आउ, लिसेन्सेफेली (चिकन मस्तिष्क) नामक दुर्लभ स्थितिक गप्प करी ।

एकटा माँ या पिता के रूप में अहाँक सबसँ पैघ आशा एकटा स्वस्थ बच्चा अछि। मुदा कखनो काल, सुनल आ देखय वाला बातक सं, खास क जखन हम सब दुर्लभ बीमारी के बारे में सुनैत छी जे बच्चा सब के प्रभावित करैत अछि, त हमरा सब के बहुत डर लगैत अछि. मुदा डरय सं बेसि जरूरी अछि जे ओहि बात सभ के सही आओर सरल समझ होए. आइ हम सब एहन एकटा दुर्लभ बीमारी के बात करय जा रहल छी, मुदा एकटा एहन जे अभिभावक के रूप में जागरूक रहय लायक अछि . जे लिसेन्सेफेली थिक।

सीधा शब्द मे कहल जाय त लिसेन्सेफेली की होइत छैक ?

लिसेन्सेफेली एकटा दुर्लभ स्थिति छै जे गर्भावस्था कें दौरान होयत छै , जखन बच्चा गर्भ मे बढ़ रहल छै, जखन बच्चा कें मस्तिष्क कें विकास होयत छै. सामान्यतया, जेना-जेना स्वस्थ बच्चा कें मस्तिष्क कें विकास होयत छै, ओकर सतह पर बहुत सं तह आ झुर्री बनएयत जायत छै. एकरा ओहिना सोचू जेना कोनो पैघ कागजक चादर एकटा छोट सन डिब्बा मे पैक करब। ई सिलवट ही मस्तिष्क क॑ अपनऽ जटिल काम क॑ सही तरीका स॑ करै के अनुमति दै छै ।

मुदा लिसेन्सेफेली कें मामला मे गर्भावस्था कें 9 आ 12वां सप्ताह कें बीच इ झुर्री ठीक सं नहि बनएयत छै. परिणामस्वरूप मस्तिष्कक सतह प्रायः चिकना रूप धारण क ’ लैत अछि . "लिसेन्सेफेली" शब्द के शाब्दिक अर्थ होइत अछि "चिकन मस्तिष्क" |

इ स्थिति सबटा बच्चाक कें एक समान रूप सं प्रभावित नहि करएयत छै. जखन कि किच्छू बच्चाक कें विकास लगभग सामान्य दर सं होयत छै, किच्छू बच्चाक कें विकास 5 महीना कें बच्चा कें स्तर सं बेसि नहि भ सकएय छै. हालांकि अइ स्थिति कें कोनों इलाज नहि छै, मुदा सहायक देखभाल लक्षणक कें नियंत्रित करएय मे मदद कयर सकएय छै आ बच्चा कें जीवन कें आसान बना सकएय छै. जखन कि इ स्थिति किच्छू बच्चाक कें लेल जानलेवा भ सकएय छै, किच्छू बच्चाक वयस्कता तइक जीवित रहएयत छै.

की एहि स्थितिक विभिन्न प्रकार अछि ?

हँ, एकरा दू टा मुख्य रूपेँ देखल जा सकैत अछि।

1. आइसोलेटेड लिसेन्सेफेली : एतय बच्चा कें केवल लिसेन्सेफेली छै. कोनों अन्य चिकित्सा स्थिति सं कोनों संबंध नहि छै.

2. अन्य सिंड्रोम सं जुड़ल : कखनो काल ई दोसर आनुवंशिक सिंड्रोम के हिस्सा के रूप में भ सकैत अछि ।

नीचा देल गेल तालिका मे किछु मुख्य सिंड्रोम देखल जाय ।

लिसेन्सेफेली के कारण की छै ?

इ बहुत दुर्लभ स्थिति छै, जे लगभग एक लाख मे सं एकटा जन्म मे होयत छै.

शोधकर्ता सब के कहनाय छनि जे एकर मुख्य कारण किछु जीन के दोष अछि . मुदा एहि ठाम बुझय के जरूरी बात ई अछि जे एहि मे सं बेसि आनुवंशिक दोष माता - पिता सं बच्चा के विरासत मे नहिं मिलैत अछि . मतलब जे परिवार मे किनको पहिने ई बीमारी नहि भेल होयत। इ ओ बदलाव भ सकएय छै जे बच्चा कें आनुवंशिक बनावट मे बेतरतीब ढंग सं भ सकएय छै.

कखनों-कखनों, अइ स्थिति सं पीड़ित बच्चाक मे ओय जीन मे सं कोनों जीन नहि होयत छै जे एखन तइक पहचानल गेल छै. एकरऽ मतलब छै कि ई स्थिति अन्य आनुवंशिक कारणऽ स॑ होय सकै छै जेकरऽ पहचान शोधकर्ता सिनी न॑ अखनी तलक नै करलकै, या अन्य अज्ञात कारणऽ स॑ होय सकै छै ।

एकरऽ अलावा कुछ शोध स॑ पता चलै छै कि : १.

• किच्छू संक्रमण जे गर्भावस्था कें दौरान मां मे होएयत छै (गर्भाशय संक्रमण)।
• गर्भ मे बच्चा कें स्ट्रोक भ गेल छै .

एहन बात सेहो एकर कारण भ सकैत अछि।

एहि स्थितिक लक्षण की भ' सकैत अछि?

लिसेन्सेफेली कें गंभीरता आ लक्षणक मे बच्चाक कें अनुसार बहुत अंतर होयत छै.

मस्तिष्क के विकास में बाधा के कारण , एकटा प्रमुख लक्षण जे जन्म के समय या ओकर किछुए समय बाद देखल जा सकैत अछि , ओ अछि असामान्य रूप सं छोट माथ (माइक्रोसेफेली) .

अन्य विशेषता मे शामिल अछि:

• निगलबा मे दिक्कत
• मांसपेशियों के ऐंठन
• गंभीर मानसिक आ शारीरिक चुनौतियक आ विकास मे देरी।

किच्छू बच्चाक कें कहियो बैसएय, खड़ा नहि भ सकएय छै, चलएय मे या गुड़कएय मे नहि आ सकएय छै. हुनकर मांसपेशी कमजोर भ सकैत अछि। ओकर हाथ, आँगुर या पैरक आँगुर सेहो विकृत भ सकैत अछि ।

दौरा कें बारे मे अहां कें जानय कें जरूरत छै

अइ स्थिति सं पीड़ित 10 मे सं लगभग 8 बच्चाक मे एकटा विशेष प्रकार कें फिट भ जायत छै जकरा शिशु ऐंठन कहल जायत छै. ई बहुत खतरनाक स्थिति अछि।

जखन ई फिट होइत अछि तखन ई कोनो पैघ, गुर्राहट फिट नहि बुझाइत अछि जेना हम सभ आमतौर पर सोचैत छी । बल्कि बच्चा बस चंचल भ सकएय छै, मरोड़एयत छै जेना पेट दर्द भ सकएय छै, या डरल सेहो देखा सकएय छै . किच्छू माता-पिता एकरा कोलिक या रिफ्लक्स कें गलती सं समझ सकएय छै.

एकर अलावा, लिसेन्सेफेली कें 10 मे सं लगभग 9 बच्चाक मे जीवन कें पहिल साल कें भीतर मिर्गी , एकटा एहन स्थिति जे लंबा समय तइक फिट होएय कें विशेषता छै, भ सकएयत छै.

एहि रोगक निदान कोना कयल जाय ?

डॉक्टर मुख्य रूप स एहि बीमारी क निदान लेल ब्रेन स्कैन क उपयोग करैत छथि ।

• सीटी स्कैन
• एमआरआई स्कैन

ई स्कैन मस्तिष्क केरऽ सतह केरऽ चिकनी प्रकृति क॑ साफ-साफ देखाबै छै ।

एक बेर निदान कें पुष्टि भ गेलाक कें बाद, कखनों-कखनों आनुवंशिक परीक्षण कैल जायत छै, ताकि इ पता लगाएल जा सकएय कि एकर कारण कोन आनुवंशिक दोष छै.

इलाज आ प्रबंधन केहन अछि ?

जेना कि पहिने कहलौं जे एहि स्थितिक कोनो इलाज नहि अछि । मुदा अहां अपन बच्चा कें लक्षणक कें नियंत्रित कयर सकएय छी, दैनिक जीवन कें यथासंभव आसान बना सकएय छी, आ अपन बच्चा कें जीवन कें नीक गुणवत्ता द सकएय छी. डॉक्टर आ अभिभावक मिल क एहि सब चीज पर ध्यान केंद्रित करैत छथि।

• शारीरिक चिकित्सा, व्यावसायिक चिकित्सा, आ भाषण चिकित्सा: इ बच्चा कें मांसपेशीक कें मजबूत करएय मे मदद करएयत छै, ओकरा रोजमर्रा कें काज करएय कें लेल प्रशिक्षित करएयत छै आ संवाद कौशल कें विकास करएयत छै.
• फिट नियंत्रित करबाक दवाई : १.यदि बच्चा कें फिट भ रहल छै, त ओकरा नियंत्रित करएय कें लेल डॉक्टर कें द्वारा निर्धारित दवाई जारी रखनाय आवश्यक छै.
• सहायक उपकरणक : बच्चा व्हीलचेयर या विशेष कुर्सी कें उपयोग कयर सकएय छै, जे ओकरा सीधा बैसएय कें अनुमति देयत छै.
• दूध पिलानाय: जे बच्चाक कें निगलएय मे दिक्कत होएयत छै, ओकरा नाक या पेट सं फीडिंग ट्यूब डालएय कें जरूरत भ सकएय छै, ताकि भोजन सीधा पेट मे पहुंचा सकएय .

सांस लेनाय आ निगलएय मे दिक्कत कें संग-संग बेकाबू फिट होनाय, अइ स्थिति सं पीड़ित बच्चाक मे मुख्य जानलेवा जटिलता छै.