नवजात बच्चा के घर लाबय के खुशी अवर्णनीय अछि ने? मुदा कखनो काल ओहि आनन्दक संग-संग एहन समय होइत अछि जखन कनिको डर मोन मे अबैत अछि । कोनो माय वा पिता जँ देखितथि जे हुनकर बच्चाक ठोर आ आँगुरक नोक कनेक नील रंगक अछि तँ ओ चिंतित हेताह । जँ एहि तरहक किछु देखलनि तँ जन्मजात हृदयक स्थितिक कारण भ' सकैत अछि । आइ हम बात क रहल छी Pulmonary Atresia , जे हृदय के गंभीर मुदा इलाज योग्य स्थिति अछि |
सीधा शब्द मे कहल जाय त पल्मोनरी एट्रेसिया की होइत छैक ?
ई बात कनि जटिल लागत, मुदा एकरा सरल राखू। हमर सभक हृदय एकटा छोट सन घर जकाँ अछि जाहि मे चारि कोठली अछि । एहि घरक दहिना कातक दुनू कोठली (दाहिना अलिंद आ निलय) केर मुख्य काज होइत छैक जे ओ "गंदा" खून जे पूरा शरीर मे घुमैत काल ऑक्सीजन खतम भ' गेल छैक, ओकरा एकत्रित करब, आ ओकरा फेफड़ा मे पठा क' साफ करब.
खून फेफड़ा में एकटा पैघ रक्त वाहिका के माध्यम सं पठाओल जाइत अछि जकरा फुफ्फुसीय धमनी कहल जाइत अछि . एहि रक्त वाहिकाक प्रारंभ मे एकटा वाल्व होइत अछि जे दरबज्जा जकाँ काज करैत अछि । हम एकरा फुफ्फुसीय वाल्व कहैत छी . जखन ई दरबज्जा खुजैत अछि तखन खून फेफड़ा मे गुजरि जाइत अछि ।
आब कल्पना करू, जँ ई दरबज्जा, फुफ्फुसीय कपाट, जन्मक समय नहि बनत, वा जँ ई पूर्णतः बंद भ' जाय त' की होयत? यैह स्थिति थिक जकरा हम सब फुफ्फुसीय एट्रेसिया कहैत छी .
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ ई हालत म॑ दिल स॑ ऑक्सीजनयुक्त खून फेफड़ा म॑ भेजै वाला मुख्य गेट जन्म स॑ ही बंद होय जाय छै । एकरऽ परिणाम ई छै कि ऑक्सीजन केरऽ कमी, नीला रंग केरऽ खून पूरा शरीर म॑ घूमी जाय छै ।
ई बहुत दुर्लभ स्थिति अछि। अमेरिका जैना देश मे सेहो जन्मल 6700 बच्चा मे सं मात्र एकटा बच्चा मे इ स्थिति छै.
हृदयक अन्य दोष जे एहि स्थितिक संग देखल जा सकैत अछि
फुफ्फुसीय एट्रेसिया कें शिशु कें अइ मुख्य दोष कें अलावा कईटा अन्य हृदय समस्या भ सकएय छै.
- हृदयक दहिना कात ठीक सं विकसित नहिं भ रहल अछि : दाहिना निलय, जे फेफड़ा में खून पंप करैत अछि, आ ओकर ऊपरक त्रिकस्पिड वाल्व ठीक सं नहिं विकसित भ सकैत अछि आ छोट भ सकैत अछि ।
- हृदय मे छेद : सामान्यतः बच्चा कें गर्भ मे रहला पर हृदय कें दूनू ऊपरी कक्ष (अलिंद) कें बीच एकटा छोट छेद (Foramen Ovale) होयत छै. ई जन्मक बाद बंद भ' जाइत अछि। मुदा किच्छू शिशुअक मे छेद खुलल रह सकएय छै. संगहि, हृदयक दुनू निचला कक्ष (निलय) केर बीच देबाल मे छेद भ सकैत अछि (Ventricular Septal Defect - VSD) । एहि छेद सं कम ऑक्सीजन वाला खून बेसी ऑक्सीजन वाला खून मे मिलि सकैत अछि.
अहां कें कोना पता चलतय की अहां कें बच्चा कें इ स्थिति छै या नहि? लक्षण
फुफ्फुसीय एट्रीसिया कें लक्षण आमतौर पर जन्म कें बाद पहिल किच्छू घंटा या दिनक मे देखएय कें शुरू भ जायत छै. मुख्य आ सबसे आसानी सं चिन्हल जाय वाला लक्षण छै:साइनोसिस नामक एकटा स्थिति .
एकर मतलब छै की बच्चा कें ठोर, आंगुरक कें नोक, आ पैर कें अंगूठा खून मे ऑक्सीजन कें कमी कें कारण नील रंग कें दिखाई देयत छै . एहि नील रंगक कारण किछु लोक एहि स्थिति केँ "ब्लू बेबी सिंड्रोम" कहैत छथि ।
| लक्षण | वर्णन |
|---|---|
| नील रंगक त्वचा (सियानोसिस) २. | ठोर, आँगुरक नोक, आ नाखूनक नीचाँ नील वा बैंगनी रंगक बदरंग। |
| साँस लेबा मे दिक्कत | तेजी से श्वास, श्रमसाध्य श्वास (Dyspnea)। |
| असामान्य थकान | बच्चा मे दूध पिलाएय कें ताकत तक नहि होयत छै, आ लगातार नींद आबि जायत छै. |
| दूध पीबय मे दिक्कत | दूध पीबय सं मना करब किएक त कनि पीला के बाद सेहो चक्कर आबि जाइत अछि. |
| ठंढा, चिपचिपा त्वचा | जखन अहां बच्चा कें अंगक कें स्पर्श करएयत छी तखन ओकरा पसीना जैना ठंडा आ चिपचिपाहट महसूस होयत छै. |
| बेर-बेर कानब/ बेचैनी | बच्चा असुविधा मे छै आ लगातार बेवजह कानि रहल छै. |
एहन कियैक होइत छैक? कारण आ जोखिम कारक
एहि स्थिति के सही कारण के बारे में एखन धरि पता नहिं चलल अछि . इ हृदय दोष बच्चा कें गर्भ मे विकास कें पहिल 8 सप्ताह कें भीतर होयत छै. मुदा, किछु खास कारक एहि जोखिम के बढ़ाबय वाला पाओल गेल अछि.
- आनुवंशिक कारक : यदि परिवार मे कोनों व्यक्ति कें जन्मजात हृदय रोग या किच्छू आनुवंशिक बीमारी (जैना डिजॉर्ज सिंड्रोम) छै त एकर खतरा बेसि होयत छै.
- गर्भावस्था के दौरान माँ के स्वास्थ्य : १.
- गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान ।
- मधुमेह पर ठीक स नियंत्रण नहि भ रहल अछि।
- किच्छू दवाइयक (टेराटोजेनिक दवाइयक) कें उपयोग जे गर्भावस्था कें दौरान उपयोग कें लेल उपयुक्त नहि छै.
- माता-पिता के कारक : १.
- माता-पिता मे स एकटा मे जन्मजात हृदय रोग होएब।
- उन्नत मातृ आयु।
डाक्टर एहि बीमारी के सही निदान कोना करैत छथि ?
अधिकतर मामलाक मे, इ स्थितियक कें पहचान बच्चा कें जन्म सं पहिले, यानी गर्भावस्था कें दौरान कैल गेल स्कैन कें माध्यम सं कैल जा सकएय छै.
- गर्भावस्था कें दौरान : यदि डॉक्टर कें नियमित स्कैन (अल्ट्रासाउंड) कें दौरान बच्चा कें दिल पर कोनों संदेह होयत छै, त ओ अहां कें एकटा विशेष स्कैन कें लेल रेफर करतय जेकरा भ्रूण इकोकार्डियोग्राम कहल जायत छै. अइ सं बच्चा कें हृदय कें कार्य आ संरचना कें बहुत स्पष्ट रूप सं देखल जा सकएय छै.
- बच्चा कें जन्म कें बाद : यदि बच्चा कें दिल कें बात सुनएय कें समय डॉक्टर कें कोनों असामान्य आवाज (हृदय कें गुनगुनाहट) सुनएयत छै, या यदि बच्चा नील रंग कें होएयत छै, त इ बीमारी कें आशंका होयत छै. तखन, बीमारी के पुष्टि के लेल कईटा जांच कएल जाइत अछि.
| परीक्षण | एहि सँ की होइत छैक? |
|---|---|
| नाड़ी ऑक्सीमेट्री | बच्चा कें पैघ पैर कें अंगूठा पर एकटा छोट क्लिप जैना उपकरण लगाएल जायत छै आ खून मे ऑक्सीजन कें मात्रा कें नापएयत छै. |
| छाती के एक्स-रे | एहि मे आकार, आकार आ फेफड़ा मे खून कोना बहैत अछि तकर मोटा-मोटी अंदाजा लगाओल जाइत अछि । |
| इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) २. | हृदय के विद्युत गतिविधि के नापलऽ जाय छै कि हृदय के मांसपेशी पर कोनो दबाव छै या असामान्य लय छै कि नै । |
| इकोकार्डियोग्राम (इको) २. | ई सबसँ महत्वपूर्ण परीक्षा अछि . हृदयक स्कैन जकाँ अछि। हृदय के संरचना, कपाट के कार्य, खून के बहाव के तरीका, आरू कोनो छेद छै कि नै, ई बहुत साफ-साफ देखलऽ जाय सकै छै । |
एकर की-की इलाज छै?
फुफ्फुसीय एट्रेसिया के निदान होइते ओकर इलाज करबाक चाही । दवाई सं एकर पूर्ण रूप सं ठीक नहि भ सकैत अछि. मुदा, दवाई आ अन्य तरीकाक कें उपयोग बच्चा कें जान बचावय कें लेल आ स्थिति कें स्थिर करय कें लेल कैल जायत छै, जखन तइक ओ सर्जरी कें लेल तैयार नहि भ जायत छै. अंतिम समाधान अछि , एकटा श्रृंखलाक सर्जरी करब .
1. तत्काल उपचार (दवाई आ प्रक्रिया) 1.1.
- उपचार : बच्चा कें जन्म कें बाद एकटा विशेष रक्त वाहिका (Ductus Arteriosus) होयत छै जे सामान्य रूप सं बंद भ जायत छै. एहि रक्त वाहिका केँ खुजल रखबाक लेल एकटा नस (IV) केर माध्यम सँ अल्प्रोस्टैडिल नामक दवाई देल जाइत अछि | जखन ई रक्त वाहिका खुजल रहैत अछि तखन ऑक्सीजन सं कम खून मे सं किछु फेफड़ा मे जा क ऑक्सीजन ल सकैत अछि. ई एकटा अस्थायी समाधान अछि।
- प्रक्रिया : कखनो काल, रक्त वाहिका खुजल रखबाक लेल स्टेंट लगाओल जाइत अछि । या हृदय केरऽ दू ऊपरी कक्ष के बीच के छेद क॑ बढ़ाबै लेली सेप्टोस्टोमी करलऽ जाय छै । ई सब खून के प्रवाह के कनि सुधार के लेल कयल जाइत अछि ।
2. सर्जरी (सर्जरी) 1.1.
बच्चा कें सर्जरी कें प्रकार कें जरूरत ओकर दिल कें दाहिना तरफ कें विकास आ दिल मे छेद छै या नहि पर निर्भर करएयत छै.
महत्वपूर्ण बात ई जे ई सर्जरी सब बीमारी के पूर्ण रूप स "इलाज" नै करैत अछि । बल्कि इ हृदय कें कामकाज कें यथासंभव बहाल करएयत छै, जे बच्चा कें सामान्य जीवन जीएय कें अनुमति देयत छै.
बहुत सं बच्चाक कें ओपन-हार्ट सर्जरी कें तीन चरणक कें एकटा श्रृंखला होयत छै , जे बच्चा कें जीवन कें पहिल किच्छू सालक कें भीतर कैल जायत छै.
1. पहिल सर्जरी (BTT Shunt): इ आमतौर पर बच्चा कें जन्म कें बाद पहिल किच्छू दिनक कें भीतर कैल जायत छै. एतय एकटा छोट सन कृत्रिम नली (शंट) एकटा मुख्य धमनी के एकटा शाखा स जुड़ल रहैत अछि जे शरीर के खून के आपूर्ति करैत अछि, जे धमनी अछि जे फेफड़ा में खून पहुँचबैत अछि | एहि सँ फेफड़ा मे खूनक प्रवाहक लेल एकटा नव बाट बनैत अछि ।
2. दोसर सर्जरी (ग्लेन प्रक्रिया): इ सर्जरी तखन कैल जायत छै जखन बच्चा कें उम्र 4 सं 8 महीना कें बीच होयत छै. एतय पहिने सँ डालल गेल नली निकालि शरीरक ऊपरी भाग सँ निकलल ऑक्सीजन कम खून सोझे फेफड़ा सँ जुड़ल रहैत अछि ।
3. तेसर सर्जरी (Fontan Procedure) : ई सर्जरी केर एहि श्रृंखलाक अंतिम चरण थिक । बच्चा कें उम्र 2 सं 4 साल कें बीच छै.ई बात बीच मे होइत अछि। एतय शरीर के निचला भाग सं आबय वाला ऑक्सीजन के कमी वाला खून सेहो सीधा फेफड़ा दिस निर्देशित भ जाइत अछि.
एक बेर ई तीनू सर्जरी पूरा भ गेलाक बाद शरीर मे ऑक्सीजन सं कम खून सीधा फेफड़ा मे ऑक्सीजन प्राप्त करय लेल जायत, नहि कि हृदय के दाहिना कात.
सर्जरी के बाद की होयत छै?
चूँकि इ पैघ सर्जरी छै, अइ कें लेल बच्चा कें अस्पताल मे, गहन देखभाल इकाई (आईसीयू) मे, लगभग एक-दू सप्ताह तइक रहएय कें जरूरत होयत. हुनका सांस लेवा मे मदद करय वाला वेंटिलेटर, दिल कें कामकाज कें निगरानी कें लेल मॉनिटर, आ दर्द निवारक दवाई जैना चीजक कें जरूरत होयत.
किच्छू बच्चाक सर्जरी कें बाद दूध पिला सकएय छै. एहन मे नासोगैस्ट्रिक ट्यूब कें माध्यम सं दूध देल जायत छै. घर गेलाक बाद सेहो अहां कें अपन बच्चा कें वजन आ बढ़एय पर पूरा ध्यान देबाक चाही.
सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की इ बच्चा कें जीवन भर कार्डियोलॉजिस्ट कें देखरेख मे रहय पड़तय . निर्धारित समय पर जांच लेल क्लिनिक मे जेनाइ अनिवार्य अछि।
जेना-जेना उम्र बढ़एयत जायत छै, अहां कें बेसि सर्जरी या अन्य इलाज कें आवश्यकता भ सकएय छै. संगहि, नियमित रूप सं मेडिकल जांच बहुत जरूरी अछि, कारण एहि मे अतालता आ हृदय विफलता सन जटिलताक खतरा रहैत अछि ।
टेक-होम मैसेज
- फुफ्फुसीय एट्रेसिया एकटा गंभीर जन्मजात हृदय रोग थिक जाहि मे हृदय सँ फेफड़ा धरि खून पहुँचाबय बला वाल्व अवरुद्ध भ' जाइत अछि ।
- मुख्य लक्षण बच्चा कें ठोर आ आँगुर कें नोक कें नीला रंग बदलनाय (सियानोसिस) छै. सांस लेवा मे दिक्कत आ दूध पीवय मे संकोच सेहो देखल जा सकएय छै.
- गर्भावस्था कें दौरान या बच्चा कें जन्म कें तुरंत बाद स्कैन कें माध्यम सं अइ स्थिति कें निदान कैल जा सकएय छै.
- ई इलाज खुला दिल के सर्जरी के एक श्रृंखला छै जे चरणबद्ध तरीका स॑ करलऽ जाय छै । ओना त इ सब बीमारी कें ठीक नहि करएयत छै, मुदा इ बच्चा कें नीक जीवन जीएय कें मौका देयत छै.
- अइ बच्चाक कें आजीवन देखरेख आ कार्डियोलॉजिस्ट कें फॉलोअप कें आवश्यकता होयत छै.
- यदि अहां कें बच्चा मे इ लक्षण छै त घबराहट नहि करूं आ जल्दी सं जल्दी डॉक्टर सं मिलूं. बच्चा कें जान बचावय कें लेल जल्दी निदान आ इलाज बहुत महत्वपूर्ण छै.
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