He rerekē te whakaritenga o ō wāhanga tinana? Me kōrero tātou mō te Heterotaxy Syndrome!

Ko ngā whekau nui o roto i ō tātou tinana, pērā i te ngākau, ngā pukahukahu, me te ate, kei te raupapa kotahi, ā, kei ngā wāhi tika, tika? Koinā te tikanga noa. Engari whakaarohia, i ētahi wā kāore ēnei whekau i te wāhi e tika ana kia noho, engari ka taea te whakanoho ki tētahi wāhi rerekē, ki ngā wāhi rerekē. Koinei tā tātou e kōrero ai i tēnei rā, he āhua onge engari he mea nui kia mōhiotia. Ka kiia tēnei ko te heterotaxy syndrome.

He aha tēnei mate heterotaxy?

Ki te kī māmā noa, ko te mate heterotaxy he āhuatanga e noho ana ngā whekau o roto o tō uma me tō puku ki ngā wāhi rerekē i tō rātou āhua noa. Whakaarohia, ina whānau mai te tangata, kei ngā wāhi motuhake o te tinana ōna whekau. Hei tauira, ko te tangata e pāngia ana e te heterotaxy, tera pea kei te taha matau tōna ngākau me tōna ate, kaua ki te taha maui. I ētahi wā ka pā mai ēnei huringa ki ngā raruraru hauora nui, ā, ka taea hoki te whakararu i te ora.

Nō te reo Kariki te kupu "heterotaxy". Ko te tikanga o "Heteros" he "rerekē" ā, ko te tikanga o "taxis" he "raupapa, whakaritenga". Ko te tikanga o tēnei he whakaritenga rerekē . I ētahi wā ka kiia tēnei ko "Heterotaxia" ko "Atrial Isomerism" rānei.

Ko ēhea ngā whekau ka pāngia e te mate heterotaxy?

Ka pā pea tēnei āhuatanga ki te tūranga me te mahi a ngā whekau e whai ake nei i roto i tō tinana:

• Ngākau
• Ngā pūkahukahu
• Ate
• te whēkau
• Ngā whekau

He rereke tenei ki `(Situs Solitus)` me `(Situs Inversus)`?

Āe, e toru ngā āhuatanga rerekē.

• (Situs Solitus): E pā ana tēnei ki te tūranga noa, e tumanakohia ana o ō tātou whekau o roto. Koinei te āhua o te nuinga o tātou.
• (Situs Inversus): Koinei te wā e tū ana ngā whekau o roto ki te taha kē atu i tō rātou tūranga noa, me te mea kei te titiro mā roto i te whakaata . Hei tauira, kei te taha matau te ngākau, kaua ki te taha maui. I te nuinga o te wā, kāore i te maha ngā raruraru hauora nui e pā mai ana ki te `(Situs Inversus)`.
• (Heterotaxy Syndrome): Ehara i te mea he whakawhiti okana anake tēnei. Tērā pea kāore ētahi okana e hanga tika, tērā pea he raruraru nui ki tā rātou mahi. He āhuatanga tēnei ka puta ai he raruraru hauora uaua ake, nui atu i te `(Situs Solitus)` me te `(Situs Inversus)` rānei.

Ko wai ka pāngia e tēnei mate?

He rerekētanga ira te mate HeterotaxyKa pāngia te tangata e te mate manawa whānau. I te nuinga o te wā, ka puta noa te mate, arā, kāore anō kia pāngia tetahi o te whānau i mua, ā, nā te whakarerekētanga ira hou (`(whakarerekētanga ira tūpono, whakarerekētanga ira hou rānei)`). Heoi, mēnā kua pāngia tetahi o tō whānau e te mate manawa whānau , ka paku piki ake pea tō tupono ki te whānau tamariki me tēnei mate.

E hia te auau o tēnei āhuatanga?

I te ao whānui, e kiia ana kotahi i roto i te 10,000 ngā pēpi hou e pāngia ana e te mate heterotaxy. Heoi, e kī ana ētahi rangahau he nui ake te kitea o tēnei mate nā te mea kāore i te tino kitea i ētahi wā.

Tata ki te 3% o ngā mate ngakau whānau e pā ana ki tēnei mate heterotaxy.

He aha ngā tohu o tēnei?

Ko te tohu matua ko te kore e whanake ngā whekau o roto i te uma me te puku e rite ana ki te mea e tumanakohia ana. I ētahi wā , ka ngaro pea ētahi whekau, kāore rānei e tika te hanganga i te wā e whānau ana. Ko ngā tohu e puta mai ana i tēnei ko:

• Kāore e mahi tika ana ngā whekau o roto (te ngākau, ngā pukahukahu, te ate, te whēkau, ngā whekau).
• He hanganga rerekē tō te ngākau (he āhua ngākau whānau).
• Te hurihuri koretake o ngā whekau.
• Te korenga o te whēkau (Asplenia) te wehenga rānei o te whēkau kia rua ngā wāhanga (Polysplenia).

Tērā pea ka puta mai ēnei tohu nā te mea kāore e mahi tika ana ngā whekau o roto:

• Te uaua ki te manawa.
• Te hekenga o te ātete ki ngā mate pāwera.
• Kiri kikorangi, kiri mā rānei (Cyanosis).
• Te mamae o te puku, te mamae rānei o te puku.
• He uaua ki te kai, ki te whakanui i te taumaha, ki te nakunaku rānei i te kai.
• Te pāorooro o te ngakau kāore i te ōrite.
• Te kohikohinga o te hūpē, te wai rānei i roto i ngā pukahukahu.

Whakaarohia, he pēpi hou tēnei, he uaua ki te manawa, he kikorangi te āhua o tōna tinana. I te tirotiro a ngā tākuta i a ia, ka kitea he rerekētanga iti kei roto i te ngākau o te pēpi, kei te taha kē pea te whēkau. He tohu pea ēnei o te `(Heterotaxy Syndrome)`.

He aha te take o tēnei?

He maha ngā āhuatanga ka puta ai te mate heterotaxy.

Ko te tino take he whakarerekētanga ira . Ka pāngia tēnei e ngā panonitanga o ngā ira neke atu i te 60. He maha ngā huarahi ka taea e koe te tuku iho i tēnei mate ira:

• Te tuku iho i tētahi tārua o tētahi ira kua whakarerekētia mai i tētahi matua (`(Autosomal Dominant)`).
• Te tuku iho i tētahi tārua ira kua whakarerekētia mai i ngā mātua e rua (`(Autosomal Recessive)`).
• He whakarerekētanga ira hou (`(Sporadic or De Novo)`) kāore he hītori whānau.
• He whakarerekētanga ira kei tō ira X, arā, tētahi o ō ira tāne (`(X-linked)`). He mea noa ake tēnei i roto i ngā tāne, nā te mea kotahi anake te ira X kei a rātou.

Haunga ngā take ira, ka puta mai anō hoki ngā āhuatanga taiaoHei tauira, ko te pānga o tētahi matū, tētahi atu mea paitini rānei ki te whaea i te wā e hapū ana ka pā mai pea tēnei āhuatanga ki te tamaiti e whanake ana i roto i te kōpū.

Ahakoa i nāianei tonu, kei te whakahaerehia ētahi atu rangahau mō ngā kēhi kāore he āhuatanga ira, taiao rānei e puta ai tēnei āhuatanga.

Me pēhea te tautuhi i tēnei?

Ka tātaritatia te mate Heterotaxy e te tākuta i muri i te tirotiro i a koe, kātahi ka mahi i tētahi, i ētahi rānei whakamātautau whakaahua, pēnei i:

• He whakamātautau MRI (Magnetic Resonance Imaging).
• He matawai `CT` (matawai Tomography Rorohiko).
• He echocardiogram (he matawai ultrasound o te ngākau).

Ki te whakapae te tākuta kei te pāngia koe e te mate heterotaxy i muri i ēnei whakamātautau whakaahua, ka tonoa e ia ētahi atu whakamātautau hei tirotiro i te mahi a ō whekau o roto. Kei roto i ēnei:

• He whakamātautau toto hei tirotiro i te hauora o te ate.
• Endoscopy (te whakaurunga o tētahi ngongo me te kāmera)
• He whakamātautau e tirotiro ana i te mahi a ngā whatukuhu.
• Te tirotiro i ngā whatukuhu.

Āhea ka tātaritatia te mate heterotaxy?

Ka taea te tātaritanga i tēnei āhuatanga i mua i te whānautanga mā te whakamahi i te ultrasound prenatal, i te echocardiography rānei (he whakamātautau hei tirotiro i te ngākau o te tamaiti i roto i te pēpi). Ko te nuinga o te tangata ka tātaritangahia i te whānautanga. Ko te tikanga ka tātaritangahia te heterotaxy ina kitea ngā tohu o te mate ngākau whānau. Ko ētahi tāngata kāore he tohu kino ka tātaritangahia pea i muri mai i te tamarikitanga. He tino onge, ka kitea te āhuatanga i te wā e tirotirohia ana tētahi atu āhuatanga i te pakeketanga.

He aha ngā maimoatanga? `(Maimoatanga)`

Kāore e ōrite te maimoatanga mō te mate heterotaxy mō te katoa. Kei ngā okana o tō tinana te pānga me te kaha o te pānga .

Ko te maimoatanga tino noa ko te pokanga . Ka mahia ēnei pokanga hei whakatika i ngā āhuatanga rerekē o te whanaketanga, te mahi rānei o ngā whekau i roto i te uma me te puku. Tērā pea ka hiahiatia he pokanga maha mō te maimoatanga mō tēnei āhuatanga puta noa i te oranga o te tangata, i ētahi wā ka tīmata i te wā pēpi . He maha ngā momo pokanga:

• Pokanga ngākau: Pokanga hei whakapai ake i te mahi a te ngākau, hei whakatika rānei i ngā āhuatanga rerekē o te ngākau whānau.
• Te Tukanga Fontan : He pokanga ngākau anō hoki tēnei. Ka hangaia he rūma kotahi (ventricle) hei papu toto ki ngā pukahukahu me te tinana.
• Tukanga Ladd : He pokanga hei whakatika i te piko me ngā ārai i roto i ngā whekau.
• Te whakawhitinga ngākau`(Whakawhitinga Manawa)`: Te whakakapi i tō manawa ki tētahi manawa tuku. Tērā pea he mea tika tēnei mō ngā pakeke kua maha ngā pokanga manawa i roto i ō rātou oranga.

Ko ētahi atu kōwhiringa maimoatanga ko:

• Te whakaurunga o tētahi taputapu whakateretere hei whakahaere i te tere o te manawa.
• Te tango i ngā rongoā hei whakaheke i te toto toto.
• Te tango i ngā paturopi (ngā paturopi ārai mate) hei āwhina i te ate ki te whawhai ki ngā mate pukupuku.

Kia pēhea te tere o taku ora ake i muri i te maimoatanga?

He rerekē te roa o te wā e ora ai koe i te maimoatanga, i runga i te momo pokanga i mahia ki a koe . Whai muri i te pokanga, me okioki pai tō tinana kia ora ai. Whai muri i te nuinga o ngā pokanga ngākau, ka noho koe i te hōhipera i raro i te tirotiro hauora 24-hāora mō ētahi rā, wiki rānei, kia kite ai mēnā i angitu te pokanga, me te mea he pānga taha. Whai muri i ētahi maimoatanga, tera pea ka roa ētahi marama kia tino ora ai tō tinana. I mua i te pokanga, ka whakamārama tō tākuta ki a koe me pēhea te tiaki i tō tinana i muri i te pokanga, me ngā mea ka taea e koe te mahi hei āwhina i tō whakaoranga.

Ka taea te ārai i tēnei?

Nā te mea ko ētahi o ngā take o te mate heterotaxy i ahu mai i ngā huringa ira , kāore e taea te ārai katoa i tēnei āhuatanga. Ka taea e koe te kōrero ki tō tākuta mō ngā whakamātautau ira kia mōhio ai koe ki ō mōrearea i te wā e hapu ana.

Mena kei te hapu koe, mā te karo i te pānga ki ngā matū, ki ngā paitini rānei (hei tauira, ngā patu pepeke, ngā hua kei roto he mata) ka pā mai tēnei āhuatanga ki te kukune e tipu ana, ka āwhina i te hauora o te kukune.

He aha te roanga o te oranga o te tangata e noho tahi ana me tēnei mate?

Ko te roanga o te oranga o te tangata e pāngia ana e te mate heterotaxy e whakawhirinaki ana ki te kaha o te tātaritanga. Ahakoa te maimoatanga, ka taea e ngā momo kino o tēnei mate te whakararu i te ora o ngā pēpi me ngā tamariki. Heoi, ki te kore te mate e kino, mā te maimoatanga me te aroturuki hauora auau, ka taea te noho noa me te iti o ngā raruraru hauora . Mena ka pāngia koe e te ngakau koretake, te mamae o te uma, te puku rānei, me toro atu ki te tākuta tonu.

Kia pēhea te wā e hiahia ana koe ki te toro atu ki te tākuta?

Tirohia tō tākuta mēnā kei a koe ētahi o ēnei tohu:

• Mena ka huri tō kiri ki te kikorangi, ki te hina māwhero rānei.
• Ki te kore e taea e koe te kai, te inu rānei.
• Mena he patunga tōu kāore e ora, he patunga pupuhi rānei, he pupuhi kōwhai te wai, he kirinuku rānei.

Āhea koe me haere ki te rūma whawhati tata?

I tēnei wā, haere tonu ki te rūma whawhati tata, waea atu rānei ki te 1990:

• Te mamae nui o te uma, te mamae rānei o te puku.
• He pāorooro o te ngakau kāore i te ōrite.
• Te uaua ki te manawa.

He aha ngā pātai me pātai atu koe ki te tākuta?

Mena kua tāpaetia koe he mate heterotaxy, ka hiahia pea koe ki te pātai atu ki tō tākuta i ngā pātai penei:

• He pēhea te kino o taku mate?
• Me mahi pokanga ahau, me mahi rānei i ētahi pokanga?
• Me pēhea te whakarite mō te pokanga?
• Kia pēhea te roa o te wā e ora ai i muri i te pokanga?
• He pānga taha kei ngā maimoatanga e taunaki ana koe?

He aha te 'Isomerism'?

Ko te kupu 'Isomerism' e whakamahia ana i roto i te matū hei whakaahua i ngā pūhui he rite te tātai matū engari he rerekē ngā hanganga. Ka kiia hoki te mate Heterotaxy ko '(Isomerism)' nā te mea kāore ō whekau o roto i ō rātou wāhi tika, engari i ētahi wā ka taea e rātou te mahi i ā rātou mahi taketake. Ara, ko te whakaaro ahakoa he rerekē te āhua, te tūranga rānei, he rite tonu te āhua taketake .

He aha te waehere `ICD` mō tēnei āhuatanga?

Ko te Whakarōpūtanga o ngā Mate ā-Ao (ICD) he taputapu e whakamahia ana e ngā tākuta hei whakarōpū i ngā āhuatanga hauora i roto i ngā tautuhinga haumanu. Ko te waehere ICD-10-CM mō te mate heterotaxy ko Q89.3.

He karere nui mā ngā mātua me ngā mātua o āpōpō

Ina kitea e koe kei te pāngia tō pēpi e te mate heterotaxy, tera pea ka pā mai ngā kare ā-roto maha ki a koe. He mea mārama he tino uaua. Engari kaua e manukanuka. Ka whakapau kaha ō tākuta, me ngā tohunga hoki, ki te whakarite i te hauora o tō pēpi me te whakahaere i ngā tohu kia kore ai e morearea ki te ora. Ko ngā raruraru me ngā tohu o tēnei mate me whai maimoatanga tonu me te aroturuki kia kore ai e aukatia te whanaketanga me te oranga katoa o te pēpi.

Mena kei te hapu koe i tētahi tamaiti, ā, e hiahia ana koe ki te mārama ki te mōrearea o te pāngia o tāu tamaiti e tētahi āhuatanga ira pēnei i te mate heterotaxy, he mea nui kia kōrero koe ki tō tākuta mō ngā whakamātautau ira , ngā tohutohu ira rānei. Mā ēnei mōhiohio koe e āwhina ki te whakatau whai whakaaro. Kia maumahara, he mea pai tonu te rapu tohutohu hauora mō tētahi raruraru hauora.

` Heterotaxy Syndrome, Heterotaxy Syndrome, Ngā whekau o roto, Ngā mate ngākau, Ngā hapa whānau, Ngā whakarerekētanga ira, Hauora Tamariki