की अहां के शरीर मे आयरन के मात्रा बेसि अछि, मुदा अहां के हालत ठीक नहि भ रहल अछि? की ई साइडरोब्लास्टिक एनीमिया भ सकैत अछि?

की अहां अक्सर थकान आ सांस कें तकलीफ महसूस करएयत छी? की अहां के कखनो काल एहन लागैत अछि जे अहां के ब्लड प्रेशर कम भ गेल अछि? इ आम एनीमिया कें लक्षण भ सकएय छै. मुदा, कखनो काल एकर पाछू एकटा आओर जटिल कारण भ सकैत अछि. आइ हम सब एकटा एहन रक्त रोग के बात करय जा रहल छी जे कनि दुर्लभ अछि, मुदा जानब जरूरी अछि। जे साइडरोब्लास्टिक एनीमिया थिक, वा जेना डाक्टर लोकनि एकरा `(साइडरोब्लास्टिक एनीमिया - एसए)` कहैत छथि |

त साइडरोब्लास्टिक एनीमिया की होइत छैक ?

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ ई एगो दुर्लभ स्थिति छै जे हमरऽ शरीर केरऽ लाल रक्त कोशिका, हमरऽ खून म॑ मौजूद लाल कोशिका बनाबै के तरीका क॑ प्रभावित करै छै । यदि अहां कें इ स्थिति छै त अहां कें लाल रक्त कोशिका कें संख्या कम छै, मतलब अहां कें एनीमिया छै. मुदा संगहि आश्चर्यक बात ई जे अहाँ लग लोहाक मात्रा सेहो बेसी अछि । ई कियैक भ' रहल अछि? कारण जे अहां के शरीर लाल रक्त कोशिका के सही तरीका सं बनाबय लेल जे आयरन चाही ओकर उपयोग नहिं क रहल अछि.

एहि स्थिति सँ केकरा बेसी प्रभावित होइत छैक?

`(साइडरोब्लास्टिक एनीमिया)` नामक ई स्थिति दू तरहेँ भ' सकैत अछि । एकटा जन्मजात साइडरोब्लास्टिक एनीमिया वा सीएसए . अर्थात किछ बच्चाक कें जन्म इ बीमारी कें साथ होयत छै. दोसर अछि अर्जित साइडरोब्लास्टिक एनीमिया . ई सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार अछि। एकर कारण रक्त सं संबंधित अन्य बीमारियक, किच्छू दवाईयक कें उपयोग, या किच्छू खनिज पदार्थक कें बेसि संपर्क मे रहनाय भ सकएय छै.

बस सोचूं, जे शिशु आ छोट बच्चाक कें जन्म इ स्थिति सं होयत छै, ओकर शरीर मे आयरन कें अधिकता कें कारण कखनों-कखनों जानलेवा स्वास्थ्य समस्याक भ सकएय छै, जेकरा ``आयरन ओवरलोड'' कें नाम सं जानल जायत छै.अगर वयस्कक मे इ बीमारी भ जायत छै, त ओकरा हृदय रोग आ यकृत कें सिरोसिस जैना स्थितियक भ सकएय छै.

नीक खबरि अछि! ओना त डॉक्टर जन्मजात `(साइडरोब्लास्टिक एनीमिया) पूर्ण रूप स ठीक नहि क सकैत छथि, मुदा एहन दवाई अछि जे लक्षण कए नियंत्रित क सकैत अछि आ गंभीर जटिलता कए रोक सकैत अछि । मुदा, किछु प्रकारक `(साइडरोब्लास्टिक एनीमिया)` जे बाद मे जीवन मे विकसित होइत अछि से ठीक भ सकैत अछि ।

इ स्थिति, जे ओ प्रकार कें छै जे जन्म कें समय मौजूद होयत छै, शिशुअक, छोट बच्चाक आ छोट वयस्कक कें सेहो प्रभावित कयर सकएय छै. कखनो काल सीएसए के लक्षण बहुत हल्का होइत अछि । अस्तु, भले ही अहां जन्म सं एकरा संगे छी, मुदा किछ लोगक कें उम्र तइक कोनों पैघ स्वास्थ्य समस्या नहि भ सकएयत छै.

बाद केरऽ प्रकार, जेकरा ``अधिग्रहित सीएसए'' कहलऽ जाय छै, अक्सर ``माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम'' नाम केरऽ रक्त विकार वाला लोगऽ म॑ होय छै ।ई सीसा आरू जस्ता जैसनऽ खनिजऽ के संपर्क म॑ ऐला स॑ भी होय सकै छै, कुछ दवाईयऽ के प्रयोग, या कोनो भी चीज जे शरीर केरऽ तांबा के प्रयोग करै के क्षमता क॑ प्रभावित करै छै ।

एहि स्थितिक प्रभाव हमर शरीर पर कोना पड़ैत अछि?

साइडरोब्लास्टिक एनीमिया कें रोगी मे आमतौर पर एनीमिया कें लक्षण देखएयत छै. अर्थात बेवजह अत्यंत थकान महसूस करैत छथि ।थकान महसूस करनाय, सांस लेबय मे परेशानी करनाय आदि.एतबे नहि, हुनका ``मैक्रोसाइटिक एनीमिया'' (सामान्य सं पैघ लाल रक्त कोशिका) आ ``माइक्रोसाइटिक एनीमिया'' (सामान्य सं छोट लाल रक्त कोशिका) दुनू भ सकैत अछि. दूनू प्रकार कें एनीमिया अन्य प्रकार कें एनीमिया कें लक्षण सेहो भ सकएयत छै.

साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के कारण की छै ?

जेना कि हम पहिने चर्चा केने छी, ई जन्म के समय मौजूद भ सकैत अछि, या बाद में कोनो अन्य चिकित्सा स्थिति, किछु धातु, खनिज या दवाई के संपर्क में आबि सकैत अछि ।

जन्मजात साइडरोब्लास्टिक एनीमिया (जन्मजात एसए) के कारण के समझै लेली ई बात के बारे में कनी जानना सहायक होतै कि हमरऽ लाल रक्त कोशिका केना काम करै छै ।

लाल रक्त कोशिका के संक्षिप्त परिचय

लाल रक्त कोशिका हमरऽ रक्त म॑ सबसें आम प्रकार के कोशिका छै । हमरऽ शरीर केरऽ ऊतकऽ म॑ ऑक्सीजन पहुँचै लेली स्वस्थ, परिपक्व लाल रक्त कोशिका बहुत जरूरी छै । लाल रक्त कोशिका हीमोग्लोबिन नामक प्रोटीन के मदद सं ई काज करैत अछि. हीमोग्लोबिन वू छै जे लाल रक्त कोशिका क॑ ओकरऽ लाल रंग दै छै ।

लाल रक्त कोशिका कें हीमोग्लोबिन बनावा कें लेल आयरन कें जरूरत होयत छै. सामान्यतः हमरऽ अस्थि मज्जा स्टेम सेल पैदा करै छै । ई स्टेम सेल बाद में अपरिपक्व लाल रक्त कोशिका में विकसित होय छै जेकरा एरिथ्रोसाइट्स कहलऽ जाय छै । ई अपरिपक्व कोशिका म॑ हीमोग्लोबिन आरू आयरन केरऽ सही मात्रा होय छै जे स्वस्थ, परिपक्व लाल रक्त कोशिका बनाबै लेली जरूरी होय छै ।

मुदा, जं साइडरोब्लास्टिक एनीमिया अछि तं, अहाँक शरीर एहि लोहाक उपयोग नहिं क सकैत अछि. एहिसँ दूटा समस्या होइत अछि। बिना आयरन के अहां के लाल रक्त कोशिका एतेक हीमोग्लोबिन नहिं बनाबैत अछि जे अहां के पूरा शरीर में ऑक्सीजन पहुंचा सकय. दोसर दिस अप्रयुक्त लोहा अहाँक अस्थि मज्जा मे जमा भ जाइत अछि । एहि सं एकटा असामान्य प्रकारक कोशिका होइत अछि जकरा रिंग वाला साइडरोब्लास्ट कहल जाइत अछि . साइडरोब्लास्ट एकटा अपरिपक्व लाल रक्त कोशिका छै जेकरऽ नाभिक के चारो तरफ लोहा के अंगूठी होय छै । डॉक्टर सूक्ष्मदर्शी सं अस्थि मज्जा मे स्टेम सेल के देखला पर ई अंगूठी देख सकय छथिन्ह. साइडरोब्लास्टिक एनीमिया केरऽ नाम ई लोहा केरऽ अंगूठी स॑ पड़लऽ छै । ई लोहा केरऽ अंगूठी ई दर्शाबै छै कि कोशिका लोहा केरऽ उपयोग करै के बजाय एकरऽ संग्रहण करी रहलऽ छै । लोहाक एहि जमाव कें लोहाक ओवरलोड कहल जाइत छैक . इ आयरन ओवरलोड स्वास्थ्य संबंधी बहुत सं गंभीर समस्याक कें लेल जिम्मेदार छै जे साइडरोब्लास्टिक एनीमिया कें कारण भ सकएयत छै.

जन्मजात साइडरोब्लास्टिक एनीमिया (CSA) कें प्रकार की छै?

जन्मजात एसए तीन प्रकार के होते हैं | ई सब किछु खास जीन में उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि जे लाल रक्त कोशिका के कार्य के प्रभावित करैत अछि | एक बेर देखल जाय जे ई सब की अछि:

• एक्स-लिंक सिडेरोब्लास्टिक एनीमिया: 1।जन्मजात एनीमिया कें इ सब सं आम प्रकार छै. ई जीन म॑ उत्परिवर्तन के कारण होय छै जे ``ALAS2`` नाम केरऽ एगो विशिष्ट एंजाइम बनाबै छै, जेकरा स॑ हीमोग्लोबिन के कमी होय जाय छै । एहि स्थितिक लोक मे पीयर, सामान्य सँ छोट लाल रक्त कोशिका (माइक्रोसाइटिक) होइत अछि । हुनका लोकनिक शरीर मे लोहाक अतिरिक्त मात्रा सेहो रहैत छनि ।
• ऑटोसोमल रिसेसिव साइडरोब्लास्टिक एनीमिया (ARCSA) : ई दोसर सबसँ बेसी आम प्रकार अछि । आर्कएसए शिशुआक आ बहुत छोट बच्चाक कें प्रभावित करएयत छै. इ एकटा गंभीर स्थिति छै जे कखनों-कखनों जानलेवा भ सकएय छै. ई तखन होइत अछि जखन खून मे आयरन केर मात्रा बेसी भ' जाइत अछि ।
• मातृ : लगभग 20% सबटा सीएसए रोगी अइ श्रेणी मे आबै छै. एकरऽ कारण छै कि जीन एमटी-एटीपी६ म॑ उत्परिवर्तन होय ​​जाय छै, जेकरा स॑ आपकऽ माइटोकॉन्ड्रिया केरऽ कार्य प्रभावित होय जाय छै । (माइटोकॉन्ड्रिया हमरऽ कोशिका के भीतर के ऑर्गेनेल छै । ई कोशिका के मुख्य ऊर्जा स्रोत के लेलऽ जिम्मेदार छै । माइटोकॉन्ड्रिया भोजन स॑ निकलै वाला ऊर्जा क॑ ऐन्हऽ रूप म॑ बदलै छै जेकरऽ उपयोग कोशिका करी सकै छै ।)

अर्जित साइडरोब्लास्टिक एनीमिया कें कोन प्रकार छै जे जीवन कें बाद मे होयत छै?

साइडरोब्लास्टिक एनीमिया दू तरहक होइत अछि जे जीवनक बादक समय मे विकसित होइत अछि - प्राथमिक आ माध्यमिक । प्राथमिक एसए माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम नामक स्थिति सं जुड़ल एसए कें संदर्भित करएयत छै. माध्यमिक एसए एसए कें संदर्भित करयत छै जे किच्छू धातुक, रसायनक, आ दवाइयक कें महत्वपूर्ण संपर्क कें बाद विकसित भ सकय छै. जे चीजक कें कारण माध्यमिक साइडरोब्लास्टिक एनीमिया भ सकएयत छै, ओकरा मे शामिल छै:

• शराब : शराबक प्रयोगक विकार बाद मे शुरू होमय बला साइडरोब्लास्टिक एनीमिया केर मुख्य कारण अछि ।
• भारी धातुक जहर : एहि मे सीसाक जहर आ आर्सेनिक जहर शामिल अछि ।
• विटामिन बी के कमी : विटामिन बी हीम नामक घटक बनेबा में मदद करैत अछि, जे हीमोग्लोबिन में बदलि जाइत अछि । हीम वू छै जे ऑक्सीजन ले जाय म॑ मदद करै छै ।
• तांबा के कमी : तांबा एकटा एहन एंजाइम बनेबा में मदद करैत अछि जे अतिरिक्त आयरन सं बचाबैत अछि.
• जस्ता कें अधिक मात्रा : जस्ता कें बेसि सेवन सं शरीर कें लोहा कें उपयोग आ तांबा कें अवशोषण कें तरीका प्रभावित भ सकएयत छै. किछ लोग जिंक कें पूरक आहार लेयत छै आ इ भ सकएय छै.
• दवाई : किच्छू एंटीबायोटिक, कीमोथेरेपी, हार्मोन, आ तांबा कें कमी करएय वाला दवाईयक कें कारण माध्यमिक साइडरोब्लास्टिक एनीमिया भ सकएयत छै. डॉक्टर एहि प्रकारक एसए के इलाज अहां जे दवाई खा रहल छी ओकर जांच क आ ओहि दवाई के हटा क करैत छथि जे एसए के कारण मानल जाइत अछि.

साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के लक्षण की अछि ?

अनेक प्रकार कें एनीमिया कें तरह, साइडरोब्लास्टिक एनीमिया कें लक्षणक मे शामिल छै:

• अत्यधिक थकान : १.मतलब एतेक थाकल महसूस करब जे रोजमर्रा के काज नहि क सकैत छी।
• श्वासक तकलीफ : इ दम घुटनाय या सांस लेवा मे दिक्कत कें भाव छै.
• हृदयक धड़कन : ई एकटा एहन भाव अछि जे हृदयक धड़कन बहुत तेज अछि, वा असामान्य तरीका सँ ।
• माथ दर्द।

एक्स-लिंक साइडरोब्लास्टिक एनीमिया कें रोगी मे हीमोग्लोबिन कें अपर्याप्तता आ शरीर मे आयरन कें स्तर बढ़ला कें कारण अतिरिक्त लक्षणक कें अनुभव भ सकएयत छै. एहि लक्षण मे शामिल अछि : १.

• बढ़ल यकृत : अहाँक यकृत शरीर मे बहुत रास आवश्यक कार्य करैत अछि ।
• बढ़ल प्लीहा : अहाँक प्लीहा एकटा अंग अछि जे लगभग एकटा जकड़ल मुट्ठी के आकार के अछि जे पेट के ऊपरी भाग में स्थित अछि । अहां कें इ नहि देखल जा सकएय छै की अहां कें प्लीहा सामान्य सं पैघ छै, या अहां कें पेट कें ऊपरी भाग मे सुस्त दर्द भ सकएय छै.
• कांस्य रंगक त्वचा : यदि अहाँक शरीर मे लोहा बेसी भंडार भ' जाइत अछि त' अहाँक त्वचा कांस्य-भूरा रंग ल' सकैत अछि ।
• अनियंत्रित मधुमेह मेलिटस।

डॉक्टर साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के निदान कोना करैत छथि ?

चूँकि साइडरोब्लास्टिक एनीमिया जन्म कें समय मौजूद भ सकएयत छै या बाद मे विकसित भ सकएयत छै, अहां कें डॉक्टर पहिले अहां कें जांच करतय ताकि अर्जित साइडरोब्लास्टिक एनीमिया कें पुष्टि कैल जा सकएय या खारिज कैल जा सकएय. यदि ओ निर्णय लेतय कि इ अर्जित साइडरोब्लास्टिक एनीमिया नहि छै, त ओ बेसि जांच करतय कि अहां कें कोन प्रकार कें जन्मजात साइडरोब्लास्टिक एनीमिया छै. एहि ठाम किछु एहन परीक्षण अछि जे ओ क सकैत छथि:

• पूर्ण रक्त गिनती (CBC): `(CBC)` कें परिणाम अहां कें रक्त मे कोशिका कें आकार आ आकार, अहां कें शरीर कतेक नव रक्त कोशिका बना रहल छै, आ, `(SA)` मामला मे, अहां कें कतेक परिपक्व आ अपरिपक्व लाल रक्त कोशिका छै.
• परिधीय रक्त स्मीयर : ई एकटा एहन प्रक्रिया अछि जकर उपयोग डॉक्टर रक्त कोशिका के जांच करय लेल करैत छथि । जखन कि किछु रक्त परीक्षण मे मशीन क उपयोग कए ओकर विश्लेषण कैल जाइत अछि, एहि मामला मे डॉक्टर सूक्ष्मदर्शी स रक्त कोशिका क विश्लेषण करैत छथि ।
• आयरन स्टडीज : एहि टेस्ट मे अहां के आयरन के लेवल पता चलैत अछि.
• अस्थि मज्जा आकांक्षा : ई एकटा प्रक्रिया अछि जे अहाँक अस्थि मज्जा के तरल भाग के नमूना लेब ।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी : एहि परीक्षण मे डॉक्टर अहाँक अस्थि मज्जा के छोट नमूना ल क अस्थि मज्जा के कोशिका के जांच करैत छथि ।
• आनुवंशिक परीक्षण : १.आनुवंशिक परीक्षण विशिष्ट आनुवंशिक स्थितियक कें पुष्टि या खारिज करय मे मदद कयर सकय छै. इ अहां कें इ स्थिति कें अपन बच्चाक कें पास पहुंचएय कें संभावना कें समझएय मे सेहो मदद कयर सकएय छै.

डॉक्टर साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के कोना इलाज करैत छथि ?

जन्मजात आ अर्जित साइडरोब्लास्टिक एनीमिया कें लेल डॉक्टर अलग-अलग उपचारक कें उपयोग करएयत छै. इ उपचार अहां कें स्थिति कें आधार पर अलग-अलग होयत छै, अइ कें लेल अहां कें डॉक्टर अहां कें लेल सब सं नीक इलाज कें बारे मे चर्चा करतय. जेना, एक्स-लिंक एसए (CSA) वाला व्यक्ति कें विटामिन बी 6 आ आयरन कम करएय वाला दवाई देल जा सकएय छै. यदि एसए सीसा कें जहर कें कारण छै, त अहां कें डॉक्टर सीसा कें जहर कें इलाज करतय. एहि बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करब बेसी नीक रहत.

हम एकरा कोना रोकब।

साइडरोब्लास्टिक एनीमिया प्रायः आनुवंशिक उत्परिवर्तन कें कारण होयत छै. यद्यपि एहि प्रकारक जन्मजात साइडरोब्लास्टिक एनीमिया कें रोकल नहि जा सकएयत छै, मुदा एकर इलाज कैल जा सकएयत छै. यदि अहां कें एक्स-लिंक `(CSA)` छै आ अहां कें लक्षण हल्का छै, या यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति (माता-पिता, भाई-बहिन, या बच्चाक) कें `(CSA)` छै, त इ नीक विचार छै की अहां अपन डॉक्टर सं आनुवंशिक जांच कें बारे मे पूछूं.

मुदा, किछु एहन काज अछि जे अहां क सकय छी जे किछ प्रकार के अधिग्रहीत सीएसए के बाद मे विकसित नहि होए. इ सब कदम अहां उठा सकय छी:

• आकस्मिक सीसा या आर्सेनिक जहर सं बचनाय.
• यदि अहां आम सर्दी जैना चीजक कें लेल जिंक कें पूरक खा रहल छी त उचित खुराक कें बारे मे अपन डॉक्टर सं पूछूं.
• अपन शराबक सेवन सीमित करू। शराब पीला सं साइडरोब्लास्टिक एनीमिया भ सकएयत छै. कोशिश करूं कि अहां रोज शराब पीनाय कें मात्रा कम करूं. यदि अहां कें मदद कें जरूरत छै, त अपन डॉक्टर सं उचित कार्यक्रमक कें सिफारिश करएय कें लेल कहूं.

एहि स्थिति स हम की उम्मीद क सकैत छी।

अहां कें पूर्वानुमान अहां कें साइडरोब्लास्टिक एनीमिया कें प्रकार पर निर्भर करएयत छै. जेना, यदि अहां कें एक्स-लिंक जन्मजात साइडरोब्लास्टिक एनीमिया छै, त अहां कें डॉक्टर अहां कें स्थिति कें इलाज विटामिन बी 6 आ आयरन कम करय वाला दवाई सं कयर सकय छै. यदि अहां कें साइडरोब्लास्टिक एनीमिया भ गेल छै, जे सीसा कें जहर कें कारण होयत छै, त अहां कें डॉक्टर सीसा कें जहर कें इलाज कयर सकय छै.

हम अपन ख्याल कोना राखब।

साइडरोब्लास्टिक एनीमिया कें बहुत सं लोगक कें आयरन कें स्तर कें नियमित रूप सं निगरानी करएय कें जरूरत छै, ताकि आयरन कें आ बेसि ओवरलोड सं बचाव भ सकएय. यदि अहां कें पहिने साइडरोब्लास्टिक एनीमिया भेल छै, त अहां अपन डॉक्टर सं पूछूं की अहां नव एसए कें रोकय कें लेल की कयर सकय छी.

साइडरोब्लास्टिक एनीमिया एकटा दुर्लभ रक्त विकार अछि । किछु लोक के पता छनि जे हुनका साइडरोब्लास्टिक एनीमिया किएक छनि, मुदा किछु लोक के नहिं भ सकैत छनि. यदि अहां कें साइडरोब्लास्टिक एनीमिया छै, त अहां अपन डॉक्टर सं इ सवाल पूछ सकएय छी:

>

* हमरा लग कोन प्रकारक `(SA)` अछि ?

* हमरा `(SA)` किएक भेटल ?

* हमर इलाज के विकल्प की अछि ?

* इलाज के दुष्प्रभाव की होइत अछि ?

* इलाज के बाद की उम्मीद क सकैत छी ?

* की हम अपन बच्चा सब के `(SA)` पास क सकैत छी?

त, एहि कथा स हमरा सब कए कोन-कोन महत्वपूर्ण बात मोन राखय पड़त?

साइडरोब्लास्टिक एनीमिया एकटा दुर्लभ मुदा संभावित गंभीर रक्त विकार छै. एसए शरीर केरऽ स्वस्थ लाल रक्त कोशिका पैदा करै के क्षमता म॑ बाधा पहुँचै वाला चीज के कारण होय छै । एसए कें रोगी कें खून मे अक्सर लोहा कें मात्रा बेसि होयत छै. अधिकतर मामला मे इ लोहा कें ओवरलोड कें इलाज आसानी सं भ जायत छै. मुदा, एसए सं पैदा होएय वाला शिशुआक आ छोट बच्चाक मे आयरन कें अधिकता कें कारण स्वास्थ्य कें लेल जानलेवा स्थिति पैदा भ सकएय छै.

कल्पना करू, जं अहाँक छोट बच्चा साइडरोब्लास्टिक एनीमिया सं जन्म लेने छल तं ओकर डॉक्टर तुरंत एहि स्थितिक इलाज शुरू क दैत. बहुत बीमार बच्चा या छोट बच्चा कें जन्म बहुत डरावना आ भारी भ सकएय छै. अहां कें डॉक्टर इ समझएयत छै आ इलाज कें दौरान आ बाद मे अहां आ अहां कें बच्चा कें मदद कें लेल हर संभव कोशिश करतय. अस्तु, यदि अहां या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ लक्षण छै, त तुरंत डॉक्टर सं सलाह लेनाय जरूरी छै.

` आयरन, एनीमिया, साइडरोब्लास्ट, अस्थि मज्जा, हीमोग्लोबिन, जीन, रक्त रोग |