He uaua kei roto i te ngākau o tō pēpi e rite ana ki te hoari? Me ako tātou mō tēnei mate onge (Scimitar Syndrome)!

"Āe, te āhua nei kei te uaua te manawa o tā mātou tamaiti, kei te whewhe tonu ia ahakoa kei te whāngai u ia... i ētahi wā ka ahua kikorangi tōna kiri..." Kua pāngia koe e tētahi mea pēnei? Kua kite rānei koe i tēnei e pā ana ki te pēpi a tētahi e mōhio ana koe? I ētahi wā ka puta ēnei tohu i ētahi raruraru ngākau e pā ana ki ngā pēpi i te whānautanga mai. I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi mate ngākau onge, engari he mea nui, he mea tika kia mōhiotia.

He aha te Mate Scimitar?

Ko te ingoa o tēnei ko te Scimitar Syndrome . He ahua rerekē te ingoa, kāore? Ko te 'Scimitar' e pā ana ki tētahi hoari he pito piko, i whakamahia i ngā wā onamata i te Middle East. I roto i tēnei āhuatanga, i ētahi wā ka puta te uaua pūkahukahu, e kawe ana i te toto mai i te pūkahukahu matau ki te ngākau, i te āhua o tētahi hoari piko i runga i ngā hihi-X. Kāore i te tino whakamīharo te takenga mai o te ingoa?

He kupu ngāwari tēnei, he mate ngākau whānau mai . Arā, he mate e puta ana i te wā e noho tonu ana te pēpi i roto i te kōpū. E kīia ana tēnei e ngā tākuta he momo mate e kiia nei ko te Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (PAPVR). Arā, he mate kei roto i te huarahi e hono ai ngā oko toto mai i ngā pukahukahu ki te ngākau.

He maha ngā tohu matua ka kitea i roto i tēnei āhuatanga:

• Kāore anō kia tino whanake te pūkahukahu matau (he pūkahukahu hypoplastic matau). Ko te tikanga he iti ake, he iti ake hoki tōna mahi i tērā taha.
• Kāore te uaua matua e kawe ana i te toto ki te pukahukahu matau (te uaua pūkahukahu matau) i te whanake tika (te uaua pūkahukahu matau hypoplastic). Ka taea hoki e tēnei te whakaiti i te nui o te toto e tae atu ana ki te pukahukahu matau.

E taea rānei e tātou te mārama ki ngā mahi whakamiharo a ō tātou ngākau?

Nō reira, kia tino mārama ai tātou ki te āhua o te mate Scimitar, me titiro tātou ki te mahi a te ngākau hauora, āe? Whakaarohia tō tātou ngākau he papu tino whai hua. Ka pupuhi toto puta noa i tō tātou tinana, i te ao, i te pō.

Koinei te mea e tupu ana i te nuinga o te wā:

1. Ka whakamahia, ka kohia te toto rawakore hāora mai i te tinana katoa ka whakahokia ki te taha matau o te ngākau.

2. Ka tukuna tēnei toto rawakore-hāora mai i te taha matau o te ngākau ki ngā pukahukahu, mā roto i ngā uaua pūkahukahu .

3. I roto i ngā pukahukahu, he 'hāngai' tēnei toto, pērā i te wai paru e tātarihia ana, e purea ana.

4. Kātahi ka hoki te toto whai hāora ki te taha maui o te ngākau mā roto i ngā uaua pūkahukahu, arā, ngā uaua e kawe ana i te hāora mai i ngā pukahukahu ki te ngākau .

5. Ko te taha maui o te ngākau ka pupuhi i tēnei toto whai hāora ki te tinana katoa, mā roto i te oko toto nui rawa atu, te aorta .

Koinei te huarahi e whiwhi ai ia pūtau o roto i tō tātou tinana i te hāora. He mahi tino uaua, he mahi whakamiharo hoki tēnei?

Nā, he aha ngā mea ka tupu i te Mate Scimitar?

Kua mārama pea koe ki te mahi a te ngākau hauora. Ko te mea ka tupu i roto i te tangata e pangia ana e te Mate Scimitar, ko te toto e tika ana kia puta mai i ngā pukahukahu ki te kohi hāora, kia haere ki te taha maui o te ngākau, kaua ki taua ara , ka haere ki te taha hē, ka haere ki te taha matau o te ngākau.

Whakaarohia mēnā ka hono anō koe i tētahi paipa e kawe mai ana i te wai ki tētahi whare ki te wāhi hē, ki tētahi tāke wai kua whakamahia pea. Kāti, kāore e tika te mea e tupu ana. Tērā pea ka puta he āhuatanga ka whakaranua te wai ma me te wai paru.

I tēnei, ka hono atu tētahi, neke atu rānei o ngā uaua (ngā uaua pūkahukahu) e kawe ana i te toto whai hāora mai i te pūkahukahu matau ki te taha matau o te ngākau, kaua ki te taha maui. Mā tēnei ka taea e ētahi o ngā toto whai hāora te rere ki ngā pūkahukahu. Ka kaha ake hoki te mahi a te taha matau o te ngākau.

I ētahi wā, kāore te toto e puta mai i ngā uaua pūkahukahu matau, engari e puta tika mai ana i te aorta . Ko te aorta te uaua toto matua e kawe ana i te toto ki te tinana katoa. Nō reira, he iti nei te raruraru kei reira. Ka taea e tēnei te whakararuraru i te ngākau.

E hia te auau o tēnei āhuatanga? Me mataku rawa rānei tātou?

Ahakoa te āhua whakamataku o tēnei ki a koe, he tino onge te mate Scimitar Syndrome. E ai ki ngā tatauranga, kotahi ki te toru noa iho ngā pēpi i roto i te 100,000 e pāngia ana. E kitea ana hoki he rua te nui ake o te kitea o tēnei mate i roto i ngā kōtiro i ngā tama.

Nō reira, kaua e mataku nui, he tino onge tēnei. Heoi, he mea tino nui kia mōhio koe ki tēnei.

He aha ngā take mō tēnei? He aha i pēnei ai?

He maha ngā wā, ka uaua ki ngā tākuta te tautuhi i te tino pūtake o te Scimitar Syndrome. Heoi anō, kei reira ētahi āhuatanga mōrearea ka piki ake te mōrearea o te pēpi ki te whakawhanake i tētahi mate manawa whānau. Ko ētahi o ēnei ko:

• Ira: I ētahi wā ka pāngia ngā āhuatanga ira kua tukuna iho i roto i ngā whakatipuranga.
• Ko ētahi rongoā e tangohia ana i te wā e hapu ana: Hei tauira, ko ētahi rongoā mō te hakihaki pēnei i te `(Isotretinoin - Accutane®)` ka kino pea. Koia te take e kore ai e tika kia tangohia tetahi rongoā i te wā e hapu ana me te kore he tohutohu hauora.
• Ngā āhuatanga taiao: Mena ka momi hikareti, ka inu waipiro rānei te whaea i te wā e hapu ana, ka pāngia pea te whanaketanga o te ngākau o te pēpi e ēnei āhuatanga.
• Ētahi mate pāwera i roto i te whaea: Hei tauira, ki te pāngia te whaea e te mate pēnei i te rubela i te wā e hapu ana, ka pā ki te whanaketanga o te ngākau o te pēpi.
• Ngā mate mau tonu kāore i te whakahaeretia o te whaea: Ki te kore e whakahaeretia tika ngā mate pēnei i te mate huka i te wā e hapu ana, ka pāngia hoki te pēpi.

Ko te mea nui, i te nuinga o te wā, ehara tēnei i te he o tetahi. Nō reira kaua e whakapae i a koe anō.

He aha ngā tohu e pā ana?

Kāore ngā tohu o te Scimitar Syndrome e ōrite mō te katoa. Tērā pea ka puta ngā tohu i ētahi pēpi i muri tonu i te whānautanga . Ko ngā mea hei tirotiro māu i ēnei wā ko:

• Te uaua ki te manawa me te kōroke i te wā e whāngai ana i te ū.
• Te tae kikorangi/hina o te kiri me ngā ngutu (cyanosis): Nā te kore e nui te hāora e whiwhi ana te tinana i tēnei.
• Te manawa tere.
• Te pupuhi (edema) i ngā waewae, te puku, me te taha o ngā kanohi.

Heoi, kāore pea ētahi pēpi e whakaatu i ngā tohu tae noa ki te pakeketanga. Ko ētahi ka noho kore tohu tae noa ki te pakeketanga. Heoi, ki te puta ngā tohu i te pakeketanga, tera pea kei a rātou:

• Ngā mate pūkahukahu auau.
• Te uaua ki te manawa (dyspnea) i te wā e whakakorikori tinana ana, e whakapau kaha ana rānei.

Me pēhea te tautuhi a ngā tākuta i tēnei mate? (Tautuhinga)

He maha ngā whakamātautau a ngā tākuta hei āwhina i te tautuhi i te mate Scimitar. Ka taea e ēnei te tirotiro i ngā mea pēnei i te rahi o te pukahukahu matau o te pēpi, o te pakeke rānei, me te āhua o te uaua pukahukahu matau.

• X-ray o te uma: Mā tēnei ka taea te whakaatu i te āhua o te ngākau, ngā pukahukahu, ngā ara manawa, me ngā uaua toto. Tērā pea ka kitea te āhua 'Scimitar' i runga i tēnei.
• Matawai CT: Ka tangohia ngā hihi-X mai i ngā koki rerekē hei hanga i ngā whakaahua taipitopito e toru-ahu o roto o te tinana.
• MR angiography: He whakamātautau tēnei e whakamahi ana i ngā ngaru aukume me te rorohiko hei tirotiro taipitopito i ngā oko toto.
• Te ine i te puku o te ngākau (TTE): He rite tēnei ki te matawai ultrasound. Ka taea te tirotiro tata i te mahi a te ngākau, ngā rūma, ngā takirere, me te rere o te toto.
• Te whakaurunga o te catheter o te ngākau: I tēnei tikanga, ka werohia he tae motuhake ki roto i ngā oko toto, ā, ka tangohia he hihi-X hei tirotiro i te rere o te toto i roto i ngā oko toto. Ka whakamahia hoki hei ine i te pēhanga i roto i te ngākau me ngā pukahukahu.

Kaua e wehi ki te pātai mō ēnei whakamātautau. Ka mahia ēnei e ngā tākuta hei tātaritanga tika i te mate, hei whakarato hoki i te maimoatanga pai rawa atu.

He rongoā kei reira mō tēnei? (Ngā tikanga rongoā)

Āe, ko te pokanga te maimoatanga matua mō te Scimitar Syndrome.

• Mō ngā pēpi, ki te kitea tēnei āhuatanga e ngā tākuta, ka whakamatautauria rātou ki te mahi pokanga i roto i ngā marama tuatahi e rua o te oranga . Nā te mea ko te tere o te whakatika i tēnei hapa, ko te pai ake mō te whanaketanga o te pēpi me tōna hauora ā muri ake nei.
• Mō ngā pakeke,Kāore e hiahiatia he pokanga mō te hunga katoa e pāngia ana e te Mate Scimitar mēnā kāore he tohu kino (hei tauira, he maha ngā mate pūkahukahu, he poto rawa te manawa). Heoi, ki te kino rawa ngā tohu, me pokanga pea.

He maha ngā mahi ka taea e te taote ngakau te mahi i te wā e pokanga ana:

• Ko te uaua pūkahukahu, e hono ana i te wāhi hē , ka hurihia ki te taha maui o te ngākau. I ētahi wā ka whakamahia he pāti motuhake mō tēnei.
• Ki te kore, ka whakatōkia tika te uaua ki te taha maui o te ngākau.
• He tino onge te mahi i te pneumonektomi hei tango katoa i te pukahukahu matau kāore anō kia tino whanake, kāore anō hoki kia mahi. Heoi, ka mahia anake tēnei ina kāore he huarahi kē atu.

He ara anō hei ārai i tēnei?

Ina hoki, kāore he huarahi hei ārai katoa i tētahi mate ngākau whānau pēnei i te Scimitar Syndrome, nā te mea he pānga anō hoki nō ngā āhuatanga ira.

Heoi anō, kei reira ētahi mea ka taea e te whaea te mahi i te wā e hapu ana hei whakanui ake i tōna tūponotanga ki te whānau he pēpi hauora:

• Āta karohia te waipiro, te hikareti, me ērā atu raau taero i te wā e hapu ana.
• I mua i te tango i tētahi rongoā, kōrero ki tō tākuta mō ōna mōrearea me ōna painga.
• Mena kāore anō kia whiwhi koe i te kano ārai mate rubela , he mea nui kia whiwhi koe i mua i tō haputanga, nā te mea ka pā te mate rubela i te wā e hapu ana ki te ngākau o te pēpi.
• Mena kei a koe ngā mate mau tonu pēnei i te mate huka , kia pai te whakahaere i aua mate i te wā e hapu ana.
• Tangohia te waikawa folic me ētahi atu huaora hapūtanga e ai ki ngā tohutohu a tō tākuta.

Ka pēhea te āhua o te ao me tēnei āhuatanga? (Te tirohanga ā muri ake nei)

Ko te hunga e pokangahia ana mō te Mate Scimitar he pai rawa ngā putanga mō te wā roa . Ko te nuinga o te iwi kāore e pāngia anō e ngā tohu i muri i te pokanga.

Heoi, i ētahi wā, inā koa i roto i ngā pēpi me ngā tamariki nohinohi, ka whaiti haere te uaua pūkahukahu kua hurihia. Mēnā ka tupu tēnei, me whai atu maimoatanga.

Ka taea e ētahi pakeke e pāngia ana e te Mate Scimitar te ora hauora me te kore he tohu. Heoi, mō ētahi atu pakeke, ka taea e te mate te arahi ki ētahi atu raruraru ngākau. I roto i ēnei āhuatanga, ka pāngia te kounga o te oranga. Mena ka puta ngā tohu (pēnei i te poto o te manawa, te mate pūkahukahu), me mahi pea he pokanga. Me whai whakamātautau motuhake pea koe hei tirotiro i te toto toto tiketike i roto i ngā uaua o ō pūkahukahu.

He mate manawa anō kei te hono atu ki te Mate Scimitar?

Ae, he maha ngā tāngata e pāngia ana e te Mate Scimitar ka pāngia hoki e ētahi atu raruraru manawa. Ko ētahi i whānau mai me ngā hapa ngākau maha. Mēnā rānei, ka pāngia pea rātou e te Mate Scimitar e ētahi atu raruraru.

Ko ētahi atu āhuatanga e pā ana ki tēnei ko:

• Koha o te Hepa o te Atrial Septal (ASD): He kōhao i waenganui i ngā rūma o runga e rua o te ngākau.
• Pūkahukahu hōiho: He hononga rerekē i waenga i ngā wāhanga e rua o te pūkahukahu.
• Te toto toto tiketike o te pūkahukahu: Te pēhanga teitei i roto i ngā uaua o ngā pūkahukahu.
• Te pupuri i ngā pūkahukahu (pūkahukahu tāpiri): He wāhanga o te kiko pūkahukahu kāore e mahi, kua wehea, ā, he rerekē te rere o te toto.
• Tetralogy of Fallot: He mate ngākau noa e hiahia ana kia rongoatia hei pupuhi toto ki ngā pukahukahu i roto i ngā pēpi.
• Koha Septal Ventricular (VSD): He kōhao i waenganui i ngā rūma papu e rua o raro o te ngākau.

Ka nui ake te whakamataku o te rongonga i ēnei mea. Heoi anō, he maimoatanga hauora kei reira mō ēnei āhuatanga katoa. Ko te mea nui ko te kōrero ki tō tākuta, te mārama ki tō āhua tuturu, me te tiki i te maimoatanga e hiahiatia ana e koe.

Ngā pātai nui hei pātai atu ki tō tākuta

Ki te kitea e koe kei a koe, kei tāu tamaiti rānei te mate Scimitar, ka taea e koe te pātai atu ki tō tākuta i ēnei pātai:

• He aha te tino take o te mate Scimitar?
• Me pokanga ahau/taku tamaiti?
• Ka aha mēnā kāore koe e pokangahia?
• Me pēhea te whakahaere i te hauora o te ngākau me te Mate Scimitar?
• Mena kei a au tēnei mate, he aha te tūponotanga ka pāngia anō hoki taku tamaiti?
• Mena he mate Scimitar te mate o taku tamaiti tuatahi, he aha te tūponotanga ka pāngia anō hoki taku tamaiti tuarua e te mate?

Kaua rawa e wehi, e whakama rānei ki te pātai i ēnei pātai. He mea tino nui kia whakakorea ngā feaa katoa i roto i tō hinengaro.

Hei whakamutunga, ngā mea hei maumahara (Karere hei tango ki te kāinga)

Ko te Mate Scimitar he mate ngākau onge, whānau mai, e pā nui ana ki te pukahukahu matau me ngā oko toto e hono ana i a ia ki ngā pukahukahu.

Kāore pea ētahi pēpi e whakaatu i tētahi tohu, ko ētahi ia me pokanga i roto i ngā marama tuatahi e rua o te oranga.

Ko ngā pēpi e hiahia ana ki te pokanga i te wā wawe, tera pea ka hiahia kia nui ake te maimoatanga i muri mai nā te mea ka whaiti te uaua toto kua hurihia. Heoi, he maha ngā pakeke me ngā tamariki kua pokangahia mō te Mate Scimitar e ora pai ana, ā, e ora noa ana.

Ko te tumanako ka whai hua ēnei kōrero ki a koe. Mēnā he pātai anō āu mō tēnei, me kōrero ki tō tākuta. Kia ora tonu koe!

`Te Mate Scimitar, te mate ngākau, ngā hapa whānau, ngā pukahukahu, te tohanga toto, ngā tohumate o te pēpi, te pokanga