Ko tētahi raruraru e pā ana ki te tini o te tangata i ēnei rā ko te pikinga o ngā ngako pērā i te cholesterol me te triglycerides i roto i te toto. Engari i ētahi wā, he tino teitei rawa atu ēnei taumata ngako, inā koa ngā taumata triglyceride, arā, he mano ngā wā teitei ake i te tikanga. Ko te take pea o tēnei he mate ira tino onge kua tukuna iho mai i ngā mātua. I tēnei rā, e kōrero ana tātou mō tētahi o aua mate, ko te Familial Hyperchylomicronemia Syndrome, ko te FCS rānei. Ahakoa he kaupapa uaua tēnei, me mārama noa iho.
Check the risk of developing a heart disease within the next 10 years with the Framingham Score
He aha te FCS?
He tino onge te mate ira FCS ka riro mai i ō mātua. Kāore e taea e te tangata whai mate pēnei te wawahi, te nakunaku rānei i ngā ngako, inā koa ko ngā triglycerides .
Whakaarohia he wheketere iti tō te tinana e wawahi ana i te ngako. I roto i ngā kupu hauora, he whākōkī tēnei e kiia nei ko te lipoprotein lipase (LpL) . Mō te tangata whai FCS, kāore tēnei 'wheketere' e mahi tika ana, kāore rānei e mahi i te katoa.
Nō reira, kāore e taea e te tinana te mimiti i te ngako o te kai e kainga ana e tātou, e kiia nei ko ngā triglycerides, engari ka kohia ki roto i te toto hei pata ngako e kiia nei ko ngā chylomicrons . Ko tēnei kohi o ngā chylomicrons te mea e kiia nei e tātou ko te chylomicronemia syndrome. Ka puta he taumata triglyceride tino teitei i roto i te toto.
He tino onge tēnei mate, kotahi, e rua rānei ngā tāngata i roto i te miriona o te ao e pāngia ana. I te nuinga o te wā ka kitea i mua i te 10 tau te pakeke, ā, ko ētahi tamariki ka kitea kua pāngia e te mate i roto i te tau tuatahi o te oranga.
He aha tēnei e tupu nei?
Ko te tino take o tēnei he whakarerekētanga ira. Ko te take o tēnei he hapa kei roto i ngā ira e whai wāhi ana ki te hanga i te whākōkī lipoprotein lipase (LpL) i kōrerohia e tātou.
Ko te mea nui , kia pāngia ai koe e tēnei mate, me riro mai i a koe tēnei ira hapa i tō whaea me tō pāpā. Ki te riro mai i a koe i tētahi mātua anake, e kore koe e pāngia e te mate, engari ka noho koe hei 'kaikawe' i taua ira. Ko te tikanga tēnei kei a koe te pūmanawa ki te tuku i tēnei ira ki ō tamariki.
Ka hangaia te whākōkī LpL e tō tātou repeure. Ko tana mahi matua he wawahi i ngā chylomicron i roto i te toto, me te āwhina i te tinana ki te whakamahi i te ngako i roto i aua ngako hei pūngao. Nō reira, ina kore e mahi tika te LpL, kāore e taea te wawahi i te ngako, ā, ka piki haere ngā taumata triglyceride i roto i te toto.
He aha ngā tohu o tēnei?
Ko ngā tohu o te FCS ka puta mai i ngā taumata tiketike o ngā triglycerides i roto i te toto. Ko ngā taumata triglycerides o te tangata hauora he iti iho i te 150 mg/dL. Heoi, mō te tangata whai FCS, ka taea e tēnei taumata te neke atu i te 1,000 mg/dL. He mea tino nui kia mōhio ki ēnei tohu.
| Tohu | He whakamārama māmā |
|---|---|
| Mamae puku | Koinei te tohu tino kitea. Ka tīmata pea tēnei mamae ā-wā i te puku o runga, ka horapa ki te tuara. I ētahi wā ka tino kino rawa atu. |
| Te mate pāwera | Koinei te take o te mamae o te puku. He okana nui te repe taiaki i roto i tō tātou puku. Koinei te wā e pupuhi ai. Ka pā mai pea ngā tohu pēnei i te whakapairuaki, te werawera, te ngoikore, me te kōwhai o ngā kanohi me te kiri. |
| Ngā huringa kiri | Ka pāngia ētahi tāngata e te mate e kiia nei ko te xanthomas kiriuhi . He puku iti, whero-kōwhai, kāore he mamae, e puta ana i ngā wāhi pēnei i te papa, te turi, me ngā tuke. He ngako ēnei. Ki te kite koe i ēnei, he tohu pea tēnei o te ngako toto tiketike. |
| Ngā huringa o ngā kanohi | Ko te Lipaemia retinalis he āhua e ahua miraka ana ngā oko toto i roto i te kanohi. Nā te nui o te ngako e puta ai tēnei. Heoi, kāore e kino ki te tirohanga. |
| Te whakanui ake i te ate me te whēkau | Ina koa i roto i ngā tamariki nohinohi, ka ngana tētahi momo toto mā (ngā macrophage) ki te mimiti i te ngako nui rawa i roto i te tinana. Ka mimitihia e ēnei pūtau te ngako ka waiho ki roto i te ate me te whēkau, ka nui haere aua whekau. |
| Ngā tohu hinengaro me ngā tohu neurological | Tērā pea ka pāngia ētahi tūroro e ngā āhuatanga pēnei i te pouri, te ngaronga o te mahara, me te mate wareware. |
Me pēhea te tātaritanga me te rongoā i tēnei?
Tātaritanga
Nā te mea he mate onge tēnei, ka roa pea te wā ka taea te tautuhi tika. Mena kei te mamae tonu tō puku, kei te pāngia koe e te pancreatitis, ā, he nui hoki ngā taumata triglyceride i roto i tō toto, tera pea ka whakapae tō tākuta kei a koe te FCS.
Hei whakaū i te mate, ka mahia ngā whakamātautau e whai ake nei:
- Whakamātautau toto mō te triglyceride nohopuku: Ka mahia tēnei whakamātautau i muri i te nohopuku mō ētahi hāora. Mena he teitei ake te taumata triglyceride i te 750 mg/dL, tera pea he FCS. I ētahi wā ka āhua miraka te tauira toto.
- Te whakamātautau taumata lipase: Ka hoatu he werohanga motuhake (heparin) hei ine i te nui o te whākōkī LpL e hangaia ana e te tinana.
- Ngā whakamātautau ira: Koinei anake te huarahi hei tino mōhio. Ka taea e ia te tirotiro mēnā i tukuna iho te ira hapa mai i ngā mātua e rua.
- Matawai CT: Mā tēnei ka kitea mēnā he kino kei ngā whekau pēnei i te repeure me te ate.
Ngā tikanga maimoatanga
Ko te kai te kaupapa matua o te maimoatanga mō te FCS, ā, he rongoā hou anō hoki kua whakaaetia i ngā wā tata nei.
Ko te mea nui rawa: Kāore e mahi ngā rongoā pēnei i ngā statin me ngā fibrates, e hoatuhia ana mō te cholesterol, mō te FCS. Nā te mea kia mahi aua rongoā, me mahi tika te whākōkī LpL i roto i te tinana.
Kai mō te FCS
Koinei te wāhanga tino nui o te whakahaere. He mea nui kia mahi tahi koe me tō tākuta me te tohunga kai hei whakawhanake i tēnei mahere kai.
- Te whakawhāiti i te ngako: Ko te nui o te ngako e kainga ana i ia rā me iti iho i te 20 karamu.
- Kati rawa te inu waipiro: Ka nui ake te pikinga o ngā taumata triglyceride e te waipiro.
- Whakawhāitihia ngā huka me ngā warowaihā māmā: Āta karohia ngā mea pēnei i ngā inu huka me ngā mea reka.
- Ngā kai hei kai: Huawhenua, hua rākau, pīni, witi katoa, mā te hua manu, hua miraka kore ngako, me ngā mīti kikokore.
- Ngā tāpiringa huaora: Ka tūtohu pea tō tākuta kia tangohia ngā huaora wairewa-ngako pērā i ngā huaora A, D, E, me te K, e hiahiatia ana e te tinana hei whakaiti i te ngako.
Rongoā hou
Olezarsen (Tryngolza)He rongoā hou tēnei i whakaaetia i te Hakihea 2024. He werohanga tēnei e werohangahia ana i raro i te kiri kotahi i te marama. He māmā noa iho, mā te whakaiti i te hanga a te tinana i tētahi pūmua e kiia nei ko te apoC-III, e āwhina ana i te kohikohi ngako i roto i te toto. Ka taea e koe te ako atu mō tēnei mai i tō tākuta.
Ngā wero o te noho tahi me te FCS
He mate mō te wā roa te FCS, ā, ka pā nui tēnei ki te hauora tinana me te hauora hinengaro.
- Ngā uauatanga kai: He tino uaua te kai i waho me te haere ki ngā pāti.
- Ngā pānga hinengaro: Tērā pea ka puta te mamae pinepine, te wehi mō te heke mai, te manukanuka, me te "kohu roro".
- Pānga ki te ao pāpori me te ao mahi: Mā te noho hōhipera pinepine ka uaua te pupuri i ngā whanaungatanga pāpori me te mahi.
Nō reira, he mea tino nui kia mahi tahi koe me tō rōpū hauora, ā, ki te tika, me rapu tautoko mai i tētahi kaitohutohu hauora hinengaro.
Karere Tangohia ki te Kāinga
- He mate ira onge te FCS e kore ai e taea e te tinana te wawahi i ngā ngako (triglycerides).
- Ka hua ake i tēnei he tino teitei rawa ngā taumata triglyceride i roto i te toto, ā, ko ngā tohu matua ko te mamae nui o te puku me te mumura o te repe taiaki (pancreatitis).
- Ko te wāhanga matua o te maimoatanga he whai i tētahi kai tino kaha me te iti o te ngako . Me karo rawa i te waipiro.
- Kāore e whai hua ngā rongoā cholesterol noa mō tēnei mate, engari he rongoā hou tēnei kua whakaurua mai.
- He wero mō te oranga katoa te whakahaere i tēnei mate, nō reira he mea nui kia whiwhi tautoko koe i tō tākuta, i tō tohunga kai, me tō whānau.
- Mena kei a koe, kei tētahi rānei o tō whānau ēnei tohu, me toro atu ki tō tākuta ināianei tonu, ka rapu tohutohu.
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.