He aha te Mate Gorlin? Kaua e manukanuka, me kōrero taipitopito tātou mōna!

Kua kite koe i ētahi ira hou, i ētahi puku rānei e puta tonu ana i tō kiri? Kua rongo rānei koe i ētahi puku kāore he mamae i tō kauae? He mea noa pea ēnei. Heoi, i ētahi wā onge, ka pā pea ēnei tohu ki tētahi mate ira onge. Koinei te mate ka kōrerohia e tātou i tēnei rā, e kiia nei ko te Mate Gorlin. Kaua e mataku ina rongo koe i tēnei ingoa. Me kōrero noa tātou mōna, i roto i tētahi huarahi e mārama ai koe.

He aha rawa te Mate Gorlin?

He kupu ngāwari noa iho, he mate ira tino onge te mate Gorlin. E mōhiotia ana hoki e ētahi atu ingoa, pērā i te `(Basal Cell Nevus Syndrome)`, `(Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome - NBCCS)` me te `(Gorlin-Goltz Syndrome)`. He nui ake te tūponotanga o te tangata whai mate pēnei ki te whakawhanake i ngā pukupuku matepukupuku me ngā pukupuku kore-matepukupuku (arā, kāore e tino kino ki te tinana). Ina koa, he nui ake te tūponotanga o te whakawhanake i tētahi momo matepukupuku kiri e kiia nei ko te `(Basal Cell Carcinoma)` . Koinei te momo matepukupuku kiri tino noa.

Whakaarohia, kei roto i tō tātou tinana ētahi ira, ko tā rātou mahi matua he whakahaere i te wehenga koretake o ngā pūtau me te hanganga o ngā pukupuku. Ka kiia hoki ēnei he "ira pehi pukupuku". Nō reira, i roto i te mate Gorlin, ko te mea ka tupu ko te huringa, arā, he "whakarerekētanga", i roto i tētahi o ēnei ira. Koinei te take e piki ake ai te mōrearea o te whakawhanake i ngā pukupuku, e ai ki te kōrero.

Ko te mea nui , kāore anō kia kitea he rongoā motuhake mō te mate Gorlin . Kaua e manukanuka! Ki te whai koe i ngā tohutohu a tō tākuta, ā, ki te kitea wawetia ngā mate pēnei i te mate pukupuku , ka taea e te tangata whai mate pēnei te noho i te oranga noa. Kāore e pā ki tō roanga o te ora, ki te kounga rānei o te oranga.

He pēhea te noa o tēnei āhuatanga?

He tino onge te mate Gorlin. E ai ki ngā tohunga, ahakoa i roto i tētahi whenua pērā i te Hononga o Amerika, he iti iho i te 50,000 tāngata e pāngia ana e tēnei mate. Heoi, tera pea he nui ake tēnei tau. Ko te take he ngawari noa iho ngā tohu o ētahi tāngata, kāore rātou e mōhio kei a rātou tēnei mate. I te nuinga o te wā, ka puta ngā tohu i roto i ngā taiohi, i ngā taiohi rānei .

He aha ngā tohu o te Matepukupuku Gorlin?

Ka rerekē pea ngā tohu o tēnei mate i ia tangata, engari he maha ngā tohu noa:

Ngā āhuatanga tino kitea

• Ngā mate pukupuku pūtau basal maha: Ko tēnei momo mate pukupuku kiri ka puta i ngā wāhi e whiti ana te rā pērā i te mata me te kaki. Heoi, i roto i te hunga whai mate pukupuku Gorlin, ka taea ēnei te puta i te wā taitamariki, i te mutunga o ō rātou taiohitanga, i te tīmatanga rānei o ngā tau rua tekau .
• Ngā keratocyst odontogenic:He tipu kore mamae ēnei, ehara i te mate pukupuku, ka puta i roto i te kauae. He mea tino noa ēnei i roto i ngā tamariki me ngā taiohi e pāngia ana e te mate Gorlin.
• He rua iti, he kōhao rānei i runga i ngā kapu me ngā kapu o ngā waewae: Ka kitea nuitia tēnei āhuatanga i ngā tau 20. He pumau ēnei.
• Ngā huringa angaanga: Ka kitea ētahi huringa i te āhua o te hanganga o ngā rara me te tuaiwi.

Ngā tohu iti ake te kitea

Ehara i te katoa ka pāngia e ēnei tohu, engari ka pāngia pea ētahi e:

• Ngā pukupuku roro: He pukupuku ēnei (medulloblastoma) he pukupuku rānei (meningioma).
• Ngā pūtau puku o te ngākau, o ngā ovaries rānei: Kāore ēnei i te matepukupuku, he maha ngā wā kāore he kino.
• Ngā raruraru kanohi: ngā mea pēnei i te strabismus, te nystagmus, me te cataract.
• Ngā huringa nui o ngā wheua: Hei tauira, te korenga o te tuaiwi (spina bifida).
• Ngā Āhuatanga Kanohi Rerekē: Te tawhiti nui ake i waenga i ngā kanohi (hypertelorism), te whānautanga mai me te ngutu ngatata/kanohi whati, me ngā ira mā iti (milia) i te mata.
• He upoko nui atu i te mea noa (macrocephaly).
• Ngā hauātanga hinengaro.
• Ngā āhua haurangi `(Ngā hopukanga)`.

He aha te take o te Mate Gorlin?

E ai ki tā tātou i kōrero ai, ko te take o tēnei āhuatanga he panoni i roto i ō tātou ira. Hei whakamārama, e toru ngā ira i roto i tō tātou tinana e aukati ana i te hanganga o ngā pukupuku (ngā ira pehi pukupuku). Ko ngā ira ēnei e kiia nei ko te ``PTCH1`` (koinei te mea e tino pāngia ana), ko te ``PTCH2`` me te ``SUFU``. Ina kore ēnei ira e mahi tika, ka tīmata ētahi pūtau ki te tipu rerekē. Koinei te take e puta ai ngā tohu pēnei i te pukupuku.

Ko te nuinga o te tangata ka riro mai i ō rātou mātua tēnei whakarerekētanga ira. Heoi, i ētahi wā, ka puta noa tēnei whakarerekētanga ira i mua i te whānautanga, me te kore he hītori whānau.

Ka tukuna iho tēnei whakarerekētanga ira i roto i te tauira "autosomal dominant" . I roto i ngā kupu māmā, ka whiwhi koe i tētahi ira noa mai i tētahi matua, ā, i tētahi ira kua whakarerekētia mai i tētahi atu. Me whiwhi koe i te whakarerekētanga ira PTCH, SUFU rānei kia puta ai te mate Gorlin.

E ai ki ngā kaipūtaiao, ka pāngia te tangata e te mate pukupuku Gorlin mēnā ka whakarerekētia te tārua noa o te ira ārai pukupuku i tētahi ara. Hei tauira, ka taea e te kino o te rā te whakarerekē i te ira pai. Kātahi, kāore e mahi tika ngā ira e rua, ā, kāore e taea te aukati i ngā pukupuku. Koinei te take o te mate pukupuku kiri. Ā, mēnā ka pakaru ētahi atu pūtau o te tinana i tēnei ara, ka taea e ētahi atu momo mate pukupuku te whanake.

Me pēhea te tautuhi a ngā tākuta i tēnei mate?

Hei tautuhi i te mate Gorlin, ka mahia e tō tākuta ēnei e whai ake nei:

• Whakamātautau tinana: Tirohia mēnā he mate pukupuku kiri.
• Ngā whakamātautau whakaahua: Tirohia mēnā he pukupuku, he fibromas, he raruraru angaiwi rānei kei roto i te kauae (hei tauira, he hihi-X, he matawai CT, he matawai MRI).
• Biopsy: He tikanga e tangohia ai he wahi kiko iti mai i te kiri, i te puku rānei, ka tirotirohia i raro i te karuārai hei tirotiro mēnā kei roto he pūtau matepukupuku.
• Whakamātautau ira: Ka tangohia he tauira toto hei tirotiro mēnā he whakarerekētanga ira tōu e pā ana ki te mate Gorlin.

He aha ngā maimoatanga mō te Matepukupuku Gorlin?

Ahakoa kāore he maimoatanga motuhake mō te mate Gorlin tonu, ki te puta he pukupuku matepukupuku, he raruraru rānei e pā ana ki a koe, me rongoā pea e koe. Hei tauira:

• Ka taea te tango i te mate pukupuku kiri, i te puku kauae rānei mā te pokanga .
• Ka taea hoki te whakamahi i ētahi atu maimoatanga matepukupuku, pērā i ngā kirīmi pani, te rongoā photodynamic rānei, hei whakangaro i ngā pūtau matepukupuku.

Nā te mea he nui ake tō tūponotanga ki te pāngia e te mate pukupuku, ka tūtohu pea tō tākuta kia whakamahia he hinu ārai rā pai, kia mau i ngā kākahu ringaringa roa, kia mau hoki i te pōtae ina noho koe i te rā. Waihoki, ko ngā whakamātautau pēnei i ngā hihi-X ka mahia anake ina tino tika. I te nuinga o te wā, ka karohia e ngā tākuta mate pukupuku te hoatu i te rongoā irahiko hei rongoā mate pukupuku mō te hunga whai mate pukupuku Gorlin. Nā te mea ka taea e te irahiko te whakanui ake i te tūponotanga ki te mate pukupuku.

Ka taea te ārai i te Mate Gorlin?

Kāore e taea e tātou te whakahaere i ngā ira i whānau mai ai tātou. Nō reira, kāore he huarahi hei ārai i te mate Gorlin. Heoi, ka taea e koe te whakaiti i tō tupono ki te whakawhanake i te mate pukupuku kiri mā te mahi i ngā mahi hei ārai . Waihoki, mā te tirotiro hauora auau, ka taea e koe te kite i te mate pukupuku i te wā tōmua. Kātahi ka māmā ake te rongoā.

Mena kei a koe te mate Gorlin (tērā rānei kei tētahi o tō whānau e pāngia ana e tēnei mate) ā, kei te whakaaro koe kia whānau tamariki, ā, kei te āwangawanga koe kei riro mai i tāu tamaiti, me toro atu ki tētahi kaitohutohu ira . Mā rātou e whakamārama ngā mōrearea ki a koe me tō hoa.

He aha te āhua o te heke mai mō te tangata e noho tahi ana me tēnei mate? (Tirohanga)

He tokomaha te hunga e whakahaere ana i te mate pukupuku kiri mā te mahi i ngā mahi hei ārai i te mate pukupuku kiri me te tirotiro hauora i ia wā. Mā te tirotiro i te mate pukupuku i ia wā e ai ki tā tō tākuta, ka taea te kite wawe i ngā raruraru. Ka taea e te hunga whai mate pukupuku Gorlin te ora roa, me te rite tonu ki te hunga kāore i te mate ki te hunga kāore i te mate.

Waihoki, ko te mea nui kia maumahara, ehara i te mea ka pāngia te katoa e te mate Gorlin e te mate pukupuku, e ngā raruraru ōrite rānei. He rerekē i ia tangata, i ia tangata. Ma tō tākuta koe e tohutohu mō tō āhua i runga i ō tohumate.

Me pēhea taku tiaki i ahau anō? (Te tiaki i ahau anō)

Mena kei a koe te mate pukupuku kiri, me mahi koe i ēnei mahi motuhake hei ārai i te mate pukupuku kiri:

• Kaua e whakamahi i ngā moenga tanning.
• Me noho ki roto i te whare i ngā wā tino pīkari o te rā (10 i te ata ki te 4 i te ahiahi).
• Mauria he pare rā whānui-whānui me te SPF 30 i te iti rawa i ia rā. Me pani anō i ngā wā katoa.
• Ina haere ki waho, mauria he kākahu tiaki-UV me te pōtae whānui.

Me toro atu hoki koe ki ngā tākuta rerekē hei tirotiro i te mate pukupuku me ētahi atu mate. Ko te auau o tō haerenga ka whakawhirinaki ki te kitea he pukupuku, he rerekētanga rānei. Ko ēnei haerenga ki te tākuta ka uru atu ki:

• Me tirotiro tō kiri e te tākuta kiri.
• Ngā whakamātautau niho me ngā whakamātautau whakaahua hei tirotiro mō ngā pukupuku i roto i te kauae.
• Ngā whakamātautau whakaahua hei tirotiro mō ngā fibromas, ngā pukupuku roro, ngā raruraru tirohanga rānei.

Āhea ahau me toro atu ki te tākuta?

Ki te whakapae koe kei te pāngia koe, tō tamaiti rānei e te mate pukupuku pūtau basal, me toro atu ki te tākuta tonu . Koinei te tohu tino kitea o te mate pukupuku Gorlin. Pērā i ētahi atu momo mate pukupuku kiri, kia tūpato ki ngā puku, ki ngā ira hou, pumau, e tipu haere ana rānei.

Kāore te mate pukupuku kiri e hono ana ki te mate Gorlin, engari ahakoa te take, he mea nui kia whakamātauria.

He aha ngā pātai me pātai atu koe ki te tākuta?

Mena kua tāpaetia koe kei te mate Gorlin syndrome, me pātai atu pea koe ki tō tākuta i ēnei pātai:

• He aha ngā tohu o te mate pukupuku me mōhio ahau?
• Kia pēhea te auau o ngā whakamātautau matepukupuku?
• He aha taku e taea ai hei whakaiti i te mōrearea o te mate pukupuku?
• Me rongoā ahau mō ngā pukupuku ehara i te matepukupuku?
• He aha ngā tūponotanga ka whānau mai he tamaiti māku me te mate Gorlin?

He maha ngā wero o te mate Gorlin e kore pea e pā ki te hunga kāore i te mate. Mena kei a koe te NBCCS, me tino mataara koe me tō rōpū hauora ki te tautuhi me te rongoā i tētahi mate pukupuku pūtau basal e puta mai ana.

Karere Whakamutunga mō te Tango ki te Kāinga

Ko te rongo pai, ka taea te whakaora i ngā mate pukupuku pūtau basal mēnā ka rongoatia wawe. Waihoki, ko ngā pukupuku kore-mate pukupuku kāore e puta he raruraru. Mēnā ka puta, ka taea e te tākuta te tango atu, te taunaki rānei i ētahi atu maimoatanga. Ka taea e koe te ora roa, ki tonu i te mate Gorlin. Nō reira, kaua e mataku, engari kia tūpato. Whai i ngā tohutohu hauora tika, ā, ka pai ngā mea katoa!

Te mate Gorlin, NBCCS, mate pukupuku pūtau basal, ngā mate ira, mate pukupuku kiri, te rongoā kiri