की अहाँक किडनी मे एहन ट्यूमर अछि? (Renal Angiomyolipoma) – चिंता जुनि करू, एहि पर विस्तार सँ गप्प करी !

की अहां कहियो सोचने छी जे हमर किडनी के अंदर तरह-तरह के ट्यूमर भ सकैत अछि? कखनो काल ई ट्यूमर गलती सं कोनो आन चीज के लेल कएल गेल टेस्ट के दौरान बिना कोनो लक्षण के भेटैत अछि. जेना, एक प्रकारक ट्यूमर जे गुर्दा मे विकसित होइत अछि, मुदा प्रायः गैर-कैंसर (अर्थात सौम्य) होइत अछि, ओकरा `(Renal Angiomyolipoma)` वा `(AML)` कहल जाइत अछि । ओना त नाम कनि जटिल लागय मुदा एहि पर सरलता सं गप्प करी, एहन तरीका सं जे अहां सभ बुझि सकब.

ई `(गुर्दा एंजियोमायोलिपोमा)` या `(एएमएल)` की अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त रेनल एंजियोमायोलिपोमा एकटा ट्यूमर अछि जे अहाँक किडनी मे विकसित होइत अछि । सब सं नीक बात ई जे एहि में सं अधिकांश ट्यूमर कैंसर (सौम्य) नहिं होइत छैक . मतलब जे एहि सं कोनो पैघ समस्या होए के संभावना कम अछि. मुदा, दुर्लभ मामला में, ई ट्यूमर फाटि सकैत अछि आ रक्तस्राव भ सकैत अछि , जे काफी गंभीर भ सकैत अछि, आ कखनो काल जानलेवा सेहो.

आब अहाँ सोचि रहल होयब जे "ट्यूमर बनबाक की मतलब होइत छैक?" हमरऽ शरीर म॑ कोशिका होय छै जे विभाजित होय क॑ सामान्य रूप स॑ बढ़ी क॑ हमरऽ शरीर क॑ बनाए रखै छै । मुदा, कखनो काल ई कोशिका सब बेकाबू आ बेसी बढ़य लगैत अछि . तखने ट्यूमर बनैत अछि। `(Renal Angiomyolipoma)` नामक ई ट्यूमर तीन मुख्य भाग सँ बनल अछि : १.

• रक्त वाहिका
• मांसपेशी कोशिका
• आ वसा कोशिका (वसा) २.

ई तीनू एक संग आबि एहि विशेष फल के निर्माण करैत अछि |

इ स्थिति कें `(AML)` कतेक आम छै?

असल मे, ई सब सं बेसी आम प्रकारक सौम्य (गैर-कैंसर) किडनी ट्यूमर थिक । सांख्यिकीय रूप सं ई स्थिति हर 1000 मे सं 2 सं 6 लोक के प्रभावित करैत अछि . विशेष रूप सं 50 साल सं बेसि उम्र कें महिलाक मे इ आम छै, अइ कें लेल अगर अहां अइ उम्र समूह कें महिला छी त इ बात कें प्रति जागरूक रहनाय नीक होयत.

की ई `(Renal Angiomyolipoma)` अन्य रोग सँ संबंधित अछि ?

हँ, कखनो काल ई `(Renal AML)` स्थिति केँ कतेको अन्य स्वास्थ्य समस्याक संग देखल जा सकैत अछि । अर्थात, एहि `(AML)` ट्यूमर के विकास के एकटा निश्चित प्रवृत्ति ओहि बीमारी वाला लोक में होइत छैक | एहन किछु बीमारी अछि : १.

• लिम्फैन्जिओलेइओमायोमेटोसिस (LAM) - ई एकटा दुर्लभ बीमारी अछि जे मुख्यतः फेफड़ा के प्रभावित करैत अछि ।
• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप १ - ई एकटा आनुवंशिक स्थिति अछि जे तंत्रिका तंत्र मे ट्यूमर उत्पन्न करैत अछि ।
• ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स (TSC) - ई एकटा आनुवंशिक स्थिति सेहो अछि । सौम्य ट्यूमर शरीर केरऽ विभिन्न भागऽ म॑, जेना कि मस्तिष्क, गुर्दा, हृदय, फेफड़ा, आरू त्वचा म॑ विकसित होय जाय छै । एएमएल ट्यूमर सेहो एहि स्थितिक संग आमतौर पर देखल जाइत अछि ।
• `(von Hippel-Lindau disease)` - ई एकटा आनुवंशिक स्थिति सेहो अछि, जाहि सँ विभिन्न अंग मे ट्यूमर आ द्रव सँ भरल पुटी बनि सकैत अछि |

अस्तु, जं अहांकें ई स्थिति अछि तं डाक्टर लोकनि `(एएमएल)` सेहो ताकताह.

ई `(Renal Angiomyolipoma)` किएक विकसित होइत अछि ? कारण की अछि ?

एकर मुख्य कारण अछि हमर...कोनो जीन मे परिवर्तन के आनुवंशिक उत्परिवर्तन कहल जाइत अछि । सटीक कहै लेली ई परिवर्तन दू जीनऽ म॑ होय छै जेकरा `(TSC1)` या `(TSC2)` कहलऽ जाय छै । एहि जीन सभ केँ "ट्यूमर सप्रेसर जीन" कहल जाइत छैक | अर्थात ई जीन केरऽ काम हमरऽ कोशिका केरऽ अवांछित विकास क॑ नियंत्रित करना छै ।

ई `(TSC)` जीन ट्यूबरिन नामक प्रोटीन उत्पन्न करैत अछि | ई प्रोटीन कोशिका केरऽ विकास आरू आकार क॑ नियंत्रित करै म॑ मदद करै छै । त, कल्पना करू, जँ एहि `(TSC)` जीन मे उत्परिवर्तन वा परिवर्तन भ' जाय त' की होयत ? तखन ट्यूबरिन प्रोटीन के उत्पादन बाधित भ जाइत अछि । तखन कोशिका सभकेँ "रोकब" करबाक संकेत ठीकसँ नहि जाइत अछि । परिणामस्वरूप कोशिका अनियंत्रित रूप सँ बढ़य लगैत अछि , आ अंततः `(AML)` सन ट्यूमर बनैत अछि | बुझल अछि की?

`(Renal Angiomyolipoma)` के लक्षण क्या हैं?

बहुत लोक के इहो पता नै छैन्ह जे हुनका रेनल एएमएल छैन्ह ! एकर कारण अछि जे बेसी काल कोनो लक्षण नहिं . एकर पता तखनहि संयोगवश तखन होइत अछि जखन किडनी टेस्ट (जेना अल्ट्रासाउंड स्कैन) कोनो आन कारण सँ कयल जाइत अछि ।

मुदा, विरले, ई `(AML)` ट्यूमर लक्षण उत्पन्न क' सकैत अछि । कखनो काल `(रेट्रोपेरिटोनियल हेमरेज)` नामक स्थितिक कारणेँ ट्यूमर केर खोज होइत छैक | ई कनि बेसी गंभीर अछि। सीधा-सीधा कहल जाय त ट्यूमर के किछु हिस्सा फाटि जाइत अछि आ पेट के गुहा के पाछू के जगह में खून बहय लगैत अछि. इ आपातकालीन स्थिति छै आ जानलेवा भ सकएय छै.

एकर अतिरिक्त, कतेको आओर लक्षण अछि जे बहुत कम देखबा मे अबैत अछि:

• एनीमिया - एकर मतलब अछि जे शरीर मे पर्याप्त स्वस्थ लाल रक्त कोशिका नहि होइत अछि ।
• पेट, पीठ, आ श्रोणि मे दर्द या असुविधा महसूस करनाय .
• मूत्र मे रक्त या रक्त कोशिका के उपस्थिति (Hematuria) |
• उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) .
• किडनी फेल होयब - ई बहुत दुर्लभ अछि ।
• गांठ महसूस करब जे हाथ मे फंसल बुझाइत अछि .
• मूत्रमार्ग के संक्रमण .

यदि अहां कें अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षण छै, त चिकित्सक सं सलाह लेनाय बेसि नीक होयत छै.

एहि रोग `(Renal Angiomyolipoma)` के निदान कोना होइत अछि ?

जेना कि हम पहिने कहने रही, बेसी काल, ई ``एएमएल'' ट्यूमर संयोगवश भेटैत अछि । ई सब कोनो आन कारण सं पेट के जांच के दौरान, या संबंधित बीमारी वाला लोक के नियमित जांच के दौरान पाओल जाइत अछि, जेना कि ``ट्यूबरस स्क्लेरोसिस'' जकर हम पहिने बात केने रही.

एकटा डॉक्टर कईटा इमेजिंग टेस्ट क कए इ निश्चित रूप स बता सकैत छथि जे अहां कए रेनल एएमएल अछि या नहि जे अहां क पेट क अंदर क तस्वीर लैत अछि :

• (सीटी स्कैन) (कम्प्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन) २.
• (एमआरआई) (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) २.
• `(अल्ट्रासाउंड स्कैन)` (अल्ट्रासाउंड स्कैन)

अधिकांश मामला मे एहि मे सं एकटा इमेजिंग टेस्ट निदान करय लेल काफी अछि. चूँकि एहि रेनल एंजियोमायोलिपोमा मे वसा होइत अछि, तेँ स्कैन पर ई प्रायः सुनहरा पीयर रंगक देखाइत अछि । एहि ट्यूमरक आकार 1 सेमी सं ल क लगभग 20 सेमी धरि भ सकैत अछि . सबसँ बेसी देखल गेल आकार लगभग ९ सेमी अछि ।

मुदा, जं कखनो काल मेडिकल टीम निश्चित रूप सं नहिं कहि सकैत अछि जे ट्यूमर सौम्य अछि वा कैंसर ? ओहि स्थिति में, ओ किडनी बायोप्सी केर सलाह द सकैत छथि . एहि मे ट्यूमर के एकटा छोट टुकड़ा के शल्य चिकित्सा सं निकालि सूक्ष्मदर्शी सं जांच करब शामिल अछि. एहि सं ई पता चलत जे कोशिका कैंसर के अछि कि नहिं.

`(Renal Angiomyolipoma)` के उपचार क्या हैं |

`(Renal Angiomyolipoma)` के इलाज में बहुत अंतर भ सकैत अछि | ई बहुत रास कारक पर निर्भर करै छै, जेना ट्यूमर के आकार, लक्षण छै कि नै, आ अहां के समग्र स्वास्थ्य. एकर कईटा मुख्य उपचार विकल्प छै:

1. सक्रिय निगरानी : १.

एकरा "देखू आ प्रतीक्षा करू" सेहो कहल जाइत छैक | यदि रेनल एंजियोमायोलिपोमा छोट (आमतौर पर 4 सेंटीमीटर सं कम) आ कोनों लक्षण नहि छै , त अहां कें डॉक्टर इ तरीका सुझाव द सकएयत छै. अहाँकेँ कोनो इलाज नहि कएल जाएत। मुदा, नियमित अंतराल पर स्कैन सं ट्यूमर में कोनो परिवर्तनक निगरानी कयल जायत .

2. दवाई : १ .

किछु एएमएल ट्यूमर mTOR inhibitors नामक दवाईक एक वर्गक प्रतिक्रिया दैत अछि . ई लक्षित चिकित्सा छै जे जीन उत्परिवर्तन के लक्षित करै छै. इ दवाइयक ट्यूमर कें बढ़नाय सं रोक सकएय छै या ओकरा सिकुड़ सकएय छै.

3. सर्जरी : १ .

डॉक्टर निम्नलिखित मामला मे सर्जरी कें सिफारिश कयर सकय छै:

• यदि `(एएमएल)` लक्षण (जैसे दर्द, रक्तस्राव) पैदा करएयत छै .
• यदि ट्यूमर 4 सेंटीमीटर या ओय सं पैघ छै (कारण पैघ ट्यूमर मे फटय आ खून बहय कें संभावना बेसि होयत छै) ।
• यदि शंका हो जे ट्यूमर कैंसर भ सकैत अछि .
• यदि अहां संतान पैदा करएय कें उम्र कें महिला छी (गर्भावस्था कें दौरान हार्मोनल परिवर्तन सं ट्यूमर कें बढ़एय आ फटएय कें खतरा कम भ सकएय छै)।
• अहां ओय क्षेत्र मे रहय छी जत आपातकालीन देखभाल या अनुवर्ती सेवाक कें उपयोग करनाय मुश्किल छै (क्योंकि, आपातकालीन स्थिति मे, जेना रक्तस्राव, जल्दी इलाज कें आवश्यकता होयत छै)।

शल्य चिकित्सा उपचारक अनेक विधि अछि : १.

• एम्बोलाइजेशन : एहि मे ट्यूमर मे रक्त आपूर्ति करय बला रक्त वाहिका के अवरुद्ध करब शामिल अछि । रेनल एएमएल के कारण खून बहय के मामला में ई बहुत उपयोगी प्रक्रिया अछि ।
• `(नेफ्रेक्टोमी)` (नेफ्रेक्टोमी): 1.1.एहि मे प्रभावित गुर्दा कें किछु हिस्सा या सबटा निकालल जायत छै.
• आंशिक नेफ्रेक्टोमी या नेफ्रॉन-बचय वाला सर्जरी : एहि मे केवल ट्यूमर निकालल जाइत अछि, जाहि सं किडनी केर स्वस्थ भाग अक्षुण्ण रहि जाइत अछि । डॉक्टर जखन संभव होएत एहि तरीका के इस्तेमाल करय के कोशिश करैत छथिन्ह.
• रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन : एहि मे बेसी गर्मी के उपयोग असामान्य ऊतक (ट्यूमर) के नष्ट करय लेल होइत अछि ।

की हम रेनल एएमएल कें खतरा कें कम कयर सकएय छी?

ईमानदारी स कहब त `(Renal Angiomyolipoma)` के विकास के कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन के रोकय लेल हम सब किछु नहि क सकैत छी | ओ सभ एहन बात अछि जे हमरा सभक वश मे नहि होइत अछि।

मुदा, जं हमरा लोकनि पहिने चर्चा कयल कोनो संबद्ध स्थिति (जेना ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स, लिम्फैन्जिओलेइओमायोमेटोसिस, न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप 1, वॉन हिप्पल-लिंडौ रोग) तं, नियमित इमेजिंग टेस्ट करब बहुत जरूरी अछि . तखन, जं एएमएल विकसित भ गेल अछि तं, एकर पता प्रारंभिक अवस्था में भ सकैत अछि . अइ तरह सं आवश्यक इलाज जल्दी शुरू कैल जा सकएय छै आ जटिलताक कें खतरा कम भ सकएय छै.

जँ हमरा ई स्थिति अछि तँ हमरा की आशा करबाक चाही?

नीक खबरि ई जे अधिकांश रेनल एंजियोमायोलिपोमा छोट होइत अछि आ बहुत कम गंभीर समस्या उत्पन्न करैत अछि . मुदा, छोट प्रतिशत घातक भ सकएयत छै या बहुत खून बह सकएयत छै. अतः यदि अहां कें रेनल एएमएल छै त ओकर ध्यान सं निगरानी करनाय जरूरी छै . अहां कें डॉक्टर अहां कें बतायत की अहां कें कतेक बेर इमेजिंग टेस्ट करएय कें जरूरत छै.

मोन राखू, एएमएल इलाज के बाद सेहो फेर सं भ सकैत अछि. अस्तु, अपन मेडिकल टीम सं संपर्क मे रहब आ ओकर सिफारिश के अनुसार नियमित जांच करब बहुत जरूरी अछि.

हम कहिया चिकित्सकीय सलाह लेबाक चाही?

यदि अहां कें गुर्दे कें एएमएल कें निदान भ गेल छै, या यदि अहां कें कोनों एहन स्थिति छै जे एएमएल सं जुड़ल छै, त रेट्रोपेरिटोनियल ब्लीडिंग कें लक्षणक कें बारे मे जागरूक रहनाय महत्वपूर्ण छै . यदि अहां कें अइ मे सं कोनों लक्षणक कें अनुभव होएयत छै, त तुरंत डॉक्टर कें देखभाल करूं :

• यदि अहाँक पेशाब मे खून अछि।
• यदि अहां कें पेट कें ऊपरी हिस्सा या कूल्हों कें क्षेत्र मे लगातार, अदम्य दर्द भ रहल छै.
• यदि अहां कें सदमा कें लक्षण देखएयत छै:
• उलझन
• तेजी से हृदय गति
• चक्कर आना
• उथल-पुथल साँस
• पीयर त्वचा

जँ एहि तरहक किछु देखब त' देरी नहि करू।

अंत मे की मोन राखब (टेक-होम मैसेज)

ठीक छै, त' हम जे `(Renal Angiomyolipoma)` या `(AML)` के बात क रहल छलहुं, ओ एकटा ट्यूमर अछि जे किडनी में बनैत अछि, आ प्रायः गैर-कैंसर (benign) होइत अछि.. बेसी काल, ई संयोग सं, दोसर परीक्षणक दौरान भेटैत अछि । यदि अहां कें एहि प्रकार कें `(Renal AML)` कें निदान भ गेल छै, त घबराउ नहि . अपन डॉक्टर सं बात करूं आ इ तय करूं की अहां कें लेल कोन इलाज या निगरानी कें तरीका बेसि नीक छै.

सब सं जरूरी अछि जे एहि ट्यूमर पर नियमित नजरि राखब . अइ तरह सं अहां खून बहनाय जैना गंभीर स्थिति कें विकास सं रोक सकएय छी. कारण जँ एहन किछु भ' जाय त' जानलेवा भ' सकैत अछि. अस्तु, डॉक्टरक निर्देशक पालन करू आ समय पर जांच कराउ. अहाँक स्वास्थ्य अहाँक हाथ मे अछि !

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