अहाँक पेशाब अन्हार अछि की? हरदम थाकि गेल छी? ई पीएनएच (पैरोक्सिस्मल नॉक्टरनल हीमोग्लोबिन्यूरिया) भ सकैत अछि !

की अहां कें भोरे उठला पर अहां कें पेशाब कें रंग मे सेहो बदलाव भ जायत छै, जे गहरे लाल, भूरा या कखनों-कखनों कारी भ जायत छै? या दिन भरि बेवजह बहुत थाकल आ थकान महसूस करैत छी? ई सब सामान्य बात बुझाइत होयत जाहि पर हम सब अपन दैनिक जीवन मे बेसी ध्यान नहि दैत छी। मुदा, कखनो काल एहि छोट-छोट लक्षण पर कनेक ध्यान देबय पड़ैत छैक, कारण, ई कोनो दुर्लभ मुदा गंभीर स्वास्थ्य स्थिति कें नुका रहल भ सकैत अछि. आइ हम सब एहने एकटा रक्त संबंधी स्थिति PNH, या (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) के बात करय जा रहल छी | ओना त' नाम कनेक जटिल लागय, मुदा एकरा सरलता सं बुझल जाय.

पीएनएच की होइत अछि ? एकरा सरलतासँ बुझी

त, पैरोक्सिसमल नॉक्ट्रनल हीमोग्लोबिन्यूरिया'' या पीएनएच की छै ? ई वास्तव में बहुत दुर्लभ रक्त विकार छै । यदि अहाँ नामक अर्थ देखैत छी : १.

• "पैरोक्सिस्मल" के अर्थ छै अचानक, जे अचानक घटित होय छै ।
• "निशाचर" केर अर्थ होइत अछि राति सँ संबंधित।
• "हीमोग्लोबिन्यूरिया" मूत्र मे हीमोग्लोबिन नामक रक्त प्रोटीन के उपस्थिति अछि | ई हीमोग्लोबिन ही हमरा सब के खून के लाल रंग के देखाबै छै । अस्तु, जखन ई मूत्रक संग उत्सर्जित होइत अछि तखन मूत्रक रंग गहरे भ' जाइत अछि ।

सीधा शब्द में कहल जाय त पीएनएच एकटा एहन स्थिति अछि जाहि में अहां के प्रतिरक्षा प्रणाली अहां के अपन लाल रक्त कोशिका पर हमला क नष्ट क दैत अछि . डॉक्टर एकरा हीमोलाइसिस या लाल रक्त कोशिका के टूटब कहैत छथि | एकर एकटा मुख्य लक्षण अछि जखन अहाँ राति मे वा भोरे-भोर पेशाब करैत छी तखन गहरे, लाल/भूरा रंगक पेशाब ।

मुदा, ई अन्हार मूत्र पीएनएच केर एकटा लक्षण मात्र थिक । यदि एहि स्थितिक ठीक सं इलाज नहिं कयल जाय तं गंभीर स्थिति जेना एनीमिया , पुरान गुर्दा रोग , वा रक्त वाहिका में रक्त थक्का भ सकैत अछि . सौभाग्य सं आब एहन प्रभावी दवाई आबि गेल अछि जे पीएनएच के रक्त कोशिका के नुकसान पहुंचाबय सं रोकैत अछि.

एकर विकास के क सकैत अछि।

पीएनएच एकटा बहुत दुर्लभ बीमारी अछि। आंकड़ा के अनुसार हर साल 10 लाख में सं करीब 60 लोक के एहि बीमारी के नव पता चलैत अछि. बेसी काल ई स्थिति 30 सं 40 सालक बीचक महिला आ पुरुष दुनू मे देखल जाइत अछि.मुदा इहो कहल जाइत अछि जे पुरुषक अपेक्षा महिला मे पीएनएच केर संभावना किछु बेसी होइत छैक.

एकटा आओर बात ई जे कखनो काल अस्थि मज्जा के अन्य बीमारी वाला लोक में, जेना (एप्लास्टिक एनीमिया) या (माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम) सन स्थिति में सेहो बाद में पीएनएच भ सकैत अछि ।

हीमोग्लोबिन्यूरिया आ हेमेट्यूरिया मे की अंतर छै ?

ई दुनू शब्द सुनि कनेक भ्रम होइत अछि ( भ्रम )- भ्रम, ई तमिल अछि, हमरा एकरा सँ बचबाक चाही। हम दोबारा कहब : ई दुनू शब्द सुनि कनेक भ्रम भ' सकैत अछि।) ई दुनू शब्द सुनि कनेक भ्रम भ' सकैत अछि। कारण दुनू स्थिति मे जे होइत छैक से ई जे पेशाब मे खून सन लुक होइत छैक ।

• हेमेट्यूरिया अहां कें मूत्र मे लाल रक्त कोशिका कें उपस्थिति छै.
• हीमोग्लोबिन्यूरिया (ई हम सब अपन पीएनएच मे देखैत छी) मूत्र मे हीमोग्लोबिन नामक प्रोटीन केर उपस्थिति थिक । जखन लाल रक्त कोशिका टूटि जाइत अछि तखन ई हीमोग्लोबिन छोड़ि मूत्र मे मिलाओल जाइत अछि ।

सीधा-सीधा कहल जाय त एकटा पूरा कोशिका मे जाइत अछि, आ दोसर ओहि लाल पदार्थ मे जाइत अछि जे कोशिका टूटला पर बाहर निकलैत अछि ।

पीएनएच के कारण की होइत अछि ? एहन कियैक होइत छैक?

पीएनएच केरऽ मुख्य कारण हमरऽ शरीर केरऽ एगो जीन केरऽ दोष छै । ई जीन दोष दू प्रकार के रक्त कोशिका, लाल रक्त कोशिका आ प्लेटलेट के कामकाज के प्रभावित करै छै. एहि सं एकटा एहन घटनाक श्रृंखला शुरू भ जाइत अछि जे एक के बाद एक समस्या के जन्म दैत अछि, कखनो काल जानलेवा स्थिति तक.

ई सबटा हमर अस्थि मज्जा स शुरू होइत अछि . अहाँकेँ बुझल अछि, अस्थि मज्जा हमरा सभक शरीरमे खूनक फैक्ट्री जकाँ अछि । एहि ठाम स्टेम सेल बनैत अछि। ई स्टेम सेल बाद में लाल रक्त कोशिका, श्वेत रक्त कोशिका आ प्लेटलेट में विकसित होय छै.

पीएनएच म॑ पीआईजीए नाम केरऽ जीन म॑ उत्परिवर्तन या परिवर्तन एकल स्टेम सेल म॑ होय छै । ई उत्परिवर्तित स्टेम सेल विभाजित होय जाय छै आरू अधिक समान रूप स॑ दोषपूर्ण स्टेम सेल पैदा करै छै । तखन ई दोषपूर्ण स्टेम सेल दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिका आ प्लेटलेट उत्पन्न करैत अछि ।

ई आनुवंशिक परिवर्तन लाल रक्त कोशिका के कोना प्रभावित करैत अछि ?

एकरा एहि तरहेँ सोचू : हमर प्रतिरक्षा प्रणाली हमर देशक रक्षा बल जकाँ अछि । एकर एकटा विशेष शक्ति के पूरक प्रणाली कहल जाइत अछि | हुनकऽ काम शरीर म॑ प्रवेश करै वाला कीटाणु आरू संक्रमण स॑ लड़ना छै । मुदा, कखनो काल एहि (Complement System) मे प्रोटीन गलती स हमर अपन स्वस्थ लाल रक्त कोशिका पर हमला करय लगैत अछि |

एकटा सामान्य, स्वस्थ लाल रक्त कोशिका मे एकटा सुरक्षात्मक ढाल जैना प्रोटीन लेप होयत छै जे ओकरा ऐहन हमला सं बचाबै छै. पहिने कहल गेल पिगा जीन एहि सुरक्षा ढाल बनेबा मे मदद करैत अछि । अस्तु, जखन पिगा जीन कें उत्परिवर्तन भ जायत छै, तखन ओ इ सुरक्षा ढाल कें ठीक सं नहि बना सकय छै. तखन, एतय की होइत छैक:

1. हमला आ टूटब : जखन अहाँक पूरक प्रणाली एहि रक्षाहीन लाल रक्त कोशिका पर हमला करैत अछि तखन ओ कोशिका आसानी सँ टूटि जाइत अछि आ टूटि जाइत अछि । लाल रक्त कोशिका के भीतर के सब हीमोग्लोबिन – यानी ऑक्सीजन ले जाय वाला लाल प्रोटीन – रक्त में छोड़ल जाइत अछि | डॉक्टर एकरा फ्री हीमोग्लोबिन कहैत छथि .

2. सफाई प्रणाली के विफलता : १.सामान्यतः हमरऽ शरीर म॑ हैप्टोग्लोबिन'' नाम केरऽ पदार्थ होय छै जे ई मुक्त हीमोग्लोबिन क॑ फँसा क॑ हटाबै छै । मुदा पीएनएच मे लाल रक्त कोशिका के संख्या एतेक बेसी अछि जे टूटि गेल अछि जे ई सफाई टीम सेहो तालमेल नहि राखि सकैत अछि.

3. नाइट्रिक ऑक्साइड के कमी : शरीर एहि अतिरिक्त हीमोग्लोबिन के प्रबंधन के लेल एकटा आओर तरीका के उपयोग करैत अछि, आ ओ एकटा रसायन अछि जेकरा नाइट्रिक ऑक्साइड कहल जाइत अछि । मुदा ईहो जल्दी खतम भ' जाइत अछि। जखन अहां कें शरीर मे पर्याप्त नाइट्रिक ऑक्साइड नहि होयत छै, तखन अचानक अहां कें पेट कें मांसपेशी, अन्ननलिका (ओ नली जे अहां कें गला सं अहां कें पेट तइक चलएयत छै), आ पीठ कें मांसपेशी मे गंभीर, दर्दनाक ऐंठन कें अनुभव भ सकएयत छै.

4. एनीमिया : एक दिस जखन लाल रक्त कोशिका नष्ट भ जाइत अछि त दोसर दिस अस्थि मज्जा पर नव लाल रक्त कोशिका बनेबाक लेल बहुत दबाव पड़ैत अछि । मुदा जखन ई सभ ओहि दर सँ नहि बनाओल जा सकैत अछि जेना नष्ट होइत अछि तखन शरीर मे लाल रक्त कोशिका केर संख्या कम भ' जाइत अछि । एकरा हम सब एनीमिया कहैत छी .

5. किडनी के क्षति : ई अतिरिक्त हीमोग्लोबिन किडनी के सेहो नुकसान पहुँचबैत अछि । कहल जाइत अछि जे पीएनएच वाला लोक के पुरान किडनी के बीमारी के खतरा छह गुना बढ़ि जाइत अछि .

6. अन्हार मूत्र : अंत मे ई मुक्त हीमोग्लोबिन मूत्र पर सेहो प्रभाव डालैत अछि । पीएनएच कें बहुत सं लोगक कें रात मे या भोरे-भोर पेशाब करएय कें समय अन्हार पेशाब देखएय सकएय छै. एकरऽ कारण छै कि मूत्र म॑ हीमोग्लोबिन केरऽ एकाग्रता बढ़ी जाय छै, जेकरा स॑ मूत्र अन्हार होय जाय छै ।

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ पिगा जीन केरऽ दोष के कारण लाल रक्त कोशिका केरऽ सुरक्षात्मक ढाल खतम होय जाय छै, आरू ओकरा प्रतिरक्षा प्रणाली ही नष्ट करी दै छै, जेकरा स॑ समस्या केरऽ एक श्रृंखला पैदा होय जाय छै ।

ई आनुवंशिक परिवर्तन प्लेटलेट कें कोना प्रभावित करएयत छै?

प्लेटलेट हमरऽ खून म॑ एगो आरू महत्वपूर्ण प्रकार के कोशिका छै । इ खून कें थक्का बना क खून बहनाय बंद करएय मे मदद करएयत छै. पीआईजीए जीन म॑ उत्परिवर्तन लाल रक्त कोशिका बनाबै वाला स्टेम सेल के साथ-साथ प्लेटलेट बनाबै वाला स्टेम सेल प॑ भी प्रभाव डालै छै ।

एहि सं दोषपूर्ण प्लेटलेट सामान्य सं बेसी खूनक थक्का बनैत अछि . एकरऽ मतलब छै कि खून के थक्का बन॑ सकै छै, जहां ओकरऽ जरूरत नै होय छै, रक्त वाहिका के भीतर । एकरा (थ्रोम्बोसिस) (थ्रोम्बोसिस) कहल जाइत अछि | इ बहुत खतरनाक छै, कियाकि यदि इ खून कें थक्का मस्तिष्क, हृदय या फेफड़ा मे जाय त इ जान कें लेल खतरा भ सकएय छै.

पीएनएच के लक्षण की अछि ?

यद्यपि पीएनएच नाम एकटा लक्षण (अंधेरा पेशाब) सं बनल अछि , मुदा पीएनएच सं पीड़ित बहुतो लोक बेसी, लगातार थकान केर कारण पहिने डॉक्टर सं भेंट करैत छथि जे हुनका अपन दैनिक गतिविधि करबा में कठिनाई भ जाइत छनि . ई सबसँ बेसी प्रस्तुत लक्षण अछि ।

अन्य लक्षणक मे शामिल भ सकएयत छै:

• साँस लेबा मे दिक्कत ((Dyspnea))
• गुर्दा कें समस्या (जैना, पेशाब मे कमी, पैर सूजन)
• भोजन निगलने में दिक्कत (Dysphagia) २.
• अन्ननलिका के ऐंठन
• पेट दर्द
• कमर दर्द
• पुरुष यौन विकार ((इरेक्टाइल डिसफंक्शन))

यदि अहां कें अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षण छै, खासकर पेशाब कें रंग मे बदलाव कें साथ, त इ बेसि नीक होयत छै की निश्चित रूप सं चिकित्सकीय सलाह ली.

डॉक्टर पीएनएच कें निदान कोना करएयत छै? (निदान) २.

जखन अहां डॉक्टर सं भेंट करब त ओ अहां सं अहां के लक्षण के बारे मे पूछताह आओर अहां के जांच करताह. तखन, यदि ओकरा शक छै की अहां कें पीएनएच छै, त ओ एकर पुष्टि करय कें लेल किच्छू जांच कयर सकय छै.

एहि मे मुख्य अछि : १.

• सम्पूर्ण रक्त गिनती (CBC w/diff): एहि सँ रक्तक अन्य समस्याक जांच होइत अछि, जेना एनीमिया आ कम प्लेटलेट गिनती (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) ।
• बेसिक मेटाबोलिक पैनल (BMP): इ किडनी कें कार्य आ पुरानी किडनी रोग कें लक्षणक कें जांच करएयत छै.
• मूत्र विश्लेषण : एहि सँ मूत्र मे हीमोग्लोबिन केर उपस्थिति (Hemoglobinuria) आ अतिरिक्त लोहा जमा होयब (Hemosiderosis) सन चीजक पता लगाओल जा सकैत अछि ।
• रेटिक्युलोसाइट गिनती : रेटिक्युलोसाइट्स अपरिपक्व लाल रक्त कोशिका होइत अछि । एकरऽ गिनती ई देखै लेली करलऽ जाय छै कि अस्थि मज्जा स्वस्थ लाल रक्त कोशिका पैदा करी रहलऽ छै कि नै ।
• हैप्टोग्लोबिन परीक्षण : ई प्रोटीन टूटल लाल रक्त कोशिका सं अपशिष्ट उत्पाद के हटाबय के जिम्मेदारी लैत अछि. कम स्तर लाल रक्त कोशिका कें अत्यधिक टूटएय कें संकेत द सकएयत छै.
• लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH) परीक्षण : एलडीएच एकटा एंजाइम छै जे लाल रक्त कोशिका कें अंदर पाएल जायत छै. खून में एकरऽ अधिक मात्रा ई संकेत करै छै कि लाल रक्त कोशिका के नष्ट होय रहलऽ छै ।
• लिवर फंक्शन टेस्ट : एहि टेस्ट मे लाल रक्त कोशिका के टूटला पर बिलीरुबिन के स्तर के मापल जाइत अछि ।

एहि परीक्षणक परिणामक आधार पर जं डॉक्टर कें पीएनएच पर आओर शंका हो तं ओ फ्लो साइटोमेट्री'' नामक विशेष रक्त परीक्षणक आदेश द सकैत छथि.

पीएनएच के इलाज की छै?

पहिने पीएनएच के इलाज बहुत खतरनाक आ कठिन बीमारी मानल जाइत छल । ओहि समय मे मुख्य इलाज एनीमिया के इलाज के लेल नियमित रूप स खून चढ़ाबय के छल. मुदा, पीएनएच कें रोगी आमतौर पर निदान कें बाद 10 सं 22 साल तइक जीबैत छल. पीएनएच कें पूर्ण रूप सं ठीक करय कें एकमात्र तरीका छल एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण करनाय . आ से एहन काज नहि अछि जे सब कियो क सकैत अछि।

मुदा, आब स्थिति बहुत अलग अछि !

सौभाग्य सं आब पीएनएच कें लेल बहुत प्रभावी, लक्षित चिकित्सा पद्धति छै. एकरा पूरक अवरोधक कहलऽ जाय छै ।ई दवाई सब की करै छै कम्पलीमेंट सिस्टम क॑ लाल रक्त कोशिका प॑ हमला करी क॑ नष्ट करै स॑ रोकै छै ।

अध्ययन सं पता चलल छै कि पीएनएच कें मरीज जे इ नव उपचार प्राप्त करएयत छै , ओ सामान्य जीवन काल जी सकएयत छै, ठीक ओय तरह जेना बिना पीएनएच कें कोनों व्यक्ति. ई सचमुच एकटा पैघ उपलब्धि अछि !

की एहि इलाज के कोनो दुष्प्रभाव अछि?

हँ, एहि (Complement Inhibitors) दवाई सभक किछु दुष्प्रभाव भ' सकैत अछि । जेना कि किछ लोगक कें माथ दर्द आ मतली जैना चीजक कें अनुभव भ सकएय छै. मुदा, नीक खबर ई अछि जे एहि मे सं अधिकांश दुष्प्रभाव इलाज शुरू भेलाक किछुए दिन मे कम भ जाइत अछि. अहां कें डॉक्टर अहां कें अइ बारे मे बेसि बतायत.

की पीएनएच रोकल जा सकैत अछि? की एकर इलाज भ' सकैत अछि?

चूँकि पीएनएच आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होयत छै, एकरा रोकय के कोनो तरीका नै छै.

इलाज के मामला में नव कम्पलीमेंट इनहिबिटर दवाई पीएनएच के कारण लाल रक्त कोशिका आ प्लेटलेट के नुकसान के रोक सकैत अछि | एकरऽ मतलब छै कि ई बीमारी प॑ नियंत्रण करलऽ जाब॑ सकै छै । बहुत सं पीएनएच रोगी कें एनीमिया जैना स्थितियक कें लेल अतिरिक्त इलाज कें आवश्यकता भ सकएय छै. जेना कि पहिने कहल गेल अछि, यद्यपि स्टेम सेल ट्रांसप्लांट संभव अछि, मुदा ई एकटा बहुत जटिल उपचार अछि | वर्तमान दवाई सं एहि बीमारी के नीक सं प्रबंधन कएल जा सकैत अछि आओर लोक सामान्य जीवन जीबि सकैत अछि.

पीएनएच वाला के रूप मे अहां अपन ख्याल कोना राखब?

इलाज कें साथ सेहो, अगर अहां कें पीएनएच छै त अहां कें लेल खून कें थक्का नहि बनएय कें लेल कदम उठानाय बहुत जरूरी छै. उदाहरण लेल:

• यदि पीएनएच कें रोगी कें ऑपरेशन करएय कें होयत छै , त प्रक्रिया कें दौरान खून कें थक्का आ बेसि खून बहएय कें खतरा होयत छै. तेँ डाक्टर लोकनि एहि विषय मे विशेष सावधान रहैत छथि ।
• गर्भावस्था पीएनएच कें महिलाआक कें लेल स्वास्थ्य कें लेल खतरा पैदा करएयत छै, खुद आ ओकर गर्भ मे पल रहल बच्चा कें लेल दूनू. अइ कें लेल गर्भावस्था सं पहिले आ पूरा गर्भावस्था मे विशेषज्ञ कें देखरेख मे रहनाय आवश्यक छै.

अहाँक डाक्टर अहाँक जीवनशैली मे कोन-कोन बदलाव करबाक अछि, जाहि बात पर ध्यान देब आवश्यक अछि ( ध्यान , ई संस्कृत/मलयालम अछि, हमरा एकरा सँ बचबाक चाही। हम फेर सँ शब्दबद्ध करब: अहाँ केँ अपन जीवनशैली मे जे परिवर्तन करय पड़त, जाहि बात पर ध्यान देबय पड़त।) जे परिवर्तन अहाँ केँ अपन जीवनशैली मे करय पड़त, जाहि चीज पर ध्यान देबय पड़त। ओहि सलाहक पालन करब बहुत जरूरी अछि।

अंत मे सबसँ महत्वपूर्ण बात (टेक-होम मैसेज)

पीएनएच, या पैरोक्सिसमल नॉक्ट्रनल हीमोग्लोबिन्यूरिया'', एकटा दुर्लभ मुदा संभावित रूप सं गंभीर रक्त विकार छै. करीब 20 साल पहिने पीड़ित के इलाज के विकल्प सीमित छल आ भविष्य अनिश्चित छल.

मुदा आइ स्थिति एकदम अलग अछि ! नव, आधुनिक उपचारक कें बदौलत पीएनएच कें लोग अपन रक्त कोशिका कें संरक्षित कयर सकएय छै, गंभीर जटिलताक सं बच सकएय छै आ पूर्ण, स्वस्थ जीवन जी सकएय छै.

यदि अहां कें पीएनएच कें निदान भ गेल छै, त घबराऊं नहि. अहां कें डॉक्टर अहां कें लेल ओ इलाज कें विकल्प बतायत. हालांकि इलाज सं पीएनएच पूरा तरह सं ठीक नहि भ सकएयत छै, मुदा इ बीमारी सं होएय वाला गंभीर स्वास्थ्य समस्याक कें रोकएय मे मदद कयर सकएय छै आ अहां कें स्वस्थ जीवन जीएय मे मदद कयर सकएय छै. सब सं जरूरी बात इ छै की अगर अहां मे लक्षण छै त जल्दी सं जल्दी चिकित्सक सं सलाह लेनाय आ इलाज कें ठीक-ठीक निर्धारित तरीका सं पालन करनाय.