की अहाँक मांसपेशी चट्टान जकाँ कठोर भ' जाइत अछि? एकटा दुर्लभ बीमारी (Stiff Person Syndrome) के बारे में बात करी

कल्पना करू जे अहाँ बस बैसल छी आ अचानक अहाँक पीठक मांसपेशी चट्टान जकाँ कठोर भ' जाइत अछि, हिलबा मे असमर्थ भ' जाइत अछि. या फेर कनिको आवाज या ककरो मारला पर सेहो अहाँक शरीर झटका लगैत अछि आ मांसपेशी मे गंभीर दर्द सँ झकझोरि जाइत अछि । इ सब केवल पीठ दर्द या मांसपेशियों कें सामान्य तनाव नहि भ सकएय छै. आइ हम सब एकटा बहुत दुर्लभ स्थिति के बात क रहल छी जेकर बारे में बहुत लोक के सुनल तक नै अछि, मुदा एकरा बारे में जानब बहुत जरूरी अछि। एकरा स्टिफ पर्सन सिंड्रोम , या संक्षेप मे एसपीएस कहल जाइत अछि ।

सीधा शब्द मे कहल जाय त स्टिफ पर्सन सिंड्रोम (SPS) की छै?

स्टिफ पर्सन सिंड्रोम एकटा बहुत दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल स्थिति अछि । एकरऽ असर हमरऽ दिमाग आरू रीढ़ के हड्डी प॑ पड़ै छै । सीधा शब्द में कहल जाय त ई एकटा ऑटोइम्यून डिसऑर्डर थिक . एकरऽ मतलब छै कि प्रतिरक्षा प्रणाली, जेकरा हमरऽ शरीर क॑ बीमारी स॑ बचाबै के काम करलऽ जाय छै, गलती स॑ हमरऽ खुद के स्वस्थ कोशिका प॑ हमला करना शुरू करी दै छै । ई बीमारी एतेक दुर्लभ अछि जे अमेरिका सन देश मे सेहो एहि बीमारीक निदान 5000 सँ कम मरीज अछि ।

एहि बीमारी सं पीड़ित व्यक्ति कें पहिने शरीरक मध्य भाग अर्थात ट्रंक क्षेत्रक मांसपेशी में जकड़न केर एहसास होइत छैक . समय कें साथ इ जकड़न हाथ आ पैर मे फैल सकएय छै. एहि जकड़न के अलावा मांसपेशी मे अत्यंत दर्दनाक ऐंठन सेहो भ सकैत अछि । एहि जकड़न केर कारण समयक संग शरीरक मुद्रा बदलि सकैत अछि, कनेक आगू झुकि सकैत अछि आ कुबड़ा देखा सकैत अछि .

ई मांसपेशीक ऐंठन अनायास भ सकएयत छै या कोनों चीज सं शुरू भ सकएयत छै. जेना, अचानक तेज आवाज, कियो अहां सं टकरानाय, या अत्यधिक तनाव इ ऐंठन कें ट्रिगर कयर सकएय छै.

एहि रोगक मुख्य लक्षण की अछि ?

ओना त एहि रोगक प्रभाव व्यक्ति-व्यक्ति मे कनेक भिन्न-भिन्न होइत अछि, मुदा किछु सामान्य लक्षण सेहो अछि जे देखल जा सकैत अछि । एकटा टेबुल पर बैसल देखल जाय।

कारण ई लक्षण अचानक आबि जाइत अछि, मरीज के सार्वजनिक स्थान पर जा क गाड़ी चलाबय सं डर लागैत छनि. तेँ धीरे-धीरे समाजसँ दूरी बनेबाक प्रयास करैत छथि ।

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एहन किछु किएक होइत छैक?

डॉक्टर सब के एखन धरि एकर कोनो निश्चित कारण नहिं भेटल अछि, मुदा मुख्य सिद्धांत अछि जे ई हमर प्रतिरक्षा प्रणाली के समस्या अछि.

एकटा न्यूरोट्रांसमीटर छै जेकरा गाबा कहलऽ जाय छै जे हमरऽ मांसपेशी के गति क॑ नियंत्रित करै म॑ मदद करै छै । एकरा एकटा ‘स्विच’ के रूप में सोचू जे हमर मांसपेशी के ‘आराम’ करय के संकेत दैत अछि. एहि गाबा बनेबाक लेल ग्लूटामिक एसिड डिकार्बोक्जिलेज (GAD) नामक एंजाइम आवश्यक अछि | अधिकांश एसपीएस रोगी मे शरीर मे एंटीबॉडी बनैत अछि जे एहि जीएडी एंजाइम पर हमला करैत अछि । जखन ई एंटीबॉडी जा कए जीएडी एंजाइम कए नष्ट क दैत अछि त गाबा ठीक स नहि बनैत अछि । तखन मांसपेशी सभ केँ ठीक सँ ‘आराम’ करबाक संदेश नहि भेटैत छैक, आ ओ निरंतर तनाव मे आ खिंचाव मे आबि जाइत छैक ।

एसपीएस कें रोगी मे अन्य ऑटोइम्यून बीमारियक कें सेहो संभावना बेसि होयत छै.

• विटिलिगो - त्वचा पर उज्जर धब्बा
• टाइप 1 डायबिटीज
• घातक एनीमिया - विटामिन बी 12 के कमी के कारण एनीमिया |
• थाइरॉइडाइटिस (थाइरॉइड ग्रंथि के संक्रमण) २.

संगहि, किछु खास प्रकारक कैंसर सं पीड़ित लोक कें एसपीएस (जैना फेफड़ा, गुर्दा, स्तन, थाइरॉइड, बृहदान्त्र कैंसर) कें खतरा होयत छै.

डाक्टर एहि बीमारीक सही निदान कोना करैत छथि ?

एसपीएस कें लक्षण आमतौर पर 30 सं 60 साल कें बीच देखएयत छै.महिला मे इ बीमारी कें संभावना पुरु षक कें अपेक्षा दू गुना बेसि होयत छै.

चूँकि एहि रोगक लक्षण अन्य सामान्य रोगक लक्षण जकाँ होइत अछि , एसपीएस केँ प्रायः कोनो आन रोगक रूप मे गलती कयल जाइत अछि |

• मल्टीपल स्क्लेरोसिस
• पार्किंसंस रोग
• फाइब्रोमायल्जिया
• मांसपेशी विकार
• चिन्ता

एकर कारण सही निदान करय मे किछ समय लागि सकैत अछि. अहां कें डॉक्टर पहिने अहां कें जांच करतय, अहां कें मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे पूछतय, आ फेर अन्य स्थितियक कें खारिज करय कें लेल कईटा जांच कें आदेश देयत.

1. जीएडी एंटीबॉडी के लेल ब्लड टेस्ट : ई सबसँ महत्वपूर्ण टेस्ट अछि । एहि जीएडी एंटीबॉडी केर उच्च स्तर 60% - 80% एसपीएस रोगी केर खून मे पाओल जा सकैत अछि ।

2. इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG): एहि सँ अहाँक मांसपेशीक विद्युत गतिविधिक मापल जाइत अछि जखन ओ आराम करैत अछि आ जखन ओ तनाव मे रहैत अछि । एसपीएस के मरीज के मांसपेशी आराम के समय सेहो सक्रिय रहैत अछि.

एकर की-की इलाज छै?

सबसँ पहिने ई कहब जे एखन धरि एहि बीमारी के कोनो इलाज नहिं अछि . मुदा, बहुत रास प्रभावी उपचार छै जे लक्षणक कें नियंत्रित करय मे मदद कयर सकय छै आ अहां कें रोजमर्रा कें गतिविधियक कें जारी रखय मे मदद कयर सकय छै. उपचार योजना प्रत्येक रोगी कें अनुरूप बनायल जायत छै, ओकर लक्षणक कें आधार पर.

दर्द आ मांसपेशी मे ऐंठन कें नियंत्रित करय कें लेल अहां कें डॉक्टर अलग-अलग दवाईयक कें ट्राई करतय. सब कें शरीर दवाईयक कें प्रति एक जैना प्रतिक्रिया नहि करएयत छै, अइ कें लेल अहां कें लेल दवाईयक कें सही संयोजन खोजएय मे किच्छू समय लग सकएय छै.

• मांसपेशीक कें कठोरता कें लेल : बेंजोडायजेपिन (जैना डायजेपाम, क्लोनाजेपम) आ बैक्लोफेन कें उपयोग आमतौर पर कैल जायत छै.
• दर्द कें लेल : दर्द निवारक दवाइयक आ किच्छू दौरा रोकएय वाला दवाईयक दर्द कें नियंत्रित करएय मे मदद कयर सकएय छै.
• अंतःशिरा इम्यूनोग्लोबुलिन (IVIG) चिकित्सा : अइ मे स्वस्थ लोगक सं लेल गेल एंटीबॉडी कें अंतःशिरा सं देनाय शामिल छै. एसपीएस के लक्षण के नियंत्रित करय के लेल ई एकटा प्रभावी इलाज सेहो देखाओल गेल अछि.

दवाई, फिजिकल थेरेपी, स्ट्रेचिंग एक्सरसाइज, मालिश, आ एक्यूपंक्चर के अलावाएहि तरहक चीज दर्द कें कम करय मे मदद कयर सकय छै आ मांसपेशी कें सक्रिय रखय मे मदद कयर सकय छै.