थैलेसीमिया के बारे मे अहां के की जानय के जरूरत अछि

की अहां कहियो सुनने छी जे अहां के परिवार मे कियो या अहां के जान-पहचान के कियो "एनीमिया" अछि? कखनो काल हरदम थाकल महसूस करैत छथि, हुनकर त्वचा पीयर आ पीयर सन लगैत छनि । की ई सामान्य एनीमिया भ सकैत अछि? हँ, ई सामान्य नहि भ' सकैत अछि, ई विरासत मे भेटल रक्त विकार भ' सकैत अछि जकरा थैलेसीमिया कहल जाइत अछि । ई नाम सुनि डरब नहि। ई कोनो संक्रामक रोग नहि अछि। सब किछु पर सरल आ स्पष्ट गप्प करी।

थैलेसीमिया ठीक-ठीक की होइत छैक ?

सीधा-सीधा कहल जाय त थैलेसीमिया एकटा रक्त विकार अछि जे हमरा सब के अपन माता-पिता सं विरासत में भेटैत अछि. एहि स्थितिक व्यक्तिमें स्वस्थ लाल रक्त कोशिका आ हीमोग्लोबिन नामक प्रोटीन केर उत्पादन सामान्य सं कम होइत छैक .

सोचू, रेड ब्लड सेल ओ डिलीवरी सेवा अछि जे हमर पूरा शरीर मे ऑक्सीजन पहुंचाबैत अछि। हीमोग्लोबिन एकटा विशेष डिब्बा जकाँ होइत अछि जे ओहि ऑक्सीजन केँ पैक कए ओकरा ल' जाइत अछि । थैलेसीमिया सं पीड़ित व्यक्ति मे एहि डिलीवरी वाहन (लाल रक्त कोशिका) आ ऑक्सीजन बॉक्स (हीमोग्लोबिन) मे या त मात्रा मे कमी होइत छैक, या फेर एहि मे किछु दोष होइत छैक । अस्तु, शरीरक सब अंग कें पर्याप्त ऑक्सीजन नहिं भेटैत छैक. हम एकरा एनीमिया सेहो कहैत छी .

थैलेसीमिया केरऽ बहुत तरह के नाम छै । अहाँ सभ ई नाम सुनने होयब:

• अल्फा थैलेसीमिया
• बीटा थैलेसीमिया
• कूली के एनीमिया
• भूमध्यसागरीय एनीमिया

थैलेसीमिया कोना होइत अछि ? केकरा खतरा अछि?

थैलेसीमिया कोनों एहन बीमारी नहि छै जे हम भोजन, पानी या कोनों अन्य व्यक्ति सं पकड़ सकएय छी. इ एकटा एहन चीज छै जे माता-पिता सं बच्चाक मे पूर्ण रूप सं जीन कें माध्यम सं पहुंच जायत छै.

प्रोटीन बनेबाक मुख्य दू भाग होइत अछि जकरा हीमोग्लोबिन कहल जाइत अछि । ई अल्फा ग्लोबिन आ बीटा ग्लोबिन अछि । एहि सब के बनेबाक "नुस्खा" हमरा सबहक जीन में अछि | यदि एहि जीन मे कोनो गलती (रेसिपी मे गलती) त शरीर आवश्यकतानुसार स्वस्थ हीमोग्लोबिन नहि बना सकैत अछि ।

• यदि अहां कें केवल एकटा माता-पिता सं कोनों दोषपूर्ण जीन विरासत मे भेटय छै: अहां वाहक भ सकय छी. मतलब अहां कें कोनों लक्षण या बहुत कम लक्षण भ सकएय छै, मुदा अहां खराब जीन कें अपन बच्चाक कें पास पहुंचा सकएय छी.
• यदि अहां कें माता-पिता दूनू सं दोषपूर्ण जीन विरासत मे भेटय छै: अहां कें हल्का, मध्यम या गंभीर थैलेसीमिया भ सकएय छै.

ई स्थिति आमतौर पर श्रीलंका, मध्य पूर्व, अफ्रीका जैसनऽ एशियाई देशऽ आरू ग्रीस आरू तुर्की जैसनऽ भूमध्यसागरीय देशऽ के लोगऽ म॑ देखलऽ जाय छै ।

थैलेसीमिया के मुख्य प्रकार की छै ?

थैलेसीमिया मुख्य रूप सँ दू प्रकार मे बाँटल जाइत अछि, ई एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे हीमोग्लोबिन सूत्रक कोन भाग मे दोष अछि ।

अल्फा थैलेसीमिया उपप्रकार

• वाहक स्थिति : 1 दोषपूर्ण जीन होना। कोनो लक्षण नहि।
• अल्फा थैलेसीमिया माइनर : 2 दोषपूर्ण जीन होइत अछि । लक्षण या त अनुपस्थित होयत छै या बहुत हल्का होयत छै.
• हीमोग्लोबिन एच रोग : 3 दोषपूर्ण जीन होइत अछि । मध्यम से गंभीर लक्षण।
• अल्फा थैलेसीमिया मेजर : सब 4 दोषपूर्ण जीन होएब। ई बहुत गंभीर स्थिति अछि। बच्चा अक्सर गर्भ मे या जन्म कें किछुए देर बाद मरएयत छै.

बीटा थैलेसीमिया उपप्रकार

• बीटा थैलेसीमिया माइनर : 1 दोषपूर्ण जीन होएब। कोनों या बहुत हल्का लक्षण (वाहक अवस्था)।
• बीटा थैलेसीमिया इंटरमीडिया : 2 दोषपूर्ण जीन होइत अछि । मध्यम लक्षण।
• बीटा थैलेसीमिया मेजर / कूली के एनीमिया : 2 दोषपूर्ण जीन के उपस्थिति | ई एकटा एहन स्थिति अछि जकर लक्षण बहुत गंभीर अछि ।

थैलेसीमिया के लक्षण की होइत अछि ?

लक्षण अहां कें थैलेसीमिया कें प्रकार आ ओकर गंभीरता पर निर्भर करएयत छै. किछ लोक मे कोनों लक्षण बिल्कुल नहि भ सकएयत छै. गंभीर प्रकार मे, लक्षण आमतौर पर बच्चा कें 2 साल कें उम्र सं पहिले देखएयत छै.

इ किछ आम लक्षण छै:

• अत्यधिक थकान आ थकान
• साँस लेबा मे दिक्कत , घरघराहटि
• चक्कर आ कमजोरी
• पीयर या पीयर त्वचा
• अन्हार पेशाब
• भूख
• बच्चाक मे विकास मे रुकावट आ यौवन मे देरी
• चेहरा के असामान्य आकार (विशेष रूप स प्रमुख कपार आ गाल के हड्डी)
• उभड़ल पेट (यकृत वा प्लीहा बढ़लाक कारण) २.
• बार-बार माथ दर्द
• हड्डी कमजोर होयब आ सहज टूटब

अहां के कोना पता चलत जे अहां के थैलेसीमिया अछि कि नहि?

सामान्यतया, यदि अहां कें लक्षण नहि छै, त संयोग सं इ स्थिति कें पता कोनों अन्य कारण सं कैल गेल नियमित रक्त जांच कें दौरान भ सकएयत छै. यदि अहां कें लक्षण छै त अहां कें डॉक्टर अहां कें जांच करतय आ अहां कें पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे पूछतय.

एकर बाद किछु विशेष रक्त परीक्षण करबाक सलाह देल जाइत अछि, जेना:

• कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): एहि सँ रक्त मे लाल रक्त कोशिका आ हीमोग्लोबिन के मात्रा के मापल जाइत अछि । इ प्रायः थैलेसीमिया कें रोगी मे कम होयत छै.
• हीमोग्लोबिन विद्युत संचलन : एहि सं ठीक-ठीक ई निर्धारित कयल जा सकैत अछि जे अहाँक खून मे कोन प्रकारक हीमोग्लोबिन अछि आ प्रत्येक मे कतेक अछि ।
• आनुवंशिक परीक्षण : इ परीक्षण इ पहचान करएय मे मदद करएयत छै की अहां कें कोन प्रकार कें थैलेसीमिया छै.

गर्भावस्था के दौरान निदान

यदि अहां या अहां कें साथी थैलेसीमिया वाहक छै, त अहां अपन बच्चा कें जन्म सं पहिले ओकर बीमारी कें जांच कयर सकएय छी.

• कोरियोनिक विलस सैंपलिंग (CVS): गर्भावस्था कें लगभग 11 सप्ताह मे नाल कें एकटा छोट नमूना लेल जायत छै आ ओकर परीक्षण कैल जायत छै.
• एम्नियोसेन्टेसिस : गर्भावस्था कें लगभग 16 सप्ताह मे बच्चा कें आसपास कें एम्नियोटिक द्रव कें नमूना लेल जायत छै आ ओकर जांच कैल जायत छै.

यदि अइ स्थिति कें निदान भ गेल छै त अहां कें हेमेटोलॉजिस्ट कें पास रेफर कैल जेतय.

थैलेसीमिया के की-की इलाज छै?

इलाज स्थिति कें गंभीरता पर निर्भर करएयत छै. थैलेसीमिया माइनर जैना हल्का स्थिति वाला व्यक्ति कें कोनों इलाज कें जरूरत नहि भ सकएय छै, मुदा गंभीर मामलाक मे आजीवन इलाज कें आवश्यकता होयत छै.

मुख्य उपचार विधि अछि : १.

1. रक्त आधान

गंभीर थैलेसीमिया कें मरीजक कें स्वस्थ लाल रक्त कोशिका आ हीमोग्लोबिन उपलब्ध करावा कें लेल रक्त आधान कें आवश्यकता होयत छै. आमतौर पर हुनका हर 2-4 सप्ताह पर खून चढ़ाबय पड़ैत छनि . एहि सं हुनका बिना थकान के अपन सामान्य गतिविधि जारी रखबाक ऊर्जा भेटैत छनि.

2. किलेशन थेरेपी

बेर-बेर रक्तदान आ चिकित्साक स्थितिक कारणेँ शरीर मे आयरन केर मात्रा अनावश्यक रूप सँ बढ़ि सकैत अछि । हम एकरा ``आयरन ओवरलोड'' कहैत छी।ई अतिरिक्त आयरन हृदय आ यकृत सन महत्वपूर्ण अंग मे जमा भ सकैत अछि आ ओकरा नुकसान पहुंचा सकैत अछि ।

3. अन्य उपचार

• अस्थि मज्जा या स्टेम सेल प्रत्यारोपण : स्वस्थ दाता सं अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण कखनों-कखनों थैलेसीमिया कें पूर्ण रूप सं ठीक कयर सकएयत छै. मुदा, इ बेसितर नहि कैल जायत छै, कियाकि एकर जोखिम आ संगत दाता कें खोज मे दिक्कत होयत छै.
• सर्जरी : किछु मरीजक प्लीहा बढ़ि जाइत छैक, जकरा सर्जरी सं निकालय पड़ैत छैक (स्प्लेनेक्टोमी) ।
• दवाइयक : लाल रक्त कोशिका कें उत्पादन आ लक्षणक कें नियंत्रित करय मे मदद करय कें लेल `लुस्पाटरसेप्ट (Reblozyl)` आ `हाइड्रोक्सीयूरिया` जैना दवाइयक कें उपयोग कैल जायत छै.
• पूरक आहार : अहां कें डॉक्टर फोलिक एसिड जैना विटामिन कें सलाह द सकएयत छै, जे लाल रक्त कोशिका बनावा मे मदद करएयत छै. मुदा, कोनों कारण सं बिना चिकित्सकीय सलाह कें आयरन कें पूरक नहि लेबाक चाही.

थैलेसीमिया के साथ स्वस्थ केना जीना?

थैलेसीमिया सं पीड़ित व्यक्ति कें लेल स्वस्थ आ सुखी जीवन जीएय कें लेल इ सब चीजक कें ध्यान रखनाय बहुत जरूरी छै.

• अपन डॉक्टर कें निर्देशक कें पालन करूं: अपन डॉक्टर कें इलाज कें ठीक निर्धारित तरीका सं, समय पर पालन करूं, आ क्लिनिक मे जरूर पहुंचूं.
• स्वस्थ आहार : संतुलित आहार मे भरपूर फल आ सब्जी खाउ। अहां कें डॉक्टर सं पूछूं की अहां कें आयरन सं भरपूर खाद्य पदार्थ (मांस, माछ, फलियां) आ आयरन सं भरपूर खाद्य पदार्थक कें सीमित करएय कें जरूरत छै.
• टीकाकरण करूं: अपन डॉक्टर कें अनुशंसित सबटा टीकाक कें लूं, खासकर फ्लू कें शॉट जैना टीकाक कें, कियाकि अहां कें संक्रमण कें बेसि खतरा भ सकएय छै.
• व्यायाम:हल्का व्यायाम करू जे अहाँक शरीरक अनुकूल हो। एहि बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करू.
• साफ-सफाई : बीमार लोक सं दूर रहू। बेर-बेर हाथ धोउ।
• धूम्रपान आ शराब सं बचू : इ अहां कें दिल आ हड्डी कें लेल खराब छै.
• मानसिक स्वास्थ्य : पुरान बीमारी कें साथ रहनाय भावनात्मक रूप सं पानी निकालएय वाला भ सकएय छै. यदि अहां तनाव या दुखी महसूस करएयत छी, त परिवार, दोस्त या मानसिक स्वास्थ्य परामर्शदाता सं बात करूं .