की अहां सेहो एहि दुर्लभ रक्त रोग के बारे मे जानय चाहय छी? वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनेमिया के बारे में सरल शब्द में बात करी !

वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनेमिया के नाम कहियो सुनने छी ? ई एकटा नमहर, उच्चारण मे कठिन नाम अछि ने? ई वास्तव में एक प्रकार के कैंसर छै जे खून में धीरे-धीरे बढ़ी जाय छै. अहाँ सभ एकर नाम नहि सुनने होयब, कारण ई एकटा दुर्लभ स्थिति अछि । मुदा से ठीके, आइ हम एहि पर सरलता स गप करब, एहन तरीका स जे अहां सब बुझि सकब।

वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनेमिया (WM) की अछि ?

सीधा शब्दमें, वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनेमिया, वा संक्षेपमें डब्लूएम, रक्त कैंसर थिक . ई एक प्रकार के कैंसर छै जेकरा नॉन-हॉजकिन लिम्फोमा कहलऽ जाय छै, जेकरा लिम्फोप्लाज्मासाइटिक लिम्फोमा भी कहलऽ जाय छै । ई वास्तव मे बहुत दुर्लभ अछि। जरा सोचू, अमेरिका सन देश मे सेहो लाख मे सं मात्र तीन सं चारि लोक के ई बीमारी भ जाएत छनि.

तखन, ई `(डब्ल्यूएम)` कोना विकसित होइत अछि ? हमरा सभक शरीर मे अस्थि मज्जा होइत अछि, आ ओतहि सँ हमर सभक रक्त कोशिका बनैत अछि । ई रोग तखन शुरू होइत अछि जखन एहि अस्थि मज्जा मे `(B cells)` (ई हमर प्रतिरक्षा प्रणाली मे एक प्रकारक कोशिका अछि, अर्थात् रोग सँ बचाबय बला कोशिका) नामक किछु कोशिका कैंसर कोशिका बनि जाइत अछि |

ई कैंसर कोशिका असगर छोड़ला के बजाय अपना जैसनऽ अधिक कोशिका बनाबै लगै छै । ठीक ओहिना जेना जंगल मे खरपतवार। तखन की होइत छैक? स्वस्थ रक्त कोशिका जेकरा हमरऽ शरीर के जरूरत छै, ओकरा पास कोय जगह नै छै, आरू वू कम होय जाय छै ।

• जखन लाल रक्त कोशिका कम होयत छै तखन एनीमिया भ जायत छै. एहि सं अहां के थकान आ पीयर महसूस भ जाएत अछि.
• जखन श्वेत रक्त कोशिका कम होयत छै, तखन ``न्यूट्रोपनिया'' नामक स्थिति भ जायत छै, जे अहां कें बीमारी कें शिकार भ जायत छै.
• जखन प्लेटलेट (कोशिका जे खून कें थक्का बनएय मे मदद करएयत छै) कम होएयत छै (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), तखन रक्तस्राव आसानी सं बंद नहि भ सकएयत छै.

एतबे नै, ई कैंसर कोशिका एकटा असामान्य प्रोटीन पैदा करै छै जेकरा `(इम्यूनोग्लोबुलिन एम)` या `(IgM)` कहलऽ जाय छै । जखन ई `(IgM)` प्रोटीन खून में बेसी भ जाइत अछि त हमर सबहक खून गाढ़ भ जाइत अछि, जेना शहद . एकरा `(हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम) कहल जाइत अछि ।` जखन रक्त एहि तरहेँ गाढ़ भ' जाइत अछि तखन पूरा शरीर मे छोट-छोट रक्त वाहिका सँ रक्तक प्रवाह कठिन भ' जाइत अछि । तखन, गंभीर लक्षणक कें एकटा श्रृंखला देखा सकएयत छै.

महत्वपूर्ण बात ई जे डब्लूएम के एखन धरि कोनो इलाज नहिं अछि. मुदा चिन्ता जुनि करू। ऐहन उपचार छै जे लक्षणक कें नियंत्रित करएय मे मदद कयर सकएय छै, कखनों-कखनों ओकरा खत्म करएय मे सेहो मदद कयर सकएय छै, आ अहां कें स्वस्थ रहएय मे मदद कयर सकएय छै. डब्ल्यूएम प्रायः धीरे-धीरे बढ़एय वाला बीमारी छै, अइ कें लेल अहां एकरा सं सालक तइक नीक सं रह सकएय छी.

एहि `(WM)` रोगक की लक्षण अछि ?

कल्पना करू, एहि बीमारी सं पीड़ित चारि में सं करीब एक गोटे में कोनो लक्षण नहिं देखबा में अबैत छनि . एहि बीमारी के बारे मे तखने पता चलैत छनि जखन ओ कोनो आन कारण सं डॉक्टर के पास जाइत छथिन्ह. मुदा, जखन लक्षण अवश्य देखाइत अछि, तखन प्रायः धीरे-धीरे आबि जाइत अछि . एक बेर देखल जाय जे ई लक्षण की अछि:

• कमजोरी आ निरंतर थकान : १.लगैत अछि जेना बैटरी मरि गेल हो।
• बोखार : शरीर मे बेवजह गरम लागैत अछि।
• एनोरेक्सिया : भोजन करबाक मोन नहि।
• राति मे पसीना : सुतैत काल बहुत पसीना बहब।
• वजन घटब : अहाँ कोनो विशेष कारण के दुबला भ जाइत छी।
• भ्रम : एकाग्रता मे दिक्कत, कनेक दिग्भ्रमित।
• यकृत, प्लीहा या लिम्फ नोड्स मे सूजन : केवल डॉक्टर निश्चित रूप सं बता सकैत छथि ।
• परिधीय न्यूरोपैथीक ​​लक्षण, जेना आँगुर आ पैरक आँगुर मे सुन्न होयब : ई झुनझुनी सन सनसनी, वा संवेदना मे कमी सन लगैत अछि ।
• खून कें थक्का बनएय कें लक्षण : नाक सं खून बहनाय, दांत ब्रश करएय कें समय मसूड़ा सं खून बहनाय, चक्कर आनाय, माथ दर्द, आ धुंधला दृष्टि.

सिर्फ एहि लेल जे अहां मे एहि मे सं एक या दू टा लक्षण अछि एकर मतलब ई नहि जे अहां के डब्लूएम अछि. मुदा जौं ई लक्षण बनल रहैत अछि त चिकित्सक सं सलाह लेब नीक रहत.

`(WM)` के गठन के कारण क्या हैं |

वाल्डेनस्ट्रॉम केर मैक्रोग्लोबुलिनेमिया केर मुख्य कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन थिक . एहि बीमारी सं पीड़ित 90% सं बेसी लोक यानी दस में सं नौ लोक में MYD88 नामक जीन में उत्परिवर्तन होइत छनि. लगभग 40% लोक मे सेहो CXCR4 नामक जीन मे उत्परिवर्तन होइत अछि । ई दूनू आनुवंशिक उत्परिवर्तन डब्ल्यूएम म॑ असामान्य कोशिका क॑ तेजी स॑ विभाजित करै म॑ मदद करै छै ।

महत्वपूर्ण बात ई जे ई आनुवंशिक परिवर्तन वंशानुगत नहिं अछि . अर्थात ई सब कोनो एहन चीज नहि अछि जे अहाँ केँ अपन माता-पिता सँ भेटैत अछि, आ ने ई सब एहन चीज अछि जे अहाँ अपन बच्चा केँ दैत छी। जीवन भरि होइत अछि। लेकिन शोधकर्ता सब क॑ अखनी तलक ई पक्का नै छै कि पहलऽ जगह प॑ ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण की छै ।

इ बीमारी कें शिकार कें बेसि खतरा केकरा छै? (जोखिम कारक) २.

किछु एहन कारक अछि जे `(डब्ल्यूएम)` के विकास के संभावना बढ़बैत अछि | देखल जाय जे ओ सब की अछि:

• उम्र : इ बीमारी बेसितर 65 या ओय सं बेसि उम्र कें लोगक मे होयत छै.
• जाति : ई बीमारी गोरा लोक मे बेसी होइत अछि ।
• लिंग : पुरुष मे एहि रोगक संभावना बेसी रहैत अछि ।
• अन्य चिकित्सा स्थितियक : यदि अहां कें `(हेपेटाइटिस सी)`, `(एड्स)`, `(Sjögren's Syndrome)`, या `(MGUS - Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance)` (ई `(WM)` कें पूर्ववर्ती छै) जैना बीमारियक छै. मुदा, ई मोन राखब जरूरी अछि जे `(MGUS)` वाला सब गोटे `(WM)` के विकास नहिं करत.
• पारिवारिक इतिहास : यदि अहां कें रक्त रिश्तेदारक कें डब्ल्यूएम या अन्य प्रकार कें लिम्फोमा भेल छै, त अहां कें सेहो खतरा भ सकएय छै.

एहि बीमारीक संभावित जटिलता की अछि ?

किच्छू गंभीर मामलाक मे डब्ल्यूएम अन्य जटिलताक पैदा कयर सकएय छै.

• एमिलोइडोसिस : ई तखन होइत अछि जखन दोषपूर्ण प्रोटीन हृदय, फेफड़ा, आ गुर्दा सन अंग मे जमा भ जाइत अछि ।
• क्रायोग्लोबुलिनेमिया : एहि स्थिति मे किछु खास रक्त प्रोटीन जे ठंढाक प्रतिक्रिया दैत अछि, अंग मे जमा भ जाइत अछि आ एक संग झुंड भ जाइत अछि । एहि सं दर्द आ नील/सफेद रंग बदलब (सियानोसिस) भ सकैत अछि ।

डाक्टर एहि रोगक निदान कोना करैत छथि ? (निदान) २.

अहां कें डॉक्टर कईटा जांच कें उपयोग कयर सकएय छै आ इ पता लगा सकएय छै की अहां कें डब्ल्यूएम छै या नहि. ई सब मुख्य रूप स॑ कैंसर के कोशिका आरू आईजीएम प्रोटीन के खोज करै छै जेकरऽ हम्मं॑ पहल॑ बात करल॑ छेलियै ।

• रक्त आ मूत्र कें जांच : डब्ल्यूएम कें लक्षणक कें जांच कें लेल रक्त आ मूत्र कें नमूना लेल जायत छै. ओ सब कम ब्लड सेल काउंट आ असामान्य आईजीएम प्रोटीन जेहन चीज के तलाश करैत छथि ।
• इमेजिंग टेस्ट : सीटी स्कैन या सीटी-पीईटी स्कैन, जे सीटी आ पीईटी स्कैन कें संयोजन छै, कें उपयोग शरीर कें अंदर डब्ल्यूएम कें संकेतक कें खोजय कें लेल कैल जायत छै. एहि जांच मे सूजन वाला अंग आ लिम्फ नोड्स जेहन चीज के पता चलैत अछि.
• आँखिक परीक्षा : आँखिक पाछूक भागक भीतर रक्तस्रावक जांच होइत अछि । ई खूनक थक्काक संकेत अछि।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी : एहि मे अस्थि मज्जा के छोट नमूना ल क सूक्ष्मदर्शी सं देखल जाइत अछि जे कैंसर के कोनो कोशिका अछि कि नहिं.

`(WM)` के कोना व्यवहार कयल जाइत अछि ?

जेना कि हम सब पहिने कहने छी जे एखन धरि एहि बीमारी के कोनो इलाज नहिं अछि. तें, सब सं नीक इलाज कम सं कम दुष्प्रभाव सं लक्षण सं राहत देब . अहां कें डॉक्टर अहां सं बात करतय आ एकटा एहन इलाज कें योजना बनायत जे अहां कें लेल सही होयत. `(WM)` कें लेल किच्छू उपचार विकल्प देल गेल छै:

• चौकस इंतजार : यदि अहां कें कोनों लक्षण नहि छै, त अहां कें डॉक्टर इलाज शुरू नहि कयर सकएय छै. डब्ल्यूएम कें किच्छू लोगक कें सालक सं इलाज कें जरूरत नहि भ सकएय छै.
• प्लाज्माफेरेसिस / प्लाज्मा एक्सचेंज : एहि मे मशीन के उपयोग क प्लाज्मा, जे अहाँक खून के तरल हिस्सा अछि, सं असामान्य IgM प्रोटीन के छानब शामिल अछि । तखन साफ ​​कएल गेल प्लाज्मा कें फेर सं अहां कें खून मे डालल जायत छै. एहि उपचारक उपयोग खूनक थक्काक लक्षण केँ कम करबाक लेल कयल जाइत अछि |
• इम्यूनोथेरेपी : एहि उपचार मे अहाँक अपन प्रतिरक्षा प्रणालीक उपयोग डब्लूएम कोशिका केर विकास केँ नष्ट वा धीमा करबाक लेल कयल जाइत अछि । दवा रिटक्सिमैब (Rituxan®) अक्सर असगर या कीमोथेरेपी कें साथ देल जायत छै.
• कीमोथेरेपी : कैंसर कें कोशिका मारय वाला दवाइयक कें असगर या इम्यूनोथेरेपी कें संयोजन मे देल जा सकएय छै.
• कोर्टिकोस्टेरॉइड : एक प्रकारक स्टेरॉयड, जेना डेक्सामेथासोन, इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी आ कीमोथेरेपीक संग देल जा सकैत अछि । ई कैंसर स॑ लड़ै म॑ मदद करै छै आरू साथ ही साथ इलाज केरऽ दुष्प्रभाव क॑ भी कम करै छै ।
• लक्षित चिकित्सा : १.ई उपचार प्रोटीन क॑ अवरुद्ध करी क॑ काम करै छै जेकरऽ उपयोग कैंसर के कोशिका बढ़ै लेली करै छै । इब्रुटिनिब (Imbruvica®) आ zanubrutinib (Brukinsa®) दू लक्षित चिकित्सा छै जे डब्ल्यूएम कें इलाज कें लेल अमेरिकी खाद्य आ औषधि प्रशासन (FDA) दूवारा मंजूर कैल गेल छै.
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण : एहि मे असामान्य कोशिका सं प्रभावित अस्थि मज्जा के जगह स्वस्थ अस्थि मज्जा के प्रत्यारोपण कयल जाइत अछि । इ बेसि बेर नहि कैल जायत छै, आ केवल चुनल गेल मरीजक मे कैल जायत छै.

हम कहिया चिकित्सकीय सलाह लेबाक चाही?

यदि अहां कें डब्ल्यू.एम . एक बेर जखन अहां कें डब्ल्यूएम कें निदान भ गेल छै, तखन इ जानएय कें लेल सवाल पूछनाय महत्वपूर्ण छै की की उम्मीद कैल जा सकएय छै. एहि ठाम किछ सवाल अछि जे अहां अपन डॉक्टर सं पूछि सकय छी:

• `(डब्ल्यूएम)` कतेक गंभीर अछि ? एहि सँ हमर जीवन पर कोन तरहक असर पड़त?
• अल्प आ दीर्घकाल मे की उम्मीद करबाक चाही?
• की हमरा तुरंत इलाज शुरू करय कें जरूरत छै?
• अहाँ कोन तरहक इलाज के सलाह दैत छी?
• इलाज सं की दुष्प्रभावक कें उम्मीद कैल जा सकएय छै?

जँ हमरा ई स्थिति अछि तँ हम की आशा क' सकैत छी?

वाल्डेनस्ट्रॉम केरऽ मैक्रोग्लोबुलिनेमिया जैसनऽ धीरे-धीरे बढ़ै वाला बीमारी वाला सब लोग एक जैसनऽ नै होय छै । शोध स॑ पता चलै छै कि ६६% यानी तीन म॑ स॑ दू स॑ अधिक लोग निदान के १० साल बाद भी जीवित छै । मुदा, उम्रक संग जीवित रहबाक समय भिन्न भ सकैत अछि . 65 साल सं बेसि उम्र कें अधिकतर लोगक (उम्र समूह जेकरा मे बेसि बेर इ बीमारी कें निदान कैल जायत छै) डब्ल्यूएम सं असंबंधित कारणक सं मरएयत छै.

बहुत रास कारक अहां कें बीमारी कें पूर्वानुमान कें प्रभावित करएयत छै. उदाहरण लेल:

• अहाँक उम्र
• ब्लड टेस्ट के रिजल्ट
• आनुवंशिक उत्परिवर्तन के प्रकार (कखनो काल `(MYD88)` उत्परिवर्तन के अभाव खराब परिणाम के संकेत द सकैत अछि)

यदि अहां कें अपन स्थिति कें बारे मे कोनों सवाल छै, त अपन डॉक्टर सं बात करूं . ओ अहां कें बेसि सं बेसि जानएयत छै आ ओ कारक कें जानएयत छै जे अहां कें स्वास्थ्य कें प्रभावित कयर सकएय छै.

की हम किछु क' सकैत छी जे नीक लागय?

वाल्डेनस्ट्रॉम केरऽ मैक्रोग्लोबुलिनेमिया जैसनऽ लिम्फोमा के साथ जीना के मतलब होय सकै छै कि आपने के जीवन म॑ कुछ बड़ऽ बदलाव करलऽ जाय । अहां लग जतेक संसाधन अछि ओकर उपयोग करनाय जरूरी अछि. अपन डॉक्टर सं बात करू जे कोन खाद्य पदार्थ खाएब आ कोन-कोन आत्म-देखभाल उपाय करबाक चाही .

अकेलापन महसूस करय सं बचय कें लेल दोसर सं जुड़ूं जिनका इ दुर्लभ बीमारी छै. भले ही अहां के शुरू में एहन लागय जखन अहां के पता चलय जे अहां के ई बीमारी अछि , मुदा अहां एहि यात्रा में असगर नहिं छी . अपन डॉक्टर सं पूछूं आ सपोर्ट ग्रुप सं जुड़ूं.

अंत मे ई बात मोन राखू।

शोधकर्ता सब के एखन धरि वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनेमिया (WM) के इलाज नै भेटल अछि । मुदा, हुनका लोकनि कें कतेको एहन इलाज भेटल छनि जाहि सं एहि बीमारी सं रहब आसान भ जाइत छनि . बहुत लोक एहि बीमारी के संग सालों तक बिना कोनो लक्षण के जीबैत छथिन्ह. नव उपचारक सं डब्ल्यूएम कें लोगक कें पहिले सं बेसि दिन जीएय कें अनुमति मिल रहल छै, बिना अपन जीवन कें गुणवत्ता कें बलिदान कें.

यदि अहां कें इ निदान भ जायत छै, त घबराऊं नहि आ अपन डॉक्टर सं अल्पकालिक आ दीर्घकालिक दृष्टिकोण कें बारे मे पूछूं. ओ अहां कें लेल सर्वोत्तम उपचार योजना कें निर्णय लेवा मे मदद करतय. मोन राखू, उचित चिकित्सा सलाह आ सहयोग सं अहां एहि स्थिति सं सफलतापूर्वक जीबि सकय छी.

` वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनेमिया, डब्ल्यूएम, रक्त कैंसर, आईजीएम प्रोटीन, अतिचिपचिपाहट सिंड्रोम, अस्थि मज्जा, लिम्फोमा |