की अहां कें अक्सर पूरा शरीर पर लाल धब्बा आ खुजली कें साथ एलर्जी कें अनुभव होयत छै? ई मास्टोसाइटोसिस भ सकैत अछि !

की अहां कें शरीर पर अक्सर लाल, खुजली आ कखनों-कखनों गंभीर दाना निकलएयत छै? या दिन भर सं छोट सं छोट चीज सं सेहो गंभीर एलर्जी भ रहल छै? अहाँ सोचि सकैत छी जे "हमरा एकटा आओर एलर्जी भ' रहल अछि." मुदा, कखनो काल एहि लक्षणक पाछू कोनो एहन दुर्लभ स्थिति भ सकैत अछि जकर नाम हम सब नहिं सुनने होयब. एहने एकटा स्थिति अछि `(मास्टोसाइटोसिस)` । ओना त नाम कनि अजीब लागय मुदा एहि पर सरलता स गप करी।

मास्टोसाइटोसिस की होइत अछि ? सीधा-सीधा कहल जाय त...

कल्पना करू, हमरा लोकनिक शरीरक भीतर एहन कोठली अछि जे छोट-छोट सुरक्षा गार्ड जकाँ होइत अछि । हम एकरा ``मास्ट सेल`` कहैत छी।ई ``मास्ट सेल`` हमर ``इम्यून सिस्टम'' के हिस्सा अछि।`` ई सब हमर देश के सुरक्षा बल के तरह अछि। जखन कीटाणु, बैक्टीरिया, आ एलर्जी पैदा करएय वाला पदार्थ जैना दुश्मन शरीर मे प्रवेश करएयत छै, तखन इ ``मस्तूल कोशिका`` आगू आबि क लड़एयत छै.

जखन ई `(मास्ट सेल)` दुश्मन के प्रतिक्रिया दैत अछि त ओ `(हिस्टामाइन) नामक रसायन छोड़ैत अछि।` ई `(हिस्टामाइन)` हमरा सबहक शरीर में एलर्जी के लक्षण (उदाहरण के लेल, खुजली, त्वचा के लाली, सूजन) के कारण बनैत अछि | ई `(मास्ट सेल)` पेट मे एसिड पैदा करय मे सेहो मदद करैत अछि |

सामान्यतः ई `(मस्तूल कोशिका)` अपन काज करैत अछि आ दुश्मन के नियंत्रित करैत अछि आ फेर फेर चुप भ जाइत अछि | मुदा, `(मास्टोसाइटोसिस)` वाला व्यक्ति के शरीर में जे होइत छैक से ई जे ई `(मास्ट सेल)` असामान्य आ अनियंत्रित रूप सँ बढ़ैत छैक | जखन ई एहि तरहें बढ़ैत अछि तखन ई कोशिका सभ बेसी `(हिस्टामाइन) छोड़ैत अछि ।` तखने छोट-छोट चीज सँ सेहो पैघ एलर्जी भ' जाइत अछि, वा जखन एलर्जी भ' जाइत अछि त' ई सामान्य व्यक्तिक अपेक्षा बेसी खराब भ' जाइत अछि, आ ई बेसी दिन धरि चलैत अछि.

सब सं महत्वपूर्ण बात ई जे मास्टोसाइटोसिस सं पीड़ित सब गोटे कें एनाफिलेक्सिस , अचानक, गंभीर, आ संभावित रूप सं जानलेवा एलर्जी प्रतिक्रिया कें खतरा बढ़ल छै. तेँ एहि बातक प्रति जागरूक रहब जरूरी अछि ।

हालांकि डॉक्टर मास्टोसाइटोसिस कें पूरा तरह सं ठीक नहि कयर सकय छै, मुदा ओ लक्षणक कें नियंत्रित कयर सकय छै आ कोनों जटिलता कें इलाज कयर सकय छै जे पैदा भ सकय छै.

मास्टोसाइटोसिस के मुख्य प्रकार क्या हैं |

एहि रोगक मुख्य दू प्रकार अछि : १.

1. चमड़ीक मास्टोसाइटोसिस : ई प्रायः शिशु आ छोट बच्चा मे होइत अछि । मुदा, वयस्क मे सेहो भ सकैत अछि। एतय की होइत अछि जे असामान्य ``मस्तूल कोशिका`` त्वचा में जमा भ जाइत अछि, जाहि सं खुजली वाला लाल, गहरे लाल, भूरा, या मिश्रित रंग के फफोला आ धब्बा भ जाइत अछि | जेना छोट बच्चाक देह पर अचानक बहुत रास लाल धब्बा लागि जाइत छैक आ ओ सभ ओकरा अविराम खरोंचैत रहैत छैक ।

2. प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस : एहि प्रकारक बेसी वयस्क मे देखल जाइत अछि ।एतय असामान्य ``मस्त कोशिका`` आंतरिक अंग जेना अस्थि मज्जा, हड्डी, हमर पाचन तंत्र, आ फेफड़ा मे जमा भ जाइत अछि | कल्पना करू, जँ ई कोशिका अस्थि मज्जा मे अतिरिक्त रूप सँ जमा भ' जाइत अछि त' ई हमरा सभक रक्त कोशिका केर निर्माण केँ प्रभावित क' सकैत अछि. संगहि, जँ ई कोशिका पेट मे बढ़ि जाइत अछि त' एहि सँ पेट मे बेसी एसिड उत्पन्न भ' सकैत अछि आ पेट मे अल्सर भ' सकैत अछि.

की ई आम बीमारी अछि ?

नै, ई वास्तव मे बहुत दुर्लभ स्थिति अछि। सर्वेक्षणक अनुसार कहल जाइत अछि जे दस हजार (10,000) मे सँ एक या बीस हजार मे सँ एक (20,000) लोक एहि बीमारी सँ पीड़ित छथि । तेँ ई सामान्य बात अछि जे एहि विषय मे सब केँ नहि बुझल हो।

मास्टोसाइटोसिस के संभावित लक्षण की अछि ?

जेना-जेना ई ``मस्तूल कोशिका`` असामान्य रूप सं बढ़ैत अछि, अनेक प्रकारक लक्षण भ सकैत अछि । जखन कि इ लक्षण किच्छू लोगक कें लेल बहुत हल्का भ सकएय छै, मुदा किच्छू लोगक कें लेल इ गंभीर भ सकएय छै.

• हड्डी मे दर्द : एहन महसूस करब जेना अहाँक हड्डी मे दर्द भ रहल हो।
• दस्त (पेट दर्द): बेर-बेर बाथरूम जेबाक आवश्यकता।
• बेहोश होयब (जेना बेहोश होयब) : अचानक आँखि नील रंगक भ' जाइत अछि आ जेना होश उड़ि गेल अछि ।
• चिंता आ भय के निरंतर अवस्था : बेवजह चिंतित महसूस करब।
• फ्लशिंग : पूरा शरीर मे अचानक त्वचा लाल भ जाएब।
• त्वचा पर खुजली वाला फफोला या दाग : जेना कि हम सब पहिने बात केने रही।
• माथ दर्द : बेर-बेर माथ दर्द।
• कम ब्लड प्रेशर कें कारण चक्कर आनाय : ठाढ़ स्थिति सं उठला पर चक्कर आनाय.
• जोड़क दर्द : जोड़क दर्द।
• त्वचा पर लाल या भूरा रंग कें धब्बा : इ खुजली भ सकएय छै या नहि.

मास्टोसाइटोसिस कोन उम्र मे शुरू होइत अछि ?

रोगक प्रकारक आधार पर ई भिन्न-भिन्न होइत अछि । सामान्यतः कहल जाय त : १.

• चमड़ी कें मास्टोसाइटोसिस : इ नवजात शिशुअक कें सेहो प्रभावित कयर सकएय छै.
• प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस : बेसितर 50 साल सं बेसि उम्र कें वयस्कक कें प्रभावित करएयत छै.

एकर की कारण अछि ?

`(मास्टोसाइटोसिस)` एहन चीज नहि अछि जकरा संग हम जन्मजात छी । ई `(KIT genes)` नामक जीन मे उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि | ई `(KIT जीन)` जीन छै जे कुछ खास प्रकार के कोशिका, जेना कि हमरऽ रक्त कोशिका, `(मास्ट सेल)`, के बढ़ै म॑ मदद करै छै । `(मास्टोसाइटोसिस) म॑ ई उत्परिवर्तित `(KIT जीन)` `(मस्तूल कोशिका)` क॑ "अत्यधिक प्रसार आरू अनियंत्रित रूप स॑ बढ़ै के" गलत संकेत दै छै ।

मास्टोसाइटोसिस कें ट्रिगर की छै?

ई व्यक्ति-व्यक्ति मे भिन्न भ सकैत अछि। सबहक ट्रिगर एके रंग नहि होइत छैक। मुदा, किछु एहन चीज अछि जे सामान्यतः लक्षण बढ़ा सकैत अछि :

• त्वचा कें रगड़नाय या खरोंचनाय : किच्छू लोगक कें संग इ सिर्फ टाइट कपड़ा पहिरला सं सेहो भ सकएय छै.
• व्यायाम आ अत्यधिक शारीरिक गतिविधि।
• कीड़ा-मकोड़ाक डंक या काटब : १.खास क' चींटी, ततैया, आ मधुमाछी सन जानवर।
• शराब पीबैत।
• किछु खास खाद्य पदार्थ : विशेष रूप सँ मसालेदार, बेसी मसालेदार भोजन ।
• किछु दवाई : उदाहरण के लेल, दर्द निवारक दवाई जेकरा ``NSAIDs`` (Nonsteroidal anti-inflammatory drugs), मांसपेशी के आराम देबय वाला दवाई, आ एनेस्थेसिया ``(एनेस्थेसिया)`` कहल जाइत अछि |
• तापमान मे अचानक बदलाव : जेना बहुत ठंडा पानि मे कूदब।
• शारीरिक या मानसिक तनाव : एकर अक्सर बहुत प्रभाव पड़एयत छै.

मास्टोसाइटोसिस के संभावित जटिलता की अछि ?

इ बीमारी स्वास्थ्य संबंधी अन्य समस्याक पैदा कयर सकएय छै, जइ मे शामिल छै:

• अस्थिसौषिर्य : एहि सँ हड्डी कमजोर भ जाइत अछि आ आसानी सँ टूटि जाइत अछि ।
• यकृतक समस्या : एकटा एहन स्थिति जाहि मे यकृत सूज जाइत अछि आ ठीक सँ काज नहि करैत अछि ।
• साइटोपेनिया : शरीर मे पर्याप्त रक्त कोशिका उत्पन्न करबा मे असमर्थता ।
• बार-बार संक्रमण।

मास्टोसाइटोसिस के निदान कोना होइत अछि ?

अहां कें डॉक्टर अहां कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय आ अहां कें त्वचा कें जांच करतय. एकर अलावा, ओ परीक्षण कयर सकय छै जेना:

• रक्त परीक्षण : अपन खून मे ``ट्राइप्टेज`` नामक एंजाइम कें स्तर कें जांच करूं. ई ``ट्राइप्टेज`` एकटा एहन चीज छै जे ``मस्तूल कोशिका`` दुश्मन के प्रतिक्रिया देला पर छोड़ै छै.
• बोन स्कैन : हड्डी कें नुकसान कें जांच करय कें लेल.
• अस्थि मज्जा बायोप्सी : अस्थि मज्जा कें नमूना लेल जायत छै आ असामान्य मस्त कोशिका कें जांच कैल जायत छै.
• आनुवंशिक परीक्षण : यदि अहां कें सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस छै त अहां कें केआईटी जीन मे उत्परिवर्तन कें जांच कैल जा सकय छै.

मास्टोसाइटोसिस के इलाज की अछि ?

बीमारी कें प्रकार आ अहां कें लक्षणक कें आधार पर इलाज कें विकल्प अलग-अलग होयत छै. डॉक्टर आमतौर पर लक्षणक कें दूर करय कें लेल दवाई आ अन्य उपचारक कें उपयोग करएयत छै.

मास्टोसाइटोसिस के लिये प्रयुक्त दवाओं के प्रकार : १.

• पेट कें समस्याक कें लेल एंटीएसिड (एच 2 ब्लॉकर) : पेट कें सूजन आ गैस्ट्राइटिस जैना चीजक कें लेल.
• एंटीहिस्टामाइन : त्वचा कें एलर्जी कें लक्षण जेना खुजली आ लाली कें कम करएयत छै.
• अस्थिसौषिर्य के लेल बिस्फोस्फोनेट : हड्डी के मजबूत करैत अछि |
• कोर्टिकोस्टेरॉइड : सूजन कम करब।
• मोनोक्लोनल एंटीबॉडी : विशेष रूप सं ओमालिजुमाब (Xolair®) जैना दवाइयक.
• दर्द के दवाई .

अन्य उपचार : १.

• पराबैंगनी (UV) प्रकाश चिकित्सा : त्वचा पर कारी धब्बा कम करब।
• लक्षित चिकित्सा .
• एनाफिलेक्सिस के लिये एपिनेफ्रीन : १.गंभीर एलर्जी प्रतिक्रिया कें आपातकालीन इलाज.
• कीमोथेरेपी : ई बहुत दुर्लभ अछि आ तखने देल जाइत अछि जखन मास्टोसाइटोसिस कैंसर मे बदलि जाइत अछि ।
• एलोजेनिक स्टेम सेल (अस्थि मज्जा) प्रत्यारोपण : मास्टोसाइटोसिस केरऽ बहुत गंभीर, जटिल मामला म॑ भी एकरा प॑ विचार करलऽ जाय छै । बेसी लोक के एकर जरूरत नहिं.

की इलाज कें कोनों जटिलता या दुष्प्रभाव छै?

हँ, जेना कोनो इलाज के संग होइत छैक, किछु दुष्प्रभाव सेहो होइत छैक जे मास्टोसाइटोसिस के इलाज के संग भ सकैत अछि । किछु छोट-मोट भ सकैत अछि, जखन कि किछु बेसी गंभीर भ सकैत अछि। यदि अहां कें मास्टोसाइटोसिस छै, त अहां कें डॉक्टर अहां कें इलाज आ संभावित दुष्प्रभावक कें बारे मे बतायत.

की मास्टोसाइटोसिस पूर्ण रूप सं ठीक भ सकैत अछि ?

सामान्यतः मास्टोसाइटोसिस एकटा एहन बीमारी मानल जाइत अछि जकरा पूर्णतः ठीक नहिं भ सकैत अछि , मुदा लक्षण पर नियंत्रण आ जटिलताक इलाज सं प्रबंधित कयल जा सकैत अछि .

एकरऽ एकमात्र संभावित उपचारात्मक उपचार छै पहिने कहलऽ गेलऽ ``एलोजेनिक स्टेम सेल (अस्थि मज्जा) प्रत्यारोपण'' । मुदा, ओहो केवल ओहि मरीजक लेल अनुशंसित अछि जिनकर स्थिति सब सं गंभीर आ जटिल होइत छनि.

की समय के साथ मास्टोसाइटोसिस खराब भ जायत छै?

यदि एकर इलाज नहि कैल जाय त समय कें साथ लक्षण खराब भ सकएयत छै, खासकर प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस कें रोगी मे , कियाकि असामान्य मस्त कोशिका अस्थि मज्जा आ आंतरिक अंग कें प्रभावित करएयत रहएयत छै.

की मास्टोसाइटोसिस के रोकल जा सकैत अछि ?

दुर्भाग्यवश, नहि। चूँकि ई केआईटी जीन मे उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि, ताहि लेल एकरा रोकबाक कोनो उपाय नहि अछि । मुदा, जं अहां कें मास्टोसाइटोसिस अछि तं, अहां अपन एलर्जी कें प्रतिक्रिया कें ठीक सं जान क आ ओकरा सं बेसि सं बेसि बच क अपन लक्षणक कें नियंत्रित कयर सकय छी.

जेना, यदि अहां कें पास किच्छू दवाईयक कें ट्रिगर छै, त इ नीक विचार छै की मेडिकल अलर्ट ब्रेसलेट पहनूं जे ओकरा सूचीबद्ध करएयत छै. अइ सं दोसर कें पता चलतय की आपातकालीन स्थिति मे अहां कें कोन दवाई नहि लेबाक चाही.

यदि अहां कें सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस छै, त हमेशा एपिनेफ्रीन युक्त स्व-इंजेक्शन वाला सिरिंज लेनाय आवश्यक छै. एकर उपयोग गंभीर, जीवन कें लेल खतरा वाला एलर्जी प्रतिक्रियाक जेना एनाफिलेक्टिक सदमे कें इलाज मे कैल जा सकएय छै.

हम अपन ख्याल कोना राखब। (मास्टोसाइटोसिस) के साथ रहते हुए...

चूँकि मास्टोसाइटोसिस एकटा एहन बीमारी अछि जकरा पूरा तरहे ठीक नहि भ सकैत अछि, तेँ किछु समय धरि एकरा संग जीबय पड़ि सकैत अछि । ई चुनौतीपूर्ण भ सकैत अछि। मुदा, किछु एहन बात अछि जे अहां के मदद क सकैत अछि:

• ठीक सं जानूं की अहां कें लक्षणक कें की ट्रिगर करएयत छै.सबहक ट्रिगर अलग-अलग होइत छैक। अहां डायरी राखय चाहब आ लिखय चाहब जे अहां के लक्षण कखन बेसि खराब भ गेल अछि, अहां की खालहुं-पीलहुं, आओर ओहि समय की केलहुं.
• तनाव इ लक्षणक कें बेसि खराब कयर सकएय छै. यदि अहां कें तनाव कें प्रबंधन मे मदद कें जरूरत छै, त तनाव प्रबंधन कार्यक्रमक कें बारे मे अपन डॉक्टर सं पूछूं. ध्यान आ योग सन चीज मदद क सकैत अछि।
• मेडिकल अलर्ट ब्रेसलेट पहिरब। एहि मे अहां कें मेडिकल स्थिति आ कोनों दवाई कें सूची होबाक चाही जे अहां कें नहि लेबाक चाही.
• हमेशा अपन संग एपिनेफ्रीन ऑटो-इंजेक्टर सुई ल क चलब। गंभीर एलर्जी कें स्थिति मे इ जीवन रक्षक भ सकएय छै.

हमरा अपन डाक्टर के कहिया देखबाक चाही?

अहां कें डॉक्टर सं नियमित जांच होयत. ओ अहां कें लक्षणक कें निगरानी करतय आ जरूरत पड़ला पर अहां कें इलाज मे बदलाव करतय. यदि अहां कें नव लक्षण आबि जायत छै, या यदि अहां कें लक्षण खराब भ जायत छै, त तुरंत अपन डॉक्टर कें बताऊं.

इमरजेंसी रूम मे कहिया जायब?

यदि अहां कें बहुत गंभीर एलर्जी छै, जेकरा दवाई सं नियंत्रित नहि कैल जा सकएय छै, त तुरंत आपातकालीन कक्ष मे जाऊं. अर्थात यदि अहां कें सांस लेवा मे दिक्कत, गला मे कसाव, गंभीर चक्कर आनाय, या होश मे आनाय जैना लक्षणक कें अनुभव होएयत छै.

हमरा अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

यदि अहां कें मास्टोसाइटोसिस छै, त इ नीक विचार छै की अहां अपन डॉक्टर सं अइ तरह कें सवाल पूछूं:

• हमरा कोन प्रकारक मास्टोसाइटोसिस अछि ?
• हमरा लग जे प्रकार अछि ओकर कोन-कोन इलाज उपलब्ध अछि?
• की इलाज स हमर लक्षण पूर्ण रूप स खत्म भ जाएत?
• कोन-कोन अतिरिक्त लक्षण इ संकेत द सकएयत छै की हमर स्थिति खराब भ रहल छै?
• की हमरा सदाक लेल इलाज करए पड़त?
• जँ हमरा बेसी गंभीर रूप अछि तँ हमर पूर्वानुमान की अछि ?
• की कोनों क्लिनिकल ट्रायल छै जइ मे हम भाग ल सकय छी?

अंत मे की मोन राखब (टेक-होम मैसेज)

मास्टोसाइटोसिस एकटा दुर्लभ स्थिति अछि जे शरीर मे मस्त कोशिका के असामान्य, अनियंत्रित वृद्धि के कारण बनैत अछि । इ त्वचा आ आंतरिक अंगक कें प्रभावित कयर सकएय छै. अधिकतर लोग ट्रिगर कें पहचान आ ओकरा सं बचएय आ दवाईयक कें सेवन सं अपन लक्षणक कें प्रबंधन कयर सकएय छै. गंभीर एलर्जी कें इलाज कें लेल एपिनेफ्रीन कें इंजेक्शन कें हाथ मे रखनाय सेहो जरूरी छै.

ओना त ई एकटा एहन बीमारी अछि जे पूर्ण रूप सं ठीक नहिं भ सकैत अछि, मुदा उचित चिकित्सकीय सलाह आ इलाज सं अहां लक्षण के नियंत्रित करय के कोशिश क सकय छी आ सामान्य जीवन जी सकय छी. अगर अहां के एहि बारे मे आओर कोनो सवाल अछि तं अपन डॉक्टर सं बात करय मे संकोच नहि करिऔ. ओ सभ अहाँक मदति करताह।

` मास्टोसाइटोसिस, मस्त कोशिका, हिस्टामाइन, एलर्जी, त्वचा रोग, प्रतिरक्षा प्रणाली, एनाफिलेक्सिस |