Ko tētahi raruraru e pā ana ki te tini o te tangata i ēnei rā ko te pikinga o ngā ngako pērā i te cholesterol me te triglycerides i roto i te toto. Engari i ētahi wā, he tino teitei rawa atu ēnei taumata ngako, inā koa ngā taumata triglyceride, arā, he mano ngā wā teitei ake i te tikanga. Ko te take pea o tēnei he mate ira tino onge kua tukuna iho mai i ngā mātua. I tēnei rā, e kōrero ana tātou mō tētahi o aua mate, ko te Familial Hyperchylomicronemia Syndrome, ko te FCS rānei. Ahakoa he kaupapa uaua tēnei, me mārama noa iho.
He aha te FCS?
He tino onge te mate ira FCS ka riro mai i ō mātua. Kāore e taea e te tangata whai mate pēnei te wawahi, te nakunaku rānei i ngā ngako, inā koa ko ngā triglycerides .
Whakaarohia he wheketere iti tō te tinana e wawahi ana i te ngako. I roto i ngā kupu hauora, he whākōkī tēnei e kiia nei ko te lipoprotein lipase (LpL) . Mō te tangata whai FCS, kāore tēnei 'wheketere' e mahi tika ana, kāore rānei e mahi i te katoa.
Nō reira, kāore e taea e te tinana te mimiti i te ngako o te kai e kainga ana e tātou, e kiia nei ko ngā triglycerides, engari ka kohia ki roto i te toto hei pata ngako e kiia nei ko ngā chylomicrons . Ko tēnei kohi o ngā chylomicrons te mea e kiia nei e tātou ko te chylomicronemia syndrome. Ka puta he taumata triglyceride tino teitei i roto i te toto.
He tino onge tēnei mate, kotahi, e rua rānei ngā tāngata i roto i te miriona o te ao e pāngia ana. I te nuinga o te wā ka kitea i mua i te 10 tau te pakeke, ā, ko ētahi tamariki ka kitea kua pāngia e te mate i roto i te tau tuatahi o te oranga.
He aha tēnei e tupu nei?
Ko te tino take o tēnei he whakarerekētanga ira. Ko te take o tēnei he hapa kei roto i ngā ira e whai wāhi ana ki te hanga i te whākōkī lipoprotein lipase (LpL) i kōrerohia e tātou.
Ko te mea nui , kia pāngia ai koe e tēnei mate, me riro mai i a koe tēnei ira hapa i tō whaea me tō pāpā. Ki te riro mai i a koe i tētahi mātua anake, e kore koe e pāngia e te mate, engari ka noho koe hei 'kaikawe' i taua ira. Ko te tikanga tēnei kei a koe te pūmanawa ki te tuku i tēnei ira ki ō tamariki.
Ka hangaia te whākōkī LpL e tō tātou repeure. Ko tana mahi matua he wawahi i ngā chylomicron i roto i te toto, me te āwhina i te tinana ki te whakamahi i te ngako i roto i aua ngako hei pūngao. Nō reira, ina kore e mahi tika te LpL, kāore e taea te wawahi i te ngako, ā, ka piki haere ngā taumata triglyceride i roto i te toto.
He aha ngā tohu o tēnei?
Ko ngā tohu o te FCS ka puta mai i ngā taumata tiketike o ngā triglycerides i roto i te toto. Ko ngā taumata triglycerides o te tangata hauora he iti iho i te 150 mg/dL. Heoi, mō te tangata whai FCS, ka taea e tēnei taumata te neke atu i te 1,000 mg/dL. He mea tino nui kia mōhio ki ēnei tohu.
| Tohu | He whakamārama māmā |
|---|---|
| Mamae puku | Koinei te tohu tino kitea. Ka tīmata pea tēnei mamae ā-wā i te puku o runga, ka horapa ki te tuara. I ētahi wā ka tino kino rawa atu. |
| Te mate pāwera | Koinei te take o te mamae o te puku. He okana nui te repe taiaki i roto i tō tātou puku. Koinei te wā e pupuhi ai. Ka pā mai pea ngā tohu pēnei i te whakapairuaki, te werawera, te ngoikore, me te kōwhai o ngā kanohi me te kiri. |
| Ngā huringa kiri | Ka pāngia ētahi tāngata e te mate e kiia nei ko te xanthomas kiriuhi . He puku iti, whero-kōwhai, kāore he mamae, e puta ana i ngā wāhi pēnei i te papa, te turi, me ngā tuke. He ngako ēnei. Ki te kite koe i ēnei, he tohu pea tēnei o te ngako toto tiketike. |
| Ngā huringa o ngā kanohi | Ko te Lipaemia retinalis he āhua e ahua miraka ana ngā oko toto i roto i te kanohi. Nā te nui o te ngako e puta ai tēnei. Heoi, kāore e kino ki te tirohanga. |
| Te whakanui ake i te ate me te whēkau | Ina koa i roto i ngā tamariki nohinohi, ka ngana tētahi momo toto mā (ngā macrophage) ki te mimiti i te ngako nui rawa i roto i te tinana. Ka mimitihia e ēnei pūtau te ngako ka waiho ki roto i te ate me te whēkau, ka nui haere aua whekau. |
| Ngā tohu hinengaro me ngā tohu neurological | Tērā pea ka pāngia ētahi tūroro e ngā āhuatanga pēnei i te pouri, te ngaronga o te mahara, me te mate wareware. |
Me pēhea te tātaritanga me te rongoā i tēnei?
Tātaritanga
Nā te mea he mate onge tēnei, ka roa pea te wā ka taea te tautuhi tika. Mena kei te mamae tonu tō puku, kei te pāngia koe e te pancreatitis, ā, he nui hoki ngā taumata triglyceride i roto i tō toto, tera pea ka whakapae tō tākuta kei a koe te FCS.
Hei whakaū i te mate, ka mahia ngā whakamātautau e whai ake nei:
- Whakamātautau toto mō te triglyceride nohopuku: Ka mahia tēnei whakamātautau i muri i te nohopuku mō ētahi hāora. Mena he teitei ake te taumata triglyceride i te 750 mg/dL, tera pea he FCS. I ētahi wā ka āhua miraka te tauira toto.
- Te whakamātautau taumata lipase: Ka hoatu he werohanga motuhake (heparin) hei ine i te nui o te whākōkī LpL e hangaia ana e te tinana.
- Ngā whakamātautau ira: Koinei anake te huarahi hei tino mōhio. Ka taea e ia te tirotiro mēnā i tukuna iho te ira hapa mai i ngā mātua e rua.
- Matawai CT: Mā tēnei ka kitea mēnā he kino kei ngā whekau pēnei i te repeure me te ate.
Ngā tikanga maimoatanga
Ko te kai te kaupapa matua o te maimoatanga mō te FCS, ā, he rongoā hou anō hoki kua whakaaetia i ngā wā tata nei.
Ko te mea nui rawa: Kāore e mahi ngā rongoā pēnei i ngā statin me ngā fibrates, e hoatuhia ana mō te cholesterol, mō te FCS. Nā te mea kia mahi aua rongoā, me mahi tika te whākōkī LpL i roto i te tinana.
Kai mō te FCS
Koinei te wāhanga tino nui o te whakahaere. He mea nui kia mahi tahi koe me tō tākuta me te tohunga kai hei whakawhanake i tēnei mahere kai.
- Te whakawhāiti i te ngako: Ko te nui o te ngako e kainga ana i ia rā me iti iho i te 20 karamu.
- Kati rawa te inu waipiro: Ka nui ake te pikinga o ngā taumata triglyceride e te waipiro.
- Whakawhāitihia ngā huka me ngā warowaihā māmā: Āta karohia ngā mea pēnei i ngā inu huka me ngā mea reka.
- Ngā kai hei kai: Huawhenua, hua rākau, pīni, witi katoa, mā te hua manu, hua miraka kore ngako, me ngā mīti kikokore.
- Ngā tāpiringa huaora: Ka tūtohu pea tō tākuta kia tangohia ngā huaora wairewa-ngako pērā i ngā huaora A, D, E, me te K, e hiahiatia ana e te tinana hei whakaiti i te ngako.
Rongoā hou
Olezarsen (Tryngolza)He rongoā hou tēnei i whakaaetia i te Hakihea 2024. He werohanga tēnei e werohangahia ana i raro i te kiri kotahi i te marama. He māmā noa iho, mā te whakaiti i te hanga a te tinana i tētahi pūmua e kiia nei ko te apoC-III, e āwhina ana i te kohikohi ngako i roto i te toto. Ka taea e koe te ako atu mō tēnei mai i tō tākuta.
Ngā wero o te noho tahi me te FCS
He mate mō te wā roa te FCS, ā, ka pā nui tēnei ki te hauora tinana me te hauora hinengaro.
- Ngā uauatanga kai: He tino uaua te kai i waho me te haere ki ngā pāti.
- Ngā pānga hinengaro: Tērā pea ka puta te mamae pinepine, te wehi mō te heke mai, te manukanuka, me te "kohu roro".
- Pānga ki te ao pāpori me te ao mahi: Mā te noho hōhipera pinepine ka uaua te pupuri i ngā whanaungatanga pāpori me te mahi.
Nō reira, he mea tino nui kia mahi tahi koe me tō rōpū hauora, ā, ki te tika, me rapu tautoko mai i tētahi kaitohutohu hauora hinengaro.
Karere Tangohia ki te Kāinga
- He mate ira onge te FCS e kore ai e taea e te tinana te wawahi i ngā ngako (triglycerides).
- Ka hua ake i tēnei he tino teitei rawa ngā taumata triglyceride i roto i te toto, ā, ko ngā tohu matua ko te mamae nui o te puku me te mumura o te repe taiaki (pancreatitis).
- Ko te wāhanga matua o te maimoatanga he whai i tētahi kai tino kaha me te iti o te ngako . Me karo rawa i te waipiro.
- Kāore e whai hua ngā rongoā cholesterol noa mō tēnei mate, engari he rongoā hou tēnei kua whakaurua mai.
- He wero mō te oranga katoa te whakahaere i tēnei mate, nō reira he mea nui kia whiwhi tautoko koe i tō tākuta, i tō tohunga kai, me tō whānau.
- Mena kei a koe, kei tētahi rānei o tō whānau ēnei tohu, me toro atu ki tō tākuta ināianei tonu, ka rapu tohutohu.
💬 Comments (0)
Kaore ano kia tukuna he korero. Tāpirihia to korero ki konei mo te wa tuatahi.
Tāpirihia to korero