Kei te pāngia tō tamaiti e tēnei momo mate manawa? Me ako tātou mō te Endocardial Cushion Defect!

Ina whānau mai tō pēpi, ka nui tō manukanuka mō ngā mea katoa e pā ana ki a ia, kāore? I ētahi wā ka pāngia ngā tamariki e ngā mate ngākau whānau. Ko tētahi o aua mate ngākau, ahakoa he uaua, he mea nui kia mōhiotia ko te Endocardial Cushion Defect (ECD) . Tērā pea he ahua whakamataku te ingoa, engari kaua e manukanuka. Me kōrero noa iho tēnei, i roto i te huarahi e mārama ai koe, āe?

He aha tēnei hapa urunga endocardial?

He kupu ngāwari tēnei, he hapa tēnei i roto i te ngākau o ā tātou tamariki, he mea whānau mai , arā, he hapa e puta ana i a rātou e noho tonu ana i roto i te kōpū o te whaea. Whakaarohia tō tātou ngākau he whare e whā ngā rūma. E rua ngā rūma i te papa o runga (e kiia nei e tātou ko te atria), me ngā rūma e rua i te papa o raro (ko ngā ventricles). He pakitara (septums) ēnei e wehea ana e ēnei rūma. Nā ēnei pakitara, ka rere te toto i runga i te tikanga tika, kotahi anake te taha.

Waihoki, kei waenganui i ēnei rūma he takirere rite ki te kuaha e āwhina ana i te rere o te toto ki te taha kotahi anake. Ina koa, ko te takirere tricuspid me te takirere mitral, kei waenganui i ngā rūma o runga (atria) me ngā rūma o raro (ngā rūma mitral ), me tino tika te hanganga.

Heoi, i roto i te pēpi me tēnei hapa urunga endocardial (ECD), ko ngā wāhanga o te ngākau e kiia nei ko ngā urunga endocardial – te kiko taketake e hanga ana i ēnei pakitara me ngā takirere – kāore e whanake tika. Nō reira, ko ngā pakitara e wehe ana i ngā rūma o te ngākau, kāore pea e whanake tika, kāore rānei. Ko ngā takirere nui e rua i whakahuatia ake nei e mātou (tricuspid me mitral) kāore pea e whanake tika.

Whakaarohia, he aha te mea ka tupu ina kore e mahi tika ēnei wehenga o te ngākau, ēnei pakitara, ā, kāore hoki ngā takirere, pērā i ngā kēti, e mahi tika ana? Ka whakararuraruhia te raupapa o te rere o te toto i roto i te ngākau.

• He nui ake te toto e rere ana i te mea noa ki roto i ngā pukahukahu o te pēpi , ka puta te toto toto tiketike i roto i ngā uaua toto i roto i ngā pukahukahu (te toto toto tiketike o te pukahukahu).
• Nā te pēhanga teitei i roto i ngā pukahukahu, ka tīmata te rere o te toto i te huarahi hē. Kātahi ka tīmata te whakaranu o te toto ma, he nui te hāora, me te toto paru, he iti te hāora .
• Me kaha te mahi a te ngākau ki te pupuhi toto me tēnei rere toto kua pakaru. He rite ki te piki maunga. I roto i te wā, ka ngoikore te uaua ngākau o te pēpi.

He rerekē ngā momo koha urunga endocardial (ECD)?

Ae, he maha ngā momo o tēnei mate, i runga i te nui o te kino. Ko ētahi pēpi ka raru pea ki te pakitara i waenganui i ngā rūma o runga o te ngākau (atria). Ko ētahi atu ka raru pea ki te pakitara i waenganui i ngā rūma o raro (ventricles). I ētahi wā ka puta ngātahi ngā raruraru e rua. Waihoki, ka rerekē ngā hapa o ngā takirere mitral me te tricuspid.

Ko tēnei āhuatanga, e kiia nei ko te endocardial cushion defect (ECD), e mōhiotia ana hoki ko te atrioventricular septal defect (AVSD) ko te atrioventricular canal defect rānei.

Ka taea e tēnei āhuatanga te hono atu ki ētahi atu mate ngākau whānau. Hei tauira:

• Tetralogy o Fallot
• Putanga takirua o te ventricle matau
• Te whakawhiti o ngā uaua toto nui (te whakawhiti o ngā uaua toto nui e rua ki ngā wāhi hē)
• Te arai toto patent
• Te pūkahukahu kotahi (te pūkahukahu kotahi)

He pēhea te noa o tēnei āhuatanga?

Ki te tirohia ngā tatauranga i ngā whenua pērā i te Hononga o Amerika, tata ki te kotahi i roto i te 1,800 pēpi e whānau ana i ia tau ka pāngia pea e tēnei mate endocardial cushion (ECD). Ko tētahi atu mea nui ko te tata ki te 20% o te hunga whai Down syndrome e pāngia ana e tēnei mate ECD.

He aha te pānga o te ECD ki te tinana o taku pēpi?

Ki te kore e tika te whakahaere i tēnei āhuatanga ECD, ka kino haere, ā, ka puta he raruraru nui.

• Te kino o te pukahukahu: E ai ki tā tātou i kōrero ai i mua ake nei, ko te nui rawa o te rere o te toto ki ngā pukahukahu, te pikinga o te pēhanga, ā, i roto i te wā, ka pā he kino tuturu ki ngā pukahukahu.
• Te manawataki o te ngākau rerekē: Ka raruraru te mahi hiko o te ngākau, ā, ka rerekē pea te tere o te manawataki o te ngākau.
• Te ngoikore o te ngakau: He āhuatanga e ngoikore ai te ngakau, ā, e kore e taea e ia te pupuhi i te toto e ranea ana ki te tinana.
• Te mate Eisenmenger: He mate tino kino tēnei. Ka tino piki te pēhanga i roto i ngā pukahukahu, ka huri te rere o te toto, ka rere te toto rawakore puta noa i te tinana.

I ētahi wā tino kino, ka taea e tēnei āhuatanga te whakararu i te ora .

Ahakoa kua whakatikatikaina te hapa mā te pokanga, tera pea ka tūpono tō tamaiti ki te pāngia e te mate ngakau e kiia nei ko te endocarditis . Nō reira, ka tūtohu pea ngā tākuta kia tangohia he paturopi i mua i ētahi maimoatanga niho.

He aha ngā tohu o tēnei mate?

I ētahi wā, kāore pea ngā pēpi he hapa urunga endocardial wāhanga e whakaatu i tētahi tohu tae noa ki te wā e tamariki ana. Heoi, ko ngā pēpi he hapa urunga endocardial katoa (ECD katoa) ka puta pea ngā tohu i roto i ētahi wiki i muri i te whānautanga. He mea nui kia tūpato ki ēnei tohu:

• Te tere o te manawa
• Kiri mā, kikorangi rānei:Tirohia mēnā he kikorangi te tae, inā koa ngā ngutu, te arero, me ngā matimati. Ka kiia tēnei ko te cyanosis.
• Te uaua ki te kai me te piki o te taumaha: Tirohia mēnā he pōrearea tō pēpi, he werawera i muri i te inu miraka, kāore rānei i te piki tika te taumaha.
• Te korenga o te kaha: Kei te hiamoe tonu tō pēpi, ā, kāore e hiahia ki te tākaro?
• Te manawa tere, te manawa uaua rānei: Tirohia mēnā kei te piri te uma o te pēpi, kei te tere te manawa, kei te anga rānei te uma ki roto i te wā e manawa ana.
• Ngā mate urutā pinepine: Kia tūpato ki ngā mate urutā pinepine, inā koa ngā mate manawa.

He aha te take o tēnei hapa urunga endocardial?

Kāore anō kia mōhiotia te tino take o te hapa urunga endocardial (ECD). Heoi, kua kitea he hononga kaha ki te mate Down syndrome . Ka puta tēnei hapa i te tīmatanga o te whanaketanga o te pēpi i roto i te kōpū. Ko te raruraru matua ko te kiko e kiia nei ko te urunga endocardial i kōrerohia e tātou i mua ake nei kāore e whanake tika. Koinei ngā pakitara me ngā takirere e hanga ana i ngā pakitara e wehe ana i ngā rūma o te ngākau.

Me pēhea te tautuhi a ngā tākuta i tēnei mate?

Ka tirohia tō pēpi e te tākuta tinana katoa . Kātahi, ki te rangona he tangi rerekē (ngākau murmur) i te wā e whakarongo ana ki te ngākau me te stethoscope, he tohu pea tēnei mō tēnei mate.

Hei tāpiritanga, he maha atu ngā whakamātautau ka taea te whakahaere:

• Electrocardiogram (EKG/ECG): Mā tēnei ka whakamātautau i te ngohe hiko o te ngākau.
• Echocardiogram: Koinei te whakamātautau tino nui. Ka whakamahia ngā ngaru oro hei tango pikitia o te ngākau. Ka taea te kite mārama i ngā mea katoa mai i te āhua o te ngākau, ki ngā kōhao i ōna pakitara me te mahi a ngā takirere.
• X-ray o te uma: Ka taea e tēnei te tirotiro i te rahi o te ngākau me te āhua o ngā pukahukahu.
• MRI o te ngākau: I ētahi wā ka mahia tēnei whakamātautau mēnā e hiahiatia ana ētahi atu taipitopito.
• Te whakaurunga o te catheter ki te ngākau: I tēnei tikanga, ka tukuna he ngongo iti (catheter) mā roto i tētahi oko toto ki roto i te ngākau hei ine i te pēhanga i roto i te ngākau, hei tango tauira toto hoki. Tērā pea ka hiahiatia tēnei i mua i te pokanga.

Ko te mea nui ko te haere tonu ki te toro atu ki tō tākuta i te wā e hapu ana koe, me te whai i ngā matawai ultrasound.Te tika o te mahi. I ētahi wā, ka taea te kite i te ECD i mua i te whānautanga o te pēpi, mā te matawai i te wā e noho tonu ana te pēpi i roto i te kōpū (echocardiogram fetal). Ina mōhiotia wawetia tēnei, ka taea te whakamahere kia tīmata te maimoatanga e tika ana i te wā tonu ka whānau te pēpi.

Me pēhea te rongoā mō tēnei?

Ko te rongoā matua, me te rongoā pai rawa atu mō tēnei hapa urunga endocardial (ECD) ko te pokanga. Heoi, kia oti rā anō te pokanga, ka taea te hoatu ētahi rongoā hei āwhina i te pēpi kia kaha ake, kia piki ake hoki tōna taumaha. Hei tauira, ko ngā rongoā diuretic (e kiia ana ko ngā 'pire wai') e whakaiti ana i te nui o te wai i roto i te tinana me te digoxin (Cardoxin®, Lanoxin® rānei) e āwhina ana ki te whakapai ake i te mahi a te ngākau ki tētahi taumata.

He aha ngā mea ka tupu i muri i te pokanga?

I te wā o te pokanga, ka kati ngā taote ngakau i ngā kōhao e turuturu ana te toto i waenga i ngā rūma o te ngakau. Ka whakamahia e rātou he papaki motuhake hei mahi i tēnei. Waihoki, ki te kotahi noa te takirere a te pēpi, ka hangaia e rātou kia rua ngā takirere mitral me te tricuspid motuhake mai i taua takirere. I ētahi wā, ki te turuturu te takirere mitral a te pēpi, ka taea hoki te whakatika, te whakakapi rānei mēnā e tika ana.

Ka taea te mahi i tēnei pokanga ki tētahi pēpi i waenga i te 3 me te 6 marama te pakeke . Heoi, ki te mea he hapa katoa tō pēpi i roto i te urunga endocardial, he mea nui kia mahia te pokanga i mua i te kotahi tau te pakeke o te pēpi . Koinei anake te huarahi hei ārai i te kino tuturu o ngā pukahukahu.

I ētahi wā, tera pea he tino mate rawa te pēpi, he iti rānei tōna taumaha, ā, kāore e taea te mahi i tētahi mahi pokanga katoa. Mēnā koinei te āhua, ka mahi tuatahi ngā tākuta i tētahi atu mahi pokanga māmā ake hei whakawhāiti i te nui o te toto e rere ana ki ngā pukahukahu o te pēpi. Ka kiia tēnei ko te pulmonary artery banding . Ka āwhina tēnei ki te whakahaere i ngā tohumate kia kaha ake rā anō te pēpi, kia piki ake hoki tōna taumaha. Kātahi, i te wā tika, ka taea te mahi i te whakatikatika katoa.

He raruraru kei roto i te maimoatanga?

Pērā i ngā pokanga katoa, tera pea ētahi raruraru ka puta i muri i te pokanga ECD. Heoi, i te nuinga o te wā, ka taea te whakahaere i ēnei.

• He turuturu o te takirere mitral: I ētahi wā i muri i te pokanga, kāore pea te takirere mitral e kati tika, ā, ka turuturu pea ētahi toto ki muri.
• Te manawataki o te ngakau rerekē: Tērā pea ka puta ētahi hapa o te manawataki o te ngakau.

Ka puta ake pea ēnei raruraru i ētahi wā ina pakeke haere te tamaiti, ahakoa kei te taitamariki tonu. Koia te hiranga o ngā tirotiro hauora auau.

Ka taea te ārai i tēnei āhuatanga?

Nā te mea kāore i te mōhiotia te tino pūtake o te ECD, he uaua ki te kī me pēhea te ārai katoa. Heoi, mēnā kua pāngia tētahi o tō whānau e tēnei momo mate ngākau (ECD) me ētahi atu raruraru ira, he mea pai pea kia whiwhi tohutohu ira i mua i tō haputanga.

Mena he ECD tā taku pēpi, he aha ngā mea ka tumanakohia e au?

Koinei te pātai nui rawa atu a te tini o ngā mātua. Ko te rongo pai, i muri i te pokanga hei whakatika i te ECD, ka ora tonu te nuinga o ngā pēpi i te oranga noa, hauora. Heoi, ko te hauora o te pēpi ā muri ake nei ka whakawhirinaki ki ngā āhuatanga pēnei i te kaha o tā rātou ECD, mēnā kua pakaru ō rātou pukahukahu, me tō rātou hauora whānui.

E ai ki ngā tatauranga, ko te tūponotanga o te oranga i te tau tuatahi i muri i te pokanga he tata ki te 80%. Ko te tūponotanga o te oranga mō ētahi atu tau 10 he tata ki te 75%, ā, ko te tūponotanga o te oranga mō ngā tau 20 he tata ki te 65%.

Ahakoa i muri i te pokanga, ka pāngia pea ētahi tamariki e ngā raruraru ā muri ake nei. Ko tētahi raruraru noa ko te kore e kati tika te takirere mitral, ā, ka turuturu te toto. Mēnā ka puta tēnei, ka mahia pea tētahi atu pokanga hei whakatika .

Kia pēhea te roa o te mana o te ECD?

He mea tino nui tēnei. Ehara te mate o te endocardial cushion (ECD) i te mate e ora ana i a ia anō. Ka noho tonu te raruraru kia mahia rā anō e te taote ngakau te pokanga hei whakatika i te hapa. Ki te kore he pokanga, he maha ngā pēpi e kore e ora i tua atu i te 2, i te 3 rānei tau te pakeke. Koia te mea nui o te pokanga wā tika.

Me pēhea taku tiaki i taku pēpi?

I muri i te tātaritanga o tō pēpi me te ECD, ā, ahakoa i muri i te pokanga, me tirotiro tonu tō pēpi e te tākuta ngakau . Tērā pea ka kotahi, ka rua rānei ngā wā tirotiro i te tau. Ka haere tonu ēnei tirotiro puta noa i te tamarikitanga o tō tamaiti tae noa ki te pakeketanga. Mā tēnei ka taea e te tākuta te aroturuki i te āhua o tō pēpi, te tirotiro mēnā he raruraru kei te pātaki, kei te takirere rānei, pērā i ngā turuturu, ā, ka wawao wawe mēnā e tika ana.

Āhea ahau me kawe i taku pēpi ki te tākuta?

Mena ka kitea e tō pēpi tētahi o ngā tohu e whai ake nei, me toro atu ki te tākuta tonu:

• He uaua ki te manawa
• Te ngenge me te kore e nui te kaha i muri i te oma me te tākaro mō tētahi wā
• Kāore e tipu, e piki rānei te taumaha e ai ki te whakaaro
• He kiri kikorangi te tae

He aha ngā pātai me pātai atu e au ki taku tākuta?

He mea tino nui kia whakamāramahia ō feaa katoa. Kaua e wehi ki te pātai atu ki tō tākuta i ngā pātai pēnei i:

• "E te tākuta, he hapa katoa, he hapa wāhanga rānei o te urunga endocardial o taku pēpi?"
• "He aha te mahere maimoatanga e taunaki ana te tākuta mō te mate o taku pēpi?"
• "E te tākuta, e hia ngā pokanga ECD kua mahia e koe pēnei?"
• "He aha ngā mea motuhake me tiaki e au i muri i te pokanga?"

Ngā mea tino nui hei maumahara (Karere hei kawe ki te kāinga)

Kāore pea koe i moemoea kia pokaina tāu tamaiti. Heoi, ko te pokanga te huarahi pai rawa atu, me te huarahi tino whai hua ki te whakatika i te hapa urunga endocardial (ECD). E kore tēnei raruraru e ora ake i a ia anō. Nō reira, ki te mea he mea kāore koe e mārama, pātai atu ki tō tākuta kia whakamārama mai ki a koe.

Ko te mea nui, kāore koe i te mokemoke. Kei reira ngā tākuta, ngā nēhi, me te tīma hauora katoa hei āwhina i a koe, hei whakakaha hoki i a koe i tēnei haerenga. Ahakoa i muri i te pokanga, kaua e mahue te haere ki ngā wāhi rongoā o tō pēpi, ā, me whai i ngā tohutohu a te tākuta e ai ki ngā tohutohu. Pērā ai, ka taea e kōrua ko tāu tamaiti te tautuhi i ngā raruraru ka puta ake ā muri ake nei, ā, ka taea hoki te whakatau angitu i aua raruraru. Kia kaha tonu!

Koha Urunga Endocardial , AVSD, mate ngakau, whānautanga hapa, mate ngakau tamariki, pokanga ngakau, Down syndrome, mate ngakau whānau, mate ngakau tamariki