He ngawari tō marutanga? Kāore e ngawari tō toto? Me kōrero tātou mō te Glanzmann Thrombasthenia (GT) !

Ahakoa he motu iti noa iho, ka roa pea te wā e mutu ai te toto i a koe, i tāu tamaiti rānei? He kikorangi noa iho rānei ōu ira (maru) puta noa i tō tinana? I ētahi wā he āhua noa iho ēnei, engari i ētahi wā he mea hei āwangawanga māu. Koinei te mate ka kōrerohia e tātou i tēnei rā, e kiia nei ko te Glanzmann Thrombasthenia (GT). Kaua e manukanuka, ka māmā noa iho ngā mea katoa.

He aha te Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Ki te kī māmā noa, he mate roa te Glanzmann Thrombasthenia (GT) (arā, mō te wā katoa) e ngāwari ai te maru, ā, he uaua hoki ki te aukati i te toto. Ko te take matua he raruraru ki ngā pereti toto i roto i ō tātou toto, arā, ngā pūtau iti e āwhina ana i te toto kia totoka.

Whakaarohia, mēnā kei a koe te GT, nā te whakarerekētanga ira i roto i tō tinana, kāore ēnei pereti toto e whakaputa i tētahi pūmua matua e hiahiatia ana mō te toto totoka. Nā tēnei, ka tino puhoi te toto totoka. Ko te mutunga iho, ka nui te toto e puta. Ka rerekē te nui o tēnei toto i ia tangata, i ia tangata. Mō ētahi tāngata, he toto iti pea tēnei ka taea te whakahaere i te kāinga. Mō ētahi atu , tera pea he nui rawa te kino ka hiahiatia he maimoatanga ohorere .

He pēhea te noa o te Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

He tino onge te mate Glanzmann Thrombasthenia (GT). E ai ki ngā tohunga hauora, kotahi anake i roto i te miriona tāngata puta noa i te ao ka whānau mai me tēnei mate.

Heoi, i roto i ētahi hapori e tukuna iho ana tēnei rerekētanga ira mai i tētahi whakatipuranga ki tētahi whakatipuranga, he paku teitei ake tēnei tau. Ara, i roto i ēnei hapori, tata ki te kotahi i roto i te rua rau mano tāngata ka kite i tēnei āhuatanga. E ai ki ngā pūrongo he tino teitei te maha o ngā pēpi i whānau mai me tēnei āhuatanga GT i ētahi whenua o te Middle East, i ngā porowini o Newfoundland me Labrador i Kanata, me te hapori Romani i Parani.

He aha ngā tohu o te Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Mena kei a koe te GT, tera pea ka nui ake tō toto i tō tētahi atu mena i pāngia rātou e te whara kotahi. Tērā pea ka tīmata tō toto i te kore e tūmanakohia, kāore hoki he take e kitea ana.

Ko ngā tohu matua o te Glanzmann Thrombasthenia (GT) ko:

• He tino ngāwari te maru: Ahakoa he puku iti noa, ka taea e ia te whakaputa i tētahi maru nui.
• Te toto o ngā kapia: Ka ngawari te toto o ō kapia ina paraihia ō niho.
• Te toto ihu auau (epistaxis): Ka toto pea ētahi tāngata ihu i ngā wā maha i te wiki, ahakoa te tū noa.
• Ngā ira papura, ngā mātā rānei o te kiri (purpura): He rerekē ēnei i ngā marō noa, ā, he nui ake pea ngā ira.
• He ira iti papura, parauri, whero rānei kei runga i te kiri (petechiae): He ira iti ēnei e āhua ana kua werohia ki te titi.
• Menorrhagia: He toto nui rawa atu i te mea noa i te wā o te paheketanga i roto i ngā wāhine .

I roto i te GT, he iti ake te kitea o te toto o roto i te toto mai i te patunga kiri (pēnei i te motu) i ngā kiriuhi mucous rānei (pēnei i te roto o te ihu, o te waha rānei).

He aha i puta ai te Glanzmann Thrombasthenia (GT)? He aha ngā take?

Ko ngā pēpi i whānau mai me te Glanzmann Thrombasthenia (GT) ka whiwhi i tētahi hapa, i tētahi whakarerekētanga rānei, i roto i te ira e hanga ana i tētahi pūmua e kiia nei ko te integrin alpha IIb/beta 3, e āwhina ana i ngā pereti toto ki te totoka. Hei whakawhanake i te GT, me whiwhi te tamaiti i te ira hapa mai i tōna whaea me tōna pāpā. Ka kiia tēnei ko te tukunga iho autosomal recessive .

He maha ngā wā, kāore ngā mātua e mōhio kei a rātou tēnei ira hapa. Nā te mea e rua ngā ira hapa e hiahiatia ana hei whakaatu i ngā tohu. Ko te kaikawe he tangata he ira noa, he ira hapa hoki tōna.

Mena he kawe te mātua e rua i te mate GT, e 25% te tūponotanga ka whānau he tamaiti me te GT i roto i a rāua.

Te tīmatanga o te Glanzmann Thrombasthenia (GT) i muri mai

Ka pāngia ētahi tāngata e te mate toto toto nui (GT) ā muri ake nei. He tino onge tēnei. Ahakoa ka pā mai pea, kei te whakarōpū tonu ngā tohunga hauora i te Glanzmann Thrombasthenia (GT) hei mate toto whānau .

Koinei te āhua o te whanaketanga o te GT i muri mai, ina hangaia e tō tinana he paturopi hei ārai i te pūmua integrin alpha IIb/beta 3 kua whakahuatia ake nei. Ka taea tēnei e ētahi mate, tae atu ki ētahi rongoā. Engari he rite tonu te hua. Nā te mea kāore i te nui te pūmua hohe, ka roa ake te wā e totohu ai ō pereti toto.

He aha ngā raruraru pea ka pā mai i te Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Ka pāngia pea ngā wāhine e te mate toto kore rino nā te nui o te toto i roto i te paheketanga. I ngā wā tino kino, ka pāngia pea ngā wāhine e te toto nui (toto whakaheke toto). He tino teitei tēnei mōrearea i ngā wā toto nui , pērā i te whānautanga, te pokanga rānei.

Kaua e manukanuka, ki te mea kua tohua kei a koe te GT, ka taea e tō tākuta te mahi i ngā mahi e tika ana hei ārai i ēnei raruraru.

Me pēhea koe e mōhio ai mēnā kei a koe te Glanzmann Thrombasthenia (GT)? (Tauātanga)

He maha ngā whakamātautau ka whakamahia e ngā tākuta hei tātaritanga i te GT. He maha ngā wā ka tātaritangahia i te tamarikitanga. Hei mātua, ki te ngāwari te maru o tāu tamaiti, he maha ngā toto ihu, he roa rānei te wā e mutu ai te toto, me kawe pea e koe tāu tamaiti ki te tākuta. I ētahi wā, i ngā wā nui o te oranga o te tamaiti, hei tauira:

• I te wā e kokoti ana i te tamaiti.
• Ina taka te niho pēpi tuatahi.
• Mena he kōtiro, ko te wā tēnei e tae ai ia ki tōna paheketanga tuatahi (menarche).

I tēnei wā, tera pea ka kite koe i te toto nui rawa, i te toto tonu rānei. Neke atu i te 80% o te hunga e pāngia ana e te Glanzmann Thrombasthenia (GT) ka kitea i mua i te 14 tau te pakeke, ā, he tokomaha ka kitea i mua i te 5 tau te pakeke . Ko te hunga kua kitea te GT i a rātou e pakeke ana, tērā pea kāore e mōhio kei a rātou tēnei mate tae noa ki te whara kino, ki te aituā rānei.

He aha ngā whakamātautau e mahia ana mō tēnei?

Ka whakamahia e ngā tākuta ngā whakamātautau toto hei tātaritanga i te Glanzmann Thrombasthenia (GT). Ka taea e ēnei whakamātautau te whakaatu i ngā raruraru ki:

• Ō pereti toto: Mā te whakamātautau tatau toto katoa (CBC) ka taea te tirotiro mēnā he noa te tatau o ō pereti toto. Mā te whakamātautau toto ā-taha hoki ka taea te tirotiro mēnā he āhua rerekē.
• Te pai o te toto totoka: He maha ngā whakamātautau, pērā i te whakamātautau Prothrombin Time (PT) me te whakamātautau Partial Thromboplastin Time (PTT), ka taea te ine i te tere me te whai hua o te toto totoka. Ka taea hoki e ēnei te āwhina ki te whakakore i ngā mate toto noa ake e rite ana ngā tohu ki te GT (hei tauira, te mate von Willebrand, te mate Bernard-Soulier).
• Integrin alpha IIb/beta3: Mā ngā whakamātautau pēnei i te flow cytometry me ngā panera paturopi monoclonal ka taea te whakaatu mēnā he ngoikore, he hapa rānei tōu i roto i tēnei pūmua. Ka taea hoki e rātou te kite mēnā he paturopi kei a koe e whakaeke ana i tēnei pūmua.
• Ō ira: Ka taea e ngā whakamātautau ira te whakaū mēnā kei a koe ngā whakarerekētanga ira (ngā ira e kīia nei ko ITGA2B me ITGB3) e hua ai te GT.

He aha ngā maimoatanga mō te Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Mena ka kitea tō mate GT, ka tohutohu tō tākuta i a koe me pēhea te whakaiti i te mōrearea o te toto. Me mahi tahi pea koe me te tākuta toto . Haunga ngā mea ka taea e koe te mahi hei ārai i te toto, ka whakawhirinaki te maimoatanga ki te kaha o tō toto.

Mō te toto iti ki te toto taurite

Ko ngā maimoatanga mō ēnei āhuatanga ko:

• Te pēhi: Mā tō tākuta koe e ako ki te pēhi hei whakaiti i te toto mai i te patunga, hei whakamutu hoki i ngā toto iti o te ihu. Mō ngā toto nui o te ihu, ka tāpirihia pea e tō tākuta tētahi mea pēnei i te kākahu, i te pahuka rānei ki roto i tō ihu hei whakamutu i te toto (he mea whakakī i te ihu).
• Ngā Rongoā: Tērā pea ka hiahia koe ki ngā rongoā pēnei i te hiri fibrin (he mea pēnei i te kāpia toto), te pahuka gelatin, te thrombin o waho, me ngā kaihoko antifibrinolytic hei āwhina i te toto kia totoka.

Mō te toto toto nui

Ko te toto nui i puta mai i te Glanzmann Thrombasthenia (GT) me whai maimoatanga ohorere . Ko ngā maimoatanga ko:

• Ngā whakawhiti toto toto iti: Me hoatu pea he toto toto iti ki a koe hei whakamutu i te toto nui, hei ārai rānei i te ngaronga o te toto i mua i te pokanga nui, i te whānautanga rānei. Ko te tikanga o tēnei ko te hoatu i ngā toto toto iti ki a koe mai i tētahi kaituku hauora.
• Te whakawhiti toto whero: Mena kua ngaro te nui o te toto, ka taea hoki te hoatu toto whero ki a koe hei whakakī i taua nui.
• Te matū toto toto recombinant VIIa (rFVIIa): Tērā pea ka hiahiatia tēnei rongoā mēnā kāore koe e pai mō ngā whakawhiti toto toto.
• Te whakawhitinga pūtau take hematopoietic: Ko te whakawhitinga pūtau take anake te maimoatanga whakaora pea mō te GT. He kōwhiringa pea tēnei mō ngā take kino o te GT kāore e taea te whakahaere mā ētahi atu tikanga. I roto i tēnei, ka werohia ngā pūtau take mai i tētahi kaituku ki roto i tō tinana.

He raruraru kei roto i te maimoatanga?

Āe, he pono. I waenganui i te 20% me te 30% o te hunga e whiwhi ana i ngā pereti toto ka whakawhanake i ngā paturopi hei ārai i a rātou i roto i te wā. Ko te tikanga o tēnei, kāore e mahi ngā pereti toto hou e whiwhihia ana e rātou. Ki te tupu tēnā, me haere koe ki tētahi atu maimoatanga, pērā i te werohanga rFVIIa. Engari he mōrearea anō hoki tō taua rongoā. Hei tauira, ka nui rawa te toto e piri ai.

Ahakoa ka taea e ngā whakawhitinga pūtau take te rongoā i te Glanzmann Thrombasthenia (GT), he uaua te kimi i tētahi e ōrite ana ki tō tinana. I roto i ngā whakawhitinga pūtau take mō te GT, he maha ngā wā he teina, he tuākana ngā kaituku. Ahakoa ka kitea he ōrite, tera pea ka whakakahoretia e tō tinana ngā pūtau kaituku. Ka kiia tēnei mate ko te Graft versus Host Disease (GvHD) .

Ina kōrero tō tākuta ki a koe mō ngā kōwhiringa maimoatanga, ka whakamāramahia e ia ngā mōrearea me ngā painga i te tuatahi.

He aha te momo āpōpō ka taea e te tangata whai GT te tumanako?

Ahakoa nō te whānau kotahi, ā, he rite tonu ngā whakarerekētanga ira o te tangata e rua e pāngia ana e te mate, kāore e rerekē te wheako o te tangata ki tēnei mate. Ko te nui o te toto e pāngia ana e koe, me ngā mahi e tika ana kia mahia e koe hei whakahaere i tō mate, ka whakawhirinaki ki tō mate.

Ko te rongo pai, mā te whakahaere tika, ka ora noa te nuinga o te hunga e pangia ana e te Glanzmann Thrombasthenia (GT) me te roa o te oranga. I ētahi wā, ka heke pea te nui o te toto i a rātou e pakeke haere ana.

Me pēhea taku noho pai me te GT? (Me pēhea te tiaki i ahau anō)

Mena kei a koe te GT, mahi tahi me tō tākuta hei whakaiti i tō tupono ki te toto me te anemia kino. Me mahi koe i ēnei mea:

• Kia tino mōhio koe ki ngā rongoā kāore e tika ana kia tangohia e koe.Me karo rawa i ngā rongoā whakaiti toto (pēnei i te aspirin me ētahi atu NSAID) me ētahi atu rongoā kua tohutohuhia e tō tākuta kia kaua e tangohia.
• Kia tiakina tō hauora waha. Mā te parai me te miro i ō niho i ia rā, me te toro atu ki tō tākuta niho i ia wā, ka āwhina i te whakaiti i te tūponotanga o te toto o ngā kapia.
• Kia tiakina hoki tō ihu. Mā te pupuri i te makuku o roto o tō ihu ka āwhina i te whakaiti i te tūponotanga o te toto ihu. Ka taea e koe te whakamahi i tētahi whakamakuku wai, te whakamahi i tētahi rehu ihu, te pania rānei he Vaseline ki roto i tō ihu kia kore ai e maroke.
• Whakahaerehia te toto nui o te paheketanga. Mā te whakamahi i ngā ārai whānau homoni ka āwhina i te aukati i te nui o te paheketanga. Kōrero ki tō tākuta wahine mō tēnei.
• Mauria he poroporo whakatūpato hauora. Me mau tonu he kāri tuakiri kia taea ai e koe te tautuhi kei a koe he mate toto i roto i te āhuatanga ohorere. Tērā pea ka ora koe.
• Kia whai mahere mō te aha e mahi ai mēnā ka pāngia koe e te toto. Kia mōhio koe ki te wā hei rongoā i te kāinga, ā, ki te wā hoki hei toro atu ki te tākuta. Kia mōhio koe ki te tangata hei kōrero atu, me te wāhi hei haere atu. Pērā ai, kāore e roa rawa te wā hei whiwhi rongoā.

Āhea ahau me toro atu ki te tākuta?

Mena kei te whakaatu koe, tāu tamaiti rānei i ngā tohu o te toto ngāwari, me toro atu ki te tākuta. He mea noa te marō me te toto ihu. Engari, ki te puta pinepine ēnei tohu, ki te roa rānei te mutu o te toto – me toro atu ki te tākuta.

Āhea koe me haere ki te Wāhanga Maimoatanga Ohotata (ETU) ?

Mena he toto tōu e kore e taea te aukati, tae atu ki te toto nui o te paheketanga, haere tika atu ki te tari whawhati tata (ETU) me te kore e whakarite i tētahi wā ki te kite i tētahi tākuta. Ko ngā tohu hei tūpato māu ko:

• He toto ihu e kore e mutu mō te haora.
• Te rere nui o te paheketanga e rua hāora, neke atu rānei, me te mākū o ngā tampon e rua, ngā papa e rua rānei i te hāora, neke atu rānei.

Ngā pātai nui hei pātai atu ki tō tākuta

Kaua e wareware ki te pātai i ngā pātai pēnei:

• He aha ngā whakamātautau me mahi hei tātaritanga i tōku mate?
• He aha te momo maimoatanga e hiahiatia ana e au?
• He aha ngā huringa āhua noho ka taea e au te mahi hei whakahaere i tōku āhua?
• He aha te tūponotanga ka riro mai i taku tamaiti tēnei mate GT?
• Mena kei te whakaaro ahau kia hapu, ka tūtohu mai koe kia whakamātauria he whakamātautau ira?

He mea noa te tatau pereti toto i te hunga whai GT?

He noa te maha o ngā pereti toto i te Glanzmann Thrombasthenia (GT).Ehara te raruraru i te maha o ngā pereti toto. Engari, he raruraru kei te pūmua e āwhina ana i ngā pereti toto kia piri tahi, e ārai ana i te toto kia kore e totoka pai.

He aha te rerekētanga i waenga i te Glanzmann Thrombasthenia (GT) me te mate Bernard-Soulier (BSS)?

He mate ira onge te Glanzmann Thrombasthenia (GT) me te mate Bernard-Soulier (BSS) e pā ana ki te āhua o te toto e piri ana. Engari he rerekē ngā whakarerekētanga ira e puta mai ana i ēnei. He rerekē anō hoki ngā raruraru motuhake ki ō pereti toto. Tērā pea he iti te maha o ngā pereti toto o te hunga whai BSS, he nui rawa atu hoki.

Ngā mea tino nui hei maumahara mai i ngā mea kua kōrerotia e tātou (Karere hei tango ki te kāinga)

He mate mō te wā roa te Glanzmann Thrombasthenia (GT) me aro turuki koe me tō tākuta toto. Mēnā he GT, kāore he huarahi hei matapae i te kaha (te iti rānei) o tō toto. Heoi, mā te mahi i ngā mahi hei whakaiti i tō toto ka āwhina i a koe kia ora tonu. Mēnā he kino tō GT, tera pea ka āwhina ngā maimoatanga pēnei i te whakawhiti toto ki te toto.

Ahakoa kāore e taea e koe te whakahaere i tō whānautanga mai me tēnei mate, kia maumahara he huarahi kei a koe hei whakahaere i tēnei mate i roto i tētahi huarahi e kore ai e pāngia tō kounga o te oranga. Kaua e wehi ki te rapu tohutohu hauora, me te tiaki i a koe anō. Kātahi ka tino ora pai koe me tēnei mate.

Glanzmann thrombasthenia, GT, toto, pereti toto, mate ira, marō, mate toto, pereti toto