Kei te hiahia koe ki te ako mō te ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis), he mate e pā ana ki tō pūnaha io?

Kei te pōrangi koe i ētahi wā, kei te ngoikore ō waewae, kei te hē rānei ō kupu ina kōrero koe? He mea noa ēnei. Heoi, he onge, he tohu pea ēnei mō tētahi mea kino ake. I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi mate uaua, engari he mea nui kia mōhio koe. Ko te ALS tēnā, ko te Amyotrophic Lateral Sclerosis rānei .

He aha te ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis)? Kia mārama tātou ki tēnei mea!

Whakaarohia tō roro me tō tuaiwi (te taura io i roto i tō tuaiwi) hei waeine whakahaere matua o te rorohiko. Koinei ngā mea e whakahaere ana i ngā mea katoa o tō tinana. I roto i tēnei pūnaha, he momo pūtau motuhake e kiia nei ko ngā 'neuron' . He rite rātou ki ngā karere iti. Ka haria e ēnei pūtau io ngā karere mai i te roro ki ō tātou peka me ngā uaua, e kī ana kia mahi i tēnei.

I roto i tēnei mate e kiia nei ko te ALS, ko te mea ka tupu ko te pakaru o ngā pūtau io ('neurons') i kōrerotia e koe . Ina koa, ko ngā pūtau io e whakahaere ana i ngā nekehanga o tō tātou tinana ngā tino whāinga i konei. Me te mea nei kāore e taea e aua karere te mahi i tā rātou mahi. Ka ahatia? Kāore ngā karere e puta mai ana i te roro e haere tika ana ki ngā uaua. Ka piki haere te kino o tēnei āhuatanga.

I te tīmatanga, tērā pea ka ngoikore ō waewae, me te mea kei te wiriwiri ō uaua ('muscle twitching') . Tērā pea ka uaua ki a koe te hikoi ko koe anake, te totoro atu ki te tiki i tētahi mea, te ngaungau kai, te kōrero mārama rānei. I roto i te wā, ka tīmata ngā uaua, nā te kore whakamahi, ki te memeha ('atrophy') . He rite ki tētahi mīhini kāore i whakamahia, ā, ka waikura. Ā tōna wā, ka pā tēnei āhuatanga ki tō manawa. I ētahi wā ka mate pea koe.

Kua rongo pea koe i te mate a Lou Gehrig . Koinei te tikanga o te ALS. He kaitākaro pēihipora rongonui a Lou Gehrig i ngā tau 1920 me 1930. I pāngia hoki ia e tēnei mate.

Ahakoa i roto i tētahi whenua pērā i Amerika, e whakaatu ana ngā tatauranga e tata ana ki te 5,000 tāngata e kitea houtia ana he ALS i ia tau. Nō reira, ahakoa ehara tēnei i te mea tino noa, me whakaaro he mate ka pā ki te tangata katoa.

Kāore anō kia kitea he rongoā mō tēnei . Kaua e manukanuka. Kei te pai haere ngā huarahi maimoatanga i ia rā, i ia rā. Mā te whakamahi tika i ngā maimoatanga, ka taea te whakahaere i te horapa tere o te mate, ā, ka tino pai ake te kounga o te oranga.

E rua ngā momo matua o te ALS.

E rua ngā momo matua o te ALS, i runga i tōna whanaketanga:

1. ALS tūpono noa: Koinei te momo tino noa.Tata ki te 90% o ngā tūroro ALS kei roto i tēnei kāwai. He mea tupu noa iho tēnei. Arā, ehara i te mea tuku iho. He uaua ki te kī tika he aha i puta ai.

2. Te ALS Whānau: He iti ake te kitea o tēnei mate, tata ki te 10% o ngā mate. Nā ngā huringa ira i puta mai. Ko te tikanga, nā te hapa o ngā ira i tukuna mai i te whaea, i te pāpā rānei te take o te mate.

He aha ngā tohu o te ALS? Me titiro tātou.

Ka rerekē pea ngā tohu o te ALS i ia tangata, i ia tangata, ā, ka rerekē haere i roto i te wā. I te tīmatanga, tera pea ētahi tohu he tino ngawari, ā, tata kore e kitea.

• Te ngoikore o ngā uaua o ngā ringa, o ngā waewae, me te kaki: Te āhua nei kāore koe i te ora. He uaua ki te hapai, ki te pupuri rānei i tētahi mea.
• Ngā mamae o te uaua: He whakakiki ohorere, mamae hoki o ngā uaua.
• Te rongo i te wiriwiri o ngā uaua o ngā ringa, o ngā waewae, o ngā pakihiwi me/ranei o te arero: me te mea nei he wiriwiri iti e puta mai ana i roto.
• Te pakari o te uaua ('spasticity'): He ahua pakari, he rite ki te peka rakau pakari, me te mea he uaua ki te piko, ki te whakatika rānei.
• Ngā uauatanga ki te kōrero: Te kōrero pōturi, te uaua ki te whakahua tika i ngā kupu, me ngā panonitanga o te reo.
• Te uaua ki te horomi, te pupuhi pinepine rānei o te huware.
• Te ngenge tonu.
• Te uaua ki te horomi i te kai, i te wai rānei (dysphagia): He āhua kei te piri te kai, kei te uaua rānei ki te horomi.
• Ngā pahūtanga ohorere o ngā kare ā-roto, pērā i te kata, te tangi rānei, kāore e taea te whakahaere: Tērā pea ka tangi koe me te kore e pouri, ka kata rānei koe mō te kore take. Ka kiia hoki tēnei ko te 'Pseudobulbar affect' i roto i ngā kupu hauora.

I ngā wāhanga tōmua, ko ngā tohu tino kitea ko te ngoikore me te pakari o ngā ringa me ngā waewae, te uaua ki te kōrero, me te uaua ki te horomi. Ka uaua pea te mahi i ngā mahi o ia rā pēnei i te tuhituhi me te kai. I roto i te wā, ka horapa ēnei tohu puta noa i te tinana. Heoi, he rerekē te tere o te whanaketanga o ēnei tohu i ia tangata, i ia tangata.

I te kaha haere o ngā tohu , ka uaua pea te manawa, te tū, te hikoi rānei. Tērā pea ka pāngia koe e te hekenga ohorere o tō taumaha. Mēnā kei a koe ēnei tohu, ā, te āhua nei kei te kino haere, me toro atu ki te tākuta . Mēnā he uaua ki te manawa , he āhuatanga ohorere tēnei, ā, me haere tonu koe ki te hōhipera.

He aha i puta ai tēnei mate e kiia nei ko te ALS? He aha te take?

Ina hoki, kāore anō kia tino mārama ngā kairangahau he aha te pūtake o te ALS, engari e whakapono ana rātou he huinga āhuatanga pea tēnei.

• Ngā ira:Kua kōrero tātou mō te ALS tuku iho i mua. Nō reira, kei roto ētahi huringa ira. Ka kitea ēnei huringa ira i roto i te 70% o ngā tūroro ALS tuku iho, ā, i waenga i te 5% me te 10% o ngā tūroro ALS tūpono. Ina koa, ko ngā huringa o ngā ira `C9orf72`, `SOD1`, `TARDBP` me `FUS` ngā mea e tino pūrongohia ana. Neke atu i te 40 ngā ira kua kitea he hononga ki tēnei.
• Ngā āhuatanga taiao: I ētahi wā, e whakaarohia ana ko ngā paitini (pērā i te mata , te mercury rānei), ētahi huaketo, te whara rānei o te tinana te take, engari kei te rangahauhia tonutia ēnei.

Ko tā ngā kairangahau i whakaū ko te mate ka pakaru i ō tātou neuron nekeneke . Ko ēnei neuron nekeneke ngā pūtau io e whakahaere ana i ngā mea e mahia ana e tātou me te mōhio, pērā i te kōrero, te ngaungau kai, te neke i ō tātou waewae me ngā waewae, me te manawa.

Whakaarohia he hononga tō roro me ō uaua, pērā i te raina waea. Ka tukuna e ngā pūtau io ngā karere ki ngā uaua mā roto i tēnei raina, e kī ana kia mahi i tēnei, kia mahi i tērā. I roto i te ALS, ka hē te tohu i runga i tēnei raina waea . He rite ki te ngaronga o te whiwhinga i runga i te waea. Ka pakaru ngā karere mai i te roro ki ngā uaua, kāore e puta mārama mai. I te mutunga, ka ngaro katoa tēnei hononga, me te mea kua motuhia te waea. Kātahi, kāore e taea e aua pūtau io te tuku karere hou. Koia te take ka pā mai ai aua tohu i kōrerotia e au i mua ake nei.

He mate tuku iho te ALS?

He momo ira ētahi o te ALS, arā, ka taea te tuku iho i tētahi whakatipuranga ki tētahi whakatipuranga. Tērā pea ka riro i a koe ngā huringa ira e puta ai te ALS mai i ō mātua. Heoi, kāore i te tino noa tēnei momo ALS ('ALS tuku iho') . I te nuinga o te wā, ka puta noa ngā huringa ira, arā, ka taea te puta ahakoa kāore anō tētahi o tō whānau kia pāngia e te mate i mua.

Ko wai kei te nui ake te mōrearea ki te whakawhanake i te ALS?

Ahakoa ka taea e te tangata katoa te pāngia e te ALS, kua kitea he nui ake te mōrearea o ētahi tāngata i ētahi atu.

• Tau: Ko te hunga i waenga i te 55 me te 75 tau te hunga e tino pāngia ana e ngā tohu.
• Iwi me te iwi taketake: E whakaatu ana ngā raraunga he nui ake te tūponotanga ka pāngia te hunga mā (ehara i te Hispanic) e te ALS.
• Ira Tangata: I roto i te rōpū tau kei raro iho i te 55 tau, he nui ake te tūponotanga o ngā tāne ki te pāngia e tēnei mate i ngā wāhine.
• Ngā Hōia: E kī ana ētahi rangahau he nui ake te mōrearea o ngā mema o te ope taua. E whakapono ana ngā kairangahau ko te pānga pea tēnei ki ngā āhuatanga taiao (pēnei i ngā paitini, i ngā patu pepeke rānei).) ngā aituā tinana rānei e pā mai ana i te wā e mahi ana.

He aha ngā raruraru ka pā mai i te ALS?

I te kaha haere o ngā tohu o tēnei mate, heoi anō, ka taea te whakapoto i te wā e ora ai . He tino uaua te ako mō tēnei mate me te whakatau i ia rā, i ia rā, ki te hinengaro. Tērā pea ka pōuri koe, ka ngaro, ka kore e tumanako, ka ahotea hoki. Nā reira, he maha ngā tāngata kua tāpaetia he ALS e pāngia ana e ngā raruraru hauora hinengaro pērā i te pouri me te manukanuka .

He maha ngā tākuta me ngā nēhi ka taea te āwhina i a koe ki te tiaki i tō hauora tinana. Engari he mea nui anō hoki kia tiakina tō hauora hinengaro . Ki te hiahia āwhina koe, kōrero ki tō rōpū hauora, ki tētahi kaitohutohu hauora hinengaro rānei.

Me pēhea te tautuhi tika a ngā tākuta i te ALS?

Ka tirohia tō tinana e te tākuta ('whakamātautau tinana') , kātahi ka mahi i te 'whakamātautau io' . Hei tāpiri, ka mahia ētahi atu whakamātautau hei whakatau mēnā he ALS tōu.

Kāore e taea e koe te kī tonu kei a koe te ALS. Me toro atu pea koe ki tō tākuta i ngā wā maha, me toro atu rānei koe ki ētahi tohunga. Ka whakahaua e tō tākuta ngā whakamātautau maha hei tirotiro anō i ō tohumate, kia kite ai me pēhea te pānga ki tō tinana. He maha atu anō ngā mate he rite ngā tohumate ki te ALS. Nō reira, he mea nui kia mahia ēnei whakamātautau katoa kia tika ai te tautuhi .

He aha ngā whakamātautau e whakamahia ana hei tautuhi i te ALS?

Hei whakaū i te mate, me mahi pea koe i ētahi whakamātautau, pēnei i:

• Ngā whakamātautau toto: Hei whakarite kāore he mate hauora kē atu.
• Ngā whakamātautau mimi: Ka mahia hoki ēnei hei whakakore i ētahi atu take.
• Electromyogram (EMG): Ka whakamahia tēnei hei tirotiro i te mahi a ngā uaua. Ka tirohia mēnā kei te tika te tuku karere mai i ngā io ki ngā uaua.
• Rangahau kawe io: Ka whakamātautauhia te pai o te tuku tohu e ngā io.
• Whakaahua Āhua Aukume (MRI): Ka tangohia ngā whakaahua o tō roro, o tō taurakira rānei hei tirotiro mēnā he pakaru. Ka taea hoki te tirotiro mēnā kei te puta ngā tohu i ētahi atu āhuatanga (pēnei i te pukupuku).

He aha ngā maimoatanga mō te ALS? Ahakoa kāore he rongoā, he oranga kei te wātea?

Engari, kāore anō kia kitea he rongoā hei whakakore i te kino o ngā pūtau io i puta mai i te ALS. Kaua e manukanuka. Ka taea e ngā maimoatanga te whakaroa i te haere whakamua o ngā tohu, ā, ka āwhina i a koe kia noho humarie.

Ka tūtohu pea tō tīma hauora i ngā maimoatanga pēnei i:

• Ngā rongoā
• Ngā momo tikanga whakaora, ngā kaupapa whakaora rānei
• Tautoko kai
• Tautoko mō ngā uauatanga manawa

I te whanaketanga o te mate, me whai momo maimoatanga rerekē, me ētahi atu maimoatanga rānei koe. Hei tāpiri, ka whiwhi pea koe i te manaaki tautoko hei āwhina i a koe kia noho motuhake, kia noho whakamarie hoki mō te roa e taea ai.

Ngā rongoā i hoatu mō te ALS

E whā ngā momo rongoā kua whakaaetia e te United States Food and Drug Administration (FDA) mō te rongoā i te ALS:

• Riluzole: E whakaponohia ana ka whakaitihia e tēnei te kino o ngā neuron nekeneke. Tērā pea ka āwhina i te whakaroa i te oranga mō ētahi marama.
• Edaravone: Ka taea e tēnei rongoā te whakaroa i te tere o te ngaronga o te uaua.
• Konutai phenylbutyrate/taursodiol: Ka taea e tēnei te whakahaere i te tere o te haere whakamua o ngā tohu.
• Tofersen: Ka taea e tēnei rongoā te whakaiti i ētahi o ngā kino ki ngā pūtau io. Tērā pea he āwhina tēnei mēnā kua kitea e tō tākuta he panoni i roto i tētahi ira e kiia nei ko SOD1.

Haunga ēnei rongoā matua, kei reira ētahi atu rongoā hei āwhina i te whakahaere i ō tohumate. Hei tauira, ka taea e koe te whakamahi i ngā rongoā mō te mamae o te uaua, te pakari, te nui o te huware, te mamae, me ngā raruraru hauora hinengaro.

Ngā momo whakaora ('Ngā Whakaora')

Tērā pea ka tūtohu tō tākuta i ngā tikanga rongoā maha, i ngā ratonga whakaora rānei, pēnei i:

• Whakaora tinana: Mā tēnei ka āwhina i a koe kia noho motuhake, kia noho haumaru hoki mō te wā roa e taea ai. Ka ako koe i ngā mahi whakakori tinana māmā hei whakapakari i ngā uaua, hei whakatairanga hoki i te hauora whānui.
• Whakaora mahi: Ka akohia e tēnei ngā rautaki hei mahi i ngā mahi o ia rā me te kore e ngenge, mā te whakamahi i ngā taputapu āwhina pēnei i ngā tūru wīra, i ngā taura tautoko rānei.
• Whakaora kōrero: Mā tēnei ka āwhina i a koe ki te horomi me te kōrero haumaru. Ka ako hoki i a koe ki ngā tikanga kōrero kore-waha (hei tauira, ngā tohu, te tuhituhi) hei āwhina i a koe ki te kōrero mō te roa rawa atu, me te penapena pūngao.

Tautoko kai

Mō te tangata whai ALS, he uaua pea i ētahi wā te whiwhi i te kai e hiahiatia ana e rātou. Mā te uaua ki te horomi ka heke te taumaha, ā, ka uaua hoki te whiwhi i ngā huaora me ngā kohuke e hiahiatia ana e rātou.

Kaitohutohu kaiĀwhina i a koe ki te karo i ngā kai uaua ki te horomi, me te waihanga i tētahi mahere kai e whakarato ana i te nui o ngā kaora, te muka, me ngā wai e tika ana. Ka taea e te tohutohu kai te āwhina i a koe ki te pupuri i tētahi kai hauora. I te mea ka uaua haere te horomi, ka taea hoki e te tohunga kai te tūtohu i ētahi atu tikanga kai e tika ana.

Mena e tika ana, ka taea te whakamahi i tētahi ngongo whāngai . Ka taea e tēnei te whakaiti i te mōrearea o te kai, o te wai rānei ki roto i ngā pukahukahu, ā, ka puta ai ngā āhuatanga pēnei i te kōroke, te niumōnia rānei.

Tautoko manawa

I te whanaketanga o te ALS, ka uaua pea te manawa. Tērā tētahi tikanga e kīia ana ko te noninvasive ventilation (NIV) . Ko te tikanga o tēnei ko te whakamahi i tētahi kopare e kapi ana i te ihu me te waha hei āwhina i a koe ki te manawa. Tērā pea ka whakamahia i te pō anake i te tīmatanga, engari i muri mai ka hiahiatia kia whakamahia puta noa i te awatea.

I roto i te wā, ka hiahia pea koe ki te whakapūngao ā-ringa, he mīhini manawa e kiia nei ko te respirator, hei āwhina i a koe ki te manawa ki roto, ki waho hoki i ō pukahukahu. Mena he uaua ki a koe te manawa, inā koa i a koe e takoto ana, e mahi ana rānei i tetahi mea, kōrero atu ki tō rōpū hauora. Ka taea e rātou te kōrero ki a koe mō ngā kōwhiringa hei āwhina i a koe ki te manawa ngāwari ake.

Āhea koe me toro atu ki te tākuta? Kia tūpato ki ēnei mea

Ki te pāngia koe e tētahi o ēnei tohu, tirohia he tākuta:

• Ki te mea kei te raru koe i te mahi i ō mahi o ia rā .
• Mena kei te kino haere ngā tohu.
• Mena kei roto koe i tētahi āhuatanga kāore e taea e koe te neke haere ko koe anake.
• Mena ka puta mai ngā pānga taha i te maimoatanga.

Kua kōrero kē tātou mō te uaua o te manawa i te ALS. Anei ētahi tohu o te uauatanga o te manawa hei akiaki i a koe ki te toro atu ki te tākuta:

• Ki te mea ka pāngia koe e te poto o te manawa , ahakoa i te wā okioki.
• Mena te ahua ngoikore o te mare .
• Ki te kore e taea te horoi ngāwari i te korokoro me ngā pukahukahu.
• Ki te nui rawa te huware e kohia ana.
• Ki te kore e taea e koe te takoto ki te moenga (nā te mea kua pōuri koe).
• Mena ka pāngia koe e ngā mate pukupuku o te uma (niumonia) .

Ka taea e ēnei tohu te arahi ki tētahi āhuatanga e kiia nei ko te ngoikore o te manawa . Ko te tikanga tēnei kāore e taea e koe te manawa i te nui o te hāora hei tiki i te hāora e hiahiatia ana e tō tinana. He mea morearea tēnei ki te ora . Nō reira, ki te uaua koe ki te manawa, haere tonu ki te rūma whawhati tata .

He ara anō hei ārai i te ALS?

Ina hoki, ka taea te ārai i te ALS.Kāore anō kia kitea he rongoā kua whakamātauhia. Kei te haere tonu ngā rangahau hei mārama ake i ngā take me ngā tūponotanga mō tēnei, me te whakawhanake i ngā tikanga ārai ā muri ake nei.

Kia pēhea te roa ka taea e koe te ora me te ALS? He aha te tirohanga?

Ko te roanga o te oranga mō te ALS e toru ki te rima tau i muri i te tautuhi. Heoi, e kiia ana e 30% o te tangata e ora ana mō te rima tau, neke atu rānei, ā, i waenga i te 10% me te 20% e ora ana mō te tekau tau neke atu rānei. Tērā pea he rerekē tō āhuatanga i ēnei tatauranga . Nō reira, kōrero ki tō tākuta kia mōhio ai koe ki ētahi atu kōrero mō tō āhuatanga.

Kāore i te tino pai te matapae mō te ALS, nā te āhua o tana pānga ki te mahi a ngā neuron motuka. Ko tō tirohanga kei te tere o te pakaru o ngā pūtau io. Ahakoa kāore he maimoatanga e taea te whakakore i tēnei pakaru, ka taea e tō tākuta te hoatu ki a koe ngā kōwhiringa hei whakaroa i te haere whakamua o ngā tohu.

Kāore he rongoā mō te ALS i tēnei wā.

Mena he ALS tōu, tera pea ka hiahia koe ki te whai wāhi atu ki tētahi whakamātautau haumanu . Mā ēnei rangahau ka āwhina i ngā kairangahau ki te whakawhanake i ngā maimoatanga hou me te mārama ake ki te mate.

Hei whakamutunga, ko te mea tino nui hei maumahara!

Ina kitea e koe kei te pāngia koe e te amyotrophic lateral sclerosis, arā, te ALS, tera pea he maha āu pātai me ō kare ā-roto.

Tērā pea ka whakaaro koe, 'He aha i pā ai tēnei ki ahau? He aha te take?' Tērā pea ka pōuri koe, ka pouri, ka taumaha hoki ina kore e taea e koe te mahi i ngā mea i ngāwari ki a koe i mua, pērā i te heru i ō makawe, te kai i tētahi kai reka, te kōrero rānei ki ō whanaunga. Ka arahi pea tēnei ki te pouri me te manukanuka, inā koa ka kino haere ō tohu.

Ahakoa kei hea koe, ahakoa kei te pēhea ō kare ā-roto, kei konei tō tīma hauora hei āwhina i a koe . Kei te pai haere ngā maimoatanga mō te ALS i ia rā, ā, kei te rangahauhia, kei te whakamatautauria hoki ngā maimoatanga hou. Ahakoa kāore he rongoā i tēnei wā, ka taea e ngā maimoatanga e wātea ana te whakaroa i te haere whakamua o ngā tohu, ā, ka taea e koe te noho tahi me ō whanaunga. Kaua rawa e noho mokemoke. Tonoa he āwhina me te tautoko. Ko tō kaha te taonga nui rawa atu māu.

` ALS, Amyotrophic Lateral Sclerosis, Neuropathy, Muscular Dystrophy, Lou Gehrig's, Neurons, Motor Neurons, Mamae Manawa