हमरा सभक नस मे जे खून बहैत अछि ओ जीवनदायी नदी जकाँ अछि ने? एहि रक्त मे मौजूद लाल रक्त कोशिका हमरा सभक शरीरक प्रत्येक कोशिका केँ आवश्यक ऑक्सीजन केँ लऽ जाइत अछि । त कल्पना करू जे अगर ई बहुत महत्वपूर्ण लाल रक्त कोशिका अचानक टूटि जायत आ बिना कोनो कारण के नष्ट भ जायत त की होयत? असल मे ई कनि डरावना अछि। आइ हम एकटा बहुत दुर्लभ, मुदा बहुत महत्वपूर्ण, रक्त रोग के बात करय जा रहल छी जेकरा बारे में हमरा सब के जागरूक रहय के जरूरत अछि. एकरा पैरोक्सिस्मल नॉक्टरनल हीमोग्लोबिन्यूरिया या संक्षेप मे
पीएनएच कहल जाइत अछि ।
सीधा शब्द मे कहल जाय त पीएनएच की होइत अछि?
पीएनएच एकटा बहुत दुर्लभ रक्त रोग अछि। एहि स्थिति मे
हमरा सबहक खून मे मौजूद लाल रक्त कोशिका बेवजह नष्ट भ जाइत अछि | सटीक कहब त हमर अपन
प्रतिरक्षा प्रणाली एहि लाल रक्त कोशिका के नष्ट क दैत अछि । एकरऽ कारण छै कि ई बीमारी स॑ पीड़ित लोगऽ के लाल रक्त कोशिका म॑ एक खास तरह के प्रोटीन के कमी होय छै जे ओकरा बचाबै छै । अतः हमरऽ शरीर केरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली ओकरा ‘हमरऽ अपनऽ कोशिका’ के रूप म॑ नै पहचानी सकै छै । जखन एहि तरहें लाल रक्त कोशिका तेजी सँ नष्ट भ' जाइत अछि तखन हमर अस्थि मज्जा ओहि गति सँ नव लाल रक्त कोशिका नहि बना सकैत अछि । तखन शरीर मे खून कम भ जाइत अछि। हम एहि स्थिति के
एनीमिया कहैत छी . संगहि एहि रोगक एकटा आओर खतरनाक पहलू ईहो अछि
जे एहि सं रक्त वाहिकाक भीतर रक्त थक्का बनबाक खतरा बढ़ि जाइत अछि । पीएनएच बीमारी सब कें एक तरह सं प्रभावित नहि करएयत छै. किछु लोक मे बहुत हल्का लक्षण होइत छैक । सामान्य जीवन जीबि सकैत छथि । मुदा किछु गोटेक लेल ई बीमारी कनि बेसी गंभीर भ सकैत अछि । हुनका दवाई आ खून चढ़ानाय जारी रखनाय कें आवश्यकता भ सकएय छै.
पीएनएच रोग कें कारण की छै?
एहि ठाम सभ सं जरूरी बात ई अछि जे पीएनएच
जन्मजात बीमारी नहिं अछि. माने ई माय सँ बच्चा मे नहि पहुँचैत अछि । आ ई कोनो संक्रामक रोग नहि अछि। ई वास्तव में बहुत दुर्लभ बीमारी छै। कल्पना करू, अमेरिका सन देश में जखन हर साल लगभग 18 लाख नव कैंसर के मरीज के पता चलैत अछि त मात्र 400 सं 500 पीएनएच के मरीज के पता चलैत अछि. ई बीमारी हमरऽ अस्थि मज्जा केरऽ स्टेम सेल म॑ `PIGA` नाम केरऽ जीन म॑ उत्परिवर्तन के कारण होय छै । सीधा-सीधा कहल जाय त अस्थि मज्जा जे लाल रक्त कोशिका बनेनिहार फैक्ट्री अछि ओकरा भेटय बला ‘निर्देश’ मे एकटा छोट सन त्रुटि अछि । एहि त्रुटि के कारण जे लाल रक्त कोशिका बन रहल अछि ओकरा ओ सुरक्षात्मक प्रोटीन कोटिंग नहिं भेटैत छैक ।
डॉक्टर सब एखनो ई ठीक-ठीक नहिं बुझि सकैत छथि जे ई `PIGA` जीन अचानक किएक बदलैत अछि, वा केवल किछु लोक में ई असामान्य लाल रक्त कोशिका किएक होइत छैक .
की अहाँ मे सेहो ई लक्षण अछि?
जखन लाल रक्त कोशिका टूटि जाइत अछि तखन ओकर भीतरक हीमोग्लोबिन नामक लाल रंगक पदार्थ खून मे छोड़ि जाइत अछि । इ अपशिष्ट पदार्थ मूत्र मे गुर्दा कें माध्यम सं शरीर सं निकालल जायत छै. अस्तु, मूत्रक रंग
लाल, भूरा, वा सामान्य सं गहरे रंगक देखा सकैत अछि . मुदा, पीएनएच वाला सब गोटे के पेशाब के रंग अलग नहिं होइत छनि. मात्र आधा मरीज मे ई लक्षण होइत छैक । आ ई खास क' ओहि पेशाब मे अन्हार होइत अछि जे राति मे वा जखन ओ सभ पहिने भोरे उठैत छथि तखन । एहि मुख्य लक्षणक अतिरिक्त आओर कतेको लक्षण भ सकैत अछि । देखू जे की छथि।
| लक्षण | सरल व्याख्या |
|---|
| बारम्बार थकान | कारण जे लाल रक्त कोशिका कम होइत अछि जे शरीर मे ऑक्सीजन ल जाइत अछि, एहि लेल कनि काज केलाक बाद सेहो अहाँ बहुत थकान महसूस करैत छी । अहाँक देह बेजान बुझाइत अछि। |
| साँस मे तकलीफ | कनि चलला पर वा सीढ़ी चढ़ला पर चक्कर आबि जाइत अछि । एकरऽ कारण ई छै कि आपनो शरीर क॑ ओतना ऑक्सीजन नै मिल॑ लगलऽ छै जेकरऽ जरूरत छै । |
| सहज चोट आ खून बहब | बस देह पर नील रंगक धब्बा देखाइत अछि। छोट घाव कें सेहो खून बहनाय बंद हुअ मे समय लगएयत छै. |
| बार-बार माथ दर्द | माथ दर्द भ सकैत अछि, खास क खून मे बदलाव के कारण। |
| रक्त थक्का (थ्रोम्बोसिस) २. | ई सबसँ खतरनाक जटिलता अछि । पैर, पेट या मस्तिष्क कें नस मे खून कें थक्का बन सकएय छै. |
| त्वचा के नीचे लाल बिन्दु | त्वचा कें सतह पर छोट-छोट लाल बिन्दुअक कें कारण त्वचा कें नीचा छोट-छोट रक्तस्राव भ सकएयत छै. |
| पुरुषों में यौन विकार | बीमारी के गंभीर मामला में रक्त परिसंचरण पर पड़य वाला प्रभाव के कारण पुरुष के स्खलन में दिक्कत भ सकैत अछि. |
ई बीमारी केकरा बेसी संभावना छै?
डॉक्टर के अनुसार किछ लोक के लेल पीएनएच के खतरा किछ बेसि होएत अछि.
- कमजोर अस्थि मज्जा वाला के लेल : यदि कोनो कारणवश अस्थि मज्जा के कार्य कमजोर भ गेल अछि ।
- जिनका एप्लास्टिक एनीमिया नामक बीमारी छनि हुनका लेल : ई एकटा एहन बीमारी सेहो अछि जे अस्थि मज्जा के प्रभावित करैत अछि | एहि बीमारी सं पीड़ित लोक के बाद मे पीएनएच के खतरा रहैत छनि.
- एशियाई मूल कें लोगक कें लेल : इ बीमारी अन्य जातीय समूहक कें अपेक्षा एशियाई लोगक मे बेसि देखल जायत छै.
पीएनएच कें निदान आमतौर पर
30 कें दशक मे वयस्कक मे कैल जायत छै , मुदा इ छोट बच्चाक आ शिशुअक सहित छोट लोगक मे सेहो भ सकएय छै.
रोगक निदान कोना कयल जाय ?
चूँकि पीएनएच एकटा दुर्लभ बीमारी अछि आ
एकर लक्षण अन्य बीमारीक समान होइत अछि, एहि लेल कखनो काल एहि बीमारीक निदान मे किछु समय लागि सकैत अछि । खास क' एहन व्यक्ति मे जिनकर पेशाबक रंग नहि बदलैत छैक, जँ डाक्टर केँ एहि बात पर शंका नहि होइत छैक त' निदान मे देरी भ' सकैत छैक. बीमारी के निदान करय लेल अहां के डॉक्टर पहिने अहां सं अहां के लक्षण आओर अहां के मेडिकल हिस्ट्री के बारे मे पूछताह. तखन, ओ विभिन्न तरहक खूनक जांचक आदेश देत। एहि मे सँ
पीएनएच केर पुष्टि करबाक लेल सबसँ नीक आ सटीक परीक्षण एकटा विशेष रक्त परीक्षण अछि जकरा `फ्लो साइटोमेट्री` कहल जाइत अछि | एहि परीक्षण सं ठीक-ठीक पता चलल जा सकैत अछि जे अहाँक खून मे ओ सुरक्षात्मक प्रोटीन कतेक लाल रक्त कोशिका मे गायब अछि.
पीएनएच के इलाज की छै?
सौभाग्य सं आब पीएनएच कें प्रबंधन कें लेल कईटा प्रभावी उपचार छै. अहां कें डॉक्टर अहां कें स्थिति कें आकलन करतय आ अहां कें लेल कोन इलाज कें निर्धारण करतय.
- प्रतिरक्षा प्रणाली दमनकारी : इकुलिजुमाब (Soliris) आ रवुलिजुमाब ( Ultomiris ) सन दवाई हमर प्रतिरक्षा प्रणाली के लाल रक्त कोशिका के नष्ट करय सं रोकैत काज करैत अछि । एहि सभ सं खून के थक्का बनय के खतरा सेहो कम भ जाएत अछि.
- स्टेरॉयड : एकर उपयोग कखनो काल लाल रक्त कोशिका के विनाश पर नियंत्रण के लेल कयल जाइत अछि ।
- खून पतला करय वाला : १.इ सब खून कें थक्का बनएय कें खतरा कें कम करएय कें लेल देल जायत छै.
- रक्त आधान : जखन शरीर मे रक्तक गिनती बहुत कम भ जाइत अछि तखन बाहरी रूप सँ रक्त देल जाइत अछि जाहि सँ लाल रक्त कोशिका केर संख्या बढ़ि जाइत अछि ।
एकरऽ अलावा ऐन्हऽ उपचार भी छै जे शरीर म॑ आंतरिक रूप स॑ अधिक लाल रक्त कोशिका पैदा करै म॑ मदद करै छै ।
- फोलिक एसिड जैसे विटामिन
- मानव विकास कारक
- एंड्रोजन, पुरुष हार्मोन
अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण पीएनएच कें पूरा तरह सं ठीक कयर सकएय छै. मुदा, ई बहुत जोखिम भरल आ जटिल सर्जरी हेबाक कारणे डॉक्टर एकर सलाह तखने दैत छथि जखन आन सब इलाज असफल भ गेल हो.
टेक-होम मैसेज
- पीएनएच कोनों जन्मजात या संक्रामक बीमारी नहि छै. ई एकटा बहुत दुर्लभ रक्त विकार अछि जे अस्थि मज्जा मे कोनो जीन मे परिवर्तन के कारण होइत अछि |
- मुख्य लक्षण लाल रक्त कोशिका के टूटला के कारण मूत्र अन्हार, अत्यधिक थकान, साँस लेबय में दिक्कत , आ रक्त थक्का के खतरा अछि ।
- यदि अहां कें इ लक्षण जारी रहतय त घबराहट नहि करूं आ जल्दी सं जल्दी योग्य डॉक्टर सं मिलूं. खास क एहि बारे मे अपन डॉक्टर कए बताउ।
- एहि बीमारी के सही निदान एकटा विशेष रक्त परीक्षण सं कयल जा सकैत अछि जकर नाम अछि
Flow Cytometry . - आब एहि बीमारी के प्रबंधन आ जटिलता के रोकय लेल बहुत प्रभावी इलाज अछि, ताहि लेल उचित चिकित्सकीय सलाह के पालन करब बहुत जरूरी अछि ।
पीएनएच सिंहली, पैरोक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिन्यूरिया, रक्त रोग, लाल रक्त कोशिका टूटना, काला मूत्र, अस्थि मज्जा रोग, एनीमिया |
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