की अहां कें पित्त नली मे समस्या भ रहल छै? आउ, प्राथमिक स्क्लेरोसिस कोलेंजाइटिस (PSC) के बारे में जानब !

कखनो काल बेवजह थकान महसूस होइत अछि, पेट के ऊपरी दाहिना कात हल्का दर्द भ जाइत अछि, या शायद बस अपना के खरोंचैत बुझाइत अछि। हालांकि हम सब अपन दैनिक जीवन में एहि सब बात पर बेसी ध्यान नै दैत छी, मुदा कखनो काल ई सब हमर शरीर के अंदर कोनो गंभीर स्थिति के संकेत भ सकैत अछि। आइ हम सब एकटा एहन स्थिति के बात करय जा रहल छी जे कनि जटिल अछि, मुदा सब के लेल जागरूक रहब बहुत जरूरी अछि। जे अछि प्राथमिक स्क्लेरोसिस कोलेंजाइटिस , वा संक्षेप मे पीएससी ।

प्राथमिक स्क्लेरोसिस कोलेंजाइटिस (PSC) की छै?

सीधा शब्द मे कहल जाय त पीएससी एकटा एहन बीमारी अछि जे हमरा सबहक शरीर मे पित्त नली मे होइत अछि । जेना कि अहाँ सब के मोन होयत जे पित्त यकृत में उत्पन्न होइत अछि । ई पित्त पाचन मे सहायक होइत अछि । अस्तु, छोट-छोट नलीक एकटा प्रणाली होइत छैक जे एहि पित्त कें यकृत सं आंत धरि पहुँचबैत छैक. हम ओहि नली सभकेँ पित्त नली कहैत छी ।

पीएससी मे, एहि पित्त नली मे पुरान सूजन , या सूजन होइत अछि । डॉक्टर एकरा कोलेंजाइटिस सेहो कहैत छथि . जखन ई सूजन बहुत दिन धरि चलैत रहैत अछि तखन पित्त नली मे निशान बनय लगैत अछि । एहि निशान सँ पित्त नली कठोर आ संकीर्ण भ जाइत अछि । एकरा स्क्लेरोसिस कहल जाइत छैक .

कल्पना करू जे पानिक पाइप गंदगी सं जाम भ' क' संकीर्ण भ' जाइत अछि, जाहि सं पानि के बहब कठिन भ' जाइत अछि ने? तहिना पित्त नली जखन संकीर्ण भ जाइत अछि तखन पित्तक प्रवाह सीमित भ जाइत अछि । एकरा पित्तक स्ट्रक्चर कहल जाइत छैक | अस्तु, जखन पित्त ठीक सं बहय नहिं सकैत अछि तखन ओ यकृत मे बैकअप करय लगैत अछि. यकृत मे पित्तक एहि संचय (कोलेस्टेसिस) धीरे-धीरे यकृत केँ नुकसान पहुँचबैत अछि ।

की ई पीएससी के स्थिति गंभीर अछि?

हं, पीएससी वास्तव में एकटा काफी गंभीर बीमारी थिक . प्रारंभिक अवस्था मे अहां कें कोनों लक्षण नहि भ सकएयत छै. मुदा ई एकटा प्रगतिशील रोग अछि। जखन पित्त नली मे पित्त अवरुद्ध भ जाइत अछि (कोलेस्टेसिस) तखन पित्त मे किछु विष रक्त मे जमा भ सकैत अछि । तखन अहाँकेँ असहजता होबऽ लगैत अछि । संगहि, एहि सं लिवर के लगातार नुकसान होइत छैक.

सामान्यतया, एहि क्षति सं लगभग 10 सं 15 सालक बाद लिवर पूर्ण रूप सं विफल भ सकैत अछि. जेना कि अपने लोकनि जनैत छी जे बिना लिवर के हम सब नहि रहि सकैत छी। हालांकि वर्तमान इलाज सं लक्षण पर नियंत्रण भ सकैत अछि, मुदा एखन धरि पीएससी के कोनो इलाज नहिं अछि. एकर एकमात्र उपाय अछि लिवर प्रत्यारोपण .

प्राथमिक आ माध्यमिक स्क्लेरोसिस कोलेंजाइटिस मे की अंतर छै ?

एतय "प्राथमिक" शब्दक अर्थ अछि जे पित्त नली मे सूजन आ दाग केर प्राथमिक कारण ई रोग थिक । अर्थात् ई स्थिति असगरे एहि रोगक कारणेँ होइत अछि, बिना कोनो आन कारणक ।

मुदा,सेकेंडरी स्क्लेरोसिस कोलेंजाइटिस नामक स्थिति मे पित्त नली मे सूजन (कोलेंजाइटिस) आ निशान (स्क्लेरोसिस) एकटा आओर कारणक परिणामस्वरूप होइत अछि । अर्थात ई स्थिति कोनो आन रोग वा घटनाक कारणेँ होइत अछि | किछु उदाहरण देल गेल अछि : १.

• पित्त नली मे चोट (उदाहरण कें लेल, सर्जरी कें दौरान)।
• पित्त नली में संक्रमण।
• कैंसर विरोधी उपचार (कीमोथेरेपी)।
• पित्त नली के अवरुद्ध करय वाला पित्त के पथरी।
• आवर्ती अग्नाशयशोथ।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस (PBC) आ PSC मे की अंतर छै?

पहिने प्राथमिक पित्त सिरोसिस के नाम सं जानल जाय वाला एहि बीमारी के आब प्राथमिक पित्त कोलेंजाइटिस (PBC) कहल जाइत अछि .

पीबीसी आ पीएससी दुनू प्रगतिशील रोग थिक जे यकृत केँ प्रभावित करैत अछि, पित्त नली केँ प्रभावित करैत अछि । दुनूक लक्षण आ प्रभाव बहुत समान अछि । दुनू रोगक कारणेँ पित्त नली धीरे-धीरे कमजोर भ' जाइत अछि । जखन पित्त नली क्षतिग्रस्त भ जाइत अछि, दागदार भ जाइत अछि आ संकुचित भ जाइत अछि तखन पित्तक प्रवाह अवरुद्ध भ जाइत अछि । तखन पित्त वापस लिवर मे आबि जाइत अछि, जाहि सं लिवर के आओर नुकसान पहुंचैत अछि. एहि सं लिवर पर दाग आ अंततः लिवर पर सिरोसिस भ सकैत अछि .

मुदा एहि दुनू बीमारी मे कतेको प्रमुख अंतर अछि : १.

• पीबीसी केवल यकृत के भीतर के पित्त नली (इंट्राहेपेटिक) के प्रभावित करैत अछि । पीएससी यकृत के भीतर के पित्त नली आ यकृत के बाहर के पित्त नली (एक्स्ट्राहेपेटिक) दुनू के प्रभावित क सकैत अछि ।
• पीबीसी महिला मे बेसी होइत अछि (10:1 अनुपात), जखन कि पीएससी पुरुष मे बेसी होइत अछि (2:1 अनुपात) ।
• पीएससी कें लगभग 80% रोगी कें पूर्व-मौजूद भड़काऊ आंत रोग (IBD) छै , खासकर अल्सर कोलाइटिस . मुदा, पीबीसी सं ई कोनो महत्वपूर्ण संबंध नहिं अछि.
• पीएससी कें साथ पित्त नली कें कैंसर कें खतरा बेसि होयत छै. पीबीसी के संग एतेक बेसी जोखिम नहिं.
• पीबीसी के इलाज में उर्सोडिओक्सीकोलिक एसिड (UDCA) के प्रयोग कयल जाइत अछि, मुदा एखन पीएससी के कोनो विशेष इलाज नहिं अछि.

एहि स्थिति के पीएससी कतेक आम अछि? प्रायः केकरा भेटैत छैक ?

पीएससी एकटा बहुत दुर्लभ बीमारी अछि . दुनिया भर में अनुमान छै कि दस हजार में से एक आदमी में ही ई बीमारी छै ।

ई बीमारी महिलाक अपेक्षा पुरुष मे दुगुना बेसी होइत अछि । आमतौर पर एहि बीमारीक निदान 40 वर्षक आसपास होइत छैक.पीएससी सं पीड़ित लगभग 80% लोक में आईबीडी (इन्फ्लेमेटरी बोवेल डिजीज) सेहो होइत छैक , खास क अल्सर कोलाइटिस . यदि परिवार मे ककरो इ बीमारी छै त दोसरो मे इ बीमारी कें खतरा छै.

पीएससी के कारण की होइत छैक ?

पीएससी के सही कारण के बारे में एखन धरि पता नै चलल अछि, मुदा एकर कारण कारक के संयोजन मानल जाइत अछि। एहि मे शामिल अछि : १.

• आनुवंशिकी
• पर्यावरणीय कारक
• प्रतिरक्षा कोशिका

डॉक्टर के लगैत छनि जे पीएससी एक प्रकार के ऑटोइम्यून बीमारी भ सकैत अछि . एकरऽ मतलब छै कि हमरऽ शरीर केरऽ अपनऽ रक्षा प्रणाली, जे सैनिकऽ क॑ हमरा बीमारी स॑ बचाबै के काम करलऽ जाय छै, गलती स॑ हमरऽ अपनऽ स्वस्थ कोशिका प॑ हमला करना शुरू करी दै छै । सूजन हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली केरऽ एगो हथियार छै । ई प्रायः अस्थायी होइत छैक, कोनो आक्रमणकारीक विरुद्ध काज करब. मुदा जँ सूजन पुरान भ’ जाइत छैक त’ प्रायः ई बीमारीक संकेत होइत छैक ।

डॉक्टर सब इहो देखलनि अछि जे पीएससी वाला लोक के दोसर ऑटोइम्यून बीमारी के संभावना बेसी रहैत अछि. उदाहरण लेल:

• भड़काऊ आंत के रोग
• सीलिएक रोग
• थाइरॉइड रोग
• टाइप 1 मधुमेह
• ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस
• ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ

ई सोचलऽ जाय छै कि ई प्रकार के ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया तखन॑ होय सकै छै जब॑ कुछ आनुवंशिक लक्षण वाला लोगऽ क॑ कुछ खास पर्यावरणीय कारक (जैना, जहरीला रसायनऽ के संपर्क म॑ आना) के संपर्क म॑ आबै छै ।

पीएससी के लक्षण की अछि ?

जेना-जेना पीएससी बढ़ैत अछि, लक्षण बदलैत जाइत अछि। लगभग 50% लोगक मे बीमारी कें निदान भेला पर कोनों लक्षण बिल्कुल नहि भ सकएयत छै . पीएससी कें खोज अक्सर संयोग सं, कोनों अन्य स्थिति कें जांच कें दौरान भ जायत छै. प्रारंभिक लक्षण आमतौर पर बहुत स्पष्ट नहि होयत छै. एहि मे शामिल अछि : १.

• थकान
• ऊपरी दाहिना चतुर्भुज पेट दर्द
• त्वचा खुजली (खुजली) २.

बीमारी कें बढ़ला पर जे लक्षण भ सकएयत छै, ओकरा मे शामिल छै:

• पेट सूजन
• बढ़ल यकृत
• बढ़ल प्लीहा
• पीलिया - एकर मतलब अछि आँखि आ त्वचाक उज्जर भाग पीयर भ' जाइत अछि ।
• बोखार
• अनचाहा वजन घटाने

गंभीर पीएससी कें की जटिलता छै?

प्राथमिक स्क्लेरोसिस कोलेंजाइटिस एकटा धीरे-धीरे प्रगतिशील बीमारी छै, मुदा जेना-जेना अहां कें पित्त नली आ यकृत पर निशान भ जायत छै आ ओकर कार्य खराब भ जायत छै, विभिन्न जटिलताक भ सकएयत छै.

चयापचय के रोग

यदि अहां कें पित्त नली काफी अवरुद्ध भ गेल छै, त ओ अहां कें छोट आंत मे पित्त कें ठीक सं पंप नहि कयर सकएयत छै. पित्त भोजन, विशेष रूप सं वसा कें पचाबय कें लेल आ वसा मे घुलनशील विटामिन (ए, डी, ई, आ के) कें अवशोषित करय कें लेल आवश्यक छै. बिना पित्त कें, अहां कें पाचन तंत्र वसा कें सही ढंग सं संसाधित नहि कयर सकएयत छै, आ ओ भोजन सं इ आवश्यक विटामिन कें अवशोषित नहि कयर सकएयत छै. एहि सं अतिरिक्त जटिलता भ सकैत अछि:

• वसायुक्त मल आ दस्त
• कुशोषण एवं कुपोषण
• आसानी सं चोट आ खून बहनाय (विटामिन के कें कमी कें कारण)
• हड्डी कमजोर होयब - अस्थिसौषिर्य आ अस्थिसौषिर्य (विटामिन डी के कमी के कारण)
• रात्रि दृष्टि खराब (विटामिन ए के कमी के कारण)

पोर्टल उच्च रक्तचाप

जेना-जेना सिरोसिस बढ़ैत अछि, लिवर मे खूनक प्रवाह कम होइत जाइत अछि । एहि सं पोर्टल वेन मे दबाव बढ़ैत अछि, जे अहां के पाचन तंत्र सं गुजरैत अछि. एहि दबाव सं अहां के अन्ननलिका आ पेट के अन्य नस बढ़ि सकैत अछि आ फटि सकैत अछि. एहि सं आंतरिक रक्तस्राव भ सकैत अछि .

संक्रमण

पित्त नली कें अवरुद्ध अक्सर संक्रमित भ सकएय छै, जइ सं बुखार, पेट दर्द, आ रक्त विषाक्तता (सेप्सिस) जैना स्थितियक भ सकएय छै.

कैंसर

जेना-जेना पीएससी गंभीर होयत जायत छै, कई प्रकार कें कैंसर कें खतरा बढ़एयत जायत छै:

• पित्त नली कैंसर (कोलेंजियोकार्सिनोमा) - 5% सँ 20% के बीच जोखिम ।
• पित्ताशय के कैंसर
• यकृत कैंसर (हेपेटोमा) २.
• कोलोरेक्टल कैंसर - यदि अहां कें आईबीडी सेहो छै.

पीएससी के निदान कोना होइत अछि ?

अधिकतर, इ बीमारी कें पता संजोग सं भ जायत छै, जखन कि कोनों अन्य चीज कें जांच कैल जायत छै. लगभग 50% लोगक मे बीमारी कें पता चलएय कें समय कोनों लक्षण नहि भ सकएयत छै. एहि बीमारीक प्रारंभिक लक्षण ब्लड टेस्ट वा इमेजिंग टेस्ट सं देखल जा सकैत अछि । पीएससी के साथ पित्त नली के स्कैन में विशेष विशेषता दिखाई देती है | यदि रक्त परीक्षण मे क्षारीय फॉस्फेटेज नामक एंजाइम कें उच्च स्तर देखल जायत छै , या यदि किच्छू एंटीबॉडी छै जे पित्त नली कें प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया कें संकेत करएयत छै, त इ पीएससी कें संकेत भ सकएयत छै. श्वेत रक्त कोशिका मे वृद्धि आमतौर पर यकृत संक्रमण कें संकेत होयत छै.

निदान कें पुष्टि करएय कें लेल, अहां कें डॉक्टर कईटा आओर विशिष्ट परीक्षणक कें सुझाव द सकएय छै:

• यकृत कार्य परीक्षण (एलएफटी) २.: एहि रक्त परीक्षण मे यकृत मे विशिष्ट एंजाइम केर बढ़ल स्तर देखल जाइत अछि । क्षारीय फॉस्फेटेज कें बढ़ल स्तर पीएससी कें संकेत द सकय छै.
• मैग्नेटिक रेजोनेंस कोलेंजियोपैनक्रियाटोग्राफी (MRCP) : ई एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) स्कैन थिक । इ अहां कें पित्त प्रणाली (लिवर, पित्ताशय, आ पित्त नली) कें विस्तृत तस्वीर ल सकएयत छै. पीएससी के निदान के लेल ई पहिल स्कैन अछि. एकरऽ कारण छै कि ई गैर-आक्रामक होय छै आरू एकरा म॑ विकिरण केरऽ संपर्क म॑ नै आबै छै । मुदा, कखनो काल जँ रोग जल्दी भ' जाय वा बहुत गंभीर नहि हो त' भ' सकैत अछि जे ओ एकर सही पता नहि लगा सकैत अछि. तखन एकटा आओर स्कैन के जरूरत पड़ि सकैत अछि.

पीएससी के कोना इलाज कएल जाइत अछि ?

एखन कोनो एहन इलाज नहिं अछि जे प्राथमिक स्क्लेरोसिस कोलेंजाइटिस केर प्रगति कें रोकय वा उलटि सकय । मुदा, लक्षण आ जटिलताक सीधा इलाज कएल जा सकैत अछि । जेना, अहां कें डॉक्टर एहन चीजक कें लिख सकएयत छै:

• खुजली वाला त्वचा (खुजली) के इलाज के दवाई
• विटामिन के कमी के इलाज के लिये सप्लीमेंट |
• संक्रमण के इलाज के लिये एंटीबायोटिक दवाएं

अहां कें डॉक्टर अहां कें लिवर आ पित्त नली पर पूरा नजर रखताह. जेना-जेना बीमारी बढ़एयत जायत छै, ओ बीच-बीच मे पित्त नली कें अवरुद्ध भ सकएयत छै. एकरा ईआरसीपी (एन्डोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलेंजियोपैनक्रियाटोग्राफी) नामक परीक्षणक माध्यम सं कयल जा सकैत अछि . ई एकटा एहन प्रक्रिया अछि जाहि सं अहां बिना सर्जरी के अपन पित्त नली मे देख सकय छी.

ईआरसीपी एक प्रकारक एंडोस्कोपी थिक . एकरा मे एंडोस्कोप, एकटा नमहर, लचीला ट्यूब कें उपयोग सं अहां कें अंगक कें जांच करनाय शामिल छै, जेकरा पर एकटा छोट कैमरा आ रोशनी होयत छै. बेहोशी कें बाद अहां कें डॉक्टर अहां कें गला सं नीचा आ अहां कें पेट मे इ ट्यूब डालतय. एहि ट्यूब सं छोट-छोट उपकरण सं गुजरल जा सकैत अछि जाहि सं अहां के पित्त नली के इलाज कएल जा सकैत अछि. तकनीशियन अहां कें पित्त नली कें चौड़ा करएय कें लेल गुब्बारा कें उपयोग कयर सकएय छै, या ओकरा खुलल रखएय कें लेल स्टेंट डाल सकएय छै. यदि ईआरसीपी रुकावट कें पास नहि पहुंच सकएयत छै, तखन कखनों-कखनों `पर्क्यूटेनस ट्रांस-हेपेटिक कोलेंजियोग्राफी (PTHC)' नामक प्रक्रिया कें उपयोग कैल जायत छै.

मुदा ई मात्र अस्थायी समाधान अछि। 10 सं 20 वर्षक अवधि मे प्राथमिक स्क्लेरोसिस कोलेंजाइटिस धीरे-धीरे खराब भ जाइत अछि, यकृतक रोग आओर खराब भ जाइत अछि आ अंततः यकृतक विफलता भ जाइत अछि । अहां कें डॉक्टर अहां कें लिवर कें नुकसान कें निगरानी करतय आ इ तय करतय की लिवर प्रत्यारोपण पर कहिया विचार करनाय छै . लिवर प्रत्यारोपण कें लेल प्रतीक्षा सूची मे रहय कें लेल अहां कें किच्छू मानदंडक कें सेहो पूरा करय कें जरूरत छै.

पीएससी के संग कतेक दिन जीबि सकैत छी?

एक बेर निदान भ गेलाक बाद औसत जीवन प्रत्याशा 10 सं 20 साल कें बीच भिन्न होयत छै. लिवर प्रत्यारोपण सं नव जीवन भेट सकैत अछि. मुदा, लगभग 15% सं 20% मामला मे लिवर प्रत्यारोपण के बाद सेहो पीएससी वापस आबि सकैत अछि. जँ से भेल तँ नवका लिवर सेहो फेल भऽ सकैत अछि । एहन मे औसत आयु लगभग नौ मासक होइत अछि ।

एकटा आओर कारक जे जीवन प्रत्याशा कें प्रभावित कयर सकय छै ओ छै कैंसर. यदि अहां कें पीएससी कें जटिलता कें रूप मे कैंसर भ जायत छै, त भ सकय छै कि अहां लिवर प्रत्यारोपण कें लेल नीक उम्मीदवार नहि भ सकय छी. सावधानी सं चुनल गेल मामला मे डॉक्टर पहिने कैंसर कें इलाज रेडिएशन या कीमोथेरेपी सं कयर सकय छै, आ फेर लिवर प्रत्यारोपण कें कोशिश कयर सकय छै.

जँ हमरा ई बीमारी अछि तँ हम अपनाकेँ कोना सम्हारब।

जीवनशैली मे बदलाव करनाय थकान कें प्रबंधन मे मदद कयर सकएय छै जे पीएससी कें साथ आम छै आ लिवर कें आ बेसि नुकसान कें रोकएय मे मदद कयर सकएय छै. उदाहरण लेल:

• शराब स पूर्ण रूप स परहेज करू।
• प्रोसेस्ड फूड्स कम आ पूरा फूड्स बेसि खाऊं.
• तनाव पर नियंत्रण।
• नीक जकाँ सुतब।
• सब दिन किछु व्यायाम करू।

प्राथमिक स्क्लेरोसिस कोलेंजाइटिस एकटा दुर्लभ, अप्रत्याशित आ रोकय योग्य बीमारी छै. इ धीरे-धीरे बढ़एयत छै, आ प्रायः प्रारंभिक अवस्था मे कोनों लक्षण नहि होएयत छै. मुदा अगर अहां नियमित रूप सं डॉक्टर सं मिलय छी आओर नियमित जांच कराबैत छी तं एहि बीमारी के पता चलय सं पहिने जे अहां के जीवन पर असर पड़य. तखने अहां जीवनशैली मे बदलाव क सकय छी जे अहां कें लिवर कें बेसि दिन तइक स्वस्थ रखय मे मदद कयर सकय छै. अहां कें दीर्घकालिक चिकित्सा देखभाल कें लेल सेहो रेफर कैल जेतय, जेकर मतलब छै कि जरूरत पड़ला पर नियमित जांच आ हस्तक्षेप.

अंत मे मोन राखबाक बात

ठीक छै, त आशा अछि जे पीएससी के बारे मे हम जे बात केलहुं अछि ओहि सं अहां के किछ जरूरी बात याद राखय मे मदद मिलल अछि. ई कनि जटिल स्थिति अछि, मुदा एहि पर जागरूक रहब बहुत जरूरी अछि।

• पीएससी एकटा एहन बीमारी अछि जे पित्त नली के प्रभावित करैत अछि आ समय के संग बेसी खराब भ जाइत अछि । एहि सं लिवर के नुकसान भ सकैत अछि.
• प्रारंभिक अवस्था मे कोनों लक्षण नहि भ सकएयत छै, अइ कें लेल नियमित रूप सं मेडिकल जांच करनाय महत्वपूर्ण छै.
• एखन एहि बीमारी के कोनो इलाज नहिं अछि, मुदा लक्षण पर नियंत्रण आ जीवन के गुणवत्ता में सुधार के लेल इलाज अछि.
• गंभीर मामला मे लिवर प्रत्यारोपण मुख्य समाधान छै.
• स्वस्थ जीवनशैली के पालन करला सं लिवर के सुरक्षा में मदद मिलैत अछि.

यदि अहां कें पीएससी कें बारे मे आओर कोनों सवाल छै, या अगर अहां कें लगएयत छै की अहां कें अइ मे सं कोनों लक्षण छै, त सलाह कें लेल डॉक्टर सं जरूर मिलूं . चिंता जुनि करू, अगर जल्दी पकड़ल गेल त एकरा संभालय लेल किछ काज क सकय छी.

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