जँ अहाँक छोटका बच्चाक जन्मसँ हृदयक समस्या भेल हो तँ की हेतैक? कल्पना करू जे से कतेक हृदयविदारक होयत। किच्छू शिशुअक कें जन्म मे ओकर दिल कें दाहिना तरफ कें विकास ठीक सं नहि होएयत होयत छै. डॉक्टर एकरा हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम कहैत छथि । अइ सं बच्चा कें ऑक्सीजन कें मात्रा कम भ जायत छै. एहि पर बेसी विस्तार स गप करी, की?
Baby's due date (EDD)
Calculate the due date based on the last menstrual period
हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम की होइत अछि ?
सीधा शब्द मे कहल जाय त हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम एकटा दुर्लभ हृदय स्थिति छै जे किच्छू बच्चाक कें जन्म सं होयत छै . अइ मे की होयत छै की बच्चा कें दिल कें दाहिना तरफ कें किच्छू भागक कें पूरा विकास नहि होयत छै. एकरा छोट सन पंप जकाँ बुझू। हृदय केरऽ दाहिना तरफ ही शरीर स॑ ऑक्सीजन केरऽ कमी वाला खून क॑ फेफड़ा म॑ भेज॑ छै ताकि ऑक्सीजन मिल॑ सक॑ । अस्तु, ई दहिना कात जँ नीक जकाँ विकसित नहि होयत त' ई अपन काज ठीक सँ नहि करत.
एहि स्थिति मे हृदयक निम्नलिखित भाग प्रभावित भ सकैत अछि :
- त्रिकस्पिड वाल्व : ई हृदयक दाहिना अलिंद आ दाहिना निलय के बीच गेट जकाँ होइत अछि । जखन ई ठीक स काज नहि करैत अछि तखन खूनक प्रवाह मे बाधा उत्पन्न करैत अछि ।
- फुफ्फुसीय कपाट : ई ओ कपाट थिक जतय सँ फुफ्फुसीय धमनी, जे दाहिना निलय सँ फेफड़ा धरि खून पहुँचबैत अछि, शुरू होइत अछि ।
- दाहिना निलय : ई हृदयक दाहिना कात मुख्य रक्त पम्पिंग कक्ष थिक । छोट भ गेल त कम खून पंप करत।
- फुफ्फुसीय धमनी : ई पैघ धमनी थिक जे दाहिना निलय सँ फेफड़ा धरि खून पहुँचबैत अछि ।
स्थिति कतेक गंभीर या हल्का अछि ताहि पर निर्भर करैत अछि जे हृदयक एहि भागक काज कम भ सकैत अछि वा बढ़ि सकैत अछि ।
कखनों-कखनों, एचआरएचएस कें शिशुअक मे हृदय कें अन्य स्थितियक कें सेहो भ सकएय छै. उदाहरण लेल:
- अलिंद सेप्टल दोष (ASD): हृदय के दू ऊपरी कक्ष (अलिंद) के बीच दीवार में छेद |
- वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (VSD): हृदय के दू निचला कक्ष (वेंट्रिकल) के बीच दीवार में छेद |
- एट्रिओवेंट्रिकुलर नहर दोष : हृदय के बीचोबीच एकटा पैघ छेद के संग संग कतेको अन्य समस्या ।
ई स्थिति कतेक गंभीर अछि?
हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) किछु लोकक लेल किछु लोकक अपेक्षा बेसी गंभीर भ सकैत अछि . गंभीर स्थिति वाला लोगक कें, जेना ऑक्सीजन कें स्तर बहुत कम , तुरंत इलाज कें जरूरत छै . मुदा, किछु लोक कें ओतेक गंभीर नहि भ सकएयत छै, केवल छोट-मोट समस्याक कें साथ. एहन लोकक उम्र ता धरि निदान नहि भ सकैत अछि।
ई स्थिति कतेक आम अछि ?
ई सचमुच बहुत दुर्लभ स्थिति अछि।शोधकर्ता केरऽ अनुमान छै कि अमेरिका म॑ ५०,००० स॑ भी कम लोगऽ म॑ एचआरएचएस छै । ई हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम सँ दुर्लभ अछि, जे एहन स्थिति अछि जाहि मे हृदयक बामा कात ठीक सँ नहि विकसित होइत अछि ।
हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) कें लक्षण की छै?
एहि स्थितिक लक्षण निम्नलिखित अछि :
- हाथ-पैर के त्वचा के नीला रंग बदलना। एकरा साइनोसिस कहल जाइत छैक | एकरऽ मतलब छै कि शरीर क॑ पर्याप्त ऑक्सीजन नै मिल॑ लगलऽ छै ।
- साँस लेबा मे दिक्कत। एकरा श्वासक तकलीफ कहल जाइत छैक .
- तेजी से साँस लेना। एकरा टैचीप्निया कहल जाइत छैक .
- बच्चा ठीक सं दूध नहि पी रहल छै.
- जल्दी थाकि जायब, हरदम नींद आबि रहल अछि।
यदि अहां कें बच्चा मे अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षण छै, त तुरंत डॉक्टर सं मिलनाय बेसि नीक होयत छै.
एकर कारण की होइत छैक ?
असल में, हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) केर सटीक कारण एखन धरि नहिं भेटल अछि .
मुदा, शोधकर्ता लोकनिक मानब छनि जे आनुवंशिकी एहि मे शामिल भ सकैत अछि , कारण एकहि परिवारक कतेको सदस्यक जन्मक समय एचआरएचएस केर सूचना भेटल अछि । तेँ आगूक शोधक आवश्यकता अछि।
एहि सं आओर कोन-कोन जटिलता भ सकैत अछि?
हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) जटिलताक कें कारण भ सकएयत छै जेना:
- शरीर मे ऑक्सीजन के स्तर कम। एकरा हाइपोक्सीमिया कहल जाइत छैक .
- दाहिना कात हृदय विफलता।
- अनियमित दिल के धड़कन। एकरा अतालता कहल जाइत छैक .
कम उम्र मे, ओय लोगक कें लेल सेहो जे एचआरएचएस सं एतेक गंभीर रूप सं प्रभावित नहि छै, शरीर मे ऑक्सीजन कें स्तर कम होय कें कारण गर्भपात भ सकएय छै.
एहि रोगक निदान कोना होइत अछि ?
कखनों-कखनों, स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एचआरएचएस कें पता लगा सकएय छै जखन बच्चा एखन तइक गर्भ मे छै (भ्रूण कें विकास) . ओ अल्ट्रासाउंड स्कैन कें उपयोग करएयत छै आ बच्चा कें दिल देखएयत छै. अगर अहां करीब सं देखय चाहय छी तं भ्रूण के इकोकार्डियोग्राम सेहो क सकय छी . ई दुनू परीक्षण गैर-आक्रामक अछि।
बच्चा कें जन्म कें बाद की जांच कैल जायत छै?
बच्चा कें जन्म कें बाद इ गैर-आक्रामक जांच कैल जा सकएय छै, इ पता लगावय कें लेल की बच्चा कें एचआरएचएस छै या नहि:
- पल्स ऑक्सीमीटर (पल्स ऑक्स) : इ एकटा छोट क्लिप जैना उपकरण छै जे ऑक्सीजन कें स्तर कें आंगुर या कान सं जोड़ क नापएयत छै.
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (EKG/ECG): एकटा एहन परीक्षण जे हृदय के विद्युत गतिविधि के मापैत अछि ।
- इकोकार्डियोग्राम (Echocardiogram - echo): ई एकटा एहन परीक्षण अछि जाहि मे अल्ट्रासाउंड जकाँ ध्वनि तरंगक उपयोग हृदयक तस्वीर लेल जाइत अछि । ई हृदय केरऽ संरचना, वाल्व केना काम करै छै, आरू खून केना बहै छै, ई देखाबै सकै छै ।
- हार्ट एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) : हृदय केरऽ विस्तृत छवि बनाबै लेली चुंबकीय क्षेत्र आरू रेडियो तरंगऽ के उपयोग करै छै ।
एकर की-की इलाज छै?
हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) कें इलाज मे दवाई, न्यूनतम आक्रामक प्रक्रिया, या सर्जरी शामिल भ सकएयत छै. अइ सबटा उपचारक कें मुख्य लक्ष्य बच्चा कें फेफड़ा कें पर्याप्त खून आ ऑक्सीजन प्राप्त करएय मे मदद करनाय छै.
दवाइ
- प्रोस्टाग्लैंडिन कें उपयोग बच्चा कें डक्टस धमनी कें खुलल रखएय मे मदद करएय कें लेल कैल जायत छै. इ डक्टस आर्टेरियोसस एकटा नली छै जइ सं बच्चा गर्भ मे रहएयत समय मां सं ऑक्सीजनयुक्त खून प्राप्त करएयत छै. जेना-जेना बच्चा जन्म कें बाद फेफड़ाक कें माध्यम सं सांस लेनाय शुरू करएयत छै, आमतौर पर इ नली किच्छू दिनक कें भीतर बंद भ जायत छै. मुदा, एचआरएचएस कें बच्चा मे, कियाकि दिल कें दाहिना तरफ ठीक सं काज नहि करएयत छै, अइ ट्यूब कें खुलल रखनाय फेफड़ा मे खून कें प्रवाह मे मदद करएयत छै.
न्यूनतम आक्रामक प्रक्रियाएँ
- डॉक्टर बच्चा कें डक्टस आर्टेरियोसस मे स्टेंट (एकटा छोट धातु कें जाली जैना ट्यूब) डालएय कें लेल कैथेटर नामक पतली ट्यूब कें उपयोग कयर सकएय छै. एहि सं नली खुजल रहैत अछि आ फेफड़ा मे खून नीक सं बहय लगैत अछि.
- दोसर अछि फुफ्फुसीय वाल्व छेदन . एहि मे एकटा कैथेटर कें रक्त वाहिका सं फुफ्फुसीय वाल्व मे घुसा देल जायत छै जे ठीक सं नहि खुलि रहल छै, जाहि सं वाल्व मे छेद भ जायत छै. एहि सँ फुफ्फुसीय धमनी मे खून बहय लगैत अछि । किछु डाक्टर एकरा लेल एब्लेशन नामक प्रक्रिया सेहो करैत छथि ।
शल्य-चिकित्सा
एचआरएचएस कें गंभीर मामलाक कें इलाज कें लेल सर्जरी कें आवश्यकता होयत छै. ई सब प्रायः कतेको चरण मे कयल जाइत अछि ।
- ब्लैलॉक-टौसिग-थॉमस (बीटीटी) शंट : एकर उपयोग एचआरएचएस वाला बच्चा कें फेफड़ा मे रक्त प्रवाह कें बहाल करय कें लेल कैल जायत छै. एकरऽ उपयोग सिंथेटिक कपड़ा के उपयोग करी क॑ सबक्लेवियन धमनी (कोलरबोन म॑ एगो धमनी) आरू फुफ्फुसीय धमनी के बीच संबंध बनाबै छै ।
- किछु महीना या वर्षक बाद, सर्जन ग्लेन प्रक्रिया आ/अथवा फोंटन प्रक्रिया क सकैत अछि . एहि मे सँ प्रत्येक प्रक्रिया अकार्यक्षम दाहिना निलय के चारू कात रक्त के प्रवाह के लेल एकटा नव मार्ग बनाबैत अछि । सामान्यतः दाहिना निलय फुफ्फुसीय धमनी मे खून पंप करैत अछि ।
ग्लेन आरू फोंटन प्रक्रिया के कारण खून सीधा एगो प्रमुख नस स॑ फुफ्फुसीय धमनी म॑ बह॑ जाय छै, जहां स॑ ई फेफड़ा म॑ जाय क॑ ऑक्सीजन उठाबै छै ।
इलाज मे कोनो जटिलता अछि की?
जेना कि सब सर्जरी मे होइत अछि, एहि उपचारक संग किछु संभावित जटिलता सेहो होइत छैक । इलाज कें आधार पर जटिलता अलग-अलग भ सकएयत छै. उदाहरण लेल:
- स्टेंट अपन मूल स्थिति सं आगू बढ़ि सकैत अछि.
- बीटीटी शंट सर्जरी सं रक्त वाहिका संकुचित भ सकैत अछि या कोनो तंत्रिका के नुकसान पहुंचा सकैत अछि.
- फुफ्फुसीय वाल्व कें छेद सं हृदय कें धड़कन अनियमित (अतालता) भ सकएयत छै या रक्त वाहिका कें नुकसान भ सकएयत छै.
- पैघ सर्जरी कें कारण उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय बहाव, हृदय गति रुकनाय, गुर्दा या यकृत कें बीमारी, या दिल कें धड़कन अनियमित भ सकएयत छै.
मुदा चिन्ता जुनि करू। डाक्टर सब अहां के एहि सब के जानकारी देत आओर जरूरी कदम उठाओत.
ठीक होबय मे कतेक समय लगैत अछि?
इलाज कें आधार पर ठीक होय कें समय अलग-अलग होयत छै. पैघ सर्जरी मे सबसँ बेसी समय लगैत अछि। अहां कें बच्चा अस्पताल मे कई दिन तइक रह सकएय छै, संभवत: एक सप्ताह सं बेसि. घर वापसी के बाद हुनका पर बारीकी सं नजरि राखय पड़त.
यदि हमर बच्चा कें अइ स्थिति मे छै त हम की उम्मीद कयर सकएय छी?
जीवन कें शुरूआती दौर मे ऑक्सीजन कें स्तर कम होय कें कारण हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) वाला लोगक कें सामने चुनौतियक कें सामना करएय पड़एयत छै जेना:
- भाषा के मुद्दा।
- स्मृति के मुद्दा।
- वृद्ध उम्र मे हृदय, यकृत या गुर्दा कें बीमारी कें खतरा बढ़एयत छै.
- मनोदशा विकार या चिंता विकार।
- कोनो बातक योजना बनेबा मे वा कोनो समस्याक समाधान करबा मे दिक्कत।
मुदा, एहि सब मे मदद करय लेल विशेषज्ञ सेहो छथिन्ह. तेँ चिन्ता जुनि करू।
एहि स्थितिक पूर्वानुमान की अछि ?
गंभीर हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) वाला लोगक कें लेल बिना सर्जरी कें वयस्कता तइक जीवित रहनाय बहुत दुर्लभ छै . मुदा, कम गंभीर एचआरएचएस वाला लोगक कें इ तइक पता नहि चल सकएय छै की ओकरा इ स्थिति छै, जखन तइक ओ वयस्क नहि भ जायत छै.
एचआरएचएस वाला बच्चा कें देखभाल कोना करूं?
अहां कें बच्चा कें देखभाल कें जरूरत अइ बात पर निर्भर करतय की ओकर स्थिति कतेक गंभीर छै . यदि जन्म कें ठीक बाद ओकर सर्जरी भेल छै त ओकरा घर पहुंचला कें बाद बहुत बारीकी सं निगरानी करएय कें जरूरत होयत. अहां कें डॉक्टर या दाई अहां कें नीक सलाह देयत छै की अहां कें बच्चा कें देखभाल कोना कैल जै.
कहिया डाक्टर सं भेंट करय के जरूरत अछि?
जे बच्चा कें सर्जरी भेल छै ओकरा फॉलोअप अपॉइंटमेंट कें लेल डॉक्टर सं देखएय कें जरूरत होयत. ओ सब कहताह जे की-की पर ध्यान देबय के चाही आ अगर अहां के किछ देखय लेल मिलय त तुरंत डॉक्टर के की बताबय के चाही. यदि अहां कें बच्चा कें स्थिति कें बारे मे कोनों सवाल या चिंता छै, त तुरंत डॉक्टर कें फोन करूं.
यदि अहां कें बच्चा कें अपन भावनाक कें सीखएय या प्रबंधित करएय मे समस्या छै, त अहां कें अन्य विशेषज्ञक कें सेहो भेट सकएय छै जे ओय क्षेत्रक मे मदद कयर सकएय छै. अहां कें डॉक्टर आवश्यक मार्गदर्शन प्रदान करतय.
हमरा डाक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?
इ किच्छू सवाल छै जे अहां अपन बच्चा कें डॉक्टर सं पूछ सकएय छी:
- की हमर बच्चा कें सर्जरी कें जरूरत छै?
- कतेक जल्दी सर्जरी करय के जरूरत अछि?
- कतेक सर्जरी करय पड़त, आ कहिया होयत?
- एहि विशेष स्थितिक संग हमर बच्चाक की दृष्टिकोण अछि?
हम बुझैत छी जे ई पता करब कतेक कठिन अछि जे अहाँक बच्चा केँ हृदयक स्थिति अछि। मुदा, आइ जन्म लेनिहार बच्चा मे एहन इलाज होइत छैक जे पहिने के पीढ़ी के उपलब्ध नहि छल. अहां अइ समय अपन बच्चा कें लेल सब सं मजबूत व्यक्ति छी. एचआरएचएस के बारे में जानें। कोनों एहन बात कें बारे मे अपन डॉक्टर सं पूछूं जे स्पष्ट नहि छै. अपन डॉक्टर सं बात करूं आ इ तय करूं की अहां कें बच्चा कें लेल की बेहतर छै.
अंत मे ई (टेक-होम मैसेज) मोन राखू
हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) एकटा दुर्लभ स्थिति छै जइ मे बच्चाक कें जन्म सं होयत छै, जत हृदय कें दाहिना तरफ ठीक सं विकसित नहि होयत छै. एहि सं शरीर मे ऑक्सीजन के मात्रा कम भ जाइत अछि. जल्दी निदान आ उचित उपचार (दवाई, छोट सर्जरी, या पैघ सर्जरी) बच्चा कें जीवन मे सुधार कयर सकएय छै . एहन स्थिति मे एकटा अभिभावक कें रूप मे अहां कें लेल इ बहुत जरूरी छै की अहां कें जानकारी देल जै आ अहां कें डॉक्टरक कें संग मिल क काज करनाय. मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी। अहां के जरूरत के मदद मिल सकय अछि.
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