की अहां के परिवार मे एहन लोक छथिन्ह जिनका बुढ़ापा सं पहिने यानी 40-50 साल के उम्र मे दिल के दौरा पड़ल होए? या फेर अहां के परिवार के लोक के लगातार कहनाय आम बात अछि जे "हाई कोलेस्ट्रॉल, हाई कोलेस्ट्रॉल"? बेसी काल हमरा लोकनि सोचैत छी जे एकर कारण एहन चीज अछि जेना हम सब की खाइत छी-पीबैत छी, आ व्यायाम नहि करब। से सत्य अछि, आ तकर असरि सेहो होइत छैक। लेकिन कखनो-कखनो, एहि उच्च कोलेस्ट्रॉल के पाछु के असली कारण हमर शरीर के अंदर, हमर जीन में कोनो समस्या भ सकैत अछि. जेकरा हम चिकित्सा में `Familial Hypercholesterolemia` या `FH` कहैत छी | आइ एहि पर सरलता स, एहन तरीका स गप करब जे अहां सब बुझि सकब।
सीधा शब्द मे कहल जाय त फैमिली हाइपरकोलेस्टेरोलेमिया (FH) की छै?
पारिवारिक हाइपरकोलेस्टेरोलेमिया एकटा आनुवंशिक स्थिति छै जे कोनों व्यक्ति कें मां, पिता या दूनू सं विरासत मे भेटय छै. ई तखन होइत अछि जखन हमरा लोकनिक शरीर मे "खराब" कोलेस्ट्रॉल वा एलडीएल कोलेस्ट्रॉल जन्महि सँ बहुत बेसी होइत अछि ।
हमर रक्त वाहिका के धमनी बुझू। ई `LDL` कोलेस्ट्रॉल एकटा पीयर, मोमी परत जकाँ होइत अछि जे ओहि धमनीक देबाल पर चिपकल रहैत अछि | सामान्यतः ई सब कनि-कनि जमा भ' जाइत अछि। लेकिन `FH` वाला व्यक्ति में `LDL` कोलेस्ट्रॉल के स्तर एतना अधिक होय जाय छै कि ई मोमी परत रक्त वाहिका के भीतर बहुत जल्दी आरू बहुत मोटऽ जमा होय जाय छै । हम एकरा `धमनीकाठिन्य` कहैत छी। समय के साथ ई परत बढ़ी क॑ रक्त वाहिका क॑ संकुचित करी दै छै, जेकरा स॑ कखनी-कखनी ओकरा पूरा तरह स॑ अवरुद्ध होय जाय छै । तखनहि हार्ट अटैक आ स्ट्रोक सन जानलेवा चीज भ' जाइत अछि.
सामान्य स्वस्थ व्यक्ति कें `एलडीएल` कोलेस्ट्रॉल कें स्तर 100 मिलीग्राम/डीएल सं कम होबाक चाही. मुदा, `FH` वाला व्यक्ति मे ई मान बहुत बेसी भ सकैत अछि, जेना 160 mg/dL, 190 mg/dL . किच्छू गंभीर मामलाक मे इ 400 मिलीग्राम/डीएल सं बेसि सेहो भ सकएयत छै. सबसँ खतरनाक बात ई जे चूँकि ई स्थिति बचपन सँ अछि, जँ एकर इलाज नहि कयल जाय त' औसत व्यक्ति सँ बहुत कम उम्र मे हृदय रोगक खतरा बहुत बेसी रहैत अछि ।
ई कहानी कनि डरावना लागत, मुदा नीक खबर ई अछि जे जौं एकर पहचान जल्दी क लेब, सही दवाई खा लेब, आ जीवनशैली मे बदलाव करब त एकरा लगभग पूर्ण रूप स नियंत्रित क स्वस्थ जीवन जी सकैत छी।
एफएच मुख्यतः दू प्रकारक होइत अछि ।
ई स्थिति हमरा सब के कोना विरासत में भेटैत अछि ताहि के आधार पर दू मुख्य प्रकार में बाँटल गेल अछि | ई बात बुझबा मे बहुत सरल अछि।
कल्पना करू जे हमरऽ शरीर म॑ कोलेस्ट्रॉल क॑ नियंत्रित करै लेली दू ‘निर्देश’ छै । एकटा माँसँ भेटैत अछि, आ दोसर पितासँ।
1. विषमयुग्मज एफएच : ई सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार अछि । एतय की होइत छैक जे ‘निर्देश पुस्तक’ (जीन) मे एकटा एहन दोष छैक जे मात्र एकटा माता-पिता सँ विरासत मे भेटैत छैक, चाहे ओ माय सँ हो वा पिता सँ। मतलब जे एकटा पोथी नीक अछि, आ दोसर पोथी मे कनेक त्रुटि अछि। एहि सं कोलेस्ट्रॉल नियंत्रण कनि आउट ऑफ व्हाक भ जाइत अछि.
2. होमोजाइगस एफएच : ई बहुत दुर्लभ अछि, आ बहुत गंभीर सेहो ।प्रकार। एतय की होइत छैक जे मम्मी-पापा दुनू सँ भेटल दुनू 'निर्देश' मे त्रुटि अछि। तखन कोलेस्ट्रॉल के नियंत्रित करय वाला तंत्र बहुत कमजोर भ जायत अछि. एहि लोकक `एलडीएल` कोलेस्ट्रॉल केर स्तर बहुत बेसी होइत छैक ।
`FH` `ऑटोसोमल डोमिनेंट` श्रेणी मे एक आनुवंशिक रोग अछि | एकर बस मतलब छै की बच्चा कें बीमारी कें विरासत मे लेवय कें लेल दूनू माता-पिता सं दोषपूर्ण जीन कें विरासत मे लेनाय कें जरूरत नहि होयत छै, केवल एकटा माता-पिता सं विरासत मे मिलनाय काफी छै .
एकर मतलब छै की यदि अहां कें `एफएच` छै, त 50% संभावना छै की अहां कें बच्चा कें इ स्थिति विरासत मे मिलतय. तहिना 50% संभावना अछि जे अहां के भाई-बहिन के सेहो ई हालत होएत.
ई स्थिति कतेक आम अछि ? लक्षण की अछि ?
अनुमान छै कि दुनिया केरऽ हर २५० लोगऽ म॑ स॑ एक लोगऽ म॑ `हेटरोजाइगस एफएच` केरऽ आम स्थिति छै । मुदा सभ सं दुखद बात ई जे एहि मे सं 10 मे सं 9 लोक के ई नहिं पता छनि जे हुनका ई बीमारी छनि .
प्रायः, एफएच कें प्रारंभिक अवस्था मे कोनों विशिष्ट लक्षण नहि देखल जायत छै. अहां कें एफएच कें बारे मे पता नहि भ सकएयत छै, जखन तइक अहां कें दिल कें दौरा नहि भ जायत छै, जेना छाती मे दर्द. मुदा तखन भ सकैत अछि जे बहुत देर भ गेल हो। एकरऽ कारण छै कि एफएच वाला व्यक्ति केरऽ जन्म के दिन स॑ ही ओकरऽ रक्त वाहिका म॑ कोलेस्ट्रॉल के जमाव बनना शुरू होय जाय छै ।
समय के साथ कोलेस्ट्रॉल के जमाव के कारण निम्नलिखित लक्षण भ सकैत अछि ।
| लक्षण | सरल व्याख्या |
|---|---|
| कम उम्र मे हृदय रोग | छाती मे दर्द (एंजिना) जे व्यायाम कें दौरान या आराम कें समय, दिल कें दौरा या स्ट्रोक कें कम उम्र मे (पुरुष - 55 साल सं कम उम्र, महिला - 65 साल सं कम उम्र) होयत छै. |
| ज़ैन्थोमास | त्वचा के नीचा कोलेस्ट्रॉल जमा होय के कारण पीला रंग के गांठ। ई सब बेसी कोहनी, ठेहुन, आँगुरक जोड़, आ एचिल्स टेंडन (एड़ीक ऊपर) केर आसपास देखल जाइत अछि । |
| ज़ेंथेलस्मास | पीला रंगक कोलेस्ट्रॉल जमा होइत अछि जे पलकक आसपासक त्वचाक नीचाँ बनैत अछि । |
| कॉर्निया आर्कस | कारी आँखिक चारूकात उज्जर, धूसर वा नील रंगक अंगूठी। इ वृद्ध लोगक मे बेसि होयत छै, मुदा अगर इ 45 साल सं कम उम्र कें कियो मे देखल जायत छै त इ एफएच कें संकेत भ सकएयत छै. |
| सिक्का पलटैत | पैरक निचला भाग मे दर्द, खास क चलैत काल। एकरऽ कारण पैरऽ म॑ खून पहुँचै वाला नसऽ के संकुचन होय सकै छै । |
एफएच कें निदान कोना कैल जायत छै?
यदि अहां कें डॉक्टर कें शंका होयत छै की अहां कें एफएच छै, त ओ निदान कें पुष्टि करय कें लेल कईटा चीजक कें देखतय.
- रक्त परीक्षण : ई सबसँ बेसी जरूरी अछि। एकटा ब्लड टेस्ट जेकरा `लिपिड प्रोफाइल` कहल जाइत अछि, जे अहाँक कोलेस्ट्रॉल के स्तर के जांच करैत अछि, `एलडीएल` कोलेस्ट्रॉल के असामान्य रूप स उच्च स्तर के देखैत अछि | यदि कोनों वयस्क मे 190 मिलीग्राम/डीएल सं बेसि छै, या बच्चा मे 160 मिलीग्राम/डीएल सं बेसि छै, त `एफएच` कें आशंका छै.
- पारिवारिक चिकित्सा इतिहास : इ बहुत महत्वपूर्ण छै. अहां कें डॉक्टर अहां सं इ सवाल जरूर पूछताह जेना, "की अहां कें पिता, मां, दादा-दादी, या भाई-बहिन कें कहियो कम उम्र मे दिल कें दौरा पड़ल छै?" "अहाँक परिवार मे किनको कोलेस्ट्रॉल बेसी अछि की?"
- शारीरिक जांच : डॉक्टर अहाँक शरीरक जांच करताह जे पहिने कहल गेल ज़ैन्थोमा (चमड़ीक गांठ) वा कॉर्निया आर्कस (आँखक घेरा) केर कोनो लक्षणक लक्षणक लेल ।
- आनुवंशिक परीक्षण (डीएनए परीक्षण) : किछु मामला मे आनुवंशिक परीक्षण कयल जा सकैत अछि जाहि सँ रोगक निश्चित पुष्टि कयल जा सकैत अछि । एहि सं मुख्य जीन मे दोषक जांच भ सकैत अछि जे एफएच (जेना एपीओबी, एलडीएलआर, या पीसीएसके9) पैदा करैत अछि ।
कोन-कोन इलाज अछि ?
`FH` कोनो एहन बीमारी नहि अछि जकरा हम सब ठीक क सकैत छी। कारण ई एहन चीज अछि जे हमर जीन के संग अबैत अछि। मुदा एकरा बहुत नीक सं नियंत्रित कएल जा सकैत अछि . इलाज के मुख्य लक्ष्य `एलडीएल` कोलेस्ट्रॉल के स्तर के यथासंभव कम करब अछि, जाहि सं हृदय रोग के खतरा कम भ जायत.
1. दवाई (दवाई के प्रकार) 1.1.
`एफएच` वाला व्यक्ति के लेल कोलेस्ट्रॉल के नियंत्रित करय लेल जीवनशैली में बदलाव मात्र पर्याप्त नहिं अछि. तें , जीवन भरि एक वा एक सं बेसी दवाई अवश्य लेबाक चाही .
- स्टेटिन : १.इ सब सं बेसि आम आ पहिल लाइन कें दवाई छै. ई लिवर द्वारा कोलेस्ट्रॉल के उत्पादन के कम करी क॑ काम करै छै ।
- पीसीएसके9 अवरोधक : ई इंजेक्शन लगायल जाय वाला दवाई के अपेक्षाकृत नव वर्ग छै. ई सब ओहि लोकक लेल बहुत प्रभावी अछि जिनकर कोलेस्ट्रॉल के स्तर के केवल स्टेटिन सं नियंत्रित नहिं कएल जा सकैत अछि.
- एजेटिमाइब : ई दवाई हम जे खाद्य पदार्थ खाइत छी ताहि मे कोलेस्ट्रॉल के अवशोषण के कम क काज करैत अछि । एकरा प्रायः स्टेटिन कें संयोजन मे देल जायत छै.
- अन्य दवाई : एकर अतिरिक्त अन्य दवाई जेना `बिल एसिड सिक्वेस्ट्रेंट` आ `फाइब्रेट्स` अछि | अहां कें डॉक्टर इ तय करतय की अहां कें लेल कोन दवाई बेसि उपयुक्त छै.
2. जीवनशैली मे परिवर्तन
दवाई लेबाक संग-संग स्वस्थ जीवनशैली के पालन करब सेहो जरूरी अछि। एहि सं दवाई के प्रभावशीलता त बढ़बे करत, हृदय रोग के खतरा सेहो आओर कम भ सकैत अछि.
| की करब | की बचबाक चाही |
|---|---|
| हृदय कें लेल स्वस्थ खाद्य पदार्थ : सब्जी, फल, फलियां, रेशेदार साबुत अनाज (भूरा चावल, जई), माछ (साल्मन, मैकेरल, हेरिंग), कम वसा वाला डेयरी आ मांस. | संतृप्त आ ट्रांस वसा : तनल खाद्य पदार्थ, फास्ट फूड, बेकरी उत्पाद (केक, पैटीज), वसायुक्त मांस, नारियल तेल आ ताड़ कें तेल कें अत्यधिक उपयोग. |
| नियमित व्यायाम : सप्ताह मे कम सं कम 5 दिन दिन मे कम सं कम 30 मिनट तइक व्यायाम जेना तेज चलनाय, दौड़नाय, या साइकिल चलानाय. | धूम्रपान आ शराब : धूम्रपान पूरा तरह सं बंद करबाक चाही. रक्त वाहिका के बहुत नुकसान पहुँचबैत अछि । शराबक सेवन सीमित रहबाक चाही। |
| स्वस्थ वजन बनाए रखनाय : शरीर कें वजन कें नियंत्रित करनाय दिल पर तनाव कें कम कयर सकएय छै. | मीठा पेय पदार्थ आ चीनी कें अधिक मात्रा वाला खाद्य पदार्थ : अइ सं वजन बढ़नाय आ अन्य स्वास्थ्य समस्याक भ सकएयत छै. |
3. अन्य विशिष्ट उपचार
बहुत गंभीर होमोजाइगस एफएच वाला लोगक कें लेल, केवल दवाई ओकर कोलेस्ट्रॉल कें नियंत्रित नहि कयर सकएयत छै. एहि लोक सभक लेल एलडीएल एफेरेसिस नामक इलाज कएल जाइत अछि । ई डायलिसिस जकाँ अछि। थोड़-बहुत खून ल क मशीन सं गुजरल जाइत अछि, जे खराब एलडीएल कोलेस्ट्रॉल के हटा दैत अछि, आ फेर ओकरा फेर सं शरीर में इंजेक्शन लगा दैत अछि. सप्ताह मे एक-दू बेर ई काज होइत अछि।
अगर अहां के एफएच अछि त अहां के की करबाक चाही?
यदि अहां कें `एफएच` कें निदान भ गेल छै, त इ केवल अहां कें बारे मे नहि छै. ई अहाँक पूरा परिवार लेल एकटा महत्वपूर्ण संदेश अछि।
यदि अहां कें एफएच छै, त अहां कें जिम्मेदारी छै की अहां अपन माता-पिता, भाई-बहिन आ बच्चाक कें कोलेस्ट्रॉल कें जांच कराबी. हम एकरा 'कैस्केड स्क्रीनिंग' कहैत छी। अइ सं लक्षणक कें देखएय सं पहिले परिवार कें अन्य सदस्यक कें पहचान करएय मे मदद मिल सकएय छै आ ओकर इलाज सेहो शुरू भ सकएय छै.
यदि कोनों बच्चा कें पारिवारिक इतिहास मे `एफएच` छै, त 2 साल कें उम्र सं सेहो कोलेस्ट्रॉल कें जांच कैल जा सकएय छै.किएक त अइ स्थिति कें इलाज जतेक जल्दी शुरू होयत छै, भविष्य मे जटिलताक कें संभावना कम सं कम कैल जा सकएय छै.
जँ अहाँकेँ `FH` अछि तँ घबराब नहि। अपन डॉक्टर सं संपर्क मे रहू। समय पर अपन दवाई खाउ। जीवनशैली मे बदलाव करू। तखन अहाँ सेहो सभक जकाँ लंबा, स्वस्थ जीवन जीबि सकैत छी।
टेक-होम मैसेज
- पारिवारिक हाइपरकोलेस्टेरोलेमिया (FH) एकटा आनुवंशिक बीमारी छै जे पीढ़ी दर पीढ़ी चलैत छै आ जन्म सं ही खराब कोलेस्ट्रॉल (LDL) कें स्तर बढ़एयत छै.
- यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें कम उम्र मे दिल कें बीमारी भेल छै या ओकरा कोलेस्ट्रॉल बेसि छै, त एफएच कें जांच करनाय बहुत जरूरी छै.
- एहि स्थितिक बहुतो लोक एहि बात सं अनभिज्ञ छथि जे हुनका ई बीमारी छनि. जल्दी पता चलला सं जान बचल जा सकैत अछि.
- एफएच कें प्रबंधन कें लेल आजीवन दवाई आ स्वस्थ जीवनशैली आवश्यक छै.
- यदि अहां कें `एफएच` कें निदान भ गेल छै, त अपन माता-पिता, भाई-बहिन, आ बच्चाक कें सेहो जांच कराऊं. एहि स हुनकर जान बचाबय मे मदद मिलत।
- उचित इलाज सं अहां पूर्ण रूप सं स्वस्थ आ दीर्घ जीवन जी सकय छी. तेँ डरब नहि, डाक्टर सँ परामर्श करू आ इलाज कराउ।
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