Inona no atao hoe POEMS Syndrome? Te hahafantatra momba izany koa ve ianao?

Efa nandre momba ny POEMS Syndrome ve ianao? Aretina tsy fahita firy ity izay mahalana vao re. Na izany aza, zava-dehibe ny mahafantatra kely momba azy satria mety hisy fiantraikany amin'ny rafitra maro ao amin'ny vatantsika indray mandeha. Raha fintinina, aretina sarotra mifandraika amin'ny rantsika izany. Androany, hiresaka momba ny atao hoe POEMS Syndrome isika, inona avy ireo soritr'aretina, ahoana no hamantarana azy, ary raha misy fitsaboana.

Inona marina no atao hoe POEMS Syndrome?

Eny ary, andao hojerentsika ny atao hoe POEMS Syndrome. Aretina tsy fahita firy amin'ny ra ity. Manana karazana sela ao amin'ny ra antsoina hoe sela plasma isika ao amin'ny vatantsika. Rehefa mitranga ny POEMS syndrome, dia mizara sy mitombo tsy ara-dalàna ireo sela plasma ireo, tsy voafehy. Ireo sela plasma tsy ara-dalàna ireo dia mamoaka proteinina manokana ao amin'ny rantsika. Antsoina hoe proteinina monoclonal izany, na proteinina M raha fintinina. Azonao an-tsaina ve izao, sa tsy izany? Rehefa mitombo be loatra ao amin'ny ra ireo sela plasma tsy ara-dalàna ireo, proteinina M, dia mety hanimba ny ozatra sy ny taova anatiny.

Ny anarana hoe POEMS dia avy amin'ny litera voalohany amin'ireo soritr'aretina dimy lehibe amin'ity aretina ity:

• P - Polyneuropathie: Izany dia manondro ny fahasimban'ny ozatra manerana ny vatana. Ao amin'ny POEMS, ity fahasimbana ity dia mety hiteraka fanaintainana na fahatsapana tsy mahazo aina hafa (toy ny mangotsokotsoka, may, sns.) amin'ny tongotrao, sandry, faladianao ary tananao.
• O - Organomegaly: Midika izany fa mihalehibe tsy ara-dalàna ny taova anatiny. Ny olona voan'ny POEMS dia mety manana taova mihalehibe toy ny aty, spleen ary lymph nodes.
• E - Endokrinopatia: Raha lazaina tsotra, olana ara-hormonina ity. Ao amin'ny POEMS, mety tsy ara-dalàna ny habetsahan'ny hormonina avoakan'ny fihary endocrine. Mety hipoitra be loatra na kely ny hormonina sasany.
• M - Prôteina monoklonal (proteinina-M): Ity no prôteina manokana miangona ao amin'ny ra ao amin'ny POEMS. Rehefa manao dika mitovy (klôna) maro amin'ny tenany ny sela plasma iray, dia manampy io prôteina-M io ao amin'ny ra ny tsirairay amin'ireo sela ireo. Amin'ny farany, mitombo be ny habetsahan'ny prôteina-M ao amin'ny ra.
• S - Fiovan'ny hoditra: Mety hiaina fiovana isan-karazany amin'ny hoditra ny olona voan'ny POEMS, toy ny fihamaivamaizin'ny hoditra sy ny fihatevenan'ny hoditra.

Ny syndrome POEMS dia fantatra ihany koa amin'ny hoe osteosclerotic myeloma , Crow-Fukase syndrome , PEP syndrome , ary Takatsuki syndrome .

Iza no tena mety ho voan'ny aretina POEMS?

Aretina tena tsy fahita firy ny POEMS syndrome. Vitsy dia vitsy ny olona voakasik'izany maneran-tany. Matetika indrindra hita amin'ny olona eo anelanelan'ny 50 sy 60 taona izy io. Mety hisy fiantraikany amin'ny lahy sy ny vavy izany, saingy toa mahazatra kokoa amin'ny lehilahy.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny syndrome POEMS?

Araka ny efa voalazantsika teo aloha, ny litera ao amin'ny anarana hoe POEMS dia manondro ny sasany amin'ireo soritr'aretina lehibe. Izany hoe, ny Polyneuropathie, ny Organomegaly, ny Endocrinopathie, ny fiakaran'ny M-proteinina, ary ny fiovan'ny hoditra no soritr'aretina lehibe. Saika ny olona rehetra voan'ny POEMS dia manana polyneuropathie sy fiakaran'ny M-proteinina. Mety tsy hitovy amin'ny olona tsirairay ny soritr'aretina hafa.

Ireo soritr'aretina vokatry ny polyneuropathie

Ireo soritr'aretina vokatry ny fahasimban'ny ozatra no mahazatra indrindra amin'ny POEMS. Matetika indrindra, ny fanaintainana dia tsapa indrindra amin'ny tongotra sy ny tongotra. Saingy indraindray dia mety hisy fiantraikany amin'ny sandry sy ny tanana izany. Toy izao ny mety ho tsapanao rehefa manana ity aretina ity ianao:

• OSA
• mangorintsina
• fahafahana mahatsapa
• Fahatsapana toy ny misy tsindrona /tsindrona fanjaitra
• Fahatsapana may

Organomegaly - fitomboan'ny taova anatiny

Ny fomba fitiliana sary ataon'ny dokotera dia afaka mamantatra raha mihalehibe ireto taova ireto:

• Aty (Aty - `(Hepatomegalie)`)
• Saliva (Splenomegaly)
• Tadin-drano (Tadin-drano - `(Lymphadenopathie)`)

Endocrinopathie - olana amin'ny hormonina

Ny olana ara-hormonina lehibe ateraky ny POEMS dia ny fihenan'ny haavon'ny hormonina ara-nofo. Ireo hormonina ara-nofo ireo dia antsoina hoe "Testosterone" amin'ny lehilahy ary "Estrogen" amin'ny vehivavy. Ankoatra izany, mety hahita soritr'aretina toy ny:

• Olana amin'ny fanaraha-maso ny tahan'ny siramamy ao amin'ny ra (ohatra ny diabeta)
• Olana amin'ny tiroida (ohatra: Hypothyroidism)
• Aretin'i Addison (Tsy fahampian'ny adrenal - `(Aretin'i Addison)`)

Mety hihena ny fahavokarana sy ny fitomboan'ny nono (Gynecomastia) ny lehilahy .

Ho an'ny vehivavy , mety hijanona ny fadimbolana (`(Amenorrhea)`), mety hihalehibe ny nono. Mandritra ny fitondrana vohoka, ny hormonina `(Prolactine)`, izay manampy amin'ny famokarana ronono, dia mety ho vokarina be loatra. Noho izany, mety hivoaka avy amin'ny nono ny ronono na dia tsy bevohoka aza ianao.

Nitombo ny M-Protein

Ny toetra mampiavaka ny POEMS dia ny fiakaran'ny tahan'ny proteinina M ao amin'ny ra. Io fihoaram-pefy amin'ny proteinina M io dia mety hitarika amin'ny fiforonan'ny fivontosana ao amin'ny ra. Ary koa, noho ny tahan'ny proteinina M avo dia avo, ny anaoMety ho matevina sy henjana ny taolana (osteosclerosis) .

Fiovan'ny hoditra

Mety hitranga ny fiovana isan-karazany amin'ny hoditra, toy ny:

• Hoditra maizina kokoa
• Hoditra matevina kokoa
• Hoho fotsy
• Fitomboan'ny volo eo amin'ny tarehy sy ny tongotra
• Fitomboan'ny lalan-dra izay toa serizy kely eo amin'ny hoditry ny tratra

Soritr'aretina hafa

Ankoatra izany, mety ho hita koa ny soritr'aretina hafa:

• Fivontosan'ny tanana sy ny tongotra
• Fihenan-danja tsy misy antony
• Fanaintainana amin'ny taolana sy tonon-taolana
• Fahasimban'ny fahitana
• Fahasarotana miaina
• havizanana
• Tazo

Ny olona sasany voan'ny aretina POEMS dia mety manana aretina antsoina hoe Castleman Disease (CD), izay misy fiantraikany amin'ny fihary atodinaina. Raha manana soritr'aretin'ny Castleman Disease ianao dia mety hiahiahy ny POEMS ihany koa ny dokoteranao.

Inona no mahatonga ny syndrome POEMS?

Rehefa voan'ny POEMS ianao dia mahatsapa soritr'aretina sy vokany isan-karazany vokatry ny fikorontanan'ny sela plasma monoclonal . Raha lazaina amin'ny teny tsotra, ny sela plasma tsy ara-dalàna dia manao dika mitovy amin'ny tenany be loatra. Arakaraka ny maha betsaka ireo sela ireo no vao mainka manimba ny sela. Ireo sela ireo dia manampy proteinina M ao amin'ny ra, ka mahatonga ny habetsahan'ny proteinina M ao amin'ny ra hitombo. Ireo sela be loatra sy proteinina M ireo no manimba ny rafitra isan-karazany ao amin'ny vatana.

Na izany aza, mbola tsy fantatry ny mpahay siansa tsara ny antony mahatonga ireo sela plasma ireo hitombo tsy ara-dalàna.

Hitan'ireo mpikaroka fa mety ho tafiditra amin'izany ny proteinina antsoina hoe Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) . Ny ankamaroan'ny olona voan'ny POEMS syndrome dia manana tahan'ny VEGF avo lenta ao amin'ny rany. Mbola mitohy ny fikarohana momba ny fifandraisan'ny VEGF sy ny POEMS syndrome.

Ahoana no hamantarana ny aretin'ny POEMS? (Diagnosis)

Hanontany anao momba ny tantaram-pahasalamanao sy ireo soritr'aretinao ankehitriny aloha ny dokoteranao. Avy eo, hanao fizahana ara-batana izy ireo mba hijerena ireo famantarana ny aretin'ny POEMS.

Ankoatra izany, ny dokotera dia mety hanao fitiliana maromaro, toy ny:

• Fitiliana ra sy urine: Ireo fitiliana ireo dia afaka manampy amin'ny fanamarinana raha misy proteinina M na VEGF avo lenta ao amin'ny ranao na ny urine-nao. Afaka manamarina ihany koa izy ireo raha misy isan'ny sela ao amin'ny ra tsy ara-dalàna na sela ao amin'ny ra toa tsy ara-dalàna. Mety ho famantarana ny POEMS ireo.
• Fitiliana sary: ​​Ny fitiliana toy ny taratra X sy ny scan CT dia afaka mampiseho raha matevina na henjana ny taolanao. Mety hitranga ireo fiovana ireo rehefa avo ny tahan'ny proteinina M.
• Biopsie tsoka taolana: Izany dia afaka mamantatra raha manana sela plasma tsy ara-dalàna ao amin'ny tsoka taolanao ianao, na raha be loatra ny isan'ny sela plasma.
• Electromyogram (EMG): Ny EMG dia fitsapana mandrefy ny fiasan'ny nerveo. Afaka manampy ny dokoteranao hamantatra ny polyneuropathie izany.

Miankina amin'ny soritr'aretinao, ny dokoteranao dia mety hanao fitiliana fanampiny, toy ny fitiliana fifohana rivotra, echocardiogram, na fitiliana endocrine.

Raha voamarina fa voan'ny aretina antsoina hoe Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) ianao, dia mety hanao fitiliana anao ihany koa ny dokoteranao mba hahitana raha voan'ny POEMS syndrome ianao.

Ahoana no fomba fitantanana na fitsaboana ny aretin'ny POEMS?

Tsy misy fanafody ho an'ny aretin'ny POEMS. Na izany aza, ny fitsaboana dia afaka manampy amin'ny fanaraha-maso sy fitantanana ny soritr'aretina. Ireto misy safidy fitsaboana:

• Fitsaboana amin'ny taratra: Izany dia ahitana ny fandefasana taratra avo lenta amin'ny sela plasma tsy ara-dalàna mba handringanana azy ireo.
• Fitsaboana amin'ny alalan'ny chimiothérapie: Ny fanafody miady amin'ny homamiadana, fantatra ihany koa amin'ny hoe "Chimotherapy", dia ampiasaina hamonoana na hampiadana ny fitomboan'ny sela plasma tsy ara-dalàna. Mitovy amin'ny fitsaboana ny myeloma en plaques ny fitsaboana amin'ny chimiothérapie ho an'ny POEMS. Tena mandaitra ireo fitsaboana ireo ary matetika tsy miteraka voka-dratsy lehibe.
• Famindrana sela fototra autologous: Ity fomba fitsaboana ity dia manolo ny sela plasma tsy ara-dalàna amin'ny sela fototra salama. Ny sela fototra dia ireo sela izay mitombo ho sela matotra toy ny sela plasma. Amin'ity famindrana ity, ny dokoteranao dia manala aloha ny sela fototra salama sasany amin'ny vatanao. Avy eo, mampiasa chimiothérapie na fitsaboana amin'ny taratra izy ireo mba handringanana ireo sela plasma tsy ara-dalàna. Aorian'ny fitsaboana, dia averina ao amin'ny vatanao ireo sela fototra nesorina. Avy eo dia mitombo ho sela plasma salama izy ireo.
• Fitsaboana ara-batana: Raha sahirana mandeha ianao noho ny polyneuropathie, dia mety hanampy ity fitsaboana ity.

Ankoatra izany, ny dokotera dia mety hanome fanafody toy ny steroïde mba hanamaivanana ny soritr'aretina sy ny diéretik (pilina misy rano) mba hampihenana ny fivontosana.

Inona avy ireo fahasarotana mifandraika amin'ny aretin'ny POEMS?

Miaraka amin'ny aretin'ny POEMS, mety hitombo ny fahasimban'ny ozatra sy ny fahalemena rehefa mandeha ny fotoana. Mety ho sarotra ihany koa ny mihetsika. Raha be loatra ny ranoka miangona eo akaikin'ny havokavoka na ao anatin'ny tratra, dia mety hiteraka fanaintainan'ny tratra sy fahasarotana miaina.

Fa tsarovy anefa,Ny fitsaboana mahomby dia afaka mampijanona na mampihena ny fahasimban'ny ozatra. Afaka manampy amin'ny fanamaivanana ireo soritr'aretina hafa koa izany. Na dia ny fahasimban'ny ozatra aza dia mety ho sitrana tsikelikely rehefa mandeha ny fotoana.

Misy antony mety hampidi-doza ve ny aretin'ny POEMS?

Tsy misy antony mety hampidi-doza voafaritra amin'ny fivoaran'ny aretina POEMS amin'izao fotoana izao.

Azo sorohina ve ny aretin'ny POEMS?

Indrisy anefa fa tsy azo sorohina ny aretin'ny POEMS.

Ahoana ny vinavinan'ny olona voan'ny aretina POEMS?

Miankina amin'ny anton-javatra maro ny fahasalamanao, anisan'izany ny faritra amin'ny vatanao izay voakasik'izany, ny hafaingan'ny famaritana ny aretina sy ny fanombohan'ny fitsaboana, ary ny fihetsikao manoloana ny fitsaboana.

Tena ilaina ny fitsaboana ny POEMS. Mety hahafaty ny aretina POEMS raha tsy tsaboina. Etsy ankilany, ny fitsaboana mahomby izay manimba ireo sela plasma tsy ara-dalàna dia afaka manampy anao hiaina ela kokoa. Ankoatra izany, ny fitsaboana dia afaka manamaivana ny soritr'aretina sy manatsara ny kalitaon'ny fiainanao.

Eo amin'ny 14 taona eo ho eo ny tahan'ny fahavelomana antonony ho an'ny ankamaroan'ny olona voan'ny POEMS. Midika izany fa eo amin'ny antsasaky ny olona no miaina latsaky ny 14 taona, raha ny antsasany kosa no miaina lava kokoa. Miankina amin'ny traikefanao manokana amin'ny aretina sy ny fitsaboana anao ny androm-piainanao.

Anontanio ny dokoteranao momba ny hoavinao amin'ny maha-olona voan'ny aretina POEMS anao.

Rahoviana ianao no tokony hanatona dokotera momba ny aretin'ny POEMS?

Raha sendra misy soritr'aretina mifandraika amin'ny aretin'ny POEMS ianao, indrindra fa ny fahalemena eo amin'ny sandry sy ny tongotra , dia manatona dokotera avy hatrany.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokoterako momba ny aretin'ny POEMS?

Afaka mametraka fanontaniana toy ireto ianao:

• Manao ahoana ny hamafin'ny aretiko?
• Inona avy ireo safidy fitsaboana ananako?
• Inona no tokony hataoko mba hampihenana na handaminana ireo voka-dratsiny?
• Inona avy ireo tolotra fanohanana azo atao ho ahy?
• Mila manatona dokotera manam-pahaizana manokana momba ny aretin'ny sela plasma ve aho mba hitarihana ny fitsaboana ahy?

Rahoviana aho no afaka miverina amin'ny asako mahazatra raha voan'ny POEMS syndrome aho?

Mety hisy fiantraikany amin'ny fahafahanao manao ny asanao andavanandro ny POEMS syndrome. Hazavain'ny dokoteranao aminao ny fiantraikan'ity aretina ity amin'ny fiainanao andavanandro.

Aretina autoimmune ve ny POEMS syndrome?

Ny POEMS dia aretina paraneoplastika.Tsy aretina autoimmune izy io. Ny paraneoplastic syndrome dia fitambaran'ny soritr'aretina vokatry ny aretina fototra. Ao amin'ny POEMS, ny olana fototra dia ny famokarana proteinina M-be loatra ao amin'ny ra (aretina sela plasma monoclonal). Ny soritr'aretin'ny POEMS dia vokatry ny sela plasma tsy ara-dalàna sy ny proteinina M izay manimba ny sela ao amin'ny vatana.

Mitovy amin'ny myeloma maromaro ve ny syndrome POEMS?

Ny myeloma miely patrana dia homamiadana izay misy fiantraikany amin'ny sela plasma. Ny syndrome POEMS dia fitambaran'ny soritr'aretina vokatry ny sela plasma tsy ara-dalàna sy ny fitomboan'ny proteinina M. Ny tahan'ny fahaveloman'ny syndrome POEMS dia tsara kokoa noho ny androm-piainan'ny myeloma miely patrana.

Na izany aza, matetika mitovy ny fitsaboana simika ho an'ny POEMS sy ny myeloma marobe. Mety hitovy ihany koa ny sasany amin'ireo soritr'aretina.

Sarotra ny mamantatra ny aretina POEMS syndrome. Mety haharitra elaela vao ho fantatry ny dokoteranao fa ny aretina POEMS no mahatonga ny soritr'aretinao fa tsy aretina hafa. Rehefa voamarina ny aretinao dia miaraha miasa akaiky amin'ny ekipa mpitsabo anao mba hamaritana hoe inona avy ireo fitsaboana izay hanome fanamaivanana betsaka indrindra amin'ny soritr'aretinao. Anontanio ny dokoteranao momba ireo fikambanana na vondrona mpanohana izay manampy ny olona sy ny fianakaviana hiatrika aretina toy ny aretina POEMS syndrome.

Hafatra entina mody

Eny ary, efa niresaka betsaka momba ny POEMS Syndrome isika androany. Ny zava-dehibe dia ny mahatakatra fa aretina tsy fahita firy nefa mampidi-doza ity. Mety hisy fiantraikany amin'ny rafitra maro ao amin'ny vatantsika izany.

• Ny anarana hoe POEMS dia avy amin'ny litera voalohany amin'ny anarana anglisy amin'ny soritr'aretina dimy lehibe (aretin'ny rafi-pitatitra, fitomboan'ny taova anatiny, olana amin'ny hormonina, fitomboan'ny proteinina M, ary fiovan'ny hoditra).
• Ny antony lehibe mahatonga izany dia ny sela plasma tsy ara-dalàna sy ny proteinina M vokarin'izy ireo.
• Na dia tsy misy fanafodiny tanteraka aza, dia misy fitsaboana mahomby mba hifehezana ny soritr'aretina sy hanatsarana ny kalitaon'ny fiainana.
• Tena zava-dehibe ny mamantatra ny aretina sy manomboka fitsaboana dieny mbola kely .

Raha sendra misy amin'ireto soritr'aretina ireto ianao dia manatona dokotera. Aza matahotra, miaraka amin'ny fampahalalana sy fanohanana ara-pitsaboana marina dia ho afaka hiatrika izany toe-javatra izany ianao.

` Sendrom-POEMS, aretin'ny ra, fahasimban'ny ozatra, olana amin'ny hormonina, proteinina M, fiovan'ny hoditra, sela plasma