की अहाँक त्वचा मे फफोला आबि रहल अछि आ कनिको स्पर्श सँ सेहो टूटि रहल अछि? की ई एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा (ईबी) भ सकैत अछि ?

कखनो काल हमर त्वचा बहुत संवेदनशील होइत अछि ने? भले ही ओकरा पर कोनों छोट-छोट चीज टकरा जाय, या कपड़ा कें कोनों टुकड़ा फाट जाय, किच्छू लोगक कें आसानी सं फफोला आ त्वचा कें चोट लगएयत छै. खास क छोट बच्चाक कें त्वचा बहुत नाजुक होयत छै, अइ तरह कें चीजक कें देखएय पर बहुत डरावना लगएयत छै. त आई हम सब एकटा एहन बीमारी के बात करय जा रहल छी जे एहन त्वचा में होइत अछि, जे कनि दुर्लभ अछि मुदा जानब बहुत जरूरी अछि | जे एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा, वा संक्षेप मे ईबी थिक ।

एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा (EB) ठीक-ठीक की होइत अछि ?

सीधा शब्दमें कहल जाय त एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा (EB) एकटा विरासत में भेटल स्थिति थिक . एकरा सं अहां कें त्वचा बहुत नाजुक भ जायत छै आ फफोला आ आसानी सं छील जायत छै. कखनों-कखनों, भले ही अहां अपन त्वचा कें कपड़ा सं रगड़ूं या कतहु चोट लगूं, तखन अहां कें फफोला आ घाव भ सकएय छै. किच्छू लोगक कें लेल इ हल्का भ सकएय छै आ केवल हाथ, कोहनी, ठेहुन आ पैर पर दर्दनाक फफोला पैदा करएयत छै. मुदा, गंभीर स्थिति मे ई फफोला आ घाव शरीर पर कतहु देखा सकैत अछि । ईबी कें लक्षण हल्का सं ल क बहुत गंभीर भ सकएयत छै.

मोन राखू, कखनो काल ई फफोला मुँह, गला (अन्ननलिका), आँखि आ शरीरक अन्य आंतरिक अंगक भीतर भ सकैत अछि । जखन इ फफोला ठीक भ जायत छै तखन दर्दनाक निशान छोड़ सकएय छै. गंभीर मामला मे इ फफोला आ निशान शरीर कें आंतरिक अंगक कें नुकसान पहुंचा सकएयत छै, जे जानलेवा भ सकएयत छै.

ईबी के मुख्य प्रकार की छै ?

ईबी केरऽ मुख्य चार प्रकार छै, जेकरऽ पहचान प्रभावित त्वचा केरऽ परत स॑ करलऽ जाय छै ।

1. ईबी सिम्पलेक्स (ईबीएस): ई ईबी कें सब सं आम प्रकार छै. इ हल्का, बहुत दर्दनाक नहि, सं ल क बहुत दर्दनाक, गंभीर, किच्छू लोगक मे भ सकएय छै. फफोला त्वचा के ऊपरी परत, एपिडर्मिस में बनैत अछि . एहि फफोला ठीक भेलाक बाद दाग दुर्लभ अछि ।

2. जंक्शनल ईबी (JEB): जेबी मे मुँह आ वायुमार्गक भीतर फफोला बनैत अछि । इ किछु दुर्लभ छै , आ हल्का (कनि असहज, हल्का दर्दनाक) सं ल क गंभीर भ सकएयत छै.

3. डिस्ट्रोफिक ईबी (DEB): DEB मे त्वचाक मध्य परत डर्मिस मे फफोला बनैत अछि । इ हल्का सं ल क गंभीर तइक सेहो भिन्न भ सकएयत छै.

4. किंडलर सिंड्रोम : किंडलर सिंड्रोम मे त्वचा के लगभग सब परत पर फफोला बनि सकैत अछि । ई बहुत दुर्लभ अछि .

डॉक्टर ईबीएस, जेईबी, आ डीईबी कें भेद अहां कें त्वचा कें परतक कें आधार पर करएयत छै जे प्रभावित छै. किंडलर सिंड्रोम मे, फफोला अहां कें त्वचा कें अलग-अलग परतक मे आबि सकएयत छै.

एहि स्थिति सं केकरा बेसी प्रभावित होइत अछि? कतेक आम बात अछि ?

ईबी ककरो प्रभावित क सकैत अछि। कोनों जाति, जातीयता, या लिंग कें लोगक कें ई.बी. यद्यपि,यदि अहां कें कोनों माता-पिता कें इ बीमारी छै त अहां कें ईबी कें संभावना बेसि छै.

ई जेतना आम छै, अमेरिका केरऽ आंकड़ा के अनुसार, ५०,००० म॑ स॑ लगभग एक लोग ही ईबी स॑ पीड़ित छै । मतलब ई अपेक्षाकृत दुर्लभ स्थिति अछि ।

ईबी शरीर पर की प्रभाव डाल सकैत अछि ?

ईबी के गंभीर मामला में आँखि में फफोला भ सकैत अछि आ दृष्टि के नुकसान तक भ सकैत अछि . कखनों-कखनों, त्वचा आ मांसपेशीक पर गंभीर निशान आ विकृति भ सकएयत छै, जेकरा सं आँगुर, हाथ, पैर आ जोड़क कें सही ढंग सं हिलनाय असंभव भ सकएय छै. ईबी कें किच्छू लोगक कें त्वचा कें एक प्रकार कें कैंसर कें खतरा बढ़एयत छै , जेकरा स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा कहल जायत छै .

सबसे गंभीर मामलाक मे, मृत्यु कखनों-कखनों शैशवावस्था मे भ सकएय छै . एकर कारण गंभीर संक्रमण (उदाहरण कें लेल , सेप्सिस ), वायुमार्ग मे रुकावट, निर्जलीकरण, आ कुपोषण जैना स्थितियक छै.

की ईबी घातक भ सकैत अछि?

ई सचमुच अहां के पास ईबी के प्रकार पर निर्भर करैत अछि. ईबी कें हल्का, कम गंभीर रूप घातक नहि होयत छै. मुदा, ईबी कें गंभीर रूप सं पीड़ित लोगक कें जीवन प्रत्याशा शैशवावस्था सं ल क लगभग 30 साल तइक भ सकएयत छै. त ई एहन स्थिति अछि जाहि पर बहुत ध्यान देबय के जरूरत अछि.

ईबी के लक्षण की अछि ?

ईबी कें लक्षण प्रकार कें आधार पर भिन्न-भिन्न होयत छै. इ लक्षणक आमतौर पर तखन देखएयत छै जखन अहां बच्चा या छोट बच्चा छी . किछु लक्षण विभिन्न प्रकारक बीच आम अछि । ईबी के किछु मुख्य लक्षण एतय देल गेल अछि :

• त्वचा (हाथ, पैर, कोहनी, ठेहुन) या शरीर कें अंदर फफोला.
• पैरक हथेली आ तलवा पर चमड़ी मोट भ' जाइत अछि, जाहि सँ ओकरा कैलस जकाँ बुझाइत छैक ।
• लाल रक्त कोशिका मे कमी (एनीमिया)।
• आँगुर एक दोसरा सं चिपकल (फ्यूज्ड आँगुर या पैरक आँगुर)।
• विकृत आ/अथवा मोट भ गेल नाखून आ पैर कें नाखून.
• त्वचा पर छोट-छोट उज्जर फफोला सन धब्बा (मिलिया) केर उपस्थिति ।
• भोजन निगलय मे दिक्कत (डिस्फेगिया)।
• बच्चा मे अपेक्षित वृद्धि कें अभाव.
• दाँत अपेक्षित रूप सँ विकसित नहि भ रहल अछि ( हाइपोप्लासिया ) ।

ईबी के कारण की होइत अछि ?

ईबी के मुख्य कारण 18 जीन में सं कोनो एकटा में उत्परिवर्तन या दोष अछि . एहि बीमारी सं पीड़ित लोक मे एकटा जीन गायब या क्षतिग्रस्त रहैत अछि जे कोलेजन नामक प्रोटीन बनेबा मे मदद करैत अछि . जेना कि अपने सब जनैत छी जे कोलेजन ओ अछि जे हमर त्वचा जेहन संयोजी ऊतक के ताकत आ संरचना दैत अछि । अस्तु, एहि जीन दोषक कारण त्वचाक दू परत, एपिडर्मिस आ डर्मिस, सामान्य रूप सं एक दोसरा सं नहिं जुड़ैत अछि. परिणामस्वरूप त्वचा बहुत नाजुक भ जायत छै, आसानी सं फफोला भ जायत छै आ घायल भ जायत छै.

ईबी अक्सर विरासत मे भेटल बीमारी होयत छै , मतलब अगर माता-पिता मे सं कोनों एकटा कें इ बीमारी छै त बच्चाक कें विरासत मे भेट सकएय छै.

मुदा, बहुत कम, ईबी एकटा अर्जित ऑटोइम्यून विकारक रूपमें सेहो भ सकैत अछि .

सबसँ पैघ बात ई जे ईबी कोनो संक्रामक बीमारी नहि अछि । ई प्रायः वंशानुगत होइत अछि । अस्तु, जं अहां के संपर्क में छी जिनका ईबी अछि तं अहां के ईबी नहिं मिलत.

अहां के ईबी अछि कि नहिं से निश्चित रूप सं कोना पता चलत? (निदान) २.

डॉक्टर त्वचा बायोप्सी कए ईबी क निदान क सकैत छथि , जाहि मे डॉक्टर त्वचा क छोट नमूना ल कए सूक्ष्मदर्शी स जांच करैत छथि ।

एकरऽ अलावा आनुवंशिक परीक्षण स॑ दोषपूर्ण जीन के पहचान करलऽ जाब॑ सकै छै आरू ईबी प्रकार के पुष्टि करलऽ जाब॑ सकै छै । जे माता-पिता बच्चा पैदा करएय कें योजना बना रहल छै, ओ प्रसव पूर्व आनुवंशिक जांच सेहो करा सकएय छै, ताकि पता चल सकएय की ओकरा ईबी कें बच्चा पैदा करएय कें खतरा छै या नहि.

ईबी के कोन-कोन इलाज छै?

दुर्भाग्यवश, एखन ईबी केर कोनो इलाज नहिं अछि . मुदा, उपचार मदद कयर सकएयत छै:

• फफोला रोकय मे मदद करैत अछि।
• फफोला आ त्वचा कें नीक सं देखभाल करनाय जटिलता सं बचाव करएयत छै.
• पोषण संबंधी समस्याक कें इलाज करएयत छै जे मुंह या गला मे फफोला कें कारण भ सकएयत छै.
• दर्द पर नियंत्रण।

त्वचा कें नुकसान आ घर्षण कें कारण फफोला आ घाव कें निर्माण सं बचाव कें लेल डॉक्टर निम्नलिखित कें सलाह दैत छै:

• प्राकृतिक रेशा सं बनल मुलायम, ढीला-ढाला कपड़ा पहनूं. कपड़ा कें अंदर सं बाहर पहिरनाय अहां कें त्वचा पर सीम कें रगड़ कें मात्रा कें कम करएय मे मदद कयर सकएय छै.
• बेसी गरम होबय सं बची; कमरा कें आरामदायक, लगातार तापमान पर राखूं.
• धूप मे बाहर निकलय सं बचूं, या धूप कें चश्मा आ टोपी कें उपयोग करएय कें दौरान सनस्क्रीन पहिरूं.
• त्वचा कें सुरक्षा कें लेल विशेष प्रकार कें पट्टी कें उपयोग करूं – गैर-चिपकय वाला पट्टी आ टेप, लुढ़कल गोज आदि कें उपयोग करूं.

फफोला कें इलाज कें लेल, अहां कें डॉक्टर ऐहन चीजक कें सलाह द सकएय छै:

• घाव पर सब दिन मरहम लगाउ।
• फफोला कें ठीक हुअ आ संक्रमण सं बचाव मे मदद करएय कें लेल औषधीय पट्टी कें उपयोग करूं.
• दर्द पर नियंत्रण करबाक लेल दवाई खाउ।

संक्रमण कें इलाज कें लेल, अहां कें डॉक्टर निम्नलिखित कें सिफारिश कयर सकएय छै:

• मौखिक एंटीबायोटिक दवाइयक कें सेवन करूं या कोनों एंटीबायोटिक क्रीम लगाऊं.
• जे घाव ठीक नहि होएयत छै ओकरा लेल विशेष घाव आवरण कें उपयोग करूं.

मुंह या गला मे फफोला कें कारण पोषण संबंधी समस्या आ भोजन मे दिक्कत कें रोकएय कें लेल, अहां कें डॉक्टर निम्नलिखित कें सलाह द सकएय छै:

• जखन अपन बच्चा कें दूध पिलाएयत छै, तखन एकटा विशेष निप्पल वाला बच्चा कें बोतल कें उपयोग करूं.
• बच्चा कें आईड्रॉपर या सिरिंज सं दूध पिलाऊं.
• मसले भोजन मे कनेक पानि दऽ दियौक जाहि सँ ओकरा खुआबय सँ पहिने पतला कऽ दियौक । एहि स ओकरा निगलब आसान भ जाएत।
• सूप, मसले खाद्य पदार्थ, पुडिंग, आ सेब कें रस जैना नरम खाद्य पदार्थक कें बेसि खाऊं.
• भोजन गर्म (बहुत गरम नहि) तापमान पर परोसल जायत छै.
• अपन विशिष्ट पोषण संबंधी जरूरतक पर चर्चा करएय कें लेल आहार विशेषज्ञ सं मिलूं.

ईबी कें गंभीर मामलाक मे, अहां कें सर्जरी कें आवश्यकता सेहो भ सकएयत छै. यदि अन्ननलिका (मुंह सं पेट मे भोजन पहुंचाबय वाला नली) फफोला आ निशान सं अवरुद्ध भ गेल छै, त ओकरा चौड़ा करय कें लेल ऑपरेशन कैल जा सकएय छै. किच्छू लोग अन्ननलिका कें पूरा तरह सं बाईपास कयर सकएय छै आ एकटा फीडिंग ट्यूब लगाएल जा सकएय छै, जे भोजन सीधा पेट मे पहुंचा सकएय. फफोला कें कारण एक दोसरा सं चिपकल आंगुरक कें अलग करएय कें लेल सेहो सर्जरी कैल जा सकएय छै.

ईबी वाला कियो अपन ख्याल कोना रखैत अछि?

यदि अहां कें ईबी छै, त इ टिप्स अहां कें खुद कें देखभाल करएय मे मदद करतय:

• मुलायम, प्राकृतिक रेशा, जेना रेशम या साटन सं बनल चादर आ तकिया कें आवरण पर सुतूं.
• आरामदायक जूता पहिरब जे अहाँक शरीर केँ संकुचित नहि करय।
• बेसि समय तइक ठाढ़ रहनाय या चलनाय सं बचूं.
• त्वचा पर खरोंच या चुनय सं बचूं. खुजली कम करय लेल खुजली रोकय वाला दवाई लगाउ.
• अपन आसपास कें बारे मे सावधान रहूं आ गलती सं अपन त्वचा कें स्पर्श या खरोंच सं बचूं.
• घर्षण कम करय लेल अपन त्वचा के हमेशा मॉइस्चराइज करू.
• यदि फफोला भ गेल छै, त ओकरा जल्दी सं नसबंदी सुई या साफ कैंची सं पॉप करूं.
• गैर-चिपकने वाला पट्टी का प्रयोग करे | वैकल्पिक रूप सं, पट्टी पर पेट्रोलियम जेली (VaselineTM) या त्वचा कें अनुकूल मरहम (जैना एक्वाफोरTM) लगाऊं ताकि इ त्वचा सं चिपकय सं बचाव भ सकएय.

ईबी कें बच्चा कें देखभाल कोना कैल जै? माता-पिता के लिये कुछ टिप्स

यदि अहां कें बच्चा कें ईबी छै, त ओकर जरूरत दोसर सं अलग छै. भ सकएयत छै की ओ अपन असुविधा कें संप्रेषण नहि कयर सकएय छै. इ टिप्स अहां कें बच्चा कें यथासंभव आरामदायक रखएय मे मदद कयर सकएय छै:

• बच्चा कें त्वचा कें स्पर्श करएय सं पहिले अपन हाथ कें नीक सं धोऊं.
• लेटेक्स दस्ताना कें उपयोग सं बचूं, कियाकि इ घर्षण बढ़ा सकएय छै.
• जखन अपन बच्चा कें नहाएयत छै, तखन पूरा शरीर कें एक बेर मे पानी सं भरल बेसिन मे डालएय कें बजाय त्वचा कें प्रत्येक भाग कें एक-एक कयर नहाऊं.
• नवजात शिशु कें डायपर मे डालएय कें बजाय ओकरा पर शोषक पैड लगावय पर विचार करूं.
• वेल्क्रो® पट्टा वाला डायपर कें उपयोग करूं. चिपकएय वाला पट्टा/टेप अनजाने मे अहां कें बच्चा कें त्वचा सं चिपक सकएय छै.
• जइ ठाम लंगोट कें पैर जुड़ल छै ओत इलास्टिक कें काटि क निकालूं.
• डायपर कें अंदर सिलिकॉन जेल शीट जैना किच्छू राखूं, ताकि त्वचा जे फफोला बनल छै ओकरा सं चिपकएय सं रोकएय.
• बच्चा कें उठावय कें समय बहुत सावधान रहूं.हाथ बगल (एक्सिला) के नीचा राखि क उठाबय सं बचू। यदि अहां कें बच्चा कें जांघ आ पीठ पर फफोला या घाव छै, त ओकरा एकटा हाथ जांघक कें चारू कात आ दोसर हाथ पीठ कें सहारा द क उठाऊं.
• अपन बच्चा कें प्रोत्साहित करूं की ओ ओतबे सक्रिय रहएय जतेक ओकर ईबी कें स्थिति अनुमति देयत छै. बैसल रहला सं अन्य जटिलताक भ सकएयत छै, जेना कब्ज आ मांसपेशीक शोष . तैराकी एकटा नीक, कम प्रभावक व्यायाम अछि।
• ज़ोरदार शारीरिक गतिविधियक या खेलक कें प्रोत्साहित नहि करूं जे अहां कें बच्चा कें पसीना बहएय या गर्म करएय कें कारण होएयत.

अहां कें बच्चा कें लक्षणक सं निपटनाय कखनों-कखनों मुश्किल भ सकएय छै. अहां कें भारी आ थकावट महसूस भ सकय छै. अपन बच्चा कें – आ अहां कें – बेसि सं बेसि आरामदायक रखएय कें लेल अपन डॉक्टर सं बेसि टिप्स पूछूं. संगहि, अभिभावक सहायता समूहक मे शामिल भ क , अहां अपन अनुभव साझा कयर सकय छी आ अपन बच्चा कें ईबी स्थिति कें प्रबंधन कें नव तरीका सीख सकय छी.

की ईबी के रोकल जा सकैत अछि?

ईबी आनुवंशिक हेबाक कारणे एकरा रोकल नहिं जा सकैत अछि . जे लोगक कें ईबी कें पारिवारिक इतिहास छै आ बच्चा पैदा करएय कें योजना बना रहल छै, ओकरा आनुवंशिक परामर्श बहुत मददगार भ सकएय छै, इ तय करएय मे की ओ अपन परिवार कें योजना कोना बनाएल जै.

एकरऽ अलावा विशेषज्ञऽ क॑ अभी ई पता नै छै कि ईबी केरऽ अर्जित रूप केरऽ कारण की छै । तेँ डाक्टर के एकरा रोकय के तरीका नहिं बुझल छनि.

ईबी वाला कियो केहन भविष्य के उम्मीद क सकैत अछि?

ईबी सं पीड़ित लोगक कें भविष्य ओकर ईबी कें प्रकार आ ओकर गंभीरता पर निर्भर करएयत छै. बीमारी कें गंभीर रूपक सं गंभीर दर्द, विकृति, विकलांगता, घाव जे कहियो ठीक नहि भ सकएयत छै, आ जल्दी मौत तइक भ सकएयत छै .

मुदा, डॉक्टर अहां कें लक्षणक कें प्रबंधन मे मदद कयर सकय छै. एकरा उचित इलाज आ जरूरत पड़ला पर दर्द कें दवाई सं कैल जा सकएय छै. त्वचा कें हर दोसर दिन गैर-चिपकय वाला, सुरक्षात्मक पट्टी सं नीक सं ढकनाय, बार-बार स्नान करनाय, आ घाव कें देखभाल करनाय, अहां कें जीवन पर ईबी कें प्रभाव कें कम करएय मे मदद कयर सकएय छै.

यदि अहां कें ईबी छै त अहां कें डॉक्टर कें कहिया देखबाक चाही?

एहि मामला मे अपन डॉक्टर सं जरूर भेंट करू:

• यदि अहां कें सांस लेवा मे दिक्कत होयत छै.
• यदि भोजन निगलय मे दिक्कत होयत छै.
• यदि अहां कें घाव संक्रमित देखाय छै (त्वचा लाल, बैंगनी, धूसर, या उज्जर भ गेल छै; सूजन या सूजन)।
• यदि नव लक्षण देखाय पड़य।

डॉक्टर सं की-की महत्वपूर्ण सवाल पूछनाय छै?

जखन अहां डॉक्टर सं भेंट करय जायब त एहि तरहक सवाल पूछब नीक रहत:

• अहाँ कोना बुझब जे हमरा ई.बी.
• अगर हमरा ईबी नहि अछि त हमरा आओर कोन त्वचा बीमारी भ सकैत अछि?
• हम अपन लक्षण के कोना संभालि सकैत छी?
• अहाँ कोन-कोन दवाई के सलाह दैत छी? की ओकर दुष्प्रभाव होइत छैक ?
• अहाँ कोन-कोन घरक इलाज के सलाह दैत छी?
• अपन लक्षण मे सुधार करबाक लेल आओर की करबाक चाही?
• कोनो क्रीम या मरहम अछि जे अहाँ लिखि सकैत छी?
• हमरा त्वचा विशेषज्ञ सं भेंट करबाक चाही आकि कोनो आन विशेषज्ञ?

एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा (EB) आ बुल्लस पेम्फिगोइड मे की अंतर छै ?

बुलस पेम्फिगोइड एकटा दुर्लभ, ऑटोइम्यून त्वचा रोग छै. एकरा सं खुजली, छत्ता जैना वेल्ट या तरल पदार्थ सं भरल फफोला भ सकएय छै. बुलस पेम्फिगोइड बेसितर 60 साल सं बेसि उम्र कें लोगक कें प्रभावित करएयत छै , आ इ आमतौर पर पांच साल कें भीतर दूर भ जायत छै. मुदा गंभीर स्थिति मे फफोला आ निशान आंतरिक अंगक कें नुकसान पहुंचा सकएयत छै आ जानलेवा भ सकएयत छै.

हालांकि ईबी कखनो काल ऑटोइम्यून बीमारी भ सकैत अछि, मुदा आमतौर पर एकर कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन होइत अछि जे अहाँक त्वचा मे कोलेजन केँ प्रभावित करैत अछि । ईबी आमतौर पर शैशवावस्था या प्रारंभिक बचपन मे देखाय पड़एयत छै. चूँकि ईबी के कोनो इलाज नहिं अछि, अहां के जीवन भर लक्षण के संग जीबय पड़ि सकैत अछि.

अंत मे मोन राखय बला बात (टेक-होम मैसेज)

एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा (EB) कखनों-कखनों एकटा चुनौतीपूर्ण स्थिति छै. मुदा, उचित चिकित्सा सलाह, इलाज आ प्रेमपूर्ण देखभाल सं, अहां लक्षणक कें प्रबंधन कयर सकय छी आ यथासंभव नीक सं जीबि सकय छी. मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी। डॉक्टर, परिवार, आ सहायता समूह सब अहां कें मदद करय कें लेल मौजूद छै. अस्तु, डरब नहिं, मजबूत रहू, आ एहि स्थितिक सामना करू.

अगर अहां के ईबी के बारे मे आओर कोनो सवाल अछि तं त्वचा विशेषज्ञ सं जरूर बात करिऔ.

` एपिडर्मोलिसिस बुलोसा, ईबी, त्वचा रोग, फफोले, आनुवंशिक रोग, बचपन के त्वचा रोग, त्वचा के नाजुकता |