की अहां कें सेहो बेर-बेर बेवजह बोखार भ जायत छै? हुनका सभक संग-संग आओर समस्या अछि कि नहि? ई पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार (एफएमएफ) भ सकैत अछि !

बिना कोनो चेतावनी के अचानक बोखार आबि जाइत अछि? की अहां कें पेट मे सेहो दर्द छै, छाती मे जकड़न कें एहसास छै, या जोड़क मे दर्द छै? कखनो काल ई लक्षण किछु दिनक बाद दूर भ' जाइत अछि, मात्र किछु समयक बाद फेर सँ देखाइत अछि? जखन एहन होयत छै तखन बहुत डरनाय सामान्य बात छै. आइ हम एकटा एहन बीमारी के बात करब जे एहि लक्षण के कारण बनैत अछि, जे कनि अजीब अछि, मुदा जानब बहुत जरूरी अछि.

`पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार (एफएमएफ)` की छै?

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार या संक्षेप म॑ एफएमएफ जीवन भर के स्थिति छै जे हमरऽ जीन स॑ आबै छै । एहि मे की होइत छैक जे, कोनो स्पष्ट कारण नहि, हमरा लोकनि केँ अचानक बोखार भ' जाइत छैक, आ संगहि, शरीरक विभिन्न भाग मे सूजन सेहो भ' जाइत छैक. सटीक कहब त ई एहन बात अछि जे हमरा लोकनिक अपन प्रतिरक्षा प्रणाली मे एकटा छोट सन समस्याक कारण होइत अछि । ताहि लेल एकरा ऑटोइंफ्लेमेटरी डिजीज सेहो कहल जाइत छैक .

ई मुख्य रूप स॑ भूमध्यसागरीय देशऽ म॑ रह॑ वाला लोगऽ प॑ पड़ै छै । एहि सँ पतली झिल्ली मे सूजन होइत अछि जकरा `सीरस झिल्ली` (ई छाती गुहा आ पेट गुहा सन क्षेत्र केँ कवर करैत अछि), जकरा `सीरोसाइटिस` कहल जाइत अछि | एकरा स॑ `सिनोवियल मेम्ब्रेन` म॑ भी सूजन होय ​​सकै छै जे हमरऽ जोड़ऽ क॑ ढक॑ छै, जेकरा `सिनोविटिस` कहलऽ जाय छै । लक्षण आमतौर पर किच्छू दिन तइक रहएयत छै आ फेर कम भ जायत छै.

एफएमएफ के लक्षण की अछि ?

एफएमएफ कें लक्षण आमतौर पर बचपन मे, 20 साल कें उम्र सं पहिले शुरू भ जायत छै.ई लक्षण शुरू मे गंभीर भ सकएयत छै, मुदा उम्र बढ़ला पर इ धीरे-धीरे सुधार भ सकएयत छै. एक बेर जखन अहां कें इ बीमारी भ गेल छै, तखन अहां कें सप्ताह, महीना या सालक तइक कोनों लक्षण नहि भ सकएय छै. मुदा , जल्दी पता चलला आ इलाज लक्षण कें कम करय मे मदद कयर सकय छै आ दीर्घकालिक जटिलताक जेना एमिलोइडोसिस कें रोकय मे मदद कयर सकय छै.

आब देखू जे ई लक्षण की अछि : १.

• 40.6 डिग्री सेल्सियस (105 फारेनहाइट) तक के तेज बोखार , कखनो काल ठंढा आ सिहरन के संग.
• माथ दर्द आ गर्दन अकड़न के संग आबि सकैत अछि।
• पेट दर्द एवं पेट फूलना (पेट फूलना)।
• पेट कें मांसपेशी टाइट भ जायत छै आ कब्ज भ सकएयत छै.
• छाती मे दर्द , जे साँस लैत काल बढ़ैत अछि ।
• जोड़क मे दर्द आ सूजन (प्रायः एकटा जोड़ मे)।
• पुरुष मे अंडकोष मे सूजन आ दर्द।
• मांसपेशी मे दर्द , खास क शरीर के निचला भाग मे।
• पैर पर लाल, उभड़ल त्वचाक घाव भ सकैत अछि .

किछु घंटाक भीतर ई लक्षण अचानक देखबा मे आबि सकैत अछि । मुदा, ई सबटा लक्षण सब कें नहि होयत.बोखार सबसँ बेसी लक्षण अछि। बचपन मे बोखार एकमात्र लक्षण भ सकैत अछि। आमतौर पर इ बीमारी किच्छू दिन तइक चलएयत छै.

एफएमएफ के प्रोड्रोमल लक्षण

किच्छू लोगक कें इ बोखार कें शुरु आत सं किच्छू दिन पहिले छोट-छोट लक्षणक कें अनुभव होनाय शुरू भ जायत छै. ठीक ओहिना जेना किछु लोक एकरा ``माइग्रेन`` स पहिने महसूस करैत छथि या महिला सब के अपन ``मासिक धर्म`` स पहिने महसूस होइत छनि | हम एहि सब के ``प्रोड्रोमल लक्षण`` कहैत छी | जखन ई सब महसूस होइत अछि त' एकटा संकेत भेटैत अछि जे ''आह... आब ओ परेशानी आबि रहल अछि''.

ई कोन-कोन बताबय बला संकेत अछि?

• चिंता, बेचैनी
• चिड़चिड़ापन
• माथ दर्द
• जी ओकिएनाइ
• शरीर मे दर्द
• अस्वस्थता ( उत्साह के अभाव, निष्प्राणता ) २.

ई `एफएमएफ` किएक होइत अछि ?

एकरऽ कारण छै हमरऽ शरीर म॑ `MEFV` जीन म॑ बदलाव । ई `MEFV` जीन एकटा बहुत महत्वपूर्ण प्रोटीन बनेबा में मदद करैत अछि, अर्थात एकटा प्रोटीन जेकरा `पाइरिन` कहल जाइत अछि | हमरऽ जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली – यानी प्रतिरक्षा प्रणाली केरऽ वू हिस्सा जे अचानक संक्रमण जैसनऽ खतरा के खिलाफ काम करै छै – ई `पाइरिन` प्रोटीन प॑ निर्भर छै । अस्तु, जखन `MEFV` जीन `पाइरिन` ठीक सं नहिं बना सकैत अछि, तखन ओ प्रोटीन प्रतिरक्षा प्रणाली के भीतर ठीक सं काज नहिं क सकैत अछि. तखने ई समस्या होइत छैक।

लगभग 30 आनुवंशिक उत्परिवर्तन (`विविधता`) कें पहचान कैल गेल छै जे `एफएमएफ` पैदा करय छै. इनमें से सबसे आम `V726A`, `M680I`, `E148Q`, `M694V` और `M694I` हैं | ई सब भूमध्यसागरीय आरू मध्य पूर्वी मूल के आबादी म॑ सबसें जादा होय छै । उदाहरण लेल:

• अरब
• आर्मेनियाई लोग
• यूनानी लोग
• ईरानी लोग
• इटालियन
• यहूदी लोक
• कुर्द
• तुर्क

एफएमएफ के लिये ट्रिगर

ओना त एफएमएफ अक्सर अचानक आ बिना कोनो स्पष्ट कारण के चालू बुझाइत अछि, मुदा किछु लोक के लेल ई किछु खास चीज, या ट्रिगर सं ट्रिगर होइत अछि. किछ लोगक कें लेल इ स्थिति शारीरिक या मानसिक तनाव सं शुरू भ सकएय छै. लोक के कहनाय छनि जे एफएमएफ के ट्रिगर एहन चीज सं भ सकैत अछि जेना:

• ठंड के संपर्क में आना
• व्यायाम या अत्यधिक थकान
• हालहि मे भेल एकटा संक्रमण
• हालहि मे भेल कोनो चोट वा सर्जरी
• गंभीर तनाव (जीवनक कोनो पैघ समस्या जकाँ) २.
• ओ समय जखन महिलाक मासिक पीरियड्स या ओवुलेशन होयत छै

एफएमएफ के संभावित जटिलताएँ

ओना त एफएमएफ के बुखार किछु दिन के बाद कम भ जाइत अछि मुदा शरीर में लगातार सूजन समय के संग हमर शरीर के प्रभावित क सकैत अछि । यैह कारण अछि जे डाक्टर एकर लगातार इलाज करबाक सलाह दैत छथि । जखन एहि तरहक लगातार भड़काऊ प्रक्रिया होइत अछि तखन हमर प्रतिरक्षा प्रणाली पर बहुत दबाव आबि जाइत अछि, आ अन्य बीमारी सेहो भ सकैत अछि ।

एकर सब सं गंभीर जटिलता एकटा एहन स्थिति थिक जकरा `द्वितीयक एमिलोइडोसिस` कहल जाइत छैक | एहि सं किडनी फेल भ सकैत अछि. ताहि लेल एहि मे सावधान रहब बहुत जरूरी अछि।

अन्य जटिलताक मे इहो शामिल भ सकएयत छै:

• स्प्लेनोमेगाली (स्प्लेनोमेगाली) २.
• बांझपन
• अन्य स्वप्रतिरक्षा रोग (`द्वितीयक स्वप्रतिरक्षा रोग`)

एफएमएफ कें निदान कोना कैल जायत छै?

डॉक्टर एफएमएफ कें निदान कोना करएयत छै? ओ सभ एहन काज करैत छथि जेना-

• ओ अहां कें लक्षणक कें ध्यान सं सुनतय, इ कतेक बेर होयत छै, आ कतेक दिन सं मौजूद छै .
• ओ सभ पूछताह जे अहां के परिवार मे किनको ई बीमारी भेल अछि आओर अहां के आनुवंशिक धरोहर की अछि.
• जखन अहां बीमार होयब तखन ओ अहां कें जांच करतय की अहां कें शरीर मे कोनों सूजन या जलन छै या नहि .
• बीमारी के दौरान खून के जांच कएल जाइत अछि जे सूजन के कोनो लक्षण अछि कि नहिं .
• एमईएफवी जीन मे उत्परिवर्तन कें जांच कें लेल आनुवंशिक परीक्षण कें सिफारिश कैल जायत छै , जे अधिकतर एफएमएफ कें कारण बनएयत छै.
• ओ इहो देखताह जे एफएमएफ के इलाज के प्रति अहां केहन प्रतिक्रिया दैत छी .

`एफएमएफ` के लिये इलाज

एफएमएफ केरऽ मुख्य इलाज एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाई कोलचिसिन छै । ई एक प्रकार के श्वेत रक्त कोशिका के सक्रियता क॑ कम करी क॑ काम करै छै जेकरा न्यूट्रोफिल कहलऽ जाय छै, जे सूजन म॑ शामिल होय छै । कोलचिसिन एफएमएफ फ्लेयर कें आवृत्ति कें रोकएय या कम करएय मे मदद कयर सकएय छै, आ जटिलताक कें जोखिम कें कम कयर सकएय छै. एफएमएफ कें 90% सं बेसि लोग ठीक भ जायत छै . अधिकांश लोक के जीवन भरि रोज एहि दवाई के सेवन करय पड़ैत छनि.

मुदा, बहुत कम संख्या में लोक के कोलचिसिन सं वांछित परिणाम नहिं भेटैत छनि, वा स्वास्थ्य संबंधी अन्य कारण सं ई दवाई नहिं ल सकैत छथि. एहन लोक के लेल डॉक्टर दोसर तरहक दवाई के सुझाव दैत छथिन्ह. ओहि मे सँ किछु एहन अछि : १.

• `अनाकिनरा` (`अनाकिनरा`) २.
• `रिलोनासेप्ट`
• `कनाकिनुमब`

यदि अहां कें `एफएमएफ` छै त की होयत छै?

ओना त एफएमएफ के कोनो इलाज नहिं अछि , मुदा दवाई सं एकरा नीक सं प्रबंधित कएल जा सकैत अछि . बहुत लोगक कें लेल बुखार आ शरीर कें दर्द लगभग पूरा तरह सं गायब भ जायत छै जखन ओ दवाई लेनाय शुरू करएयत छै. दोसर कें लेल फ्लेयर-अप कें आवृत्ति आ आवृत्ति कम भ जायत छै. मुदा, एहि दवाई सभ कें सही ढंग सं काज करय कें लेल एकरा नियमित रूप सं लेनाय आवश्यक छै, भले ही ओकर लक्षण नहि होएयत.. जखन अहां पहिने सं बीमार छी तखन एहि दवाई के सेवन सं बीमारी तुरंत नहि रुकत. इ दवाई केवल बीमारी कें होएय सं रोकएयत छै.

की एफएमएफ के रोकल जा सकैत अछि?

बहुत लोक के ईहो पता नहिं छनि जे हुनका जीन वेरिएंट छनि जे एफएमएफ के कारण बनैत छनि. एफएमएफ लेबय लेल अहां के अपन मां आओर पिता दुनु सं जीन वेरिएंट के दू कॉपी लेबय पड़त. यदि अहां कें पास केवल एकटा कॉपी छै त अहां कें एफएमएफ कें लक्षण नहि होयत. मुदा ओहि जीन वेरिएंट के अहां अपन बच्चा तक पहुंचा सकय छी. यदि अहां कें साथी मे सेहो ओ जीन वेरिएंट छै, त अहां कें बच्चाक कें एफएमएफ भ सकएय छै. आनुवंशिक परीक्षण अहां कें इ पता लगावय मे मदद कयर सकय छै की अहां जीन वेरिएंट कें वाहक छी या नहि.

प्राचीन कालहि सँ एहन बेर-बेर बोखारक सूचना भेटैत रहल अछि । शायद `एफएमएफ` नामक ई बीमारी सेहो ओतबे पुरान अछि । किछ शोधकर्ताक कें विचार छै कि इ स्थिति `क्षय रोग` जैना प्रमुख संक्रमण सं लड़य मे मदद करय कें तरीका कें रूप मे पैदा भ सकय छै जे ओय समय व्यापक रूप सं फैलल छल. असल मे शरीर मे सूजन रहला स किछु फायदा होइत अछि, मुदा जखन बेसी भ जाइत अछि तखनहि समस्याग्रस्त भ जाइत अछि। सौभाग्यवश आब एहि स्थिति पर नियंत्रण करबाक लेल नीक दवाई भेटि गेल अछि । त भले ही अहां के `एफएमएफ` हो, मुदा अहां सामान्य जीवन जी सकय छी.

अहाँ के लेल सबस जरूरी बात जे याद राखब! (टेक-होम मैसेज) २.

ठीक छै, त आब अहाँ सब के नीक बुझना गेल अछि जे आइ हम सब की बात केलहुं, `एफएमएफ`। सबसँ पैघ बात ई जे जँ अहाँ वा अहाँक परिवारक ककरो बेवजह बोखार, पेट दर्द, जोड़क दर्द आदि अछि तँ एकरा मात्र सर्दी बुझि खारिज नहि करू, बल्कि डॉक्टर सँ जा कऽ ठीक-ठीक पता करू जे की भ’ रहल अछि। यदि अहां बीमारी कें पहचान क जल्दी इलाज शुरू करय छी त अहां बहुत सं जटिलताक कें रोक सकय छी आ सामान्य जीवन जी सकय छी. मोन राखू, अहां कें डॉक्टर जे दवाई लिखएयत छै ओकर उपयोग ठीक-ठीक, निर्देशक कें अनुसार करनाय सेहो बहुत जरूरी छै. अहां कें कोनों सवाल या चिंता कें बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करनाय नहि बिसरूं.

` एफएमएफ, पारिवारिक बुखार सिंड्रोम, बार-बार बुखार, पेट दर्द, जोड़ों में दर्द, आनुवंशिक रोग, कोलचिसिन, एमिलोइडोसिस |