हम बुझैत छी जे जखन अहाँक डॉक्टर कहैत छथि जे अहाँक बच्चा केँ डचेन मस्कुलर डिस्ट्रोफी (DMD) अछि तखन ई कतेक भारी आ डरावना होयत। इ एकटा आनुवंशिक बीमारी छै जे मुख्य रूप सं लड़काक कें प्रभावित करएयत छै आ धीरे-धीरे ओकर मांसपेशी कमजोर करएयत छै. लक्षण आमतौर पर प्रारंभिक बचपन मे देखाय पड़एयत छै. एखन धरि डीएमडी के कोनो पूरा इलाज नहिं अछि. मुदा चिन्ता जुनि करू। मेडिकल साइंस दिन प्रतिदिन आगू बढ़ि रहल अछि। ओहि उन्नतिक संग एकटा नव आशा अछि ई नव दवाई जकर नाम अछि दुव्यजाट । एहि पर सरलतापूर्वक गप्प करी।
दुव्यजत की होइत अछि ? कोना काज करैत अछि ?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ हमरऽ मांसपेशी क॑ मजबूत रहै लेली लगातार रखरखाव के जरूरत छै । हमरा सबहक शरीरक मांसपेशी केँ ईंटाक देबाल जकाँ बुझू। एहि देबाल के मजबूत आ एक दोसरा सं जुड़ल रहय लेल एकरा मोर्टार के नीक परत चाही. तहिना हमरऽ मांसपेशी के कोशिका क॑ मजबूत रखै लेली डिस्ट्रोफिन नाम केरऽ एगो विशेष प्रोटीन , जे मोर्टार जैसनऽ होय छै, बहुत जरूरी छै ।
ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रोफी (DMD) एकटा आनुवंशिक स्थिति छै जे तखन होइत छै जखन शरीर मे या त डिस्ट्रोफिन प्रोटीन कें पर्याप्त उत्पादन नहि होयत छै, या ओकर पर्याप्त उत्पादन नहि होयत छै, या ओकर पर्याप्त उत्पादन नहि होयत छै. जखन ई ‘गोंद’ हेरा जाइत अछि तखन मांसपेशीक देबाल कमजोर भ’ जाइत अछि, टूटि जाइत अछि आ मरम्मत नहि भ’ सकैत अछि । ताहि लेल समयक संग मांसपेशी कमजोर भ' जाइत अछि।
एहि समस्याक अतिरिक्त डीएमडी कें बच्चाक मे हिस्टोन डीएसीटाइलेज (HDACs) नामक अति सक्रिय एंजाइम होयत छै. एहि सं मांसपेशी मे पुरान सूजन भ जाइत अछि. एहि सं मांसपेशी के मरम्मत आओर कम भ जाइत अछि, आ मांसपेशी के जगह चर्बी आ निशान ऊतक आबि जाइत अछि.
एखन धरि डॉक्टर डीएमडी के इलाज में स्टेरॉयड, फिजिकल थेरेपी, आ व्हीलचेयर सन सहायक उपकरण के उपयोग करैत छथि. मुदा दुविजाट पहिल नॉनस्टेरॉयडल दवाई अछि। ई ओवरएक्टिव एचडीएसी एंजाइम क॑ नियंत्रित करी क॑ काम करै छै । एहि सं मांसपेशी मे सूजन कम भ जाइत अछि आ ओकरा टूटि सकैत अछि. एकरऽ मतलब छै कि मांसपेशी के कमजोर होय के गति धीमा होय जाय छै ।
एहि दवाई के कोना प्रयोग करबाक चाही?
दुव्यजाट एकटा तरल दवाई अछि जे अहाँ मुँह सँ लैत छी । एकरा दिन मे दू बेर, भोरे आ राति मे, भोजनक संग लेबाक चाही .
- सब दिन एकहि समय मे दवाई लेब बहुत जरूरी अछि .
- दवाई कें बोतल कें उपयोग करएय सं पहिले ओकरा कम सं कम 30 सेकंड तइक नीक सं हिलाबाक चाही .
- दवाई कें नापूं, ओकर साथ आवय वाला विशेष सिरिंज कें उपयोग करूं .
- सब सं महत्वपूर्ण बात : एहि दवाई कें पानि या कोनों अन्य तरल पदार्थ मे नहि मिलाऊं.
अहां कें डॉक्टर असगरे इ दवाई द सकएय छै, या ओ स्टेरॉयड कें संग द सकएय छै. बच्चा कें हालत कें आधार पर निर्णय कैल जेतय.
एहि दवाई के गुण के कोना अध्ययन भेल अछि ?
एहि दवाई के प्रभावशीलता आ सुरक्षा के जांच करय लेल एकटा पैघ अध्ययन में डीएमडी वाला लड़का के दू समूह में बांटल गेल छल.
1. पहिल समूह : हुनका सब के दुव्यजाट दवाई देल गेल छल।
2. समूह 2 : हुनका सब के एहन चीज देल गेल छल जे दवाई सन लगैत छल, मुदा ओहि में कोनो सक्रिय तत्व नहि छल। चिकित्सा में हम सब एकरा 'प्लेसबो' कहैत छी .
ई दवाई केरऽ असली प्रभाव क॑ मापै लेली करलऽ जाय छै, कि खाली वहाँ मौजूद रहना स॑ ई कतेक अलग छै । एहि अध्ययन मे सब प्रतिभागी लड़का छल। हुनकर औसत उम्र 9 साल छल।
| अध्ययन मे शामिल होने के लिये मुख्य पात्रता मानदंड | | |
|---|---|
| परीक्षण | आवश्यकता |
| चारि सीढ़ी चढ़ाई | बच्चा कें समय निर्धारित कैल गेल छै की ओ बेसि सं बेसि तेजी सं चारि सीढ़ी चढ़एय. एहि मे 8 सेकेंड सं कम समय हेबाक चाही. |
| समय-उत्थान | बिना कोनो मदद के लेटला सं उठय मे जे समय लगैत अछि से नापल जाइत अछि. एहि मे 3 सं 10 सेकेंड के बीच समय हेबाक चाही. |
72 सप्ताह तक ई इलाज देला के बाद बच्चा सब के क्षमता में बदलाव के मापल गेल। एकरा लेल कईटा आओर परीक्षण क उपयोग कैल गेल।
- नॉर्थ स्टार एम्बुलेंस आकलन (एनएसएए) स्कोर: डीएमडी कें साथ कोनों व्यक्ति कें दैनिक गतिविधियक कें प्रदर्शन कें क्षमता कें माप कें एकटा तरीका.
- छह मिनट के पैदल परीक्षण : देखैत अछि जे 6 मिनट में कतेक दूर पैदल जा सकैत छी।
- एमआरआई परीक्षण : जांघक क्षेत्रक मांसपेशी मे वसा जमा मे परिवर्तन कें मापैत अछि ।
अध्ययनक की परिणाम भेल?
परिणाम सचमुच उत्साहवर्धक अछि। डीएमडी एकटा एहन स्थिति छै जइ मे समय कें साथ लक्षण खराब भ जायत छै. एहि अध्ययन में जे स्पष्ट छल से ई जे दुवीजाट लेनिहार बच्चा में बिगड़बाक दर ओहि बच्चाक अपेक्षा बहुत धीमा छल जे दवाई (प्लेसबो) नहिं लेने छल .
एकर मतलब छै की इ दवाई भले ही इ बीमारी कें पूरा तरह सं ठीक नहि कयर सकएय छै, मुदा इ मांसपेशीक कें कमजोरी कें दर कें धीमा कयर सकएय छै आ बच्चा कें ओकर काज करएय कें क्षमता कें बेसि समय तइक बनाए रखएय मे मदद कयर सकएय छै.
- ताकत आ गतिशीलता : दुव्यजाट लेनिहार बच्चा मे 72 सप्ताहक बाद चारि फ्लाइट सीढ़ी चढ़बा मे लागल समय मात्र 1.25 सेकेंड बढ़ि गेल। मुदा ओहि बच्चा मे जे दवाई नहि खाइत छल ओकरा मे करीब 3 सेकेंड बेसी समय लागल। मतलब दुव्यजाट हुनका सब के सीढ़ी चढ़य के क्षमता में गिरावट के लगभग 40% धीमा क देलखिन।
- एनएसएए स्कोर : अध्ययन कें अंत मे, एनएसएए स्कोर मे कमी दुवीजाट लेनिहार बच्चाक मे काफी कम छल, जखन कि ओय बच्चाक मे काफी कम छल जे दवाई नहि लेने छल. ई भी संकेत करै छै कि मांसपेशी के ताकत म॑ कमी के दर कम होय गेलऽ छेलै ।
इ परिणाम अहां कें बच्चा कें लेल अलग-अलग भ सकएय छै, अइ कें लेल अहां कें निर्णय लेवा सं पहिले अपन डॉक्टर सं अइ दवाई कें फायदा आ जोखिम कें बारे मे चर्चा करबाक चाही.
दुष्प्रभाव आ ओकरा कोना प्रबंधित कैल जाय?
कोनों दवाई कें तरह दुवीजाट कें दुष्प्रभाव भ सकएयत छै. एहि बात स अवगत रहब जरूरी अछि।
| दुष्प्रभाव | अहाँकेँ की करबाक अछि |
|---|---|
| आम दुष्प्रभाव : १. - दस्त - मतली/उल्टी - पेट दर्द - बोखार | यदि अहां कें अइ मे सं कोनों लक्षणक कें अनुभव होएयत छै त तुरंत अपन डॉक्टर कें बताऊं . खूब पानि आ तरल पदार्थ पीबू। यदि आवश्यक होय त अहां कें डॉक्टर दवाई या आहार मे बदलाव कें सलाह द सकएय छै. |
| उल्लेखनीय दुष्प्रभाव : १. - रक्त प्लेटलेट मे कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) २ . - रक्त वसा के स्तर बढ़ना (हाइपरट्राइग्लिसराइडेमिया) २ . | डाक्टर प्रायः एहि सभ पर नजरि रखबाक लेल खूनक जांच करताह। यदि अहां कें आसानी सं चोट लगय छै, अगर अहां कें नाक सं खून बहय छै, अगर अहां कें खून बहनाय बंद करय मे दिक्कत होयत छै, ततुरन्त डाक्टरकेँ कहि दियौक। |
ई सब मात्र लक्षण नहि अछि। यदि अहां कें कोनों अन्य असामान्य लक्षणक कें अनुभव होएयत छै, त ओकरा बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करूं.
की आन दवाईयक कें समस्या भ सकएयत छै?
हँ, दुव्यजाट किछु आओर दवाई सभक संग बातचीत क' सकैत अछि. अइ कें लेल इ जरूरी छै की अहां अपन डॉक्टर कें ओ सबटा दवाईयक कें बारे मे बताऊं जे अहां कें बच्चा ल रहल छै, जइ मे पर्चे कें दवाईयक, ओवर-द-काउंटर (ओटीसी) दवाईयक, विटामिन, आ जड़ी-बूटी कें उत्पाद शामिल छै.
विशेष रूप सं, यदि अहां निम्नलिखित दवाईयक कें सेवन कयर रहल छी त अपन डॉक्टर कें सूचित करूं:
- कोलेस्ट्रॉल कम करय वाला किछ दवाई (जैना एटोर्वास्टैटिन, सिमवास्टैटिन)
- मेटफार्मिन जैसन मधुमेह के दवाई
- हृदय लय कें प्रभावित करय वाला दवाई (जैना एमिओडारोन)
- किछु एंटीबायोटिक (जेना एजिथ्रोमाइसिन, सिप्रोफ्लोक्सासिन)
- मानसिक बीमारी के किछ दवाई
- एलर्जी के किछु दवाई
इ सूची पूरा नहि छै, अइ कें लेल इ बेसि नीक होयत की अहां अपन बच्चा कें जे किछु पी रहल छै ओकर बारे मे अपन डॉक्टर कें बताऊं.
टेक-होम मैसेज
- दुवीज़ैट एकटा नव, नॉन-स्टेरॉयडल दवाई छै जे ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रोफी (डीएमडी) के कारण मांसपेशी के कमजोरी के दर के धीमा क दैत छै.
- अइ सं बीमारी कें पूरा तरह सं ठीक नहि भ जेतय, मुदा इ बच्चा कें जीवन कें गुणवत्ता मे सुधार मे बहुत मदद करतय.
- दवाई कें उपयोग करएय कें समय अपन डॉक्टर कें निर्देशक कें ठीक पालन करूं. यदि अहां कें कोनों दुष्प्रभाव होयत छै, त तुरंत अपन डॉक्टर कें सूचित करूं.
- अहां कें बच्चा कें आन सबटा दवाईयक कें बारे मे डॉक्टर कें बतानाय नहि बिसरूं.
- एहि यात्रा मे अहाँ असगर नहि छी। अहां कें डॉक्टर, अहां कें फिजिकल थेरेपिस्ट, आ अहां कें परिवार सब अहां कें मदद करय कें लेल एतय छै. डरब नहि।
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