ अन्य भागऽ म॑ प्रति मिलियन ५ स॑ १२ लोगऽ के बीच प्रभावित करै छै । एएल एमिलोइडोसिस महिलाक अपेक्षा पुरुष मे किछु बेसी होइत अछि । आमतौर पर इ 60 साल सं बेसि उम्र कें लोगक कें सेहो प्रभावित करएयत छै.निदान कें औसत उम्र लगभग 64 साल छै.

`एएल एमिलोइडोसिस` के लक्षण क्या हैं |

`AL amyloidosis` केवल हमर शरीर के अंग, सिर स पैर तक, बल्कि अंग के सेहो प्रभावित क सकैत अछि | प्रायः, अइ बीमारी कें लक्षण अन्य, कम गंभीर बीमारियक कें लक्षणक कें समान भ सकएयत छै. संगहि, लक्षण बहुत धीरे-धीरे देखबा में अबैत अछि . तेँ भ सकैत अछि जे अहाँक शरीर मे कोनो परिवर्तन तुरंत नहि देखबा मे आबि जाय।

माथ आ गर्दन सँ सम्बन्धित लक्षण : १.

• उठला पर चक्कर आबै छै या हल्का सिर (`हल्कापन`) ?
• की अहाँक आँखिक चारूकात बैंगनी रंगक दाना अछि वा पलक पर?
• की अहाँक जीह सामान्य सँ पैघ बुझाइत अछि ?

हाथ आ पैर सँ सम्बन्धित लक्षण : १.

हाथ मे ई विशेषता भ सकैत अछि : १.

• की अहां कें हाथ मे झुनझुनी, जलन या चुभन कें सनसनी कें अनुभव होयत छै? ई सब ``परिधीय न्यूरोपैथी`` नामक स्थितिक लक्षण भ' सकैत अछि ।
• की अहां कें आँगुर कें नोक मे झुनझुनी आ सुन्नपन कें अनुभव भ रहल छै ? ई सब ``कार्पल टनल सिंड्रोम`` के लक्षण भ सकैत अछि |

पैर आ पैर मे लक्षण मे शामिल भ सकैत अछि:

• पैर सूज गेल अछि आकि पैर ?
• की अहाँक टांग बेजान बुझाइत अछि ?

एकर अलावा, अहां देख सकय छी जे अहां आसानी सं चोट खाएयत छी , आसानी सं खून बहएयत छै , या त्वचा कें बैंगनी रंग कें बदलनाय होयत छै जत झुर्री होयत छै.

हृदय आ फेफड़ाक समस्याक संकेत देबय बला लक्षण : १.

नीचा देल गेल लक्षण अन्य बीमारियक कें लक्षण सेहो भ सकएयत छै, मुदा सावधान रहूं:

• हृदयक धड़कन : एहन भाव जेना हृदय धड़कैत आ धड़कैत हो ।
• साँस लेबा मे तकलीफ (डिस्पनिया) : छाती मे जकड़न केर भाव, जेना अहाँ गहींर साँस नहि ल' सकैत छी ।
• छाती मे दर्द : छाती मे कतहु दर्द। ई दर्द तेज, नीरस, या आबि-जाइ भ सकैत अछि। छाती मे दर्द दिल कें दौरा कें संकेत सेहो भ सकएयत छै, अइ कें लेल अगर अहां कें छाती मे दर्द छै जे पांच मिनट सं बेसि समय तइक चलएयत छै आ आराम या दवाई कें साथ दूर नहि भ जायत छै, त तुरंत 911 पर फोन करूं या कियो अहां कें अस्पताल ल जाऊं.
• थकान : एतेक थाकल महसूस करब जे अहाँ अपन दैनिक काज तक नहि क सकैत छी, जेना अहाँक शरीर मे कोनो जान नहि बचल हो।

पेट या आंत मे समस्याक संकेत देबय वाला लक्षण:

एएल एमिलोइडोसिस अहां कें खान-पान कें आदत कें सेहो प्रभावित कयर सकएय छै. अहां कें लक्षणक कें अनुभव भ सकएयत छै जेना:

• भूख खराब : सबहक भूख बीच-बीच मे बदलैत रहैत अछि। मुदा जं बिना कोनो कारणक कतेको दिन धरि भूख कम भ रहल अछि तं ई एएल एमाइलोइडोसिस सं जुड़ल आंतक समस्याक संकेत भ सकैत अछि.
• पेट फूलनाय या बेसि गैस : पेट फूलनाय आ गैस कें लक्षण आम छै, मुदा कखनों-कखनों शर्मनाक सेहो. मुदा, जं अहांकें लगातार गैस अछि तं ई एएल एमाइलोइडोसिस सं जुड़ल पेटक समस्याक संकेत भ सकैत अछि.
• कब्ज : कब्ज मे सप्ताह मे तीन बेर सं कम मलत्याग भ रहल अछि. यदि अहां कें तीन सप्ताह सं बेसि समय सं कब्ज भ रहल छै, त इ एकटा समस्या छै, जेकरा बारे मे अहां कें अपन डॉक्टर सं बात करबाक चाही.
• दस्त : पानि वाला मल। यदि दस्त बनल रहएयत छै त अहां कें अपन डॉक्टर कें सेहो बताऊं.

जे लक्षण किडनी या मूत्राशय के समस्या के संकेत दैत अछि:

अहां अपन पेशाब कें रूप मे बदलाव देख सकएय छी या अहां कें कतेक बेर पेशाब करएय कें जरूरत छै. एहि लक्षण मे शामिल भ सकैत अछि:

• की अहां कें पेशाब मे सामान्य सं बेसि बुलबुला देखएयत छै?
• की अहाँ सामान्य सं कम पेशाब क रहल छी , या राति मे उठि क पेशाब करय पड़ैत अछि ?

एएल एमिलोइडोसिस के कारण की होइत अछि ?

एहि पर हम सब पहिने कनि गप्प केने छी। `एएल एमिलोइडोसिस` `प्लाज्मा कोशिका` के कारण होइत अछि जे `एंटीबॉडी`, प्रोटीन बनाबैत अछि जकरा `भारी श्रृंखला` आ `हल्का श्रृंखला` कहल जाइत अछि, जखन ओ `हल्का श्रृंखला` प्रोटीन अतिरिक्त रूप सँ बनैत अछि | ई `हल्का श्रृंखला` गलत तह भ जाइत अछि, एक संग झुंड बना लैत अछि, आ `एमिलोइड फाइब्रिल` बनबैत अछि जे तखन हमरा लोकनिक अंग मे जमा भ जाइत अछि | तखने समस्या शुरू होइत अछि।

डॉक्टर एएल एमिलोइडोसिस कें निदान कोना करएयत छै?

डॉक्टर एएल एमाइलोइडोसिस कें निदान कें लेल कईटा जांच कें उपयोग करएयत छै. सब सं महत्वपूर्ण परीक्षण ऊतक या अंग कें छोट नमूना लेनाय छै जे बीमारी सं प्रभावित मानल जायत छै. एकरा बायोप्सी कहल जाइत अछि। बायोप्सी कें निम्नलिखित रूप मे वर्गीकृत कैल जा सकय छै:

• अस्थि मज्जा बायोप्सी : एहि मे हड्डी के भीतर अस्थि मज्जा के छोट नमूना लेबय पड़ैत अछि ।
• किडनी बायोप्सी : किडनी ऊतकक किछु छोट-छोट टुकड़ा लेल जा सकैत अछि ।
• हृदय बायोप्सी : हृदयक मांसपेशीक किछु छोट-छोट टुकड़ा लेल जा सकैत अछि ।
• फैट पैड बायोप्सी : पेट सं फैटी टिश्यू कें एकटा छोट टुकड़ा निकालल जायत छै. ई अपेक्षाकृत आसान परीक्षा अछि।

अतिरिक्त परीक्षण

अहां कें डॉक्टर अन्य जांच कयर सकएय छै की अहां कें अंग कतेक नीक सं काज करएयत छै. एहि मे शामिल भ सकैत अछि:

• खूनक जांच : इ सब इ जांचय कें लेल कैल जायत छै की अहां कें किडनी, दिल, आ यकृत कोना काज करएयत छै, आ अहां कें खून मे हल्का जंजीर कें मात्रा कें जांच करएय कें लेल कैल जायत छै.
• मूत्र परीक्षण : ई आमतौर पर 24 घंटाक मूत्र संग्रहण परीक्षण होइत अछि । अहाँ घर पर अपन पेशाब जमा क' नमूना अपन डाक्टर लग ल' अबैत छी। इ जांच इ जांच करएयत छै की अहां कें किडनी एमाइलोइडोसिस सं प्रभावित छै या नहि.
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG): ईसीजी हृदय के विद्युत गतिविधि के मापैत अछि ।
• इकोकार्डियोग्राम : कखनो-कखनो एकरा हृदयक अल्ट्रासाउंड कहल जाइत अछि, एहि मे हृदयक गति केँ नापबाक लेल उच्च आवृत्तिक ध्वनि तरंगक प्रयोग होइत अछि ।
• कार्डियक एमआरआई (Cardiac Magnetic Resonance Imaging) : एहि परीक्षण मे हृदयक बहुत स्पष्ट, विस्तृत चित्र ल सकैत अछि ।

एएल एमाइलोइडोसिस कें इलाज कोना कैल जायत छै?

डॉक्टर एएल एमिलोइडोसिस कें इलाज अहां कें लक्षणक कें कम करय, अंगक कें क्षति कें नियंत्रित करय, आ असामान्य एमाइलोइड प्रोटीन कें जमाव कें धीमा या रोकय कें लेल करएयत छै.

डॉक्टर एएल एमाइलोइडोसिस कें इलाज कीमोथेरेपी, इम्यूनोथेरेपी, या स्टेरॉयड सं कयर सकएय छै. अधिकतर लोगक कें एक या दूटा कीमोथेरेपी दवाई देल जायत छै, जे प्रायः स्टेरॉयड कें संयोजन मे देल जायत छै. ई दवाई सब मिल क॑ प्लाज्मा कोशिका क॑ नष्ट करी दै छै जे लाइट चेन प्रोटीन बनाबै छै ।

महत्वपूर्ण बात ई छै कि ई दवाई सब एएल एमाइलोइडोसिस केरऽ प्रगति क॑ रोक॑ सकै छै या धीमा करी सकै छै, लेकिन ई एमिलोइड फाइब्रिल क॑ नै हटाय सकै छै जे पहिने स॑ ही आपनो अंगऽ म॑ जमा होय गेलऽ छै । एक बेर इलाज शुरू भ गेलाक बाद अहां कें अपन प्रतिरक्षा प्रणाली धीरे-धीरे इ असामान्य प्रोटीन कें हटा सकएयत छै. शोधकर्ता सब नव मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के सेहो तलाश मे छथिन्ह जे एहि रेशे के हटा सकय.

अहां कें डॉक्टर अहां सं इहो बात करतय की अहां कें ``अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण`` या ``स्टेम सेल प्रत्यारोपण सं फायदा भ सकएयत छै.`` हालांकि इ बेसि जटिल उपचार छै, मुदा किच्छू लोगक कें लेल इ बहुत सफल भ सकएयत छै.

की `एएल एमिलोइडोसिस` के विकास के रोकल जा सकैत अछि ?

दुर्भाग्यवश, नहि। एएल एमिलोइडोसिस या कोनों अन्य प्रकार कें एमिलोइडोसिस कें रोकएय कें कोनों तरीका नहि छै. एएल एमिलोइडोसिस तखन होइत अछि जखन कोनो एकल प्लाज्मा कोशिका असामान्य भ जाइत अछि आ अनियंत्रित रूप सँ विभाजन होबय लगैत अछि । ई एहन बात नहि अछि जे हम सब नियंत्रित क सकब।

`एएल एमाइलोइडोसिस` के साथ कतेक दिन जीबि सकैत छी ?

आब डॉक्टर एएल एमिलोइडोसिस सं पीड़ित लोक के बेसि दिन जीबय मे मदद क रहल छथिन्ह. किछु गोटेक लेल एएल एमाइलोइडोसिस एकटा दीर्घकालिक, वा पुरान स्थिति अछि जकरा दवाई सं प्रबंधित कएल जा सकैत अछि । मुदा, इ मोन राखनाय जरूरी छै कि इ बहुत गंभीर स्थिति छै आ जानलेवा चिकित्सा स्थिति पैदा कयर सकएय छै.

चूँकि ए.एल.एमिलोइडोसिस एकटा दुर्लभ बीमारी अछि, ताहि लेल डॉक्टर के लेल ई ठीक सं जानब मुश्किल अछि जे एहि बीमारी सं पीड़ित व्यक्ति कतेक दिन जीवित रहि सकैत अछि. यदि अहां कें एएल एमिलोइडोसिस छै, त इलाज कें बाद अपन पूर्वानुमान कें बारे मे अपन डॉक्टर सं पूछूं. अहां कें डॉक्टर अहां कें बेहतर जानकारी द सकएय छै की की उम्मीद कैल जा सकएय छै.

हम अपन ख्याल कोना राखब।

यदि अहां कें एएल एमाइलोइडोसिस छै, त अहां कें डॉक्टर मुख्य रूप सं अहां कें लक्षणक कें इलाज आ बीमारी कें प्रगति कें रोकनाय या धीमा करनाय पर ध्यान देयत. अहां कें दवाईयक कें सेवन जारी रखनाय कें जरूरत भ सकएय छै, आ ओय उपचारक कें दुष्प्रभाव भ सकएय छै. एकटा तरीका जे अहां अपन देखभाल कयर सकय छी ओ छै कि अहां अपन इलाज कें दुष्प्रभावक कें बारे मे जानूं आ ओकरा कोना प्रबंधित कैल जै. किछु आओर सुझाव देल गेल अछि:

• किछ इलाज अहां कें भूख कें प्रभावित कयर सकय छै.यदि छै त अपन डॉक्टर सं स्वस्थ भोजन कें आदत कें बारे मे पूछूं जे इलाज कें दौरान अहां कें मजबूत रहय मे मदद करतय. संतुलित आहार लेनाय बहुत जरूरी छै.
• भरपूर आराम करबाक प्रयास करू . एहि तरहक बीमारी सँ लड़बा काल शरीर लेल आराम करब आवश्यक अछि ।
• व्यायाम एकटा बढ़िया तरीका अछि जे अहां के दिमाग के खुश राखय आओर अहां के स्वस्थ वजन बना क राखय मे मदद मिलय. मुदा, अहां के डॉक्टर सं एहन व्यायाम के सलाह लिअ जे अहां के शरीर पर बेसि तनाव नहिं डालत.
• चूँकि एएल एमाइलोइडोसिस एकटा दुर्लभ बीमारी थिक, तें, अहाँ असगर आ अलग-थलग महसूस क सकैत छी . दोसरो लोकनि एहि रोग केँ नहि बुझि सकैत छथि। एएल एमाइलोइडोसिस कें लोगक कें लेल सहायता समूह या कार्यक्रमक कें बारे मे अपन डॉक्टर सं पूछूं. एहन लोक सं गप्प करब एकटा पैघ ताकत के स्रोत भ सकैत अछि.

अंत मे किछु महत्वपूर्ण बिन्दु (टेक-होम मैसेज)

एएल एमिलोइडोसिस (Amyloid light chain or primary amyloidosis) एकटा दुर्लभ बीमारी अछि जे हमर शरीरक अंग आ ऊतक मे असामान्य लाइट चेन प्रोटीन के जमाव के कारण होइत अछि । इ एकटा बहुत गंभीर बीमारी भ सकएयत छै , कखनों-कखनों पुरान बीमारी कें रूप मे प्रबंधित कैल जायत छै, मुदा इ जानलेवा चिकित्सा स्थितियक कें कारण सेहो भ सकएयत छै.

मुदा चिंता जुनि करू, डॉक्टर एएल एमाइलोइडोसिस सं पीड़ित लोक के लंबा आओर नीक जीवन जीबय मे मदद करय के नव तरीका खोजि रहल छथिन्ह. यदि अहां कें एएल एमाइलोइडोसिस छै, त अहां कें डॉक्टर सं अइ बीमारी कें इलाज कें लेल नव क्लिनिकल ट्रायल आ शोध कें बारे मे पूछूं. जल्दी पता लगाबय आ इलाज करय के कुंजी अछि. पॉजिटिव रहनाय आओर अपन डॉक्टर के सलाह के पालन करनाय सेहो जरूरी अछि.

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