राति मे देखबा मे सेहो दिक्कत होइत अछि? की अहाँक आँखिक दृष्टि धीरे-धीरे खराब भ' रहल अछि? आउ रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (आरपी) के बारे में जानब !

कखनो काल राति मे वा कम रोशनी मे गाड़ी चलाबय मे दिक्कत होइत अछि ने? आकि, कहियो ककरो सं टकरा गेलहुँ, बिना ओकरा अपन बाट मे अबैत देखने? यदि अहां कें इ अनुभव भेल छै त एकर कारण आंख कें कोनों स्थिति भ सकएयत छै जेकरा `रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा` (RP) कहल जायत छै. चिंता जुनि करू, ई कोनो आम स्थिति नहि अछि, मुदा एहि पर जागरूक रहब जरूरी अछि। एहि पर बेसी विस्तार सँ गप्प करी।

`रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा` (आरपी) की अछि ? एतेक महत्वपूर्ण किएक अछि?

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ `रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा` (RP) आँखऽ के बीमारी केरऽ एगो समूह केरऽ सामान्य नाम छै जे पीढ़ी-दर-पीढ़ी म॑ फैललऽ जाय सकै छै । ई मुख्यतः अहाँक आँखिक भीतरक `रेटिना` केँ प्रभावित करैत अछि |

अपन आँखि केँ पुरान जमानाक फिल्मक कैमरा बुझू। ओहि कैमरा मे जे फोटो अछि ओ फिल्म मे कैद भ जाइत अछि। एना होइत छैक, अहाँक आँखिक भीतर, पाछू मे, एकटा बहुत नाजुक, प्रकाश संवेदनशील झिल्ली छैक जकरा रेटिना कहल जाइत छैक । जखन हम सब जे चीज देखैत छी ओकर प्रकाश रेटिना पर खसैत अछि त ओ ओहि प्रकाश के विद्युत संकेत में बदलि दैत अछि । तखन ओ संकेत मस्तिष्क दिस जाइत अछि आ देखैत छी जे 'ओह, ई ओ अछि, ई ओ अछि।'

अस्तु, जं रेटिना ठीक सं काज नहिं क रहल अछि तं, जेना कैमरा में फिल्म गड़बड़ भ गेल हो. कतबो ध्यान दियौक, तस्वीर साफ नहि निकलत। तहिना जँ अहाँक रेटिना बीमार अछि तँ चश्मा वा कॉन्टैक्ट लेंस पहिरला पर सेहो अहाँक दृष्टि पर असर पड़त ।

रेटिना में विशेष प्रकार के तंत्रिका कोशिका होय छै जे प्रकाश के प्रति प्रतिक्रिया दै छै । एकरा फोटोरिसेप्टर कोशिका कहलऽ जाय छै । एकर दू प्रकारक होइत अछि : छड़ आ शंकु । छड़ हमरा सब के कम रोशनी में देखय में मदद करैत अछि, खास क राति में। शंकु हमरा सब के रंग आ महीन विवरण के स्पष्ट रूप स देखय में मदद करैत अछि। एहि कोशिका सभक संग-संग रेटिना मे एकटा आओर प्रकारक कोशिका होइत अछि जकरा रेटिना पिगमेंट एपिथेलियम कोशिका कहल जाइत अछि । ई सब कोशिका मिल क॑ आरू मिल क॑ काम करी क॑ हमरा सब क॑ अच्छा दृष्टि दै छै ।

रेटिनाटिस पिगमेंटोसा (RP) आ अन्य विरासत मे भेटल रेटिना रोग (IRDs) जीन मे परिवर्तनक कारण होइत अछि जे एहि कोशिका सभ केँ सही ढंग सँ काज करैत अछि, जकरा आनुवंशिक उत्परिवर्तन कहल जाइत अछि . एहि सँ कोशिका धीरे-धीरे कमजोर भ' जाइत अछि आ काज करब बंद भ' जाइत अछि.

आरपी एकटा बीमारी नहि अछि। चूँकि ई बीमारी के समूह छै, एकरऽ दृष्टि व्यक्ति के अनुसार अलग-अलग होय सकै छै । बहुत लोगक कें दृष्टि कम भ जायत छै , आ किच्छू लोगक कें दृष्टि पूरा तरह सं खत्म भ सकएय छै. ई दृष्टि परिवर्तन आमतौर पर बचपन मे शुरू होयत छै. मुदा कखनो काल ई परिवर्तन एतेक धीरे-धीरे भ' जाइत अछि जे भ' सकैत अछि जे अहाँक ध्यान तक नहि पड़त. किछु लोकक लेल दृष्टि हानि तेजी सँ भ' जाइत छैक । किछु प्रकारक आरपी मे दृष्टि हानि एकटा निश्चित स्तर पर रुकि जाइत अछि ।

सब सं महत्वपूर्ण बात ई जे रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा आमतौर पर दुनू आँखि कें प्रभावित करैत अछि .

आरपी के लक्षण की अछि ? एकर असर अहाँ पर कोना पड़ैत अछि?

`रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा` के लक्षण अचानक नहि देखाइत अछि | धीरे-धीरे प्रकट होइत छथि। एहि मे किछु पहिल लक्षण देल गेल अछि :

• रात मे दृष्टि कें समस्या : अहां कें पता चल सकएय छै की अहां कें रात मे चीजक कें देखएय मे दिक्कत भ सकएय छै, खासकर जखन इजोत कम होएयत छै. रात मे सड़क पर या घर कें भीतर मंद रोशनी मे चलएय कें समय इ मुश्किल भ सकएय छै.
• मंद रोशनी मे देखय मे समस्या : खाली राति मे नहि, बल्कि कनि अन्हार कोठली या सिनेमाघर सन जगह पर सेहो चीज के साफ-साफ देखब मुश्किल भ सकैत अछि.
• परिधीय दृष्टि मे आन्हर धब्बा : भले ही अहां देख सकय छी जे अहां की देख रहल छी, मुदा अहां कें आसपास की छै, जेना कि साइड सं आबय वाला गाड़ी या कियो नजदीक आबि रहल छै, ओ नहि देख सकय छी. एहि लेल किछ लोक गलती सं चीज सं टकरा जाइत छथिन्ह.

समयक संग अन्य लक्षण सेहो देखा सकैत अछि । एहि मे शामिल अछि : १.

• झिलमिलाहट या चमकैत रोशनी कें सनसनी : किच्छू लोगक कें प्रकाश कें चमक या बिजली सं टकराएय कें सनसनी भ सकएय छै.
• सुरंग दृष्टि (केवल केंद्रीय दृष्टि होनाय): ई ट्यूब के माध्यम स दुनिया के देखय के समान छै. सोझे आगू की अछि से मात्र देख सकैत छी, आ आसपास किछु नहि।
• फोटोफोबिया - तेज रोशनी मे संवेदनशील या असहज रहनाय : आँखि नील रंगक भ जायत छै आ सूर्यक रोशनी या तेज रोशनी मे रहला पर देखनाय मुश्किल भ जायत छै.
• रंग देखय कें क्षमता कें नुकसान : रंग पहिने जैना चमकदार या साफ नहि देखायत छै.
• बहुत कम दृष्टि रहनाय : गंभीर मामला मे दृष्टि बहुत कम भ सकएय छै.

महत्वपूर्ण : यदि अहां कें अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षण छै, त बेसि सं जल्द नेत्र रोग विशेषज्ञ सं मिलनाय बेसि नीक होयत छै.

`रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा` के विकास कियैक होइत अछि ? एकर की कारण अछि ?

`रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा` (RP) आ अन्य `विरासत मे प्राप्त रेटिना रोग (IRDs)` के मुख्य कारण हमर जीन में किछु परिवर्तन `(आनुवंशिक उत्परिवर्तन)` अछि | ई जीन ही हमरऽ `(रेटिना)` म॑ कोशिका पैदा करै छै आरू ओकरा सही तरीका स॑ काम करै छै । अस्तु, जखन एहि जीन सभ मे किछु त्रुटि वा परिवर्तन होइत छैक तखन ओ कोशिका सभ ठीक सँ काज नहि क' सकैत अछि । समयक संग ओ कोशिका सभ धीरे-धीरे मरि जाइत अछि । तखने धीरे-धीरे दृष्टि कम भ' जाइत छैक।

चूँकि इ वंशानुगत छै, बच्चाक कें इ आनुवंशिक परिवर्तन अपन माता-पिता सं विरासत मे भेट सकएय छै. मुदा एकर मतलब हरदम ई नहि जे अहां के ई स्थिति सिर्फ एहि लेल होएत जे अहां के परिवार मे किनको ई स्थिति अछि. इहो संभव छै कि अहां कें लेल इ स्थिति पैदा भ सकय छै, बिना अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें ई स्थिति कें. एहि लेल जेनेटिक टेस्टिंग जरूरी अछि।

दुनिया मे ई स्थिति कतेक व्यापक अछि?

यूरोप आ अमेरिका के आंकड़ा के अनुसार 3500 सं 4000 में सं एक लोक के `रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा` भ सकैत अछि. दुनिया भर में अनुमान छै कि लगभग 20 लाख लोग ई स्थिति स॑ पीड़ित छै । श्रीलंका मे सेहो एहि हालत वाला लोक छथिन्ह. तेँ एहि बातक प्रति जागरूक रहब जरूरी अछि ।

डॉक्टर रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (आरपी) कें निदान कोना करएयत छै?

यदि अहां कें आशंका छै की अहां कें आरपी छै, त अहां कें डॉक्टर अहां कें जांच कें लेल कई अलग-अलग जांच करतय. नियमित रूप स आँखिक जांच करब बहुत जरूरी अछि।

दृश्य क्षेत्र परीक्षण के साथ फैलल आँख की जांच

एहि मे ऑप्टोमेट्रिस्ट या नेत्र रोग विशेषज्ञ निम्नलिखित काज करैत छथि :

• ओ सभ कहैत छथि जे देबाल पर लिखल लिखल पढ़ू।
• कोनो वस्तुकेँ दुनू आँखिसँ देखबाक लेल कहैत अछि ।
• अहाँक आँखि मे जे दबाव अछि से नापल जा रहल अछि।
• एकटा दृश्य क्षेत्र परीक्षण अहां कें परिधीय दृष्टि कें जांच करएयत छै.
• देखब जे अहाँक आँखिक पुतली प्रकाशक प्रति कोना प्रतिक्रिया दैत अछि ।
• आँखि मे आँखिक बूंद लगा कए आँखि फैलल जाइत अछि । एहि सं रेटिना के बेसी नजदीक सं जांच भ सकैत अछि.
• अहां रेटिना के तस्वीर सेहो ल सकय छी.

इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी (ईआरजी) परीक्षण

ई एकटा विशेष परीक्षा अछि। ई मापै छै कि आहाँकऽ रेटिना प्रकाश के प्रति कोन तरह के प्रतिक्रिया दै छै । ई मापै छै कि आपनो रेटिना के अलग-अलग कोशिका (हमरा सिनी के बात करलऽ छड़ी आरू शंकु) कतेक अच्छा काम करी रहलऽ छै । एहि मे आँखिक सोझाँ अलग-अलग बत्ती चमकाबय पड़ैत छैक । ई परीक्षण केरऽ एगो समूह के हिस्सा छै जेकरा ऑप्थल्मिक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी टेस्ट कहलऽ जाय छै । ई परीक्षणऽ म॑ ई भी देखलऽ जाय छै कि आपने के आँख आरू दिमाग जे देखै छियै ओकरा कोना प्रोसेस करै छै ।

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (ओसीटी) स्कैन

ई एकटा गैर-आक्रामक परीक्षण अछि। ई ओसीटी स्कैन अहां कें रेटिना कें मोटाई कें माप सकय छै आ ओकर परतक कें स्वास्थ्य कें विश्लेषण कयर सकय छै. बस अहां के कोनो निशाना के देखय पड़त, आओर एकटा विशेष कैमरा अहां के आंख के भीतर के फोटो खींचैत अछि.

`फंडस ऑटोफ्लोरोसेंस (एफएएफ)` परीक्षण

ई एकटा गैर-आक्रामक ``इमेजिंग टेस्ट`` सेहो अछि जे आँखिक तस्वीर लैत अछि | एहि सं रेटिना के स्वास्थ्य के बारे मे बहुत रास जानकारी मिल सकैत अछि. एकर उपयोग रोग कें निदान, उपचार, आ निगरानी कें लेल कैल जायत छै.

एहि जांचक संग-संग अहां के डॉक्टर जेनेटिक टेस्ट आओर जेनेटिक काउंसलर के सेहो सलाह द सकय छथिन्ह.अहां सभ सेहो घुमबाक सुझाव द सकय छी. कारण जौं अहां के पता चलत जे आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण आरपी ठीक-ठीक की होइत अछि त अहां के ई अंदाजा भ सकैत अछि जे भविष्य मे ई बीमारी केहन व्यवहार करत आ परिवार के दोसर सदस्य के प्रभावित करत कि नहि. किच्छू नव उपचार प्राप्त करनाय सेहो महत्वपूर्ण छै, उदाहरण कें लेल जीन थेरेपी, या संबंधित नैदानिक ​​परीक्षणक मे भाग लेनाय.

एहि स्थिति `रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा` (आरपी) के कोन-कोन इलाज अछि ? एकर प्रबंधन कोना होइत अछि ?

वास्तव में, हाल के वर्षो में रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (आरपी) आरू अन्य आईआरडी के इलाज में बहुत प्रगति होय गेलऽ छै, खास करी क॑ जीन थेरेपी जैसनऽ नया उपचार के वादा के साथ ।

वर्तमान मे आरपी के प्रबंधन के किछ तरीका देल गेल अछि:

• कम दृष्टि सहायक आ सहायक उपकरणक कें उपयोग करनाय: विभिन्न प्रकार कें आवर्धक, विशेष चश्मा, आ एतय तक कि तकनीकी उपकरणक कें उपयोग करनाय छै जे जखन अहां ओकरा दिस इशारा करय छी तखन ओकरा की या के छै, ओकर पहचान कयर सकय छै.
• धूप सं सुरक्षा : धूप कें चश्मा पहिरनाय आ तेज रोशनी कें संपर्क मे आनाय कम करनाय महत्वपूर्ण छै, कियाकि कखनो-कखनो तेज रोशनी आरपी कें खराब कयर सकय छै.
• अन्य संबंधित स्थितियक कें इलाज : सिस्टोइड मैकुलर एडिमा (CME) (रेटिना कें केंद्र मे तरल पदार्थ कें जमाव) जैना स्थितियक कें इलाज जे आरपी कें साथ भ सकएयत छै.
• मोतियाबिंद कें इलाज : आरपी कें किच्छू लोगक मे मोतियाबिंद भ सकएयत छै. यदि एहन भ गेल त ओकरा ऑपरेशन सं निकालल जा सकएय छै.

जीन थेरेपी के बारे में कनि जानब।

अमेरिकी एफडीए न॑ एक विशिष्ट प्रकार के आरपी के इलाज लेली voretigene neparvovec-ryzl (Luxturna®) नाम केरऽ जीन थेरेपी उत्पाद क॑ मंजूरी द॑ देल॑ छै । आरपी65 जीन के दुनू प्रति मे उत्परिवर्तन वाला लोक के एहि इलाज सं फायदा भ सकैत अछि. मुदा एहि विशिष्ट प्रकारक आरपी सीमित संख्या मे लोक मे मात्र भेटैत अछि ।

अखन अन्य प्रकार के आरपी आ आईआरडी के लेल जीन थेरेपी के लेल कईटा क्लिनिकल ट्रायल चलि रहल अछि, ताहि लेल भविष्य में आओर इलाज के उम्मीद अछि.

बहुत गंभीर आरपी वाला लोगक कें लेल, एहन मामला छै जखन रेटिना प्रोस्थेसिस नामक उपकरण पर विचार कैल जा सकएय छै.

की `रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा` (RP) कें विकास कें रोकएय कें कोनों तरीका छै?

चूँकि रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा प्रायः वंशानुगत होइत अछि, तेँ एकरा पूर्ण रूप सँ रोकल नहि जा सकैत अछि ।

मुदा, आँखि कें बेसी सं बेसी स्वस्थ रखबाक लेल किछु काज क' सकैत छी:

• आँखिक जांच करय लेल नियमित रूप सं नेत्र रोग विशेषज्ञ सं भेंट करू. एहि सं अहां के कोनो समस्या के जल्दी पहचान करय मे मदद मिलत.
• धूप के चश्मा लगाउ आ आँखि के तेज रोशनी सं बचाउ।
• स्वस्थ जीवनशैली का पालन करें। नीक भोजन करू आ सुरक्षित व्यायाम करू।

अगर अहां के आरपी अछि त अहां कि उम्मीद क सकय छी?

रेटनाइटिस पिगमेंटोसा सब कें लेल एक समान या एक समान दर सं प्रगति नहि करएयत छै. एकरऽ कारण छै कि एकरा पैदा करै वाला बहुत तरह के जीन छै । जीन के आधार पर ई बीमारी के हर व्यक्ति के प्रभावित करै के तरीका अलग-अलग होय छै । यही कारण छै कि जेनेटिक टेस्टिंग आ जेनेटिक काउंसलिंग करनाय जरूरी छै.

वर्तमान नैदानिक ​​परीक्षण, सहायता समूह आ दृश्य सहायक कें बारे मे अपन डॉक्टर सं पूछूं.

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

सामान्य नियम कें रूप मे नियमित रूप सं नियमित रूप सं आँखिक डॉक्टर सं भेंट करूं. संगहि, यदि अहां कें नव लक्षण आबि जायत छै, या यदि अहां कें लक्षण खराब भ जायत छै, त तुरंत अपन डॉक्टर सं मिलूं. उदाहरण लेल:

• यदि अहां कें लगएयत छै की अहां कें दृष्टि खराब भ रहल छै (स्पष्टता या रंग दृष्टि)।
• यदि अहां कें आँख मे नव दर्द या बेचैनी कें अनुभव होयत छै.

मोन राखू : रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा केर अनेक प्रकार होइत छैक, आ सब प्रकारक कारणेँ दृष्टि पूर्णतः हानि नहिं होइत छैक । अपन दृष्टि कें सुरक्षा आ बेसि सं बेसि लाभ उठावा कें सब सं नीक तरीका इ छै की नियमित रूप सं आंखक कें जांच करूं आ अपन डॉक्टर कें निर्देशक कें पालन करूं.

संक्षेप मे ई बात मोन राखू! (टेक-होम मैसेज) २.

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (RP) एकटा गंभीर स्थिति छै जेकरा गंभीरता सं लेनाय आवश्यक छै. मुदा, जौं अहां एहि सं अवगत छी आओर जरूरी कदम उठाबय छी तं अहां अपना के सामान्य जीवन जीबय मे मदद करि सकय छी.

• डर नहि, जानकारी प्राप्त करू : यदि अहां कें आरपी कें निदान भ गेल छै, त ओकरा बारे मे नीक सं जानकारी दिअ. अपन डॉक्टर स सवाल पूछू।
• नियमित जांच : नियमित अंतराल पर आँखिक जांच कराउ जेना कि अहाँक आँखिक चिकित्सकक अनुशंसा अछि ।
• आनुवंशिक परीक्षण आ परामर्श : इ अहां कें सही स्थिति कें समझएय कें लेल बहुत महत्वपूर्ण छै.
• सहयोग प्राप्त करू : एहि बारे मे परिवार आ मित्र सं बात करू. जरूरत पड़ला पर सपोर्ट ग्रुप स जुड़ू। अहाँ असगर नहि छी।
• नव-नव उपचारक प्रति जागरूक रहू : चिकित्सा विज्ञान आगू बढ़ि रहल अछि। अपन डॉक्टर सं नव उपचार आ क्लिनिकल ट्रायल कें बारे मे पूछूं.

आँखिक रक्षाक लेल बहुत रास काज क सकैत छी। सबसँ बेसी जरूरी अछि जे बिना आशा छोड़ने सही काज करी।

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