कल्पना करू, अहाँक जानल-पहचानल कियो अचानक अपन याददाश्त, व्यवहार आ चाल मे बहुत जल्दी बदलाव आबय लगैत अछि। कि अहां कहियो एहन बीमारी के बारे मे सुनने छी जेकर पता डॉक्टर के लेल मुश्किल होए आओर जे बहुत जल्दी बढ़ि जाएत अछि? आइ हम सब ओहि अजीब आ बहुत दुर्लभ बीमारी में स एकटा के बात करय जा रहल छी। हम एहि सभकेँ प्राइओन रोग कहैत छी।
सीधा-सीधा कहल जाय त ई प्राइओन रोग की अछि ?
प्राइओन रोग एकटा एहन बीमारीक समूह अछि जे अहाँक मस्तिष्क आ तंत्रिका तंत्र केँ प्रभावित करैत अछि । इ
गंभीर डिमेंशिया या अहां कें शरीर कें नियंत्रित करएय मे दिक्कत पैदा कयर सकएय छै, आ इ बहुत जल्दी खराब भ सकएय छै. ई सब बहुत दुर्लभ छै, अमेरिका में हर साल लगभग 350 मामला दर्ज होय छै. देखू जे एकर कारण की होइत छैक।
प्राइओन छोट-छोट प्रोटीन छै जे हमरऽ दिमाग म॑ मिलै छै । लेकिन कोनो अज्ञात कारण स॑ ई प्रोटीन गलत तरीका स॑ मुड़ी जाय छै, उलझ जाय छै आरू गलत आकार के होय जाय छै । सब सं खतरनाक बात ई छै कि ई गलत तह प्राइओन प्रोटीन के कारण अन्य स्वस्थ प्रोटीन के भी गलत तह होय सकै छै । जहि ना बदमाश दोसरकेँ बीमार कऽ सकैए। ई गलत तह प्रोटीन मस्तिष्क में जमा भ जायत अछि आ मस्तिष्क के कोशिका (न्यूरोन) के नष्ट करय लगैत अछि | यैह कारण अछि जे लक्षणक कारण होइत अछि ।
बहुतो लोक प्राइओन रोग कें अल्जाइमर रोग सं भ्रमित करैत छथि . ओना त दुनू एहन बीमारी अछि जाहि स याददाश्त कम भ जाइत अछि, मुदा दुनू मे बहुत अंतर अछि। अल्जाइमर कें बीमारी आमतौर पर बहुत सालक मे धीरे-धीरे खराब भ जायत छै. प्राइओन रोग मे, स्थिति बहुत जल्दी, कम समय मे, आमतौर पर किछु महीना मे खराब भ जायत छै. आ, अल्जाइमर रोग जकाँ एखनो प्राइओन रोगक कोनो इलाज नहिं अछि.
प्राइओन रोगक मुख्य प्रकार की होइत अछि ?
प्राइओन रोग मनुष्य आ जानवर दूनू कें प्रभावित कयर सकएय छै. एकरऽ मुख्य रूप स॑ कई प्रकार छै जे मनुष्य क॑ प्रभावित करै छै । एक बेर देखल जाय जे ओ सब की छथि।
| रोग नाम | एकटा छोट विवरण |
|---|
| क्र्यूट्जफेल्ड-जैकब रोग (सीजेडी) २. | मनुष्य मे ई सबसँ बेसी प्राइओन रोग अछि । आमतौर पर इ 60 साल सं बेसि उम्र कें लोगक कें प्रभावित करएयत छै. |
| वेरिएंट क्र्यूट्जफेल्ड-जैकब रोग (वेरिएंट सीजेडी - vCJD) | युवाक संग सेहो एहन भ सकैत अछि। पता चलल अछि जे "पागल गाय रोग" सं संक्रमित गोमांस खाय सं संक्रमण भ सकैत अछि. |
| गेर्स्टमैन-स्ट्रॉसलर-शेनकर सिंड्रोम | ई एकटा बहुत दुर्लभ, वंशानुगत आनुवंशिक रोग सेहो अछि । |
| घातक पारिवारिक अनिद्रा | ई एकटा आनुवंशिक स्थिति सेहो अछि जे पीढ़ी दर पीढ़ी चलैत रहैत अछि । मुख्य लक्षण गंभीर अनिद्रा होइत अछि । |
| कुरु | पापुआ न्यू गिनी केरऽ कुछ जनजाति के बीच मानव मांस खाबै के प्रथा स॑ फैललऽ बीमारी । ई बात आब लगभग अनसुना भ गेल अछि। |
प्राइओन रोगक की लक्षण होइत छैक ?
प्राइओन रोगक लक्षण अचानक देखबा मे आबि सकैत अछि । एहि मे अचानक अहां के मनोदशा, याददाश्त आ हरकत मे बदलाव शामिल अछि.
| प्रभावित क्षेत्र | दृश्यमान लक्षण |
|---|
| मानसिक एवं व्यवहारिक | गंभीर चिंता या अवसाद व्यवहार या व्यक्तित्व मे अचानक परिवर्तन तेजी सं प्रगतिशील बिसरनाय (डिमेंशिया) |
| शारीरिक एवं गति | संतुलन के समस्या, अस्थिर चलना, मांसपेशियों पर नियंत्रण के नुकसान, अचानक झटका या काँपना, बोलना धुंधला होना, निगलने में परेशानी | |
| अन्य विशेषताएँ | दौरा दृष्टि के समस्या |
अइ बीमारी कें विकास कें कारण आ जोखिम कारक
बेसी काल सीजेडी सन बीमारी बिना कोनो स्पष्ट कारण के विकसित होइत अछि, मुदा किछु जोखिम कारक के पहचान कयल गेल अछि ।
- पारिवारिक इतिहास : लगभग 15% लोगक मे इ बीमारियक एकटा आनुवंशिक दोष (`PRNP` नामक जीन मे एकटा दोष) कें कारण भ जायत छै जे पीढ़ी-दर-पीढ़ी चलैत छै.
- संक्रमण : ई बहुत दुर्लभ अछि । कखनों-कखनों, इ बीमारी कें संक्रमण तखन भ सकएय छै जखन कोनों बीमारी सं पीड़ित व्यक्ति सं ऊतक प्रत्यारोपण कैल जायत छै, या अगर सर्जरी कें दौरान उपयोग कैल जाय वाला उपकरणक कें सही ढंग सं नसबंदी नहि कैल गेल होय.
- संक्रमित मांस खाएब : " पागल गाय रोग " (Bovine Spongiform Encephalopathy ) सं संक्रमित गोमांस खाएय सं vCJD नामक बीमारी कें एकटा रूप भ सकएयत छै. 1990 के दशक में जखन ई हालत यूरोप में फैलल त एहि बीमारी सं कम संख्या में लोक के मौत भ गेल. आब मवेशी के भोजन आ रक्तदान के संबंध में सख्त नियम कायल गेल अछि, ताहि लेल ई जोखिम बहुत कम भ गेल अछि।
प्राइओन रोगक निदान कोना होइत अछि ?
अइ स्थिति कें निदान करनाय मुश्किल भ सकएयत छै, कियाकि लक्षण अन्य स्थितियक कें समान भ सकएयत छै. यदि अहां कें बिसरनाय जैना लक्षण छै, त अहां कें डॉक्टर पहिले अन्य कारणक कें खारिज क देतय, जेना कि स्ट्रोक या ब्रेन ट्यूमर. निम्नलिखित परीक्षण कैल जा सकएय छै:
- स्पाइनल टैप / काठ के पंचर : एहि मे अहाँक दू टा कशेरुकाक बीच एकटा पातर सुई घुसाओल जाइत अछि आ अहाँक मस्तिष्क आ रीढ़क हड्डी (सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड) के घेरने तरल पदार्थक छोट नमूना लेब । एहि मे किछु खास प्रोटीन के स्तर के जांच क एहि बीमारी के अंदाजा लगाओल जा सकैत अछि.
- एमआरआई स्कैन (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) : एहि मे शक्तिशाली चुंबक आ रेडियो तरंगक उपयोग मस्तिष्कक विस्तृत तस्वीर लेल जाइत अछि । ई कखनो-कखनो मस्तिष्क मे विशिष्ट परिवर्तन देखा सकैत अछि जे प्राइओन रोग मे देखल जाइत अछि ।
- सीटी स्कैन (कंप्यूटराइज्ड टोमोग्राफी) : एक्स-रे केरऽ एक श्रृंखला क॑ एक साथ ल॑ क॑ मस्तिष्क केरऽ स्पष्ट छवि बनाबै के काम करलऽ जाय छै ।
सबसँ महत्वपूर्ण बात : ककरो प्राइओन रोग अछि से शत-प्रतिशत निश्चित करबाक एकमात्र तरीका अछि मस्तिष्क सँ ऊतकक एकटा छोट टुकड़ा (ब्रेन बायोप्सी) लेब । मुदा ई बहुत जोखिम भरल सर्जरी अछि। तेँ ई तखने कएल जाइत अछि जखन शंका हो जे ई कोनो आन इलाज योग्य बीमारी भ' सकैत अछि ।
रोग के इलाज एवं रोकथाम
एहि समय मे प्राइओन रोगक कोनो इलाज नहि अछि । वर्तमान उपचार केवल लक्षण कें नियंत्रित करएयत छै आ रोगी कें किच्छू राहत प्रदान करएयत छै. एहि मे दर्द निवारक दवाई, अवसाद रोकय वाला दवाई, आ चिंता रोकय वाला दवाई शामिल अछि. जेना-जेना प्राइओन रोग सं पीड़ित व्यक्ति कें स्थिति दिन प्रतिदिन खराब होयत जायत छै, ओकरा दैनिक गतिविधियक मे मदद कें आवश्यकता अनिवार्य रूप सं होयत. ओकरा पेशाब कें निकासी कें लेल कैथेटर, निर्जलीकरण कें रोकएय कें लेल खारा, आ यदि ओ भोजन करएय मे असमर्थ छै त ट्यूब फीडिंग करएय कें जरूरत भ सकएय छै.
की एहि बीमारी के रोकल जा सकैत अछि?
वंशानुगत प्राइओन बीमारियक कें रोकएय कें कोनों तरीका नहि छै, मुदा इ कदम संक्रमण या भोजन कें माध्यम सं बीमारी कें फैलएय कें खतरा कें कम करएय मे मदद कयर सकएय छै:
- चिकित्सा उपकरणक कें सही ढंग सं साफ करनाय आ कीटाणुनाशक करनाय.
- यदि अहां कें प्राइओन रोग छै या ओकर पारिवारिक इतिहास छै, त ऊतक या अंग दान सं बचूं.
- केवल ओ मांस खाएब जे सुरक्षित प्रमाणित हो।
गाय के देल जाय वाला चारा आ गोमांस के संबंध में दुनिया भर के बहुत देश द्वारा लगाओल गेल सख्त नियम के कारण आब "पागल गाय रोग" के प्रसार पर नीक नियंत्रण भ गेल अछि |
टेक-होम मैसेज
- प्राइओन रोग बहुत दुर्लभ मुदा गंभीर बीमारी के समूह छै जे मस्तिष्क के नुकसान पहुंचाबै छै.
- एहि रोग सब में स्मृति, व्यवहार, आ शरीरक गतिविधि बहुत तेजी सं बिगड़ैत छैक . ई तेजी मुख्य विशेषता छै जे एकरा अल्जाइमर जैसनऽ बीमारी स॑ अलग करै छै ।
- एहि रोगक सटीक निदान करब कठिन अछि, आ एहि लेल कतेको विशिष्ट परीक्षणक आवश्यकता होइत छैक ।
- हालांकि एखन एकर कोनो खास इलाज नहि अछि, मुदा लक्षण पर नियंत्रण कयल जा सकैत अछि आ रोगी केँ राहत देल जा सकैत अछि ।
- यदि अहां या अहां कें कोनों जानल-पहचानल व्यक्ति कें याददाश्त, व्यक्तित्व या गतिविधियक मे अचानक, अस्पष्ट रूप सं बदलाव देखल जायत छै, त सलाह कें लेल तुरंत डॉक्टर सं मिलनाय बहुत जरूरी छै .
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