Matetika ve ianao no mahatsapa fanaintainana hafahafa amin'ny vatana? Andeha isika hianatra bebe kokoa momba ity (Mastocytosis Systemic) ity!

Indraindray ve ianao mahita teboka mena sy mangidihidy eo amin'ny hoditrao? Sa marary vavony sy aretin'andoha izay miverimberina fotsiny? Raha mitranga matetika ireo zavatra ireo dia mety ho aretina tsy fahita firy antsoina hoe "Mastocytosis Systemic" izay horesahintsika anio. Aza manahy, tsy aretina mahakasika olona maro ity. Saingy zava-dehibe ny mahafantatra izany.

Koa inona àry ity "Mastocytosis systemika" ity?

Raha fintinina, ny "(Systemic Mastocytosis)" dia aretina tsy fahita firy mifandraika amin'ny rantsika. Ny mitranga amin'izany dia karazana sela manokana antsoina hoe "(Mast cells)" ao amin'ny vatantsika no mivoatra tsy ara-dalàna. Eritrereto ange fa ireo sela mast ireo dia toy ny miaramila kely ao amin'ny vatantsika. Izy ireo no, amin'ny maha-ampahany amin'ny hery fiarovana antsika, dia mahafantatra sy miady amin'ireo mpanafika vahiny (toy ny mikraoba, allergens, sns.). Rehefa tonga ny mpanafika vahiny toy izany, ireo sela mast ireo dia mamoaka zavatra simika toy ny "(Histamine)". Io "(Histamine)" io no mahatonga ireo soritr'aretin'ny alèjy (toy ny mena, mangidihidy, fivontosana). Amin'ny ankapobeny, ny sela mast dia mijanona tsy mamoaka io "(Histamine)" io rehefa vita ny asa. Na izany aza, ao amin'ny vatan'ny olona iray voan'ny "(Systemic Mastocytosis)", ireo sela mast tsy ara-dalàna ireo dia mivoatra be loatra ary mamoaka "(Histamine)" tsy tapaka. Toy ny hoe nisy olona namela paompy rano ary avy eo nanadino ny nanidy azy. Izany no mahatonga antsika hanana soritr'aretina toy ny alèjy. Mety hisy fiantraikany amin'ny hoditsika izany, fa koa amin'ny taova anatiny toy ny aty, ny spleen ary ny tsinay. Ity aretina antsoina hoe "Mastocytosis Systemique" ity dia voalaza fa mahakasika olona 13 amin'ny olona 100.000 eran-tany ihany. Midika izany fa tena mahalana izy io. Na izany aza, ny olona manana ity aretina ity dia atahorana kokoa ho voan'ny anaphylaxis ( fihetseham-po mahery vaika, tampoka ary mety hahafaty). Tena mahalana ihany koa, ny "Mastocytosis Systemique" dia mety hivadika ho homamiadana. Tsy afaka manasitrana tanteraka ity aretina ity ny dokotera. Na izany aza, misy fitsaboana afaka manampy anao hifehy ny soritr'aretinao sy hiaina fiainana ara-dalàna.

Inona avy ireo karazana lehibe amin'ny '(Mastocytosis systemika)'?

Misy karazany enina lehibe ny "Mastocytosis systemika". Misy fiantraikany amintsika amin'ny fomba samihafa izy ireo. Amin'ny ankapobeny, arakaraka ny maha-betsaka ny sela mast tsy ara-dalàna ao amin'ny vatanao no mety hisian'ny fahasarotana. Andeha hojerentsika hoe inona avy ireo karazany ireo: 1. Karazana mitombo miadana (``Mastocytosis systemika miadana``):

• Ity no karazana mahazatra indrindra. Toy ny hazo izay mitombo miadana, mety haharitra taona maro vao hiseho ny soritr'aretina. Mitombo tsikelikely ny isan'ny sela mast tsy ara-dalàna. Mety hiteraka soritr'aretina eo amin'ny hoditra, aty , spleen , ary ny rafi-pandevonan-kanina (ohatra, ny tsinay) izany.

2. Karazana mandroso kokoa ('Mastocytosis mirehitra système'):

• Amin'ity karazana ity, miangona betsaka ao amin'ny aty sy ny spleen ny sela mast tsy ara-dalàna. Rehefa mandeha ny fotoana, dia mety hiteraka fivontosan'ny aty na spleen izany. Alaivo sary an-tsaina hoe toy ny mitranga rehefa feno hipoka ny trano kely iray.

3. Karazana miaraka amin'ny aretina hafa amin'ny ra ('Mastocytosis systemic miaraka amin'ny neoplasm hematolojika mifandraika'):

• Ny olona manana ity karazana ity dia mety hiharan'ny aretina hafa mifandraika amin'ny ra, toy ny neoplasms myeloproliferative sy ny myelodysplastic syndrome . Ity karazana ity dia misy fiantraikany amin'ny olona iray amin'ny dimy manana Systemic Mastocytosis.

4. Karazana mafy ('Mastocytosis systemic mahery vaika'):

• Somary matotra kokoa ity satria mety hisy fiantraikany amin'ny tsoka taolana (izay toerana anaovana ny sela ao amin'ny ra) sy ny taolana. Mety hitombo ao anatin'ny taolana ireo sela mast tsy ara-dalàna, ka hampalemy azy ireo ary hahatonga azy ireo ho mora tapaka.

5. Ny karazana izay mivadika ho leukemia ('Leukemia sela mast'):

• Mahalana dia mahalana ny Mastocytosis Systemic no mety hivoatra ho aretina antsoina hoe Mast Cell Leukemia . Karazana Leukemia Myeloid Acute (AML) ity.

6. Karazana fivontosana ('Mast cell sarcoma'):

• Izany dia rehefa manimba sela isan-karazany ao amin'ny vatana ny fivontosana (tumors) niforona avy amin'ny sela mast tsy ara-dalàna. Vitsy dia vitsy ny olona voan'ny "Mastocytosis Systemic" no voan'ity aretina antsoina hoe "Mast cell sarcoma".

Inona avy ireo soritr'aretin'ity aretina ity (Mastocytosis systemika)?

Mety miovaova arakaraka ny olona ny soritr'aretina. Miankina amin'ny toerana misy ny sela mast tsy ara-dalàna ao amin'ny vatana izany. Ohatra, raha be dia be ny sela mast ao amin'ny vavoninao, dia mety hiteraka fery sy fanaintainan'ny vavony ianao. Ary koa, raha miangona ao amin'ny tsoka taolanao ny sela mast, dia mety hisy fiantraikany amin'ny famokarana sela ra izany. Ireto misy soritr'aretina mahazatra:

• Anemia ( tsy fahampian-dra )
• Fanaintainan'ny taolana
• Ra be loatra (ohatra, ra be dia be avy amin'ny ratra kely)
• Mahatsiaro ho reraka foana (' Fatigue' )
• Hoditra mena
• Fitempon'ny fo
• Mangidihidy (mangidihidy, mibontsina miakatra eo amin'ny hoditra)
• Mangidihidy hoditra
• Fiovan'ny toe-po na fahaketrahanafahaketrahana
• Mangidihidy sy mainty eo amin'ny hoditra ('Urticaria pigmentosa')

Indraindray, ny olona voan'ny Mastocytosis Systemic dia mety hiaina soritr'aretina maromaro miaraka. Antsoin'ny dokotera hoe "fanafihana mastocytosis" na "flare" izany.

Zava-dehibe: Tsy ny olona rehetra manana ireo soritr'aretina ireo no manana '(Mastocytosis systemika).' Na izany aza, raha toa ka misy maromaro amin'ireo soritr'aretina ireo indray miaraka ianao, ary mbola mitohy izany, dia tokony hanatona dokotera ianao mba hahazoana torohevitra.

Nahoana no mitranga ity '(Mastocytosis systemika)' ity?

Hitan'ny fikarohana fa eo amin'ny 80% eo ho eo amin'ny olona voan'ny `(Systemic Mastocytosis)` no manana `fiovaovan'ny fototarazo KIT` . Ity fototarazo `KIT` ity dia manampy ny karazana sela sasany ao amin'ny vatantsika, indrindra fa ny sela ra sy ny sela mast, hivoatra. Mitranga ity fiovaovan'ny fototarazo ity rehefa avy notorontoronina tao an-kibo isika. Midika izany fa tsy nolovaina izy io.

Inona avy ireo zavatra izay mampitombo na mampipoitra ny aretina ('Triggers')?

Maro ny zavatra mety hiteraka ny soritr'aretin'ny "Mastocytosis Systemique". Tsy mitovy ny fiantraikan'izany amin'ny olon-drehetra. Na izany aza, misy zavatra vitsivitsy mahazatra:

• toaka
• Sakafo masiaka
• Fanafody sasany: Ohatra , NSAID ( fanafody fanaintainana), fanafody mampiala sasatra hozatra, ary fanatoranana.
• Fanatanjahan-tena sy hetsika ara-batana ( ho an'ny sasany ihany)
• Kaikitry ny bibikely (indrindra fa ny vitsika, ny fanenitra ary ny tantely)
• Adin-tsaina ara-batana na ara-pihetseham-po
• Fikosehana na fifandonana amin'ny hoditrao
• Fiovan'ny mari-pana tampoka (ohatra, mitsambikina tampoka ao anaty rano mangatsiaka)

Raha voan'ity aretina ity ianao dia tena zava-dehibe ny manontany amin'ny dokoteranao hoe inona avy ireo fahalemenao sy izay tokony hialanao.

Ahoana no fomba hamantarana marina ity aretina ity? (Diagnosis)

Rehefa manatona dokotera ianao dia ny fizahana ara-batana no zavatra voalohany hataony. Hanontany anao momba ny soritr'aretinao sy ny aretinao teo aloha izy ireo. Avy eo dia mety hanao iray na maromaro amin'ireto fitiliana manaraka ireto izy ireo mba hamaritana raha manana Mastocytosis Systemic ianao:

• Fitiliana ra: Ity dia manamarina ny habetsahan'ny tryptase ao amin'ny ranao. Ny tryptase dia anzima manokana izay avoakan'ny sela mast rehefa mamaly amin'ny zavatra vahiny izy ireo.
• Fitarafana taolana: Jereo raha misy fahasimbana amin'ny taolana.
• Biopsie tsoka taolana: Izany dia mitaky ny fakana santionany kely amin'ny tsoka taolanao ary fitiliana azy mba hahitana raha misy sela mast tsy ara-dalàna ao anatiny, ary firy.
• Fitiliana fototarazo: Jereo raha misy fiovan'ny fototarazo 'KIT' voalaza teo aloha.

Ahoana no fomba fitsaboana azy?

Mitsabo ny Mastocytosis Systemika amin'ny alàlan'ny fanaraha-maso ny soritr'aretina sy ny fahasarotana ny dokotera. Ohatra, raha avo ny asidra ao amin'ny vavony, dia mety hanome fanafody H2 blockers (karazana antacid) izy ireo. Raha vokatry ny aretina ny tsy fahampian-dra, dia hotsaboina izany. Ireto misy fitsaboana lehibe:

• Antihistamine: Mampihena ny soritr'aretin'ny hoditra toy ny mangidihidy sy mena.
• Corticosteroids: Mampihena ny fivontosana sy ny fivontosana ao amin'ny vatana.
• Bisphosphonates: Manampy amin'ny fanamafisana ny taolana izy ireo raha malemy.
• Fitsaboana kendrena: Izany dia mahakasika ny fikendrena proteinina manokana hita ao amin'ny sela mast tsy ara-dalàna.
• Fitsaboana amin'ny alalan'ny chimiothérapie: Ampiasaina ity raha toa ka nivadika ho homamiadana ny Mastocytosis Systemic.
• Splenectomy: Raha mivonto be ny spleen, dia azo esorina amin'ny alalan'ny fandidiana.
• Famindrana tsoka taolana: Izany dia atao ho an'ny olona voan'ny aretina tena mafy, na ireo izay eo amin'ny dingana farany.

Tadidio: Raha voan'ny Mastocytosis Systemic ianao dia tokony hitondra EpiPen foana. Ny EpiPen dia fanafody azo ampiasaina avy hatrany raha sendra misy fihetseham-po mahery vaika, toy ny Anaphylaxis voalaza etsy ambony.

Tsy azo sorohina ve ity "Mastocytosis systemika" ity?

Araka ny efa noresahintsika teo aloha, ny "Mastocytosis systemika" dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo. Noho izany, tsy azo atao ny misoroka ny fivoarany. Na izany aza, azonao fehezina ny aretina amin'ny alàlan'ny fisorohana ireo "zavatra mampirongatra" izay mampitombo ny soritr'aretina.

Karazana hoavin'ny olona iray voan'ny `(Mastocytosis systemika)`?

Miankina betsaka amin'ny karazana "(Mastocytosis systemika)" anananao izany. Ny olona manana ny karazana "mastocytosis systemika miadana" ('mastocytosis systemika miadana') dia mazàna afaka mifehy tsara ny aretina amin'ny alàlan'ny fitsaboana. Afaka miaina ara-dalàna izy ireo. Na izany aza, ny olona manana ireo karazana mafy hafa dia mety ho fohy kokoa ny androm-piainany. Na izany aza, ny "(Mastocytosis systemika)" dia azo sitranina tanteraka amin'ny fitsaboana antsoina hoe "famindrana tsoka taolana". Na izany aza, ny dokotera dia tsy manome izany fitsaboana izany afa-tsy amin'ny olona izay ao anatin'ny dingana mafy indrindra amin'ny aretina.

Ahoana no fomba hikarakarako ny tenako rehefa miaina miaraka amin'ny `(Mastocytosis systemika)`?

Ny fahafantarana izay mahatonga ny soritr'aretinao sy ny fisorohana azy ireo no zavatra manan-danja indrindra azonao atao rehefa miaina miaraka amin'ny Systemic Mastocytosis. Raha manana ity aretina ity ianao dia fantaro ireto zavatra ireto:

• Mitondrà EpiPen foana miaraka aminao. Tsaboy haingana ny fihetseham-po mahery vaika.
• Fantaro tsara izay zavatra mahatonga anao ho voan'ny aretin'andoha ary ialao araka izay azo atao izany.
• Tantano ny adin-tsaina. Manaova fisaintsainana na teknika hafa momba ny fahatsiarovan-tena.
• Manaova fehin-tanana fanairana ara-pitsaboana izay mirakitra ireo fanafody tsy azonao raisina. Tena zava-dehibe izany satria manampy ny dokotera hahafantatra ny toe-pahasalamanao raha toa ka tsy afaka miteny ianao amin'ny fotoana maika.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

Raha voan'ny Mastocytosis Systemic ianao dia mila manatona dokotera mba hanaovana fizahana tsy tapaka. Ataovy azo antoka koa fa milaza amin'ny dokoteranao ianao raha misy soritr'aretina vaovao miseho, na raha toa miharatsy ny iray amin'ireo soritr'aretinao.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokotera?

Satria aretina tsy fahita firy ny Mastocytosis Systemic, dia mety hanana fanontaniana maro ianao. Ireto misy fanontaniana vitsivitsy azonao apetraka amin'ny dokoteranao:

• Karazana "Mastocytosis systemika" inona no ananako?
• Inona avy ireo soritr'aretina hafa mety manondro fa miharatsy ny toe-pahasalamako?
• Inona avy ireo fitsaboana azo ampiasaina amin'ny karazana aretina misy ahy?
• Hanafoana tanteraka ny soritr'aretin'ny tarehiko ve ny fitsaboana?
• Misy fitsapana ara-pitsaboana azoko andraisana anjara ve?

Manova ny fiainanao ny aretina Mastocytosis Systemika. Tsy maintsy manatona dokotera tsy tapaka ianao, manao fitiliana ra, ary mianatra mamantatra sy misoroka ireo zavatra mahatonga izany. Fanitsiana lehibe ny fiainana miaraka amin'ity aretina ity. Koa tazomy ny fifandraisana tsara amin'ny dokoteranao. Eo izy ireo hanampy anao. Hanome anao fampahalalana sy vondrona mpanohana izay afaka manampy anao izy ireo. Ireo dia hanome anao hery handraisana fanapahan-kevitra momba ny fahasalamanao.

Farany, zavatra tokony hotadidina (Hafatra ho entina mody)

Eny ary, efa niresaka betsaka momba ny '(Mastocytosis systemika)' isika, sa tsy izany? Tsarovy fa na dia aretina tsy fahita firy aza ity dia tena zava-dehibe ny mahafantatra izany.

Ny zava-dehibe indrindra dia ny manatona dokotera raha sendra ireo soritr'aretina ireo ianao. Raha hita mialoha ny aretina dia azo atomboka ny fitsaboana ary azo fehezina ny soritr'aretina.

Tsy irery ianao. Eo ny dokoteranao, ny fianakavianao ary ny namanao hanampy anao. Amin'ny fahafantarana ny fampahalalana marina sy ny fanarahana ny torohevitry ny dokoteranao dia afaka miaina tsara miaraka amin'ity aretina ity ianao. Mitoera ho tony ary mieritrereta tsara!