की अहाँक नस आसानी सँ चोट खाइत अछि? की अहाँक त्वचा बहुत पातर अछि? आउ, खतरनाक वैस्कुलर एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (vEDS) के बारे में जागरूक रही !

की कखनो काल छोट-छोट टक्कर के बाद सेहो शरीर पर पैघ नील रंग के धब्बा आबि जाइत अछि? आकि अहाँक त्वचा एतेक पातर भ' जाइत अछि जे अहाँक नस देखाइत अछि? ई सब कखनो काल कोनो दुर्लभ मुदा बहुत गंभीर बीमारी के लक्षण भ सकैत अछि, हालांकि हम सब कखनो काल एहि पर बेसी ध्यान नहि दैत छी । आइ हम सब बस एहने बीमारी के बात करय जा रहल छी, एकटा एहन बीमारी जे शरीर के संयोजी ऊतक खास क रक्त वाहिका के कमजोर क दैत अछि. एकरा Vascular Ehlers-Danlos Syndrome , या संक्षेप मे (vEDS) कहल जाइत अछि । ओना ई बात कनि जटिल बुझाइत होयत, मुदा एकरा सरलता स बुझल जाय।

एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (ईडीएस) की छै? की संवहनी प्रकार खतरनाक अछि ?

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (EDS) आनुवंशिक बीमारी केरऽ एगो समूह छेकै जे हमरऽ शरीर केरऽ संयोजी ऊतकऽ क॑ प्रभावित करै छै । आब अहाँ सोचि रहल होयब जे संयोजी ऊतक की होइत छैक । ओ सब चीज अछि जे हमरा सबहक शरीर के एक दोसरा स जोड़ैत अछि आ ओकरा ताकत दैत अछि। जेना स्नायुबंधन, टेंडन, आ उपास्थि सन चीज। ई सब हमरा सबहक शरीर के आकार, ताकत आ लचीलापन दैत अछि।

ईडीएस लगभग 13 प्रकार अछि। आइ जे संवहनी ईडीएस (vEDS) के बात क रहल छी ओ चारिम प्रकार ((Type IV)) अछि | एहि ईडीएस प्रकार मे इ सबस दुर्लभ आ गंभीर अछि। एहि स्थितिक लोकक रक्त वाहिका बहुत कमजोर होइत छैक, अर्थात रक्त वाहक धमनी, आ ओकर भीतरक आंतरिक अंग ((आन्तरिक अंग)) जे बहुत कमजोर होइत छैक आ आसानी सँ क्षतिग्रस्त भ' सकैत छैक । ई पातर काँच जकाँ अछि, जे छोटसँ छोट वस्तुसँ सेहो टूटि सकैत अछि ।

ई स्थिति केकरा भ' सकैत अछि? कतेक आम बात अछि ?

चूँकि इ आनुवंशिक बीमारी छै , इ प्रायः एकटा या दूनू माता-पिता सं विरासत मे भेटैत छै. मतलब ई वंशानुगत अछि। मुदा, कखनो काल भले परिवार मे किनको पहिने ई बीमारी नहि भेल हो, मुदा एहि जीन के स्वतःस्फूर्त उत्परिवर्तन के माध्यम सं ककरो ई बीमारी भ सकैत अछि.

ईडीएस सामान्यतया एकटा दुर्लभ बीमारी छै. लगभग 5000 मे सं एक लोक एकरा प्रभावित करैत अछि. कल्पना करू जे एहि प्रकारक ईडीएस (vEDS) कतेक दुर्लभ अछि । एहि सं करीब दू लाख या दू लाख 50 हजार लोक मे सं एक लोक प्रभावित होएत अछि . तेँ एतेक लोक के एहि बारे मे पता नहि चलय मे कोनो आश्चर्य नहि.

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एहि सँ शरीर पर कोन तरहक असर पड़ैत छैक ?

संवहनी एहलर-डैनलोस सिंड्रोम (vEDS) एकटा एहन स्थिति थिक जाहि सं शरीरक ऊतक विशेष रूप सं रक्त वाहिका (धमनी) आ आंतरिक अंगक ताकत आ लोच कम भ जाइत छैक . अइ सं लोगक कें आसानी सं चोट लग सकएय छै आ चोट सं आंतरिक रक्तस्राव कें खतरा बेसि भ सकएय छै.

सोचू, माथ पर छोट-छोट टक्कर एकटा सामान्य व्यक्ति लेल कोनो पैघ बात नहि अछि। मुदा एहि स्थितिक व्यक्तिक लेल भीतरक कोनो रक्त वाहिका फाटि सकैत अछि, वा देबाल फाटि सकैत अछि (धमनी विच्छेदन) । ई कोनो पुरान रबरक ट्यूब जकाँ अछि, जे कनिको दबाव पर फटय लेल तैयार अछि।

संवहनी ईडीएस के लक्षण की अछि ?

ओना त एहि बीमारी के लक्षण व्यक्ति के हिसाब सं अलग-अलग भ सकैत अछि मुदा किछ आम लक्षण सेहो अछि जे देखल जा सकैत अछि. एक बेर देखल जाय जे ई सब की अछि:

• त्वचा मे परिवर्तन : १.
• त्वचा बहुत पातर, पारभासी, आ नाजुक भ जाइत अछि , जाहि सं शरीर पर नस स्पष्ट रूप सं देखबा में अबैत अछि.
• किछु ठाम खास क हाथ-पैर पर त्वचा एहन बुझाइत अछि जेना किछु ठाम स बेसी तेजी स उम्र बढ़ल अछि ।

• चेहरा के विशिष्ट विशेषता : १.
• एहि बीमारी सं पीड़ित लोकक ठोर आ नाक असामान्य रूप सं पातर भ सकैत अछि .
• छोट ठोड़ी .
• आँखि पैघ आ कनि अलग भ ’ गेल अछि .
• किछु लोकक काजर बहुत कम होइत छनि, वा एकदम नहिं .
• कान केरऽ पट्टी बहुत छोटऽ होय छै, या लगभग अस्तित्व में नै होय छै . दुनू कान माथसँ कनेक दूर राखल जाइत अछि आ आगू निकलल देखा सकैत अछि ।

• संचार प्रणाली के समस्या : १.
• शरीर मे आसानी सँ चोट लागि जाइत छैक . भले कोनो छोट-छोट चीज स टकरा जायब मुदा पैघ-पैघ नील रंगक धब्बा भेटैत अछि।
• वैरिकाज़ नस सामान्य सं कम उम्र मे भ सकएयत छै .
• उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) आ हृदय कपाट कें समस्या (जैना माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स ) आम बात छै.
• धमनी मे चोट लगबाक खतरा बढ़ि जाइत अछि । एहि मे धमनी विच्छेदन सन चीज शामिल अछि . अइ सं खतरनाक धमनीविस्फार (रक्त वाहिकाक कें दीवारक कें कमजोर होनाय आ गुब्बारे बननाय) या फटनाय भ सकएय छै.

• आंतरिक अंगों की कमजोरी : १.
• खतरनाक जटिलताक भ सकएयत छै, जेना फेफड़ा कें ढहनाय (न्यूमोथोरैक्स) आ आंतरिक अंगक कें टूटनाय, जइ सं बेसि रक्तस्राव भ सकएय छै.

• कंकाल परिवर्तन : १.
• धँसल छाती (पैक्टस एक्सकैवेटम) देखल जा सकैत अछि ।
• सामान्य सं छोट भ सकएयत छै.

ई स्थिति कियैक होइत छैक? कारण की अछि ?

हम सब पहिने कहि चुकल छी जे ई आनुवंशिक बीमारी अछि। मतलब जे ई हमरा लोकनिक डीएनए में कोनो जीन में उत्परिवर्तन ((जेनेटिक म्यूटेशन)) के कारण होइत अछि . सोचू, हमर डीएनए एकटा निर्देश पुस्तक जकाँ अछि जे शरीर के निर्माण आ नियंत्रण करैत अछि । हमरऽ कोशिका आरू अंग ई निर्देश पुस्तक के अनुसार काम करै छै । आनुवंशिक उत्परिवर्तन एहि निर्देश पुस्तक मे गलती जकाँ अछि । मुदा शरीर ओनाहु ओहि गलत निर्देशक पालन करैत अछि ।

संवहनी एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (vEDS) एकटा जीन में उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि जे कोलेजन III नामक प्रोटीन बनबैत अछि । सामान्यतः, हमरऽ शरीर कुछ ऊतक आरू संरचना क॑ मजबूत करै लेली ई कोलेजन III के उपयोग करै छै । मुदा ओहि जीन उत्परिवर्तन के कारण या त शरीर में पर्याप्त कोलेजन III नहिं बनैत छैक, या फेर जे कोलेजन III बनैत छैक ओहि में कोनो दोष छैक. तेँ एहिसँ ऊतक सभकेँ ओ ताकत नहि भेटैत छैक जकर आवश्यकता होइत छैक ।

आनुवंशिक होय के कारण ई बीमारी सं पीड़ित व्यक्ति एकरा अपन बच्चाक तक पहुंचा सकय छै.यदि एकटा माता-पिता कें इ स्थिति छै, त 50% संभावना छै की बच्चा कें प्रत्येक गर्भावस्था कें साथ इ स्थिति विरासत मे मिलतय. यदि माता-पिता दूनू कें इ स्थिति छै त बच्चा कें इ स्थिति विरासत मे मिलएय कें 100% संभावना छै.

की ई संक्रामक अछि ?

नहिं ई कोनो एहन बीमारी नहिं अछि जे एक व्यक्ति सं दोसर व्यक्ति में संक्रमित भ सकैत अछि. ई एहन चीज अछि जे पूर्ण रूप सं जीन के माध्यम सं विरासत में भेटैत अछि.

एहि रोगक निदान कोना होइत अछि ?

अहां कें मेडिकल हिस्ट्री, शारीरिक परीक्षा, लक्षण, आ अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ स्थिति छै या नहि, कें आधार पर डॉक्टर कें वैस्कुलर एहलर-डैनलोस सिंड्रोम (vEDS) कें शक भ सकएयत छै. एक बेर ओ शंका उठि गेलाक बाद आनुवंशिक परीक्षण कयल जाइत अछि जाहि सं संभावनाक पुष्टि वा खारिज कयल जा सकय. चूँकि दू टा मुख्य आनुवंशिक उत्परिवर्तन (वर्तमान मे चिन्हित) अछि जे एहि स्थितिक कारण बनैत अछि, तेँ आनुवंशिक परीक्षण मात्र एकटा निश्चित निदान करबाक एकमात्र तरीका अछि ।

केहन परीक्षण कयल जाइत अछि ?

चूँकि ई बहुत दुर्लभ स्थिति अछि, आनुवंशिक जांच सं पहिने डॉक्टर कतेको आओर जांच क सकैत छथि. जेना, ओ इकोकार्डियोग्राम (हृदय कें स्कैन) या सीटी स्कैन कयर सकएयत छै. इ जांच पहिले अन्य रक्त विकारक कें खारिज करएय कें लेल कैल जायत छै, जेकरा सं बेसि खून बहएय या आसानी सं चोट लगएय कें कारण भ सकएय छै. मुदा, केवल आनुवंशिक परीक्षण सं निश्चित रूप सं ई निर्धारित कयल जा सकैत अछि जे अहाँ कें वैस्कुलर एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (vEDS) अछि वा नहिं.

कोन-कोन इलाज अछि ? की एकर इलाज भ' सकैत अछि?

संवहनी ईडीएस कोनों इलाज योग्य बीमारी नहि छै. ई आनुवंशिक स्थिति छै, मतलब ई आजीवन छै । चूँकि एकर इलाज नहि भ सकैत अछि, डॉक्टर लक्षण के प्रबंधन आ ओकर प्रभाव के कम सं कम करय पर ध्यान दैत छथिन्ह.

कोन तरहक दवाई/इलाज कें प्रयोग कैल जायत छै?

संवहनी एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम कें रोगी मे धमनीविस्फार (रक्त वाहिका उभड़नाय) आ रक्त वाहिका फाटला सं खतरनाक आंतरिक रक्तस्राव कें खतरा बढ़एयत छै. अस्तु, जं अहांकें ई स्थिति अछि तं धमनीविस्फारक जांचक लेल नियमित मेडिकल स्क्रीनिंग करय पड़त. किच्छू मामलाक मे आंतरिक चोट या धमनीविस्फार कें ठीक करएय कें लेल सर्जरी कें आवश्यकता भ सकएय छै.

इ स्थिति गर्भावस्था कें दौरान गंभीर, जीवन कें लेल खतरा वाला जटिलताक कें सेहो पैदा कयर सकएय छै, जेना गर्भाशय कें फटनाय या भारी रक्तस्राव.

अहां कें डॉक्टर सब सं नीक व्यक्ति छै जइ सं अहां कें जरूरत भ सकएय वाला दवाईयक, उपचारक आ सर्जरी कें बारे मे बात कैल जा सकएय छै. ओ अहां कें स्थिति, अहां कें व्यक्तिगत पृष्ठभूमि आ अहां कें जरूरत कें देखभाल कें विवरण कें आधार पर सब किछ समझा सकएय छै.

इलाज मे कोनो जटिलता अछि की?

एहि बीमारी के कारण अहां के ऊतक बहुत कमजोर भ गेल अछि , ताहि लेल अहां के खून बहय के खतरा बेसी रहैत अछि . संगहि, सर्जरी के बाद ठीक होयब मुश्किल भ सकैत अछि, मुदा एकर कारण अछि ओहि ऊतक के कमजोरी. अहां कें डॉक्टर दुष्प्रभाव आ जोखिम कें बेहतर तरीका सं बता सकएयत छै जे अहां कें अनुभव भ सकएय छै.

हम अपना कें कोना देखभाल करूं/लक्षणक कें प्रबंधन कोना करूं?

संवहनी ईडीएस एकटा जटिल स्थिति थिक जकरा पर चिकित्सकीय निगरानी आ बेर-बेर डॉक्टर सं भेंट करबाक आवश्यकता होइत छैक . ई एतेक जटिल अछि जे बिना डॉक्टर के मदद के अहां एकर इलाज या प्रबंधन अपनहि सं नहिं क सकय छी. तेँ डाक्टरक निर्देशक पालन करब बहुत जरूरी अछि ।

की एकरा रोकय के कोनो उपाय अछि?

चूँकि संवहनी ईडीएस एकटा आनुवंशिक स्थिति छै, एकरा रोकय कें कोनों तरीका नहि छै या एकर विकास कें खतरा कें कम करय कें कोनों तरीका नहि छै. अइ स्थिति सं पीड़ित लोगक कें अपन डॉक्टर सं जेनेटिक काउंसलिंग कें बारे मे बात करबाक चाही अगर ओ गर्भवती हुअ या बच्चा पैदा करएय कें योजना बना रहल छै. अइ सं ओकरा इ समझ मे मदद मिलतय की अगर ओकर बच्चा कें इ स्थिति विरासत मे मिलएयत छै त की उम्मीद कैल जा सकएय छै.

जँ हमरा ई स्थिति अछि तँ हम की आशा क' सकैत छी? की दृष्टिकोण अछि ?

संवहनी ईडीएस कें लोगक मे रक्तस्राव या कमजोर आंतरिक ऊतक आ अंगक सं संबंधित जटिलता आ समस्याक कें खतरा बढ़एयत छै.

एहि स्थितिक अधिकांश लोक कें 20 वर्षक उम्र धरि कम सं कम एकटा गंभीर जटिलताक अनुभव हेतनि.40 वर्षक उम्र धरि जीवनक लेल खतरा उत्पन्न करबाक खतरा लगभग 80% होइत छैक . आंकड़ा बता रहल अछि जे एहि बीमारी सं पीड़ित करीब आधा लोक 48 साल के उम्र तक जीबैत छथिन्ह .

मुदा ई बात सुनि क' नहि डेराउ। कारण चिकित्सा विज्ञान के उन्नति के साथ ई परिस्थिति के प्रबंधन के नया तरीका सामने आबी रहलऽ छै, आरू लोग पहलें स॑ बेहतर जीवन जीबै म॑ सक्षम छै ।

ई स्थिति कतेक दिन धरि चलत?

संवहनी ईडीएस एकटा एहन स्थिति छै जे जन्म सं मौजूद रहएयत छै आ जीवन भर चलएयत छै.

हम अपन ख्याल कोना राखब।

संवहनी ईडीएस कें रोगी कें नियमित रूप सं डॉक्टर सं मिलनाय चाही ताकि ओकर स्थिति कें निगरानी कैल जा सकएय आ कोनों नव समस्या कें जांच कैल जा सकएय.

आ इहो,

• अहां कें खतरनाक खेल या गतिविधियक सं बचबाक चाही .
• अहां कें वजन उठावय सं या अन्य गतिविधियक सं बचबाक चाही जइ मे चोट कें बेसि खतरा होयत छै.
• अत्यधिक रक्तस्राव आ आंतरिक चोट के खतरा बढ़ला के कारण ऐच्छिक सर्जरी सं बचब सेहो बुद्धिमानी होयत.

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही? / आपातकालीन इलाज कहिया लेबाक चाही ?

अनुशंसक अनुसार नियमित रूप सं अपन डॉक्टर सं भेंट करू . ओ अहां कें इहो बतायत की अहां कें अपन डॉक्टर कें कहिया फोन करबाक चाही या देखबाक चाही, आ कोन लक्षणक कें बारे मे अहां कें जागरूक रहबाक चाही.

आपातकाल मे, एकर मतलब छै:

• यदि अहां कें इ स्थिति छै, तखन यदि अहां कें बिना कोनों कारण कें गंभीर दर्द कें अनुभव होएयत छै, खासकर छाती या पेट मे , अहां कें तुरंत आपातकालीन चिकित्सक कें देखभाल करएय कें चाही.
• संगहि, यदि अहां कें बाहरी घाव छै जइ सं बेसि खून बह रहल छै या टपक रहल छै , त तुरंत आपातकालीन चिकित्सकीय देखभाल करूं.

अंतिम टेक-होम संदेश

ई सत्य छै कि संवहनी एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (vEDS) एकटा जटिल, आनुवंशिक बीमारी छै. एकरा लेल निकट चिकित्सा निगरानी आ देखभाल कें आवश्यकता छै. ई बात अहां कें डरावना लागत, मुदा याद राखूं कि चिकित्सा मे भेल प्रगति आ बीमारी कें समझ कें बदौलत आब अइ स्थिति सं पीड़ित लोग पिछला सालक कें अपेक्षा बेसि लंबा आ बेहतर जीवन जी सकएयत छै. एहि लेल डॉक्टर के सलाह के पालन करब आओर अपन स्वास्थ्य के ध्यान राखब जरूरी अछि. यदि अहां या अहां कें कोनों जान-पहचान कें कोनों सवाल छै त’ डॉक्टर सं बात करय मे संकोच नहि करूं.