``लिंच सिंड्रोम'' शब्द के बारे में कहियो सुनने छी ? ई अहाँक लेल नव शब्द भ' सकैत अछि। मुदा ई जानब हमरा सभक लेल जरूरी अछि। सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ लिंच सिंड्रोम एगो ऐन्हऽ स्थिति छै जेकरा म॑ हमरऽ जीन म॑ कुछ खास बदलाव के कारण कैंसर होय के खतरा बढ़ी जाय छै । विशेष रूप सं, एहि सं 50 साल के उम्र सं पहिने कैंसर के खतरा बढ़ि जाइत अछि.त, एहि पर कनि बेसी विस्तार सं बात करी, की?
लिंच सिंड्रोम ठीक-ठीक की होइत छैक ? केकरा भेटैत छैक ?
लिंच सिंड्रोम एकटा आनुवंशिक स्थिति थिक जे विरासत में भेटैत अछि . अर्थात ई जे जीन मे आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि जे हमरा लोकनि केँ अपन माय वा पिता सँ विरासत मे भेटैत अछि । कल्पना करू जे जखन हमर कोशिका विभाजित भ' जाइत अछि त' कखनो काल छोट-छोट गलती भ' सकैत अछि. हमरऽ शरीर म॑ विशेष जीन होय छै जे ई गलती के पता लगाबै छै आरू ओकरा सुधारै छै । एकरा ‘मिसमैच रिपेयर जीन’ (MMR जीन) कहल जायत छै. लिंच सिंड्रोम कें रोगी कें अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि ‘एमएमआर’ जीन मे दोष होयत छै. तखन, जखन ओ कोशिका सभ विभाजित भ' जाइत अछि तखन आन गलती सभ केँ सुधारल नहि जा सकैत अछि । ई क्षतिग्रस्त कोशिका जमा भ जाइत अछि आ कैंसर बनि जाइत अछि .
ई ककरो संग भ' सकैत अछि। कारण जे ई आनुवंशिक अछि। कखनो काल भले परिवार मे किनको पहिने ई स्थिति नहि भेल हो मुदा कोनो व्यक्ति मे यादृच्छिक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण ई स्थिति भ सकैत अछि । एकरऽ मतलब छै कि खाली पारिवारिक इतिहास नै छै, एकरऽ मतलब ई नै छै कि ई नै होतै ।
अमेरिका के आंकड़ा के अनुसार 279 में सं करीब एक लोक के लिंच सिंड्रोम भ सकैत अछि. कहलऽ जाय छै कि हर साल लगभग ४,००० कोलोरेक्टल कैंसर आरू लगभग १,८०० केस एंडोमेट्रियल कैंसर के कारण लिंच सिंड्रोम होय छै । श्रीलंका म॑ भी ई हालत के बारे म॑ जानना बहुत जरूरी छै ।
लिंच सिंड्रोम के लक्षण की अछि ?
लक्षण स्थिति कें गंभीरता आ कैंसर कें प्रकार कें आधार पर भिन्न भ सकएयत छै जे एकरा पैदा करएयत छै. कोलोरेक्टल कैंसर कें सब सं आम लक्षणक मे शामिल छै:
- अहाँक मल मे खून ।
- कब्ज ।
- पेट दर्द या ऐंठन।
- दस्त या मल सामान्य स छोट।
- अत्यधिक थकान (`थकान`) के बार-बार भाव ।
- भरल-पूरल या पेट फूलल महसूस करब।
- मतली या उल्टी।
महत्वपूर्ण बात ई छै कि जब॑ तलक कैंसर बहुत आगू नै बढ़ी जाय छै, तब॑ तलक कुछ लोगऽ म॑ कोनो लक्षण नै दिखाय सकै छै । अस्तु, जं एहिमें सं कोनो लक्षण देखबामें अबैत अछि तं तुरंत डॉक्टर सं भेंट करबाक चाही .
लिंच सिंड्रोम कें कारण कोन प्रकार कें कैंसर भ सकएयत छै?
एहि सं वास्तव मे बहुत रास अंग प्रभावित भ सकैत अछि. एहि ठाम किछु एहन प्रकारक कैंसर देल गेल अछि जे लिंच सिंड्रोम सं भ सकैत अछि:
- मस्तिष्क कैंसर
- बृहदान्त्र आ गुदाक कैंसर - ई मुख्य अछि ।
- पित्ताशय के कैंसर
- यकृत कैंसर
- अंडाशय के कैंसर
- अग्नाशय के कैंसर
- प्रोस्टेट कैंसर
- त्वचा कैंसर
- छोट आंत के कैंसर
- पेट के कैंसर
- ऊपरी मूत्रमार्ग के कैंसर
- गर्भाशय (एन्डोमेट्रियल) कैंसर - एकटा आओर प्रकार कें कैंसर जे आमतौर पर महिलाआक कें प्रभावित करएयत छै.
जे उत्परिवर्तन में जीन (`जीन`) मौजूद छै, ई निर्धारित करै छै कि कोन अंग में कैंसर के अधिक खतरा छै. लिंच सिंड्रोम सं जुड़ल पांच मुख्य जीन छै. इ छै: `एमएलएच1`, `एमएसएच2`, `एमएसएच6`, `पीएमएस2` आ `ईपीसीएएम`.
लिंच सिंड्रोम कें कारण बृहदान्त्र कैंसर सामान्य आबादी कें अपेक्षा पहिले (1-2 साल कें भीतर) भ सकएयत छै. आमतौर पर कोलन कैंसर कें विकास मे लगभग 10 साल लगएयत छै. संगहि, जे व्यक्ति कें कोलन कैंसर भ गेल हो , ओकरा फेर सं कैंसर भ जेबाक खतरा बेसी रहैत छैक . पहिल कैंसर केरऽ सर्जरी के १० साल के भीतर लगभग १५%, २० साल के भीतर लगभग ४०%, आरू ३० साल के बाद लगभग ६०% जोखिम होय छै ।
लिंच सिंड्रोम के कारण की होइत अछि ?
जेना कि पहिने कहल गेल अछि, एकर मुख्य कारण अछि पांच जीन मे सं एक या एक सं बेसी मे आनुवंशिक उत्परिवर्तन जे हमर डीएनए (``मिसमैच रिपेयर जीन`` या ``एमएमआर जीन``) मे गलती के ठीक करैत अछि. ओ पाँच जीन अछि : १.
- `एमएलएच1`
- `एमएसएच2`
- `एमएसएच6`
- `पीएमएस2`
- `ईपीसीएएम`
यदि अहां कें लिंच सिंड्रोम छै, त अहां कें `एमएमआर` जीन कें ओ निर्देश नहि मिलयत छै जे ओकरा क्षतिग्रस्त कोशिका सं छुटकारा पावय कें लेल आवश्यक छै. तखन ओ क्षतिग्रस्त कोशिका ऊतक मे जमा भ जाइत अछि आ कैंसर पैदा करैत अछि ।
ई कोना पीढ़ी दर पीढ़ी अबैत अछि?
लिंच सिंड्रोम एकटा ``ऑटोसोमल डोमिनेंट`` स्थिति अछि । सीधा शब्द मे कहल जाय त भले ही केवल एकटा माता-पिता मे उत्परिवर्तित जीन हो, बच्चा ओकरा विरासत मे भेट सकएय छै . मतलब 50% संभावना छै की बच्चा कें सेहो इ स्थिति होयत छै.
यदि अहां कें लिंच सिंड्रोम कें निदान भ गेल छै, त इ जरूरी छै की अहां अपन परिवार कें सदस्यक कें सूचित करूं आ ओकरा आनुवंशिक परामर्श लेवा कें लेल प्रोत्साहित करूं . आनुवंशिक परामर्श अहां आ अहां कें परिवार कें इ स्थिति आ अहां कें बच्चा कें विरासत मे मिलएय कें जोखिम कें समझएय मे मदद कयर सकएय छै. जेनेटिक टेस्टिंग सेहो कएल जा सकैत अछि जे अहां के लिंच सिंड्रोम जीन म्यूटेशन अछि कि नहि.
लिंच सिंड्रोम के निदान कोना होइत अछि ?
अहां कें डॉक्टर प्रसव पूर्व जांच आ आनुवंशिक जांच कें माध्यम सं लिंच सिंड्रोम कें निदान कयर सकएय छै. अहां कें बच्चा कें जन्म कें बाद आनुवंशिक जांच सेहो कैल जा सकएय छै.
आनुवंशिक परीक्षण मे पहिने उल्लिखित जीन `MLH1`, `MSH2`, `MSH6`, `PMS2` या `EPCAM` मे उत्परिवर्तन कें जांच करय कें लेल रक्त कें नमूना या बकल स्वाब लेनाय शामिल छै. अगर जेनेटिक टेस्ट मे एहन म्यूटेशन के मौजूदगी के पुष्टि भ जाएत त डॉक्टर लिंच सिंड्रोम के निदान करताह.
लिंच सिंड्रोम सं जुड़ल कैंसर कें पता लगावय कें लेल कोन-कोन जांच कें उपयोग कैल जायत छै?
यदि अहां कें लिंच सिंड्रोम कें पता चलल छै, त अहां कें डॉक्टर अक्सर कैंसर कें जांच कें लेल कईटा जांच कें सलाह देयत छै. सबसँ बेसी आम परीक्षण अछि : १.
- कोलोनोस्कोपी : एहि मे एकटा ट्यूब (स्कोप) लगाओल जाइत अछि जाहि मे गुदाक माध्यम सँ कैमरा लगाओल जाइत अछि जाहि सँ पैघ आंत आ मलाशयक भीतरक जांच कयल जाइत अछि । इ आमतौर पर साल मे एक बेर या दू साल मे कैल जायत छै.
- ट्रांसवैजिनल अल्ट्रासाउंड : अंडाशय आ गर्भाशय कें जांच कें लेल योनि कें माध्यम सं एकटा छोट उपकरण (प्रोब) डालल जायत छै. साल मे एक-दू बेर सेहो एकर सलाह देल जाइत अछि।
- मूत्र विश्लेषण : किडनी ट्यूमर जैना चीजक कें जांच कें लेल अहां कें पेशाब कें नमूना लेल जायत छै. आमतौर पर साल मे एक बेर इ काज कैल जायत छै.
- ट्यूमर बायोप्सी : यदि अहां कें डॉक्टर कें शंका होयत छै कि अहां कें शरीर मे कतहु ट्यूमर छै, त ओ ओकर एकटा छोट टुकड़ा ल क लैब मे ओकर परीक्षण करतय कि ओकरा मे कैंसर कें कोशिका छै या नहि.
- ऊपरी एंडोस्कोपी या कैप्सूल एंडोस्कोपी : एकटा एहन प्रक्रिया जे पेट आ छोट आंत मे कैंसर कें पता लगावय कें लेल छोट, पातर ट्यूब (स्कोप) या माइक्रोस्कोपिक कैमरा (एकटा छोट, पातर ट्यूब जे गोली कें तरह निगलल जायत छै) कें उपयोग करएयत छै. अहां सं हर तीन सं पांच साल पर इ काज करय कें लेल कहल जा सकय छै.
लिंच सिंड्रोम कें इलाज कोना कैल जायत छै?
लिंच सिंड्रोम के इलाज के कुंजी ट्यूमर के जल्दी पता लगाबय आ शल्य चिकित्सा सं हटाबय के अछि . मतलब नियमित जांच करानाय आ कैंसर जल्दी पकड़नाय, अगर कैंसर मौजूद छै.
एकर इलाज के करैत अछि ?
एहि तरहक स्थितिक लेल विशेषज्ञ डॉक्टरक टीम सं इलाज लेब बेसी नीक रहत .चूँकि लिंच सिंड्रोम अनेक अंग प्रणाली कें प्रभावित कयर सकएयत छै, उपचार टीम मे अनेक प्रकार कें विशेषज्ञ शामिल भ सकएयत छै, जइ मे गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, सर्जन, स्त्री रोग विशेषज्ञ, यूरोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, स्त्री रोग विशेषज्ञ, प्राथमिक देखभाल चिकित्सक, आनुवंशिकी विशेषज्ञ, आनुवंशिक परामर्शदाता, आ ऑन्कोलॉजिस्ट शामिल छै.
की कैंसर इलाज के बाद वापस आबि सकैत अछि?
हं, कैंसर कें सर्जरी सं निकालल गेलाक बादो, कैंसर फेर सं आबि जेबाक संभावना छैक . एहि लेल परीक्षण जारी राखब जरूरी अछि।
लिंच सिंड्रोम कें किच्छू लोगक, कियाकि ओकरा कैंसर कें खतरा बेसि होएयत छै, गर्भाशय (गर्भाशयक कें कटाई), अंडाशय (ओफोरेक्टोमी), या आंत कें किछु हिस्सा (कोलेक्टोमी या आंत कें रिसेक्शन सर्जरी) कें जल्दी निकालएय कें लेल सर्जरी करएय कें फैसला करएयत छै. ई बहुत हद तक व्यक्तिगत निर्णय छै, आ एकरा डॉक्टर कें सलाह पर लेबाक चाही.
की लिंच सिंड्रोम के रोकल जा सकैत अछि?
दुर्भाग्यवश, लिंच सिंड्रोम एकटा आनुवंशिक स्थिति थिक, तें एकरा पूर्णतः रोकल नहिं जा सकैत अछि . मुदा, लिंच सिंड्रोम सं पीड़ित लोक कें जीवन भर कैंसर कें जांच कैल जा सकएयत छै, वयस्कता सं शुरू भ सकएयत छै, ताकि अगर कैंसर भ जायत छै त ओकर जल्दी पता लगाएल जा सकएयत छै .
यदि अहां कें लिंच सिंड्रोम छै त की होयत छै? की आशा क सकैत छी।
एखन लिंच सिंड्रोम के कोनो इलाज नहिं अछि. मुदा, सब सं नीक परिणाम तखन भेटैत छैक जं कैंसर जल्दी भेटि जाय आ ओकरा जल्दी हटा देल जाय, शरीरक आन भाग में पसरबा सं पहिने . अतः लिंच सिंड्रोम केरऽ लोगऽ लेली ई बहुत जरूरी छै कि सालाना स्क्रीनिंग टेस्ट, जेना कि कोलोनोस्कोपी करलऽ जाय ।
की लिंच सिंड्रोम हमर बृहदान्त्र मे ट्यूमर पैदा करत?
लिंच सिंड्रोम कें लोगक मे कईटा ‘एडेनोमा’ भ सकएयत छै, जे ओकर बृहदान्त्र या मलाशय मे एकटा प्रकार कें गैर-कैंसर संबंधी वृद्धि छै. यदि ई ‘पॉलिप’ के पहचान नै करलऽ जाय आरू ओकरा हटाय देलऽ जाय त॑ ई कैंसर होय सकै छै । यही कारण छै कि नियमित रूप सं कोलोनोस्कोपी करनाय जरूरी छै, ताकि इ सब कें जांच कैल जा सकएय आ अगर इ मौजूद छै त ओकरा निकालल जा सकएय छै.
कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?
यदि अहां कें लिंच सिंड्रोम छै, त नियमित कार्यक्रम पर सालाना जांच आ जांच परीक्षण करनाय महत्वपूर्ण छै .
यदि अहां कें शरीर मे कतहु कोनों गांठ, नव वृद्धि, या त्वचा मे बदलाव देखल जायत छै, त तुरंत डॉक्टर सं मिलूं , कियाकि इ कैंसर कें संकेत भ सकएयत छै.
हमरा अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?
- हमरा कतेक बेर कैंसर कें जांच कें जांच करबाक चाही?
- की ई गांठ हमर त्वचा कैंसर पर अछि?
- हमरा कोन जीन म्यूटेशन अछि ?
- की हम गर्भवती होएय कें योजना बनावा सं पहिले जेनेटिक टेस्ट करा सकय छी?
की लिंच सिंड्रोम आ एचएनपीसीसी एके चीज छै?
लिंच सिंड्रोम आ ``वंशानुगत गैर-पॉलीपोसिस कोलोरेक्टल कैंसर`` (``HNPCC``) कें उपयोग कखनो-कखनो एकहि स्थिति कें संदर्भित करय कें लेल एक दोसरा कें बदला मे कैल जायत छै. मुदा, पीढ़ी-दर-पीढ़ी जे तरीका सं चलैत अछि, ताहि मे दुनू मे कनेक अंतर अछि.
लिंच सिंड्रोम `एमएमआर` जीन मे उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि | इएह जीन उत्परिवर्तन `एचएनपीसीसी` वाला लोगक कें सेहो प्रभावित करएयत छै. मुदा, `एचएनपीसीसी` नाम तखन देल जायत छै जखन इ स्थिति कोनों पारिवारिक इतिहास कें साथ होयत छै . मतलब `एचएनपीसीसी` हमेशा पीढ़ी दर पीढ़ी विरासत मे भेटैत अछि | लिंच सिंड्रोम कखनो-कखनो परिवार मे कोनों व्यक्ति कें बिना भ सकएयत छै, आ यादृच्छिक जीन उत्परिवर्तन कें कारण सेहो भ सकएयत छै. यही कारण छै कि अब॑ लिंच सिंड्रोम नाम केरऽ व्यापक प्रयोग होय रहलऽ छै ।
अंत मे मोन राखय बला बात (टेक-होम मैसेज)
"अहाँ केँ कैंसर अछि" ई शब्द सुनब ककरो नीक नहि लगैत छैक। जखन अहां के पता चलत जे अहां के लिंच सिंड्रोम अछि त अहां के ओ शब्द अहां के डॉक्टर सं सुनय पड़ि सकैत अछि. मुदा जरूरी नहि जे ई कोनो खराब बात हो।
एक बेर जखन अहां कें लिंच सिंड्रोम कें निदान भ जायत छै, तखन अहां कें डॉक्टर अहां कें संग मिल क नियमित जांच परीक्षण कें समय निर्धारित करतय, जे कैंसर कें जल्दी पता लगावय मे मदद करतय. जल्दी पता लगानाय आ इलाज करनाय अहां कें जीवित रहय कें संभावना मे सुधार कें सब सं नीक तरीका छै . तखन अहाँ सुखी, स्वस्थ जीवन जीबि सकैत छी।
अस्तु, एहि जानकारी सं डरबाक बदला सावधान रहू, जरूरत पड़ला पर चिकित्सकीय सलाह ली, आ स्वस्थ जीवन जीबाक प्रयास करू . यदि अहां कें परिवार मे किनको इ स्थिति छै त ओकरा अइ बारे मे सेहो जानकारी देनाय बहुत जरूरी छै.
` लिंच सिंड्रोम, एचएनपीसीसी, कैंसर, आनुवंशिक उत्परिवर्तन, वंशानुगत रोग, बृहदान्त्र कैंसर, गर्भाशय कैंसर |
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