Kei te hiahia anō koe ki te mōhio mō tēnei mate toto onge? Me kōrero tātou mō Waldenström Macroglobulinemia i roto i ngā kupu māmā noa iho!

Kua rongo koe i te ingoa o Waldenström Macroglobulinemia? He ingoa roa, he uaua ki te whakapuaki, kāore? He momo mate pukupuku tēnei e tupu pōturi ana i roto i te toto. Kāore pea koe i rongo mōna, nā te mea he mate onge. Engari kāore he aha, i tēnei rā ka kōrerohia e tātou he mea ngāwari noa iho, i roto i te huarahi e mārama ai koe.

He aha te Waldenstrom macroglobulinemia (WM)?

Ki te whakarapopoto, ko te Waldenstrom macroglobulinemia, ko te WM rānei, he mate pukupuku toto . He momo mate pukupuku e kiia nei ko te non-Hodgkin lymphoma, e mōhiotia ana ko te lymphoplasmacytic lymphoma. He tino onge. Whakaarohia, ahakoa i roto i tētahi whenua pēnei i a Amerika, e toru ki te whā noa iho ngā tāngata i roto i te miriona ka pāngia e tēnei mate.

Nā, me pēhea te whanaketanga o tēnei `(WM)`? Kei roto i te tinana te hinu wheua , ā, koinei te wāhi e hangaia ai ō tātou pūtau toto. Ka tīmata tēnei mate ina huri ētahi o ngā pūtau e kiia nei ko `(ngā pūtau B)` (he momo pūtau ēnei i roto i tō tātou pūnaha ārai mate, arā, ngā pūtau e tiaki ana i a tātou i ngā mate) i roto i tēnei hinu wheua hei pūtau matepukupuku.

Engari, kāore ēnei pūtau matepukupuku e waiho noa iho, ka tīmata te hanga i ētahi atu pūtau pērā i a rātou anō. Pērā i ngā taru i roto i te ngahere. Ka ahatia i muri mai? Kāore he wāhi mō ngā pūtau toto hauora e hiahiatia ana e tō tātou tinana, ā, ka tīmata rātou ki te whakaiti.

• Ina iti te nui o ngā toto whero, ka puta te anemia. Ka pāngia koe e te ngenge me te mā.
• Ina iti te nui o ngā pūtau toto mā, ka puta he āhuatanga e kiia nei ko te "neutropenia", ā, ka ngāwari ake koe ki te pāngia e te mate.
• Ina iti te nui o ngā pereti toto (ngā pūtau e āwhina ana ki te toto totoka) (thrombocytopenia), kāore pea e mutu ngāwari te toto.

Ehara i te mea koinā anake, ka whakaputahia e ēnei pūtau matepukupuku tētahi pūmua rerekē e kiia nei ko te `(immunoglobulin M)`, ko te `(IgM)` rānei. Ina nui rawa te pūmua `(IgM)` i roto i te toto, ka matotoru ō tātou toto, pērā i te honi . Ka kiia tēnei ko te `(hyperviscosity syndrome).` Ina matotoru te toto pēnei, ka uaua te rere o te toto i roto i ngā oko toto iti puta noa i te tinana. Kātahi ka puta he raupapa o ngā tohu kino.

Ko te mea nui, kāore anō kia kitea he rongoā mō te WM. Kaua e manukanuka. He maimoatanga kei reira hei āwhina i te whakahaere i ngā tohu, i ētahi wā ka whakakorea atu, ā, hei āwhina i a koe kia noho hauora. He mate puhoi te tipu o te WM, nō reira ka taea e koe te noho pai me tēnei mate mō ngā tau.

He aha ngā tohu o tēnei mate `(WM)`?

Whakaarohia, tata ki te kotahi i roto i te whā o ngā tāngata e pāngia ana e tēnei mate kāore e whakaatu i tētahi tohu . Ka kitea noa e rātou tēnei mate ina haere rātou ki te tākuta mō tētahi atu take. Engari, ina puta mai ngā tohu, he maha ngā wā ka āta puta mai . Me titiro tātou ki ēnei tohu:

• Te ngoikore me te ngenge tonu:Me te mea kua mate te pākahiko.
• Kirika: Ka werawera te tinana, kāore he take.
• Anorexia: Kāore e hiahia ki te kai.
• Te werawera i te pō: Ka nui te werawera i te wā e moe ana.
• Te whakaheke taumaha: Ka hiroki koe, kāore he take motuhake.
• Pōhēhē: He uaua ki te arotahi, he ahua pōhēhē.
• Te pupuhi o te ate, te whēkau, ngā kōpū lymph rānei: Ko te tākuta anake ka taea te kī atu ki a koe.
• Ngā tohu o te neuropathy ā-peripheral, pērā i te ngoikore o ngā maihao me ngā matimati : He rite ki te ngau kino, te ngaro rānei o te kare ā-roto.
• Ngā tohu o te toto totoka: te toto o te ihu, te toto o ngā kapia i te wā e parai ana i ō niho, te whanoke, te ānini o te upoko, me te tirohanga pōuri.

Ahakoa kei a koe tētahi, e rua rānei o ēnei tohu, ehara i te mea kei a koe te WM. Engari, ki te mau tonu ēnei tohu, he pai ake te rapu tohutohu hauora.

He aha ngā take i hangaia ai te `(WM)`?

Ko te tino take o te mate pukupuku o Waldenstrom ko ngā whakarerekētanga ira . Neke atu i te 90% o te hunga whai mate nei, e iwa i roto i te tekau rānei, he whakarerekētanga ira kei roto i te ira e kiia nei ko MYD88. Tata ki te 40% o te hunga whai whakarerekētanga ira kei roto hoki i te ira e kiia nei ko CXCR4. Ka āwhina ēnei whakarerekētanga ira e rua i ngā pūtau rerekē i roto i te WM kia tere te wehewehe.

Ko te mea nui, ehara ēnei huringa ira i te mea tuku iho . Arā, ehara i te mea ka riro mai i ō mātua, ehara hoki i te mea ka tukuna iho ki ō tamariki. Ka puta tonu ēnei i te roanga o te ora. Heoi, kāore anō kia tino mārama ngā kairangahau he aha te take o ēnei whakarerekētanga ira i te tuatahi.

Ko wai kei te nui ake te mōrearea ki te pāngia e tēnei mate? (Ngā āhuatanga mōrearea)

Tērā ētahi āhuatanga hei whakanui ake i te tūponotanga o te whakawhanaketanga o te `(WM)`. Kia tirohia tātou he aha ēnei:

• Tau: Ko te nuinga o te wā ka kitea tēnei mate i waenga i te hunga 65 tau te pakeke, neke atu rānei.
• Iwi: Ko tēnei mate te mea tino kitea i waenga i te Pākehā.
• Ira Tangata: He nui ake te tūponotanga ka pāngia ngā tāne e tēnei mate.
• Ētahi atu āhuatanga hauora: Tērā pea ka nui ake tō mōrearea mēnā kei a koe ngā mate pēnei i te `(Hepatitis C)`, `(AIDS)`, `(Sjögren's Syndrome)`, he āhuatanga rānei e kiia nei ko `(MGUS - Monoclonal Gammopathy of Undetermined Hiranga)` (he tohu tēnei mō te `(WM)`). Heoi, he mea nui kia mahara kāore e pāngia te katoa e te `(MGUS)` e te `(WM)`.
• Hītori whānau: Mena kua pāngia ō whanaunga toto e te WM, e ētahi atu momo lymphoma rānei, tera pea ka tūpono koe ki te pāngia.

He aha ngā raruraru pea ka pā mai i tēnei mate?

I ētahi wā kino, ka pā mai ētahi atu raruraru i te WM.

• Amyloidosis: Koinei te wā e whakatakotoria ai ngā pūmua hapa ki roto i ngā whekau pēnei i te ngākau, ngā pukahukahu, me ngā whatukuhu.
• Cryoglobulinemia: I tēnei āhua, ka kohikohi ētahi pūmua toto e aro ana ki te makariri i roto i ngā peka, ka piri tahi. Ka puta te mamae me te tae kikorangi/mā (cyanosis).

Me pēhea te tautuhi a ngā tākuta i tēnei mate? (Tautuhinga)

Ka taea e tō tākuta te whakamahi i ētahi whakamātautau hei kimi mēnā kei a koe te WM. Ko te nuinga o te wā ka rapua e rātou ngā pūtau matepukupuku me te pūmua IgM i kōrerohia e tātou i mua ake nei.

• Ngā whakamātautau toto me te mimi: Ka tangohia ngā tauira toto me te mimi hei tirotiro i ngā tohu o te WM. Ka rapua e rātou ngā mea pēnei i te iti o te maha o ngā pūtau toto me ngā pūmua IgM rerekē.
• Ngā whakamātautau whakaahua: Ka whakamahia te matawai CT, te matawai CT-PET rānei, he huinga o te matawai CT me te matawai PET, hei rapu i ngā tohu o te WM i roto i te tinana. Ka rapua e ēnei whakamātautau ngā mea pēnei i ngā whekau pupuhi me ngā kōpū lymph.
• Whakamātautau kanohi: Ka tirohia mēnā kei roto te toto i te tuarongo o te kanohi. He tohu tēnei o te toto kua pupuhi.
• Ko te koiora wheua wheua: Ko te tango i tētahi tauira iti o te wheua wheua ka tirohia i raro i te karuārai hei tirotiro mēnā he pūtau matepukupuku kei roto.

Me pēhea te rongoā mō te `(WM)`?

E ai ki tā mātou i kōrero ai i mua, kāore anō kia kitea he rongoā mō tēnei mate. Nō reira, ko te maimoatanga pai ko te whakamamae i ngā tohu me te iti o ngā pānga taha . Ka kōrero tō tākuta ki a koe, ka waihanga i tētahi mahere maimoatanga e tika ana māu. Anei ētahi o ngā kōwhiringa maimoatanga mō te `(WM)`:

• Te tatari mataara: Ki te kore he tohu, kāore pea tō tākuta e tīmata i te maimoatanga. Ko ētahi tāngata whai WM kāore pea e hiahia ki te maimoatanga mō ngā tau.
• Plasmapheresis / whakawhiti plasma: Ko te whakamahi i tētahi mīhini hei tātari i te pūmua IgM rerekē mai i te plasma, te wāhanga wai o tō toto. Kātahi ka whakahokia te plasma kua horoia ki roto i tō toto. Ka whakamahia tēnei maimoatanga hei whakaiti i ngā tohu o te toto totoka.
• Te rongoā ārai mate: Ka whakamahia e tēnei maimoatanga tō ake pūnaha ārai mate hei whakangaro, hei whakaroa rānei i te tipu o ngā pūtau WM. He maha ngā wā ka hoatu ko te rongoā Rituximab (Rituxan®) ko ia anake, ka hoatu tahi rānei me te chemotherapy.
• Te rongoā matū: Ka taea te hoatu takitahi i ngā rongoā whakamate pūtau matepukupuku, te hoatu tahi rānei me te rongoā ārai mate.
• Corticosteroids: Ka taea te hoatu i tētahi momo steroid, pērā i te dexamethasone, me te rongoā ārai mate me te chemotherapy. Ka āwhina ēnei rongoā ki te whawhai i te mate pukupuku, me te whakaiti anō hoki i ngā pānga taha o te maimoatanga.
• Te rongoā arotahi:Ko te mahi a tēnei maimoatanga mā te aukati i ngā pūmua e whakamahia ana e ngā pūtau matepukupuku hei tipu. Ko Ibrutinib (Imbruvica®) me zanubrutinib (Brukinsa®) he rongoā arotahi e rua kua whakaaetia e te U.S. Food and Drug Administration (FDA) hei rongoā i te WM.
• Te whakawhitinga pūtau take: I roto i tēnei mahi, ka whakawhitingahia te hinu wheua hauora hei whakakapi i te hinu wheua kua pāngia e ngā pūtau rerekē. Kāore tēnei e mahia pinepinetia, ā, ka mahia anake i roto i ētahi tūroro kua tohua.

Āhea ahau me rapu tohutohu hauora?

Mena kua tāpaetia koe kei te mate WM, kōrero tonu atu ki tō tākuta mena kei te pā mai ētahi tohu hou, kei te āwangawanga rānei koe mō ētahi tohu kua pā mai. Kia tāpaetia koe kei te mate WM, he mea nui kia pātaihia he aha ngā mea hei tumanako atu. Anei ētahi pātai ka taea e koe te pātai atu ki tō tākuta:

• He pēhea te kino o te kupu `(WM)`? He aha te pānga o tēnei ki tōku ao?
• He aha taku e tumanako ai i te wā poto me te wā roa?
• Me tīmata tonu taku maimoatanga?
• He aha te momo maimoatanga e taunaki ana koe?
• He aha ngā pānga taha ka puta mai i te maimoatanga?

He aha taku e tumanako atu ai mēnā kei a au tēnei āhuatanga?

Ehara i te mea ko te katoa e pāngia ana e te mate puhoi haere pēnei i te mate macroglobulinemia a Waldenstrom he rite tonu. E whakaatu ana ngā rangahau e 66%, neke atu rānei i te rua i roto i te toru o ngā tāngata, kei te ora tonu i roto i ngā tau 10 i muri i te tātaritanga. Heoi anō, ka rerekē pea te roa o te oranga i runga i te pakeketanga . Ko te nuinga o te hunga neke atu i te 65 tau (te rōpū tau e tino kitea ana te mate) ka mate i ngā take kāore e pā ana ki te WM.

He maha ngā āhuatanga e pā ana ki te matapae o tō mate. Hei tauira:

• tō tau
• Ngā hua o te whakamātautau toto
• Te momo whakarerekētanga ira (i ētahi wā, ko te ngaronga o te whakarerekētanga `(MYD88)` ka tohu i tētahi putanga kino)

Mena he pātai āu mō tō āhua, kōrero ki tō tākuta . Ko ia te tangata e mōhio ana ki a koe me ngā āhuatanga ka pā ki tō hauora.

He aha te mea ka taea e au te mahi kia pai ake ai te ahua?

Ko te noho me te lymphoma pēnei i te Waldenstrom's macroglobulinemia he tikanga pea kia puta he huringa nui ki tō oranga. He mea nui kia whakamahia ngā rauemi katoa kei a koe. Kōrero ki tō tākuta mō ngā kai hei kai me ngā mahi tiaki i a koe anō hei mahi .

Hei karo i te noho mokemoke, hono atu ki ētahi atu e pāngia ana e tēnei mate onge. Ahakoa ka pērā tonu ō whakaaro i te tīmatanga ina kitea e koe tēnei mate, ehara i te mea ko koe anake i tēnei haerenga . Pātai atu ki tō tākuta, uru atu hoki ki ngā rōpū tautoko.

Hei whakamutunga, kia mahara ki tēnei.

Kāore anō kia kitea e ngā kairangahau he rongoā mō te Waldenstrom macroglobulinemia (WM). Heoi, kua kitea e rātou ētahi maimoatanga hei whakangāwari ake i te noho tahi me te mate . He maha ngā tāngata e noho tahi ana me te mate mō ngā tau maha, kāore he tohu. Mā ngā maimoatanga hou ka taea e te hunga whai WM te ora roa atu i mua, me te kore e whakaiti i te kounga o ō rātou oranga.

Ki te whiwhi koe i tēnei tātaritanga, kaua e mataku, engari me pātai atu ki tō tākuta mō te tirohanga poto me te tirohanga roa. Mā rātou koe e āwhina ki te whakatau i te mahere maimoatanga pai rawa atu māu. Kia maumahara, mā te tohutohu me te tautoko hauora tika, ka taea e koe te noho angitu me tēnei mate.

` Macroglobulinemia Waldenstrom, WM, matepukupuku toto, pūmua IgM, mate hyperviscosity, hinu wheua, lymphoma