ඔයාට හරි, ඔයා දන්න හිතවත් කෙනෙක්ට හරි දොස්තර මහත්තයා Migalastat කියන බෙහෙත පාවිච්චි කරන්න කියලා නියම කළාද? මේක අපේ රටේ එච්චරම සුලබව ඇහෙන බෙහෙතක් නෙවෙයි. ඉතින් මේ බෙහෙත ගැන ඔයාගේ හිතේ ප්රශ්න ගොඩක් තියෙන්න පුළුවන්. “මේකෙන් මොකක්ද වෙන්නේ?”, “ගන්න ඕන කොහොමද?”, “කරදරකාරී අතුරු ආබාධ එයිද?” වගේ දේවල් හිතෙන එක සාමාන්යයි. කලබල වෙන්න එපා, අපි මේ හැමදේම ගැන සරලව, පැහැදිලිව කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Migalastat කියන්නේ?
Migalastat කියන්නේ ෆැබ්රි රෝගය (Fabry Disease) තියෙන අයට දෙන විශේෂ බෙහෙතක්. දැන් ඔයාට හිතෙනවා ඇති “මොකක්ද මේ ෆැබ්රි රෝගය?” කියලත්.
හිතන්නකෝ අපේ ශරීරය කියන්නේ ලොකු කර්මාන්ත ශාලාවක් වගේ කියලා. මේ කර්මාන්ත ශාලාවේ හැම වැඩක්ම හරියට වෙන්න උදව් කරන පොඩි සේවකයෝ වගයක් ඉන්නවා. අපි ඒ අයට කියනවා එන්සයිම (enzyme) කියලා. ෆැබ්රි රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ, යම්කිසි විශේෂ එන්සයිමයක් درستව හැදෙන්නේ නෑ, නැත්නම් ඒක හරියට වැඩ කරන්නේ නෑ. මේ එන්සයිමයේ ප්රධානම රාජකාරිය තමයි, අපේ සෛල ඇතුළේ තියෙන මේදමය ද්රව්ය (lipids) වර්ගයක් බිඳලා දාන එක.
දැන් මේ එන්සයිමය වැඩ නොකරනකොට මොකද වෙන්නේ? අර මේදමය ද්රව්ය ටිකෙන් ටික ඇස්, වකුගඩු, හදවත වගේ වැදගත් අවයවවල තැන්පත් වෙන්න පටන් ගන්නවා. හරියට පයිප්පයක කුණු හිරවෙනවා වගේ. කාලයක් යනකොට මේ නිසා විවිධ සෞඛ්ය ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
Migalastat පෙතිවලින් කරන්නේ මෙන්න මේ වැඩේ: මේ බෙහෙතෙන් කරන්නේ අර හරියට වැඩ කරන්නේ නැති එන්සයිමයට උදව් කරන එක. ඒක හරියට, ටිකක් පණ නැතුව ඉන්න සේවකයෙක්ට ශක්තිය දීලා, “හරි, දැන් ඔයාගේ වැඩේ හරියට කරන්න” කියලා උදව් කරනවා වගේ වැඩක්. මේ බෙහෙත නිසා අර එන්සයිමය ආයෙත් ක්රියාකාරී වෙලා, තැන්පත් වෙලා තියෙන මේද ද්රව්ය බිඳලා දාන එක පටන් ගන්නවා. මේකෙන් වෙන්නේ රෝග ලක්ෂණ අඩු වෙන එක සහ බරපතල සෞඛ්ය ගැටලු ඇතිවීමේ අවදානම අඩු වෙන එකයි.
බෙහෙත පටන් ගන්න කලින් දොස්තර මහත්තයාට කියන්නම ඕන දේවල්
Migalastat පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක සම්පූර්ණයෙන්ම විවෘතව කතා කරන එක ගොඩක් වැදගත්. ඔයාගේ සෞඛ්ය තත්ත්වය ගැන එයාලා හරියටම දන්න තරමට, ඔයාට ආරක්ෂිතව ප්රතිකාර කරන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම මේ කරුණු ගැන අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න.
- වකුගඩු රෝග: ඔයාට මොනවා හරි වකුගඩු සම්බන්ධ රෝගයක් තියෙනවනම් ඒ ගැන කියන්න.
- අසාත්මිකතා (Allergies): Migalastat බෙහෙතට හෝ වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතකට, කෑම වර්ගයකට, සායම් වර්ගයකට ඔයාට අසාත්මිකතාවයක් (allergy) තියෙනවනම්, ඒ බව අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න.
- ගර්භණීභාවය: ඔයා ගැබිනියක් නම්, ගැබ් ගන්න බලාපොරොත්තුවෙන් ඉන්නවා නම් ඒ ගැන කියන්න.
- කිරිදෙන මවක් නම්: ඔයා දරුවෙකුට කිරි දෙන මවක් නම්, ඒ බවත් වෛද්යවරයාට දැනුම් දෙන්න.
මේ තොරතුරු හංගන්න එපා. ඔයාගේ ආරක්ෂාවට මේ හැමදේම දොස්තර මහත්තයා දැනගෙන ඉන්න එක අත්යවශ්යයි.
බෙහෙත පාවිච්චි කරන්න ඕන හරිම විදිහ මොකක්ද?
මේ බෙහෙතෙන් උපරිම ප්රයෝජන ගන්න නම්, ඒක නියමිත විදිහටම පාවිච්චි කරන එක ගොඩක් වැදගත්. මේ උපදෙස් හොඳට මතක තියාගන්න.
- වතුර සමඟ බොන්න: මේ පෙත්ත සම්පූර්ණයෙන්ම වතුර වීදුරුවක් එක්ක ගිලින්න.
- කඩන්න, කුඩු කරන්න, හපන්න එපා: පෙත්ත සම්පූර්ණයෙන්ම ගිලින්න ඕන. කිසිම වෙලාවක කඩලා, කුඩු කරලා, හපලා බොන්න එපා.
- හිස් බඩටම ගන්න: මෙන්න මේක තමයි වැදගත්ම දේ. මේ බෙහෙත බොන්න ඕන හිස් බඩට. ඒ කියන්නේ, කෑමට පැය 2කට කලින් හරි, කෑම කාලා පැය 2කට පස්සේ හරි තමයි බෙහෙත බොන්න ඕන.
- සරල උදාහරණයක්: හිතන්නකෝ ඔයා උදේ 8ට බෙහෙත බොනවා කියලා. එහෙනම් ඔයා උදේ 6 වෙනකම් විතරයි කෑම කන්න ඕන. බෙහෙත බීලා, ආයෙත් කෑමක් කන්න පුළුවන් උදේ 10න් පස්සේ. ඒ කියන්නේ බෙහෙත බොන වෙලාව මැදි කරගෙන පැය 4ක කාලයක්වත් බඩ හිස්ව තියෙන්න ඕන.
- බොන්න පුළුවන් දේවල්: මේ කාලය ඇතුළත වතුර (සාමාන්ය, රසකාරක දැමූ හෝ පැණි රස එකතු කළ), කැබලි නැති පළතුරු යුෂ, සහ කැෆේන් (caffeine) අඩංගු නැති කාබනේටඩ් බීම වර්ග පානය කළාට කමක් නෑ.
- වෛද්යවරයා කියනකම් නවත්වන්න එපා: දොස්තර මහත්තයා ඔයාට මේ බෙහෙත නවත්වන්න කියනකම් දිගටම පාවිච්චි කරන්න.
ළමයින්ට දෙනවා නම්?
මේ බෙහෙත ළමයින්ට දෙනකොට විශේෂ සැලකිල්ලක් අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඒ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා එයා දෙන උපදෙස් ඒ විදිහටම පිළිපදින්න.
බෙහෙත් වැඩිපුර ගත්තොත්?
ඔයා හිතනවට වඩා බෙහෙත් ප්රමාණයක් බීවුණා කියලා හිතෙනවා නම්, වහාම ලඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න. එහෙමත් නැත්නම් කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්යස්ථානයට කතා කරලා උපදෙස් ගන්න.
වැදගත්: මේ බෙහෙත නියම කරලා තියෙන්නේ ඔයාට විතරයි. කිසිම හේතුවකට මේක වෙන කෙනෙක් එක්ක බෙදාගන්න එපා.
බෙහෙත් වේල මඟහැරුණොත් මොකද කරන්නේ?
සමහර වෙලාවට බෙහෙත බොන්න අමතක වෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත් කලබල වෙන්න එපා.
- මතක් වුණු ගමන්ම මඟහැරුණු වේල ගන්න.
- හැබැයි, මඟහැරුණු වේල ගන්න පරක්කු වෙලා, ඊළඟ වේල බොන්න තියෙන වෙලාවට පැය 12කට වඩා අඩු කාලයක් නම් තියෙන්නේ, අර මඟහැරුණු වේල අතෑරලා දාන්න.
- ඊළඟ වේල නියමිත වෙලාවට සාමාන්ය විදිහට ගන්න. කිසිම වෙලාවක මඟහැරුණු වේල පියවන්න කියලා බෙහෙත් මාත්රා දෙකක් එකපාර බොන්න එපා.
මේ බෙහෙත එක්ක නොගැලපෙන දේවල් තියෙනවද?
Migalastat එක්ක අන්තර්ක්රියා (interact) කරන්න පුළුවන් දේවල් අඩුයි, ඒත් එක ප්රධාන දෙයක් තියෙනවා.
- කැෆේන් (Caffeine): කෝපි, තේ, සමහර සිසිල් බීමවල තියෙන කැෆේන් මේ බෙහෙතේ ක්රියාකාරීත්වයට බලපෑම් කරන්න පුළුවන්. අර හිස් බඩේ ඉන්න ඕන පැය 4ක කාලය තුළ කැෆේන් අඩංගු කිසිම දෙයක් නොගෙන ඉන්න එක තමයි හොඳම.
මේ ලිස්ට් එක සම්පූර්ණ නැති වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයා පාවිච්චි කරන වෙනත් සියලුම බෙහෙත් වර්ග, ඔසු වර්ග, විටමින් වර්ග, අතිරේක ආහාර (supplements) ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කියන්න. ඔයා දුම්පානය කරනවානම්, මත්පැන් පානය කරනවානම් ඒ ගැනත් කියන්න.
බෙහෙත නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ (Side Effects)
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, Migalastat නිසාත් සමහර අයට අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මේවා හැමෝටම එන්නේ නෑ. අපි බලමු මොනවද මේ අතුරු ආබාධ සහ එහෙම දෙයක් වුණොත් මොකද කරන්නේ කියලා.
| අතුරු ආබාධය | කළ යුතු දේ |
|---|---|
| වහාම වෛද්යවරයාට දැනුම් දිය යුතු තත්ත්වයන් | |
බරපතල අසාත්මිකතා (Allergic reactions)
| මේවා බරපතල තත්ත්වයන් වෙන්න පුළුවන්. වහාම ප්රතිකාර නවත්වා ලඟම ඇති රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න. |
| දිගටම පැවතුනහොත් හෝ කරදරකාරී නම් වෛද්යවරයාට දැනුම් දිය යුතු දේවල් | |
| හිසරදය | මේවා සාමාන්යයෙන් බරපතල නැහැ. නමුත් මේ ලක්ෂණ දිගටම තියෙනවා නම්, දරුණු වෙනවා නම් හෝ ඔයාට කරදරයක් නම්, ඔයාගේ ඊළඟ සායන දිනයේදී වෛද්යවරයාට ඒ බව කියන්න. |
| ඔක්කාරය (වමනයට එන ගතිය) | |
| සෙම්ප්රතිශ්යාව වැනි ගතිය (නාසයෙන් සොටු දියර ගැලීම, නාසය හිරවීම) | |
| උගුරේ අමාරුව | |
| බඩේ වේදනාව | |
මේ ලැයිස්තුවේ සඳහන් වෙන්නේ ඇතිවිය හැකි සියලුම අතුරු ආබාධ නෙවෙයි. මීට අමතරව ඔයාට අසාමාන්ය දෙයක් දැනුනොත්, ඒ ගැනත් වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
බෙහෙත් ටික කොහොමද ආරක්ෂිතව තියාගන්නේ?
බෙහෙතේ ගුණාත්මකභාවය රැකගන්න නම්, ඒක නිවැරදිව ගබඩා කරලා තියන්න ඕන.
- ළමයින්ගෙන් සහ සුරතල් සතුන්ගෙන් ඈත් කර තබන්න.
- කාමර උෂ්ණත්වයේ (සෙල්සියස් අංශක 20ත් 25ත් අතර) තියන්න. අධික රස්නයෙන් හෝ අධික ශීතලෙන් ආරක්ෂා කරගන්න.
- බෙහෙත බොන වෙලාව වෙනකම් ඒක ඇසුරුමේම තියන්න. තෙතමනයෙන් ආරක්ෂා කරගන්න.
- කල් ඉකුත් වුණු (expired) බෙහෙත් පාවිච්චි කරන්න එපා.
පාවිච්චි නොකරන හෝ කල් ඉකුත් වුණු බෙහෙත් ඉවත් කරන්නේ කොහොමද?
කල් ඉකුත් වූ බෙහෙත් නිකම්ම කුණු බක්කියට දාන එක හෝ වැසිකිළියට දාන එක හොඳ දෙයක් නෙවෙයි. ඒවා පරිසරයට හානි කරන්න පුළුවන්. මේ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් හෝ රෝහලෙන් විමසන්න. සමහර වෙලාවට රෝහල්වල මේවා භාරගන්න වැඩපිළිවෙලවල් තියෙන්න පුළුවන්.
එහෙම ක්රමයක් නැත්නම් සහ කුණු බක්කියට දැමීම ආරක්ෂිත බව වෛද්යවරයා පැවසුවොත්, මෙන්න මෙහෙම කරන්න:
1. බෙහෙත් ටික පැකට් එකෙන් එළියට ගන්න.
2. ඒවා පාවිච්චි කරපු කෝපි කුඩු, පස්, හෝ පූසන්ගේ වැලි වගේ දෙයක් එක්ක හොඳට කලවම් කරන්න.
3. මේ මිශ්රණය හොඳින් කට වැසිය හැකි බෑග් එකක හෝ භාජනයක දාලා, ඊට පස්සේ කුණු බක්කියට දාන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Migalastat කියන්නේ ෆැබ්රි රෝගයට (Fabry Disease) දෙන විශේෂිත බෙහෙතක්.
- මේ බෙහෙත අනිවාර්යයෙන්ම හිස් බඩට ගන්න ඕන. කෑමට පැය 2කට කලින් හෝ කෑමෙන් පැය 2කට පසුව.
- බෙහෙත් පෙත්ත සම්පූර්ණයෙන්ම ගිලින්න. කඩන්න, කුඩු කරන්න, හපන්න එපා.
- මුහුණ, තොල්, උගුර ඉදිමීම වගේ බරපතල අසාත්මිකතා ලක්ෂණයක් ආවොත්, වහාම රෝහලක හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.
- ඔයා ගන්නා වෙනත් සියලුම බෙහෙත් ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
- මේ බෙහෙත ඔයාට විතරයි. කිසිම වෙලාවක වෙනත් කෙනෙකුට දෙන්න එපා.
- ඔයාට මේ බෙහෙත ගැන මොනවා හරි ප්රශ්නයක් තියෙනවා නම්, බය නැතුව ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න.
Migalastat, Fabry Disease, ෆැබ්රි රෝගය, Migalastat පෙති, එන්සයිම ප්රතිකාර, ජානමය රෝග, Migalastat අතුරු ආබාධ, බෙහෙත් පාවිච්චිය
