Skip to main content

Manana olana amin'ny fivoaran'ny atidoha ve ny zanakao? Fantaro ny momba ny Holoprosencephaly (HPE)

Manana olana amin'ny fivoaran'ny atidoha ve ny zanakao? Fantaro ny momba ny Holoprosencephaly (HPE)

Tsy misy teny hilazana ny fifaliana sy ny fitiavana tsapantsika rehefa mijery zazakely vao teraka isika, sa tsy izany? Saingy indraindray, mety ho tonga eto amin'ity izao tontolo izao ity ny zaza miaraka amin'ny olana ara-pahasalamana tsy ampoizina. Androany, hiresaka momba ny tsy fahatomombanana amin'ny fahaterahana izay somary sarotra isika, nefa tokony ho fantatsika izany.

Inona no atao hoe Holoprosencephaly (HPE)?

Raha fintinina, ny Holoprosencephaly, fantatra ihany koa amin'ny hoe HPE, dia aretina hatrany am-bohoka izay mitranga raha mbola ao an-kibo ny zaza. Fahasembanana ateraky ny fahaterahana izany. Amin'ity aretina ity, ny ati-dohan'ny zaza ao an-kibo dia tsy misaraka tsara amin'ny hemisphere havanana sy havia rehefa mitombo. Fantatrao ve fa ny ati-dohantsika dia mizara ho faritra roa lehibe, ny hemisphere havanana sy ny hemisphere havia. Ireo hemisphere roa ireo dia mifandray ary mifanakalo fampahalalana amin'ny alàlan'ny andiana fibra nerveuse antsoina hoe corpus callosum. Ary koa, ny tsirairay amin'ireo hemisphere ireo dia mizara ho faritra hafa, toy ny lobe frontal, ny lobe parietal, ny lobe occipital, ary ny lobe temporal.

Tena zava-dehibe ity fizarazarana ny atidoha ho faritra maromaro ity. Satria ity fizarazarana ity dia manampy ny atidoha hikirakira fampahalalana betsaka amin'ny fotoana iray ihany ary hanao asa samihafa. Koa, toy ny amin'ny `(HPE)`, raha tsy mitranga io fizarazarana io raha mbola mivoatra tsara ny atidoha, dia mety hiteraka olana ara-batana sy ara-pitatitra maro izany.

Ity toe-javatra ity, antsoina hoe 'HPE', dia mitranga aloha be amin'ny fivoaran'ny foetus. Midika izany fa mety hitranga izany na dia alohan'ny hahafantaranao aza fa bevohoka ianao. Misy karazana holoprosencephaly samihafa, ary miovaova ny hamafin'izy ireo sy ny soritr'aretiny. Mety miovaova ihany koa ny fomba fiantraikan'ny toe-javatra amin'ny zaza tsirairay.

Inona avy ireo karazana holoprosencephaly (HPE) lehibe indrindra?

Misy karazany telo lehibe ny holoprosencephaly (HPE). Andeha hojerentsika izy ireo araka ny filaharany manomboka amin'ny mafy indrindra ka hatramin'ny tsy dia mafy loatra:

Holoprosencephaly Alobar

Ity no karazana mafy indrindra . Ny mitranga eto dia tsy misaraka ho hemispheres roa mihitsy ny ati-dohan'ny zaza ao am-bohoka. Vokatr'izany, very ireo rafitra eo anelanelan'ny ati-doha sy ny tarehy, ary miray ireo lavaka ao amin'ny ati-doha. Miaraka amin'izany, dia hita ihany koa ny tsy fahatomombanan'ny tarehy mafy. Matetika, ny zaza voan'ity karazana `(HPE)` ity dia maty any am-bohoka na maty fotoana fohy aorian'ny fiterahana.

Holoprosencephaly Semilobar

Amin'ity karazana ity, ny ati-dohan'ny zaza ao an-kibo dia mizara ampahany amin'ny hemispheres roa ihany . Mitranga izany satria ny ilany havia amin'ny ati-doha dia mifandray amin'ny ilany havanana amin'ny faritra antsoina hoe "lobes frontal" sy "lobes parietal". Ary koa, ny tsipika mampisaraka ny hemispheres havanana sy havia amin'ny ati-doha, ny "fissure interhemispheric", dia ao ambadiky ny ati-doha ihany.

Holoprosencephaly Lobar

Amin'ity karazana ity, ny ati-dohan'ny foetus dia mizara ho hemispheres roa., saingy tsy misaraka tanteraka. Na dia misy hemispheres roa aza (ankavanana sy havia), dia mifandray ao amin'ny "cortex frontal" ny hemispheres cerebral. Ity no endrika tsy dia mafy loatra amin'ny "(HPE)".

Fiovaovan'ny Interhemispheric Afovoany (MIH)

Ankoatra ireo karazany telo lehibe ireo, dia misy karazany fahefatra antsoina hoe variana Middle Interhemispheric (MIH). Eo no ifandraisan'ny atidohan'ny foetus eo afovoany.

Inona no mahasamihafa ny hydranencephaly sy ny holoprosencephaly?

Mety ho very hevitra amin'ireto anarana roa ireto ianao. Samy kilema teraka izay misy fiantraikany amin'ny atidohan'ny zaza ny hydranencephaly sy ny holoprosencephaly, saingy misy fahasamihafana eo amin'izy roa ireo.

Ny hydranencephaly dia ny fahaverezan'ny ampahan'ny atidohan'ny zanakao. Toe-javatra tena tsy fahita firy antsoina hoe hydrocephalus (loha misy rano) ity. Matetika ny zazakely voan'ity aretina ity dia manana loha mihalehibe.

Na izany aza, ny Holoprosencephaly dia rehefa tsy misaraka tsara ho hemispheres havanana sy havia ny atidoha mandritra ny dingana embryonic. Azonao ve izany fahasamihafana izany?

Iza no voakasik'ity aretina ity? ​​Manao ahoana ny fahamaroan'izany?

Ny Holoprosencephaly (HPE) dia aretina iray izay misy fiantraikany amin'ny zaza ao an-kibo. Matetika izy io no mitranga mandritra ny herinandro faharoa sy fahatelo amin'ny fivoaran'ny zaza ao an-kibo. Midika izany fa matetika izany dia mitranga alohan'ny hahafantaranao akory fa bevohoka ianao.

Tombanan'ny mpikaroka fa misy fiantraikany amin'ny zaza ao an-kibo 1 amin'ny 250 eo ho eo ny holoprosencephaly mandritra ny dingana voalohany amin'ny embryon (herinandro faharoa sy fahatelo amin'ny fitondrana vohoka). Na izany aza, ny ankamaroan'ireny fitondrana vohoka ireny dia miafara amin'ny afa-jaza na fahafatesana any am-bohoka.

Noho izany, ny holoprosencephaly dia aretina tsy fahita firy amin'ny fiterahana velona, ​​​​miseho amin'ny 1 amin'ny fiterahana velona 16.000 eo ho eo.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny holoprosencephaly (HPE)?

Satria misy karazana holoprosencephaly (HPE) samihafa, dia mety miovaova be ny hamafin'ny aretina sy ny soritr'aretina. Midika izany fa mety miovaova arakaraka ny ankizy ireo soritr'aretina ireo.

Soritr'aretina mahazatra

Ireto misy soritr'aretina mahazatra amin'ny HPE:

  • Fahatarana ara-pivoarana.
  • Fahasembanana ara-tsaina.
  • Androbe sy androbe.
  • Kely ny loha (microcephaly).
  • Manana loha lehibe (macrocephaly).
  • Fiangonan-drano be loatra ao amin'ny atidoha (hydrocephalus).
  • Tsy fetezan'ny tarehy .
  • Tsy fetezan'ny nify (ohatra, manana nify manapaka afovoany tokana).
  • Simba ny molotra sy/na ny lanilany.
  • Fahasarotana amin'ny fanaraha-maso ny hafanan'ny vatana, ny tahan'ny fitempon'ny fo ary ny fifohana rivotra.
  • Fahasarotana amin'ny fihinanana.

Toetran'ny Alobar HPE

Ity no karazana mafy indrindra, ka mafy kokoa ny soritr'aretina:

  • Manana maso tokana (cyclopia), mifanakaiky loatra ny maso (ethmocephaly), na tsy manana maso mihitsy (anophthalmia).
  • Manana maso kely dia kely (microphthalmia) sy orona toy ny fantsona (proboscis).
  • Orona fisaka misy maso mihidy tsara (hipotelorisma orbital) na molotra sima mitranga eo afovoan'ny molotra (molotra sima mediana) na amin'ny andaniny roa (molotra sima bilateral).

Toetran'ny Semilobar HPE

  • Maso mifanila akaiky (hypotelorisme orbitale), maso kely dia kely (microphthalmia), na maso iray na maromaro (anophthalmia).
  • Fihenjanan'ny tetezana sy ny tendron'ny orona.
  • Vavorona tokana.
  • Simba molotra afovoany na simba molotra roa.
  • Vaky ny lanilanina.

Toetran'ny Lobar HPE

Ity no karazana tsy dia mafy loatra, saingy mety hahita ireto soritr'aretina ireto ianao:

  • Simba ny molotra roa tonta.
  • Akaiky ny maso.
  • Orona fisaka na milentika.

Ity toe-javatra ity, antsoina hoe holoprosencephaly, dia mety hitranga ihany koa ho anisan'ny aretina fototarazo maromaro samihafa. Samy manana ny famantarana sy ny soritr'aretina miavaka azy ny tsirairay amin'ireo aretina ireo.

Inona no mahatonga ny holoprosencephaly (HPE)?

Amin'ny ankapobeny, mizara ho hemispheres roa ny ati-dohan'ny zaza ao am-bohoka amin'ny fiandohan'ny fivoarany. Ny holoprosencephaly (HPE) dia mitranga rehefa tsy misaraka tsara amin'ny hemispheres havanana sy havia ny tapany anoloan'ny ati-doha, ny prosencephalon. Izany hoe, raha tokony ho misaraka tanteraka ny ilany havia sy havanana amin'ny tapany anoloan'ny ati-doha, dia misy fifandraisana tsy ara-dalàna eo amin'izy roa.

Indrindra indrindra, ny holoprosencephaly dia mety ho vokatry ny:

  • Mitranga amin'ny fototarazo 14 samihafa, fara fahakeliny, ny fiovan'ny fototarazo .
  • Tsy fahatomombanan'ny krômôzôma .
  • Syndrome génétique sasany .

Na izany aza, amin'ny tranga maro, ny dokotera dia tsy afaka mahita ny tena antony.

Fiovan'ny fototarazo

Ny fiovan'ny fototarazo dia fiovan'ny filaharan'ny ADN-nao. Io filaharan'ny ADN io no manome ny selanao ny fampahalalana ilainy mba hanatanterahana ny asany. Koa raha misy ampahany amin'ny filaharan'ny ADN tsy feno na simba, dia mety hiaina soritr'aretin'ny aretina fototarazo ianao.

Mety handova fiovan'ny fototarazo avy amin'ny iray na roa amin'ny ray aman-dreny ny zaza, arakaraka ny fomba ifindran'ny fiovan'ny fototarazo. Na izany aza, misy ihany koa ny fiovan'ny fototarazo mitranga kisendrasendra, midika izany fa tsy misy olona ao amin'ny fianakaviana manana tantaran'ny fiovan'ny fototarazo.

Nampifandraisin'ny mpahay siansa tamin'ny aretina (HPE) ny fiovan'ny fototarazo manaraka:

  • `SHH`
  • `ENINA 3`
  • `TGIF1`
  • `ZIC2`
  • `PTCH1`
  • FOXH1
  • `NODAL`
  • `CDON`
  • `FGF8`
  • `GLI2`

Ireo fiovan'ny fototarazo ireo dia mahatonga ny fototarazo sy ny proteinina vokariny tsy hiasa tsara. Izany no misy fiantraikany amin'ny fivoaran'ny atidohan'ny zaza ao am-bohoka ary miteraka holoprosencephaly.

tsy fetezan'ny krômôzôma

Samy manana krômôzôma 46 ao amin'ny selantsika isika rehetra, izay voalamina tsiroaroa 23. Ireo krômôzôma ireo no mitondra ny ADN-ntsika. Raha lazaina amin'ny teny tsotra, dia mirakitra ny toromarika ho an'ny vatantsika mba hitombo sy hiasa izy ireo. Mahazo andiana krômôzôma iray avy amin'ny renintsika ary andiana krômôzôma iray avy amin'ny raintsika isika.

Eo amin'ny ampahatelon'ny zazakely teraka voan'ny holoprosencephaly no manana tsy fetezan'ny krômôzôma. Ny tsy fetezan'ny krômôzôma izay matetika mifandray amin'ny HPE dia ny fisian'ny dika mitovy telo amin'ny krômôzôma 13, fantatra amin'ny anarana hoe trisomie 13. Ny trisomie 18 (dika mitovy telo amin'ny krômôzôma 18) sy ny triploidy (ny fisian'ny krômôzôma 69 ao anaty sela fa tsy ny 46 mahazatra) dia mety hiteraka HPE ihany koa.

Syndrome génétique

Indraindray ny holoprosencephaly dia mety hitranga ho anisan'ny aretina fototarazo sasany izay miteraka olana ara-pahasalamana hafa ankoatra ny HPE.

Ny sasany amin'ireo aretina ara-pandovan-toetra mifandraika amin'ny HPE dia:

  • `(Sendrom-pahasalaman'i Hartsfield)`
  • `(Syndrome Kallman faharoa)`
  • `(Syndrome Steinfeld)`
  • `(Syndrome Smith-Lemli-Opitz)`
  • `(Syndrome Stromme)`

Ahoana no hamantarana ny holoprosencephaly (HPE)?

Matetika ny dokotera dia afaka mamantatra ny holoprosencephaly (HPE), indrindra amin'ny tranga mafy, alohan'ny hahaterahan'ny zaza, amin'ny alàlan'ny fitiliana ultrasound mialoha ny fiterahana. Azo fantarina mialoha ny fiterahana ihany koa ity aretina ity amin'ny alàlan'ny fitiliana MRI (Magnetic Resonance Imaging) foetus.

Na dia afaka mamantatra ny HPE aza ireo fitiliana sary mialoha ny fiterahana ireo, dia matetika ny HPE no voamarina aorian'ny nahaterahan'ny zaza , rehefa manomboka miseho ny tsy fetezan'ny tarehy na ny olana ara-pitatitra. Avy eo dia atao ny fitiliana sary ny loha mba hanamafisana ny aretina.

Mety tsy ho voamarina raha tsy efa herintaona eo ho eo ny zaza voan'ny holoprosencephaly. Amin'ny tranga toy izany, ny fahatarana amin'ny fivoarana dia mety ho famantarana fa mety misy olana amin'ny rafi-pitatitra. Avy eo dia handidy fitiliana sary amin'ny atidoha ny dokotera.

Fitsapana diagnostika

Mampiasa ireto fitiliana sary manaraka ireto ny dokotera mba hamantarana ny holoprosencephaly aorian'ny fiterahana ny zaza:

  • Ultrasound amin'ny loha: Ny Ultrasound (antsoina koa hoe sonography) dia fitiliana sary tsy misy fanaintainana sy tsy miditra amin'ny vatana izay mampiasa onjam-peo avo lenta mba hamokarana sary na horonan-tsary mivantana amin'ny sela toy ny taova anatiny na lalan-dra.
  • Fitiliana atidoha amin'ny alalan'ny sary magnetika (MRI):Fitiliana tsy misy fanaintainana ihany koa ny fitiliana MRI. Afaka maka sary mazava tsara ny rafitra sy ny sela ao amin'ny atidohan'ny zanakao izy io. Mampiasa andriamby lehibe, onjam-peo ary solosaina ny MRI. Tsy mampiasa taratra X (taratra) izy io.
  • Fizahana amin'ny alalan'ny "computed tomography" (CT) ny loha: Ny CT scan dia fitiliana mampiasa taratra X sy solosaina mba hamoronana sary telo refy (3D) maro amin'ny faritry ny vatana hodinihina (amin'ity tranga ity, ny lohan'ny zanakao sy ny atidohany).

Raha azo atao, dia hanao fanadihadiana ADN ny dokotera, anisan'izany ny fanadihadiana krômôzôma, ny fitiliana cytogenetic ary ny molekiolary, mba hamaritana ny tena antony mahatonga ny HPE.

Raha toa ka mampiseho olana amin'ny chromosome na fototarazo mifandraika amin'ny holoprosencephaly ny fitiliana fototarazo, dia mety hanoro hevitra anao ny dokoteranao mba hikaroka torohevitra momba ny fototarazo raha mikasa ny hiteraka hafa ianao.

Inona avy ireo fitsaboana ny holoprosencephaly (HPE)?

Mampalahelo fa tsy misy fanafody na fitsaboana lehibe amin'ny holoprosencephaly (HPE) amin'izao fotoana izao. Ny dokotera kosa dia mitsabo ny ankizy tsirairay amin'ny HPE mifototra amin'ny soritr'aretiny manokana. Midika izany fa miovaova arakaraka ny ankizy ny safidy fitsaboana.

Mety mitaky ny ezaka iraisan'ny ekipa manam-pahaizana manokana samihafa ireo fitsaboana ireo. Mety ahitana ireto manaraka ireto:

  • aretin-jaza
  • Haihozatatitra
  • Endocrinologista
  • Mpandidy plastika
  • Mpitsabo ara-asa sy ara-batana
  • Ekipa mpikarakara palliative
  • Ekipa mpikarakara sarotra

Azo ampidirina ao anatin'izany ny olona toy izany.

Fitsaboana mahazatra

Ireto misy fomba fitsaboana mahazatra indrindra ampiasaina amin'ny HPE:

  • Fanafody manohitra ny androbe mba hisorohana, hampihenana, na hifehezana ny androbe.
  • Raha voan'ny hydrocephalus ny zanakao dia azo tsaboina amin'ny ventriculoperitoneal (VP) shunt.
  • Ny fanafody sy ny fitsaboana arak'asa ary ny fitsaboana ara-batana dia afaka manampy amin'ny fikorontanan'ny fihetsehana toy ny fihenjanana hozatra (spasticity) sy ny fihetsehana tsy fidiny (dystonia).
  • Fandidiana plastika fanarenana ho an'ny molotra sy lanilany sima na endri-javatra hafa amin'ny tarehy.
  • Fanafody hitsaboana ny tsy fifandanjan'ny hormonina ao amin'ny fihary pituitary.
  • Fandraisana fepetra hanatsarana ny sakafo ho an'ny ankizy manana olana amin'ny famahanana. Ohatra, ny fampidirana sakafo amin'ny alalan'ny fantsona miditra ao amin'ny vavony (fantsona gastrostomy - G-tube).

Izany rehetra izany dia atao mba hanomezana ny zaza ny fiainana tsara indrindra araka izay azo atao.

Azo sorohina ve ny holoprosencephaly (HPE)?

Indrisy anefa fa mitranga ny holoprosencephaly (HPE)Maro ny tranga tsy azo sorohina. Izany dia satria matetika izy ireo dia vokatry ny olana ara-pandovana "miafina". Raha mikasa ny hanan-janaka ianao dia tsara ny miresaka amin'ny dokoteranao momba ny fitiliana ara-pandovana mba hahatakarana ny mety ho voan'ny aretina ara-pandovana na fiovan'ny fototarazo nolovaina, toy ny HPE.

Na izany aza, nahita antony mety hampidi-doza sasany izay mety hampitombo ny mety hisian'ny holoprosencephaly amin'ny zaza ao am-bohoka ny mpahay siansa. Anisan'izany ireto:

  • Manana diabeta: Raha voan'ny diabeta karazany 1 na karazany 2 ianao talohan'ny naha-bevohoka anao, dia mety ho atahorana kokoa ny hiteraka zaza voan'ny HPE. Tsy tokony hafangaro amin'ny diabeta mandritra ny fitondrana vohoka izany, izay mitranga mandritra ny fitondrana vohoka.
  • Tsy fahampian'ny folate (asidra folika): Ny folate, izay endrika voajanahary amin'ny vitamina B9, dia tena ilaina amin'ny fivoaran'ny zaza ao am-bohoka, indrindra fa ny atidoha sy ny hazondamosina. Ny tsy fahampian'ny folate alohan'ny sy mandritra ny fitondrana vohoka dia mety hampitombo ny mety hisian'ny zaza voan'ny HPE.
  • Fidiran'ny teratogen: Ny teratogen dia akora na anton-javatra izay miteraka olana amin'ny fivoaran'ny foetus ary mitarika amin'ny tsy fahatomombanana amin'ny fahaterahana. Ny fihanaky ny teratogen, toy ny etanol (toaka), asidra retinoika, ary mycotoxins (poizina bobongolo) avy amin'ny sakafo, dia mety hampitombo ny mety hisian'ny fiterahana miaraka amin'ny holoprosencephaly.

Noho izany, tena zava-dehibe ny fanarahana fomba fiaina salama, fihinanana sakafo voalanjalanja, ary fanarahana ny torohevitra ara-pitsaboana mandritra sy alohan'ny fitondrana vohoka.

Ahoana ny vinavinan'ny holoprosencephaly (HPE)?

Miovaova arakaraka ny hamafin'ny aretina sy ny antony manokana ny fomba fijery, na ny vinavinan'ny aretina, ho an'ny holoprosencephaly (HPE).

Amin'ny ankapobeny dia ratsy ny vinavina ho an'ny HPE antonony ka hatramin'ny mafy. Vitsy dia vitsy ny ankizy voan'ny HPE antonony ka hatramin'ny mafy izay velona mandra-pahalehibeny. Ny ankizy voan'ny HPE malemy ka hatramin'ny antonony dia mazàna velona mandra-pahalehibeny, saingy matetika izy ireo no tsy maintsy miaina miaraka amin'ny fahasarotana ara-pahasalamana mifandraika amin'ny HPE.

Ankizy maro voan'ny holoprosencephaly no mila fanafody sy fitsaboana isan'andro mba hisorohana ny androbe sy hitsaboana ireo fahasarotana hafa.

Androm-piainana

Miankina amin'ny karazana HPE ananany sy ny antony fototra mahatonga ny aretina ny androm-piainan'ny olona iray voan'ny holoprosencephaly (HPE).

Ny zazakely voan'ny Alobar HPE (ny endrika mafy indrindra) dia mazàna maty toy ny zaza teraka, na fotoana fohy aorian'ny fiterahana na ao anatin'ny enim-bolana voalohany amin'ny fiainana.

Maherin'ny 50%-n'ny ankizy voan'ny HPE semilobar na lobar, ary tsy misy tsy fetezan'ny taova hafa, no velona mandritra ny 12 volana farafahakeliny.

Ny ankizy voan'ny HPE amin'ny fomba malefaka dia mazàna velona mandra-pahalehibeny.

Raha voan'ny holoprosencephaly (HPE) ny zanako, inona no tokony antenaiko?

Tena zava-dehibe izany. Tsarovy fa tsy misy ankizy roa voan'ny holoprosencephaly (HPE) izay samy voakasika amin'ny fomba mitovy. Tsy misy fomba ahafantarana marina ny fiantraikan'izany amin'ny zanakao. Ny zavatra tsara indrindra azonao atao mba hiomanana amin'ny ho avy dia ny miresaka amin'ny manam-pahaizana manokana izay mikaroka sy mitsabo ny holoprosencephaly. Afaka manome anao fampahalalana bebe kokoa momba izany izy ireo.

Ahoana no fomba hikarakarako ny zanako voan'ny holoprosencephaly (HPE)?

Mba hanampiana amin'ny fikarakarana ny zanakao voan'ny holoprosencephaly (HPE), araho ireto torohevitra avy amin'ny dokotera ireto:

  • Omeo araka ny toromarika izay fanafody voasoratra.
  • Jereo raha mila fanombanana sy fitsaboana momba ny fivoarana.
  • Ataovy izay hanatrehanao ny fitsidihana ara-pitsaboana rehetra aorian'ny fandidiana.

Mety hiteraka olana ara-tsaina, ara-pitatitra, ary/na ara-batana ny holoprosencephaly. Ankizy maro voan'ny HPE no manana olana ara-pivoarana ary mety mila fanampiana amin'ny asa andavanandro mandritra ny androm-piainany.

Afaka mamaly ny fanontanianao sy manome fanohanana anao ny ekipa mpitsabo ny zanakao. Afaka mitarika anao any amin'ireo vondrona mpanohana ao amin'ny faritra misy anao na amin'ny aterineto ihany koa izy ireo. Tsarovy fa tsy irery ianao.

Rahoviana aho no tokony hahita dokoteran'ny zanako?

Raha voamarina fa voan'ny holoprosencephaly (HPE) ny zanakao, dia mila manatona ny ekipa mpitsabo azy tsy tapaka izy mba hahazoana antoka fa mandaitra ny fitsaboana azy sy hanombanana ny fandrosoan'ny fivoarany.

Mety ho sarotra ny miatrika ny fahafantarana fa voan'ny holoprosencephaly ny zanakao. Saingy fantaro fa tsy irery ianao. Misy loharano maro azo ampiasaina hanampiana anao sy ny fianakavianao. Zava-dehibe ny miresaka amin'ny dokotera izay mahafantatra tsara ity aretina ity. Hanampy anao hianatra bebe kokoa momba ny fiantraikan'izany amin'ny zanakao izany sy ny fomba fiomanana amin'izany.

Farany, zavatra tokony hotadidina (Hafatra ho entina mody)

Ny Holoprosencephaly (HPE) dia tsy fahatomombanana ara-pahasalamana sarotra ateraky ny fahaterahana izay mitranga rehefa tsy misaraka tsara ho hemispheres roa ao an-kibo ny atidohan'ny zazakely.

  • Misy karazany sy ambaratonga samihafa ny hamafin'ny aretina , ka miovaova arakaraka ny ankizy ny soritr'aretina.
  • Matetika no tafiditra amin'izany ny fototarazo sy ny tsy fetezan'ny krômôzôma , saingy indraindray tsy hita ny antony.
  • Na dia azo fantarina alohan'ny fiterahana amin'ny alalan'ny ultrasound na MRI aza izy io, dia matetika izy io no tsy hita raha tsy aorian'ny fiterahana.
  • Tsy misy fanafody manokana , fa misy fitsaboana isan-karazany mba hifehezana ny soritr'aretina sy hanohanana ny zaza.
  • Miovaova arakaraka ny hamafin'ny aretina ny fomba fijery. Amin'ny tranga malefaka, mety ho tafavoaka velona hatramin'ny fahamatorana ny ankizy.
  • Raha bevohoka ianao na mikasa ny ho bevohoka dia mitandrema amin'ny zavatra toy ny fifehezana ny diabeta sy ny fihinanana asidra folika.
  • Tsy irery ianao amin'ity toe-javatra ity. Afaka mahazo fanampiana avy amin'ny dokotera, mpanolo-tsaina ary vondrona mpanohana ianao. Tena zava-dehibe ny fampahalalana sy fanohanana marina.

` Holoprosencephaly, HPE, aretin'ny atidoha, kilema teraka, fivoaran'ny zaza ao am-bohoka, aretina fototarazo, tsy fetezan'ny krômôzôma, fahasalaman'ny fitondrana vohoka, fahasalaman'ny zaza

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.

Ampio ny hevitrao

Kajy azafady: 9 + 6 =
Manana olana amin'ny fivoaran'ny atidoha ve ny zanakao? Fantaro ny momba ny Holoprosencephaly (HPE)

Manana olana amin'ny fivoaran'ny atidoha ve ny zanakao? Fantaro ny momba ny Holoprosencephaly (HPE)

Tsy misy teny hilazana ny fifaliana sy ny fitiavana tsapantsika rehefa mijery zazakely vao teraka isika, sa tsy izany? Saingy indraindray, mety ho tonga eto amin'ity izao tontolo izao ity ny zaza miaraka amin'ny olana ara-pahasalamana tsy ampoizina. Androany, hiresaka momba ny tsy fahatomombanana amin'ny fahaterahana izay somary sarotra isika, nefa tokony ho fantatsika izany.

Inona no atao hoe Holoprosencephaly (HPE)?

Raha fintinina, ny Holoprosencephaly, fantatra ihany koa amin'ny hoe HPE, dia aretina hatrany am-bohoka izay mitranga raha mbola ao an-kibo ny zaza. Fahasembanana ateraky ny fahaterahana izany. Amin'ity aretina ity, ny ati-dohan'ny zaza ao an-kibo dia tsy misaraka tsara amin'ny hemisphere havanana sy havia rehefa mitombo. Fantatrao ve fa ny ati-dohantsika dia mizara ho faritra roa lehibe, ny hemisphere havanana sy ny hemisphere havia. Ireo hemisphere roa ireo dia mifandray ary mifanakalo fampahalalana amin'ny alàlan'ny andiana fibra nerveuse antsoina hoe corpus callosum. Ary koa, ny tsirairay amin'ireo hemisphere ireo dia mizara ho faritra hafa, toy ny lobe frontal, ny lobe parietal, ny lobe occipital, ary ny lobe temporal.

Tena zava-dehibe ity fizarazarana ny atidoha ho faritra maromaro ity. Satria ity fizarazarana ity dia manampy ny atidoha hikirakira fampahalalana betsaka amin'ny fotoana iray ihany ary hanao asa samihafa. Koa, toy ny amin'ny `(HPE)`, raha tsy mitranga io fizarazarana io raha mbola mivoatra tsara ny atidoha, dia mety hiteraka olana ara-batana sy ara-pitatitra maro izany.

Ity toe-javatra ity, antsoina hoe 'HPE', dia mitranga aloha be amin'ny fivoaran'ny foetus. Midika izany fa mety hitranga izany na dia alohan'ny hahafantaranao aza fa bevohoka ianao. Misy karazana holoprosencephaly samihafa, ary miovaova ny hamafin'izy ireo sy ny soritr'aretiny. Mety miovaova ihany koa ny fomba fiantraikan'ny toe-javatra amin'ny zaza tsirairay.

Inona avy ireo karazana holoprosencephaly (HPE) lehibe indrindra?

Misy karazany telo lehibe ny holoprosencephaly (HPE). Andeha hojerentsika izy ireo araka ny filaharany manomboka amin'ny mafy indrindra ka hatramin'ny tsy dia mafy loatra:

Holoprosencephaly Alobar

Ity no karazana mafy indrindra . Ny mitranga eto dia tsy misaraka ho hemispheres roa mihitsy ny ati-dohan'ny zaza ao am-bohoka. Vokatr'izany, very ireo rafitra eo anelanelan'ny ati-doha sy ny tarehy, ary miray ireo lavaka ao amin'ny ati-doha. Miaraka amin'izany, dia hita ihany koa ny tsy fahatomombanan'ny tarehy mafy. Matetika, ny zaza voan'ity karazana `(HPE)` ity dia maty any am-bohoka na maty fotoana fohy aorian'ny fiterahana.

Holoprosencephaly Semilobar

Amin'ity karazana ity, ny ati-dohan'ny zaza ao an-kibo dia mizara ampahany amin'ny hemispheres roa ihany . Mitranga izany satria ny ilany havia amin'ny ati-doha dia mifandray amin'ny ilany havanana amin'ny faritra antsoina hoe "lobes frontal" sy "lobes parietal". Ary koa, ny tsipika mampisaraka ny hemispheres havanana sy havia amin'ny ati-doha, ny "fissure interhemispheric", dia ao ambadiky ny ati-doha ihany.

Holoprosencephaly Lobar

Amin'ity karazana ity, ny ati-dohan'ny foetus dia mizara ho hemispheres roa., saingy tsy misaraka tanteraka. Na dia misy hemispheres roa aza (ankavanana sy havia), dia mifandray ao amin'ny "cortex frontal" ny hemispheres cerebral. Ity no endrika tsy dia mafy loatra amin'ny "(HPE)".

Fiovaovan'ny Interhemispheric Afovoany (MIH)

Ankoatra ireo karazany telo lehibe ireo, dia misy karazany fahefatra antsoina hoe variana Middle Interhemispheric (MIH). Eo no ifandraisan'ny atidohan'ny foetus eo afovoany.

Inona no mahasamihafa ny hydranencephaly sy ny holoprosencephaly?

Mety ho very hevitra amin'ireto anarana roa ireto ianao. Samy kilema teraka izay misy fiantraikany amin'ny atidohan'ny zaza ny hydranencephaly sy ny holoprosencephaly, saingy misy fahasamihafana eo amin'izy roa ireo.

Ny hydranencephaly dia ny fahaverezan'ny ampahan'ny atidohan'ny zanakao. Toe-javatra tena tsy fahita firy antsoina hoe hydrocephalus (loha misy rano) ity. Matetika ny zazakely voan'ity aretina ity dia manana loha mihalehibe.

Na izany aza, ny Holoprosencephaly dia rehefa tsy misaraka tsara ho hemispheres havanana sy havia ny atidoha mandritra ny dingana embryonic. Azonao ve izany fahasamihafana izany?

Iza no voakasik'ity aretina ity? ​​Manao ahoana ny fahamaroan'izany?

Ny Holoprosencephaly (HPE) dia aretina iray izay misy fiantraikany amin'ny zaza ao an-kibo. Matetika izy io no mitranga mandritra ny herinandro faharoa sy fahatelo amin'ny fivoaran'ny zaza ao an-kibo. Midika izany fa matetika izany dia mitranga alohan'ny hahafantaranao akory fa bevohoka ianao.

Tombanan'ny mpikaroka fa misy fiantraikany amin'ny zaza ao an-kibo 1 amin'ny 250 eo ho eo ny holoprosencephaly mandritra ny dingana voalohany amin'ny embryon (herinandro faharoa sy fahatelo amin'ny fitondrana vohoka). Na izany aza, ny ankamaroan'ireny fitondrana vohoka ireny dia miafara amin'ny afa-jaza na fahafatesana any am-bohoka.

Noho izany, ny holoprosencephaly dia aretina tsy fahita firy amin'ny fiterahana velona, ​​​​miseho amin'ny 1 amin'ny fiterahana velona 16.000 eo ho eo.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny holoprosencephaly (HPE)?

Satria misy karazana holoprosencephaly (HPE) samihafa, dia mety miovaova be ny hamafin'ny aretina sy ny soritr'aretina. Midika izany fa mety miovaova arakaraka ny ankizy ireo soritr'aretina ireo.

Soritr'aretina mahazatra

Ireto misy soritr'aretina mahazatra amin'ny HPE:

  • Fahatarana ara-pivoarana.
  • Fahasembanana ara-tsaina.
  • Androbe sy androbe.
  • Kely ny loha (microcephaly).
  • Manana loha lehibe (macrocephaly).
  • Fiangonan-drano be loatra ao amin'ny atidoha (hydrocephalus).
  • Tsy fetezan'ny tarehy .
  • Tsy fetezan'ny nify (ohatra, manana nify manapaka afovoany tokana).
  • Simba ny molotra sy/na ny lanilany.
  • Fahasarotana amin'ny fanaraha-maso ny hafanan'ny vatana, ny tahan'ny fitempon'ny fo ary ny fifohana rivotra.
  • Fahasarotana amin'ny fihinanana.

Toetran'ny Alobar HPE

Ity no karazana mafy indrindra, ka mafy kokoa ny soritr'aretina:

  • Manana maso tokana (cyclopia), mifanakaiky loatra ny maso (ethmocephaly), na tsy manana maso mihitsy (anophthalmia).
  • Manana maso kely dia kely (microphthalmia) sy orona toy ny fantsona (proboscis).
  • Orona fisaka misy maso mihidy tsara (hipotelorisma orbital) na molotra sima mitranga eo afovoan'ny molotra (molotra sima mediana) na amin'ny andaniny roa (molotra sima bilateral).

Toetran'ny Semilobar HPE

  • Maso mifanila akaiky (hypotelorisme orbitale), maso kely dia kely (microphthalmia), na maso iray na maromaro (anophthalmia).
  • Fihenjanan'ny tetezana sy ny tendron'ny orona.
  • Vavorona tokana.
  • Simba molotra afovoany na simba molotra roa.
  • Vaky ny lanilanina.

Toetran'ny Lobar HPE

Ity no karazana tsy dia mafy loatra, saingy mety hahita ireto soritr'aretina ireto ianao:

  • Simba ny molotra roa tonta.
  • Akaiky ny maso.
  • Orona fisaka na milentika.

Ity toe-javatra ity, antsoina hoe holoprosencephaly, dia mety hitranga ihany koa ho anisan'ny aretina fototarazo maromaro samihafa. Samy manana ny famantarana sy ny soritr'aretina miavaka azy ny tsirairay amin'ireo aretina ireo.

Inona no mahatonga ny holoprosencephaly (HPE)?

Amin'ny ankapobeny, mizara ho hemispheres roa ny ati-dohan'ny zaza ao am-bohoka amin'ny fiandohan'ny fivoarany. Ny holoprosencephaly (HPE) dia mitranga rehefa tsy misaraka tsara amin'ny hemispheres havanana sy havia ny tapany anoloan'ny ati-doha, ny prosencephalon. Izany hoe, raha tokony ho misaraka tanteraka ny ilany havia sy havanana amin'ny tapany anoloan'ny ati-doha, dia misy fifandraisana tsy ara-dalàna eo amin'izy roa.

Indrindra indrindra, ny holoprosencephaly dia mety ho vokatry ny:

  • Mitranga amin'ny fototarazo 14 samihafa, fara fahakeliny, ny fiovan'ny fototarazo .
  • Tsy fahatomombanan'ny krômôzôma .
  • Syndrome génétique sasany .

Na izany aza, amin'ny tranga maro, ny dokotera dia tsy afaka mahita ny tena antony.

Fiovan'ny fototarazo

Ny fiovan'ny fototarazo dia fiovan'ny filaharan'ny ADN-nao. Io filaharan'ny ADN io no manome ny selanao ny fampahalalana ilainy mba hanatanterahana ny asany. Koa raha misy ampahany amin'ny filaharan'ny ADN tsy feno na simba, dia mety hiaina soritr'aretin'ny aretina fototarazo ianao.

Mety handova fiovan'ny fototarazo avy amin'ny iray na roa amin'ny ray aman-dreny ny zaza, arakaraka ny fomba ifindran'ny fiovan'ny fototarazo. Na izany aza, misy ihany koa ny fiovan'ny fototarazo mitranga kisendrasendra, midika izany fa tsy misy olona ao amin'ny fianakaviana manana tantaran'ny fiovan'ny fototarazo.

Nampifandraisin'ny mpahay siansa tamin'ny aretina (HPE) ny fiovan'ny fototarazo manaraka:

  • `SHH`
  • `ENINA 3`
  • `TGIF1`
  • `ZIC2`
  • `PTCH1`
  • FOXH1
  • `NODAL`
  • `CDON`
  • `FGF8`
  • `GLI2`

Ireo fiovan'ny fototarazo ireo dia mahatonga ny fototarazo sy ny proteinina vokariny tsy hiasa tsara. Izany no misy fiantraikany amin'ny fivoaran'ny atidohan'ny zaza ao am-bohoka ary miteraka holoprosencephaly.

tsy fetezan'ny krômôzôma

Samy manana krômôzôma 46 ao amin'ny selantsika isika rehetra, izay voalamina tsiroaroa 23. Ireo krômôzôma ireo no mitondra ny ADN-ntsika. Raha lazaina amin'ny teny tsotra, dia mirakitra ny toromarika ho an'ny vatantsika mba hitombo sy hiasa izy ireo. Mahazo andiana krômôzôma iray avy amin'ny renintsika ary andiana krômôzôma iray avy amin'ny raintsika isika.

Eo amin'ny ampahatelon'ny zazakely teraka voan'ny holoprosencephaly no manana tsy fetezan'ny krômôzôma. Ny tsy fetezan'ny krômôzôma izay matetika mifandray amin'ny HPE dia ny fisian'ny dika mitovy telo amin'ny krômôzôma 13, fantatra amin'ny anarana hoe trisomie 13. Ny trisomie 18 (dika mitovy telo amin'ny krômôzôma 18) sy ny triploidy (ny fisian'ny krômôzôma 69 ao anaty sela fa tsy ny 46 mahazatra) dia mety hiteraka HPE ihany koa.

Syndrome génétique

Indraindray ny holoprosencephaly dia mety hitranga ho anisan'ny aretina fototarazo sasany izay miteraka olana ara-pahasalamana hafa ankoatra ny HPE.

Ny sasany amin'ireo aretina ara-pandovan-toetra mifandraika amin'ny HPE dia:

  • `(Sendrom-pahasalaman'i Hartsfield)`
  • `(Syndrome Kallman faharoa)`
  • `(Syndrome Steinfeld)`
  • `(Syndrome Smith-Lemli-Opitz)`
  • `(Syndrome Stromme)`

Ahoana no hamantarana ny holoprosencephaly (HPE)?

Matetika ny dokotera dia afaka mamantatra ny holoprosencephaly (HPE), indrindra amin'ny tranga mafy, alohan'ny hahaterahan'ny zaza, amin'ny alàlan'ny fitiliana ultrasound mialoha ny fiterahana. Azo fantarina mialoha ny fiterahana ihany koa ity aretina ity amin'ny alàlan'ny fitiliana MRI (Magnetic Resonance Imaging) foetus.

Na dia afaka mamantatra ny HPE aza ireo fitiliana sary mialoha ny fiterahana ireo, dia matetika ny HPE no voamarina aorian'ny nahaterahan'ny zaza , rehefa manomboka miseho ny tsy fetezan'ny tarehy na ny olana ara-pitatitra. Avy eo dia atao ny fitiliana sary ny loha mba hanamafisana ny aretina.

Mety tsy ho voamarina raha tsy efa herintaona eo ho eo ny zaza voan'ny holoprosencephaly. Amin'ny tranga toy izany, ny fahatarana amin'ny fivoarana dia mety ho famantarana fa mety misy olana amin'ny rafi-pitatitra. Avy eo dia handidy fitiliana sary amin'ny atidoha ny dokotera.

Fitsapana diagnostika

Mampiasa ireto fitiliana sary manaraka ireto ny dokotera mba hamantarana ny holoprosencephaly aorian'ny fiterahana ny zaza:

  • Ultrasound amin'ny loha: Ny Ultrasound (antsoina koa hoe sonography) dia fitiliana sary tsy misy fanaintainana sy tsy miditra amin'ny vatana izay mampiasa onjam-peo avo lenta mba hamokarana sary na horonan-tsary mivantana amin'ny sela toy ny taova anatiny na lalan-dra.
  • Fitiliana atidoha amin'ny alalan'ny sary magnetika (MRI):Fitiliana tsy misy fanaintainana ihany koa ny fitiliana MRI. Afaka maka sary mazava tsara ny rafitra sy ny sela ao amin'ny atidohan'ny zanakao izy io. Mampiasa andriamby lehibe, onjam-peo ary solosaina ny MRI. Tsy mampiasa taratra X (taratra) izy io.
  • Fizahana amin'ny alalan'ny "computed tomography" (CT) ny loha: Ny CT scan dia fitiliana mampiasa taratra X sy solosaina mba hamoronana sary telo refy (3D) maro amin'ny faritry ny vatana hodinihina (amin'ity tranga ity, ny lohan'ny zanakao sy ny atidohany).

Raha azo atao, dia hanao fanadihadiana ADN ny dokotera, anisan'izany ny fanadihadiana krômôzôma, ny fitiliana cytogenetic ary ny molekiolary, mba hamaritana ny tena antony mahatonga ny HPE.

Raha toa ka mampiseho olana amin'ny chromosome na fototarazo mifandraika amin'ny holoprosencephaly ny fitiliana fototarazo, dia mety hanoro hevitra anao ny dokoteranao mba hikaroka torohevitra momba ny fototarazo raha mikasa ny hiteraka hafa ianao.

Inona avy ireo fitsaboana ny holoprosencephaly (HPE)?

Mampalahelo fa tsy misy fanafody na fitsaboana lehibe amin'ny holoprosencephaly (HPE) amin'izao fotoana izao. Ny dokotera kosa dia mitsabo ny ankizy tsirairay amin'ny HPE mifototra amin'ny soritr'aretiny manokana. Midika izany fa miovaova arakaraka ny ankizy ny safidy fitsaboana.

Mety mitaky ny ezaka iraisan'ny ekipa manam-pahaizana manokana samihafa ireo fitsaboana ireo. Mety ahitana ireto manaraka ireto:

  • aretin-jaza
  • Haihozatatitra
  • Endocrinologista
  • Mpandidy plastika
  • Mpitsabo ara-asa sy ara-batana
  • Ekipa mpikarakara palliative
  • Ekipa mpikarakara sarotra

Azo ampidirina ao anatin'izany ny olona toy izany.

Fitsaboana mahazatra

Ireto misy fomba fitsaboana mahazatra indrindra ampiasaina amin'ny HPE:

  • Fanafody manohitra ny androbe mba hisorohana, hampihenana, na hifehezana ny androbe.
  • Raha voan'ny hydrocephalus ny zanakao dia azo tsaboina amin'ny ventriculoperitoneal (VP) shunt.
  • Ny fanafody sy ny fitsaboana arak'asa ary ny fitsaboana ara-batana dia afaka manampy amin'ny fikorontanan'ny fihetsehana toy ny fihenjanana hozatra (spasticity) sy ny fihetsehana tsy fidiny (dystonia).
  • Fandidiana plastika fanarenana ho an'ny molotra sy lanilany sima na endri-javatra hafa amin'ny tarehy.
  • Fanafody hitsaboana ny tsy fifandanjan'ny hormonina ao amin'ny fihary pituitary.
  • Fandraisana fepetra hanatsarana ny sakafo ho an'ny ankizy manana olana amin'ny famahanana. Ohatra, ny fampidirana sakafo amin'ny alalan'ny fantsona miditra ao amin'ny vavony (fantsona gastrostomy - G-tube).

Izany rehetra izany dia atao mba hanomezana ny zaza ny fiainana tsara indrindra araka izay azo atao.

Azo sorohina ve ny holoprosencephaly (HPE)?

Indrisy anefa fa mitranga ny holoprosencephaly (HPE)Maro ny tranga tsy azo sorohina. Izany dia satria matetika izy ireo dia vokatry ny olana ara-pandovana "miafina". Raha mikasa ny hanan-janaka ianao dia tsara ny miresaka amin'ny dokoteranao momba ny fitiliana ara-pandovana mba hahatakarana ny mety ho voan'ny aretina ara-pandovana na fiovan'ny fototarazo nolovaina, toy ny HPE.

Na izany aza, nahita antony mety hampidi-doza sasany izay mety hampitombo ny mety hisian'ny holoprosencephaly amin'ny zaza ao am-bohoka ny mpahay siansa. Anisan'izany ireto:

  • Manana diabeta: Raha voan'ny diabeta karazany 1 na karazany 2 ianao talohan'ny naha-bevohoka anao, dia mety ho atahorana kokoa ny hiteraka zaza voan'ny HPE. Tsy tokony hafangaro amin'ny diabeta mandritra ny fitondrana vohoka izany, izay mitranga mandritra ny fitondrana vohoka.
  • Tsy fahampian'ny folate (asidra folika): Ny folate, izay endrika voajanahary amin'ny vitamina B9, dia tena ilaina amin'ny fivoaran'ny zaza ao am-bohoka, indrindra fa ny atidoha sy ny hazondamosina. Ny tsy fahampian'ny folate alohan'ny sy mandritra ny fitondrana vohoka dia mety hampitombo ny mety hisian'ny zaza voan'ny HPE.
  • Fidiran'ny teratogen: Ny teratogen dia akora na anton-javatra izay miteraka olana amin'ny fivoaran'ny foetus ary mitarika amin'ny tsy fahatomombanana amin'ny fahaterahana. Ny fihanaky ny teratogen, toy ny etanol (toaka), asidra retinoika, ary mycotoxins (poizina bobongolo) avy amin'ny sakafo, dia mety hampitombo ny mety hisian'ny fiterahana miaraka amin'ny holoprosencephaly.

Noho izany, tena zava-dehibe ny fanarahana fomba fiaina salama, fihinanana sakafo voalanjalanja, ary fanarahana ny torohevitra ara-pitsaboana mandritra sy alohan'ny fitondrana vohoka.

Ahoana ny vinavinan'ny holoprosencephaly (HPE)?

Miovaova arakaraka ny hamafin'ny aretina sy ny antony manokana ny fomba fijery, na ny vinavinan'ny aretina, ho an'ny holoprosencephaly (HPE).

Amin'ny ankapobeny dia ratsy ny vinavina ho an'ny HPE antonony ka hatramin'ny mafy. Vitsy dia vitsy ny ankizy voan'ny HPE antonony ka hatramin'ny mafy izay velona mandra-pahalehibeny. Ny ankizy voan'ny HPE malemy ka hatramin'ny antonony dia mazàna velona mandra-pahalehibeny, saingy matetika izy ireo no tsy maintsy miaina miaraka amin'ny fahasarotana ara-pahasalamana mifandraika amin'ny HPE.

Ankizy maro voan'ny holoprosencephaly no mila fanafody sy fitsaboana isan'andro mba hisorohana ny androbe sy hitsaboana ireo fahasarotana hafa.

Androm-piainana

Miankina amin'ny karazana HPE ananany sy ny antony fototra mahatonga ny aretina ny androm-piainan'ny olona iray voan'ny holoprosencephaly (HPE).

Ny zazakely voan'ny Alobar HPE (ny endrika mafy indrindra) dia mazàna maty toy ny zaza teraka, na fotoana fohy aorian'ny fiterahana na ao anatin'ny enim-bolana voalohany amin'ny fiainana.

Maherin'ny 50%-n'ny ankizy voan'ny HPE semilobar na lobar, ary tsy misy tsy fetezan'ny taova hafa, no velona mandritra ny 12 volana farafahakeliny.

Ny ankizy voan'ny HPE amin'ny fomba malefaka dia mazàna velona mandra-pahalehibeny.

Raha voan'ny holoprosencephaly (HPE) ny zanako, inona no tokony antenaiko?

Tena zava-dehibe izany. Tsarovy fa tsy misy ankizy roa voan'ny holoprosencephaly (HPE) izay samy voakasika amin'ny fomba mitovy. Tsy misy fomba ahafantarana marina ny fiantraikan'izany amin'ny zanakao. Ny zavatra tsara indrindra azonao atao mba hiomanana amin'ny ho avy dia ny miresaka amin'ny manam-pahaizana manokana izay mikaroka sy mitsabo ny holoprosencephaly. Afaka manome anao fampahalalana bebe kokoa momba izany izy ireo.

Ahoana no fomba hikarakarako ny zanako voan'ny holoprosencephaly (HPE)?

Mba hanampiana amin'ny fikarakarana ny zanakao voan'ny holoprosencephaly (HPE), araho ireto torohevitra avy amin'ny dokotera ireto:

  • Omeo araka ny toromarika izay fanafody voasoratra.
  • Jereo raha mila fanombanana sy fitsaboana momba ny fivoarana.
  • Ataovy izay hanatrehanao ny fitsidihana ara-pitsaboana rehetra aorian'ny fandidiana.

Mety hiteraka olana ara-tsaina, ara-pitatitra, ary/na ara-batana ny holoprosencephaly. Ankizy maro voan'ny HPE no manana olana ara-pivoarana ary mety mila fanampiana amin'ny asa andavanandro mandritra ny androm-piainany.

Afaka mamaly ny fanontanianao sy manome fanohanana anao ny ekipa mpitsabo ny zanakao. Afaka mitarika anao any amin'ireo vondrona mpanohana ao amin'ny faritra misy anao na amin'ny aterineto ihany koa izy ireo. Tsarovy fa tsy irery ianao.

Rahoviana aho no tokony hahita dokoteran'ny zanako?

Raha voamarina fa voan'ny holoprosencephaly (HPE) ny zanakao, dia mila manatona ny ekipa mpitsabo azy tsy tapaka izy mba hahazoana antoka fa mandaitra ny fitsaboana azy sy hanombanana ny fandrosoan'ny fivoarany.

Mety ho sarotra ny miatrika ny fahafantarana fa voan'ny holoprosencephaly ny zanakao. Saingy fantaro fa tsy irery ianao. Misy loharano maro azo ampiasaina hanampiana anao sy ny fianakavianao. Zava-dehibe ny miresaka amin'ny dokotera izay mahafantatra tsara ity aretina ity. Hanampy anao hianatra bebe kokoa momba ny fiantraikan'izany amin'ny zanakao izany sy ny fomba fiomanana amin'izany.

Farany, zavatra tokony hotadidina (Hafatra ho entina mody)

Ny Holoprosencephaly (HPE) dia tsy fahatomombanana ara-pahasalamana sarotra ateraky ny fahaterahana izay mitranga rehefa tsy misaraka tsara ho hemispheres roa ao an-kibo ny atidohan'ny zazakely.

  • Misy karazany sy ambaratonga samihafa ny hamafin'ny aretina , ka miovaova arakaraka ny ankizy ny soritr'aretina.
  • Matetika no tafiditra amin'izany ny fototarazo sy ny tsy fetezan'ny krômôzôma , saingy indraindray tsy hita ny antony.
  • Na dia azo fantarina alohan'ny fiterahana amin'ny alalan'ny ultrasound na MRI aza izy io, dia matetika izy io no tsy hita raha tsy aorian'ny fiterahana.
  • Tsy misy fanafody manokana , fa misy fitsaboana isan-karazany mba hifehezana ny soritr'aretina sy hanohanana ny zaza.
  • Miovaova arakaraka ny hamafin'ny aretina ny fomba fijery. Amin'ny tranga malefaka, mety ho tafavoaka velona hatramin'ny fahamatorana ny ankizy.
  • Raha bevohoka ianao na mikasa ny ho bevohoka dia mitandrema amin'ny zavatra toy ny fifehezana ny diabeta sy ny fihinanana asidra folika.
  • Tsy irery ianao amin'ity toe-javatra ity. Afaka mahazo fanampiana avy amin'ny dokotera, mpanolo-tsaina ary vondrona mpanohana ianao. Tena zava-dehibe ny fampahalalana sy fanohanana marina.

` Holoprosencephaly, HPE, aretin'ny atidoha, kilema teraka, fivoaran'ny zaza ao am-bohoka, aretina fototarazo, tsy fetezan'ny krômôzôma, fahasalaman'ny fitondrana vohoka, fahasalaman'ny zaza

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.

Ampio ny hevitrao

Kajy azafady: 9 + 6 =