Дали имате премногу тромбоцити во крвта? Ајде да зборуваме за есенцијална тромбоцитемија!

Дали некогаш сте погледнале крвен тест и сте забележале дека вашиот број на тромбоцити е многу висок? Или сте доживеале работи како што се формирање на крвни згрутчувања на различни места во вашето тело без причина или едноставно крварење? Можеби не сте обрнале многу внимание на овие работи. Сепак, многу е важно да бидете свесни за ретката состојба што може да стои зад овие работи, за која ќе зборуваме денес, наречена есенцијална тромбоцитемија.

Што е есенцијална тромбоцитемија? Да ја разбереме едноставно.

Едноставно кажано, есенцијалната тромбоцитемија е состојба во која нашата коскена срцевина, главната фабрика за формирање на крв, произведува еден вид крвни клетки наречени тромбоцити повеќе од потребното. Сега можеби се прашувате: „Што се овие тромбоцити ?“ Тромбоцитите се најмалиот вид клетки во нашата крв. Тие се како мали војници. Кога некаде има рана и започнува крварење, овие тромбоцити се првите што брзаат таму, се спојуваат и формираат згрутчување на крвта за да го запрат крварењето. Замислете, што се случува ако нешто не е во ред со коскената срцевина, фабриката што произведува тромбоцити, и овие тромбоцити се произведуваат прекумерно? Тогаш започнува проблемот. Оваа состојба се јавува поради промени во некои од гените во нашето тело, односно мутации . Ова не е нешто со што се раѓа, туку нешто што се развива во текот на животот. Затоа се нарекува „стекната генетска состојба“. Најчесто, состојбата се открива случајно за време на тест на крвта направен од друга причина. Некои луѓе можеби немаат никакви симптоми. Исто така, не на секого ќе му треба веднаш лекување. Иако не може целосно да се излечи, правилниот третман може значително да го намали ризикот од сериозни компликации.

Како ова влијае на моето тело?

Сега разбирате што се случува кога коскената срцевина произведува премногу тромбоцити. Овие дополнителни тромбоцити не се како нормалните тромбоцити, некои се поголеми од нормалните и имаат малку поинаква форма. Тоа е како фабрика што произведува серија производи со низок квалитет. Овие абнормални, дополнителни тромбоцити предизвикуваат формирање на згрутчувања на крвта во крвните садови. Овие згрутчувања на крвта го блокираат протокот на крв, како сообраќаен метеж на патот. Овие згрутчувања на крвта можат да се формираат насекаде во телото. Но, најчесто се гледаат во мозокот, рацете и нозете.

Оваа состојба, особено кај бремените мајки, го зголемува ризикот од згрутчување на крвта .

Друго изненадувачко е што оваа состојба понекогаш може да предизвика прекумерно крварење.Можеби се прашувате: „Згрутчувањето на крвта е она што се случува, па како тече крвта?“ Причината е што кога има премногу згрутчувања на крвта, сите тромбоцити во телото се трошат. Потоа, нема доволно тромбоцити за да се запре крварењето во случај на повреда. Гледате? Поради ова, луѓето со есенцијална тромбоцитемија се изложени на поголем ризик од сериозни состојби како срцев удар или мозочен удар.

Дали е ова рак? Дали е поврзано со леукемија?

Да, есенцијалната тромбоцитемија е вид на рак на крвта. Лекарите ја нарекуваат миелопролиферативна неоплазма. Едноставно кажано, тоа е состојба во која еден вид крвни клетки (во овој случај, тромбоцити) се произведува премногу. Сепак, тоа не е баш вид на рак на крвта наречен леукемија. Сепак, во многу ретки случаи, оваа состојба може да се развие во леукемија кај некои луѓе. Затоа лекарите секогаш се внимателни на тоа.

Дали есенцијалната тромбоцитемија и тромбоцитозата се иста работа?

Овие две имиња се донекаде слични, па затоа можат да се помешаат. Но, постои разлика меѓу нив.

• Есенцијална тромбоцитемија: Тука, бројот на тромбоцити се зголемува поради проблем во самата коскена срцевина, а не поради друга болест.
• Реактивна тромбоцитоза: Тука, бројот на тромбоцити се зголемува како реакција на друга медицинска состојба (на пример, инфекција, недостаток на железо , по операција).

Од двете, состојбата наречена тромбоцитоза е почеста од есенцијалната тромбоцитемија.

Кој е посклоен кон развој на оваа состојба?

Есенцијалната тромбоцитемија е многу ретка состојба. Според статистичките податоци во Соединетите Американски Држави, таа се јавува кај околу две лица на секои 100.000. Жените имаат двојно поголема веројатност да ја развијат отколку мажите. Состојбата обично ги зафаќа луѓето на возраст меѓу 60 и 80 години. Сепак, околу 20% од оние кои ја развиваат се под 40 години. Многу е ретко децата да ја развијат. Ако се појават, најверојатно е наследена генетски од нивните родители.

Кои се симптомите на ова? Како да го препознаете?

Не секој има исти симптоми. Некои луѓе можат да поминат со години без никакви симптоми. Симптомите почнуваат да се појавуваат дури кога бројот на тромбоцити постепено се зголемува. Главните симптоми се оние предизвикани од згрутчување на крвта. Тие можат да се појават на места како што се мозокот, рацете и нозете. Симптомите што можат да се појават поради згрутчување на крвта вклучуваат:

• Хронична главоболка .
• Вртоглавица .
• Чувство на печење или пулсирање во дланките и табаните на нозете.
• Вкочанети или црвени раце и стапала.
• Промени во говорниот модел.
• Мигрени .
• Напади .
• Болка или непријатност во градите, рацете, грбот, вратот, вилицата или стомакот.
• Гадење .
• Тешкотии со дишењето (диспнеа).
• Болка во градите .
• Слабост .
• Зголемена слезина - орган кој се наоѓа на горната лева страна на абдоменот.
• Крварење од носот (епистакса).
• Крварење на непцата.
• Крв во столицата.
• Крв во урината (хематурија).
• Лесно појавување модринки.
• Жените доживуваат обилни менструации .

Како ова влијае на бременоста?

Секогаш постои ризик од формирање на згрутчувања на крвта во телото на жената за време на бременоста. Овој ризик е уште поголем за бремена мајка со есенцијална тромбоцитемија. Исто така, некои третмани за оваа состојба не се соодветни за бремени жени или за оние кои планираат да забременат. Затоа, ако страдате од оваа состојба, важно е да разговарате за ова со вашиот лекар пред да размислите за раѓање дете.

Не заборавајте, оваа состојба може да доведе до срцев удар и мозочен удар. Доколку ја имате оваа состојба, треба веднаш да се јавите на 1990 ако почувствувате симптоми на срцев удар или мозочен удар.

Зошто се случува оваа ситуација? Кои се причините?

Како што споменавме претходно, ова е предизвикано од промени (мутации) во гените. Ова не се гени кои се присутни при раѓање, туку гени кои се менуваат во текот на животот. Поточно, мутациите во три гени кои влијаат на матичните клетки во нашата коскена срцевина кои создаваат крвни клетки се главната причина. Овие гени се:

• (JAK2) ген: Овој ген кодира протеин наречен „(JAK2)“. Овој протеин помага во контролата на производството на крвни клетки.
• (CALR) ген: Овој ген кодира протеин наречен „калретикулин“. Истражувачите веруваат дека тој игра улога во контролирањето на растот, делбата и смртта на клетките.
• (MPL) ген: Овој ген е познат и како „онкоген“, ген поврзан со предизвикување рак.

Кога овие гени се менуваат, процесот на создавање тромбоцити во коскената срцевина станува неконтролиран и пребрз. Тоа е како да ве удира акцелератор! Тогаш телото произведува повеќе тромбоцити отколку што може да се справи.

Како лекарите го дијагностицираат ова? (Дијагноза)

Доколку лекарот се сомнева дека ја имате оваа состојба, прво ќе направи физички преглед . Исто така, ќе ве праша за вашите симптоми и дали некој во вашето семејство имал слични проблеми. Потоа, може да направи некои тестови, како што се:

• Комплетна крвна слика (ККБ): Ова ги проверува нивоата на сите видови клетки во вашата крв, особено бројот на тромбоцити.
• Периферна крвна размаска: Ова вклучува земање примерок од крв и испитување на тромбоцитите под микроскоп за да се види дали се нормални или абнормални по форма и големина. Абнормалните тромбоцити може да бидат поголеми и да имаат различни форми.
• Тестови на коскена срцевина: Понекогаш може да се земе мал примерок од коскена срцевина за тестирање (аспирација на коскена срцевина или биопсија на коскена срцевина). Ова може да помогне за прецизно проценување на состојбата на коскената срцевина.
• Генетско тестирање: Овие тестови се прават за да се види дали има мутации во гените за кои зборувавме, како што се (JAK2), (CALR) и (MPL).

Резултатите од овие тестови ќе му помогнат на вашиот лекар да го процени вашиот ризик и да развие план за лекување. Општо земено, факторите на ризик за оваа состојба вклучуваат:

• Да се ​​биде над 60 години.
• Да се ​​биде жена.
• Имање претходни згрутчувања на крвта.
• Присуство на претходно споменатите генетски мутации во телото.

Дали на сите им се потребни лекови за ова? Кои се третманите?

Ова не е исто за сите. За некои луѓе, доколку немаат симптоми, лекарите може да препорачаат стратегија наречена „будно чекање“. Ова значи следење на појавата на знаци и симптоми. Луѓето кои имаат симптоми или се изложени на висок ризик од развој на згрутчување на крвта ќе имаат потреба од третман. Третманот е првенствено насочен кон спречување на згрутчување на крвта и/или намалување на нивото на тромбоцити. Постојат неколку видови лекови што се користат за ова:

• Аспирин: Ова спречува формирање на згрутчувања на крвта. Сепак, лекарите се претпазливи при давање аспирин на луѓе со многу висок број на тромбоцити, бидејќи може да го зголеми крварењето кај луѓе со состојба наречена стекнат фон Вилебрандов синдром.
• Хидроксиуреа: Ова е лек за хемотерапија. Ги намалува нивоата на тромбоцити. Може да се дава со аспирин кај луѓе кои имаат висок ризик од згрутчување на крвта.
• Анагрелид: Како и хидроксиуреата, и овој лек помага во намалување на нивото на тромбоцити и го намалува ризикот од срцев удар и мозочен удар.
• Интерферон алфа:Ова е имунотерапија. Таа ги спречува абнормалните тромбоцити да се делат и растат.
• Бусулфан: Ова е исто така лек против рак. Се дава на луѓе кои не реагираат на хидроксиуреа или кои не можат да ја користат.
• Руксолитиниб: Овој лек се користи кај луѓе кои не реагирале на други лекови и кои исто така имаат симптоми како што се чешање, чувство на ситост дури и по јадење мала количина и екстремен замор.

Понекогаш, ако нивото на тромбоцити одеднаш се зголеми премногу, се користи постапка наречена тромбоцитфереза . При оваа постапка, вашата крв се поврзува со специјална машина, која отстранува дел од вишокот тромбоцити.

Дали постои начин да се спречи ова да се случи?

Всушност, не. Ова е предизвикано од промени во гените и не можеме ништо да направиме за да ги спречиме тие промени. Истражувачите сè уште не откриле зошто се менуваат овие гени.

Дали е можно да се живее нормален живот со оваа состојба? Колкав е очекуваниот животен век?

Дефинитивно можете! Дури и ако имате симптоми, лекарите можат да ве лекуваат за да спречат сериозни компликации како што се срцеви удари и мозочни удари. Затоа, важно е да не паничите и внимателно да ги следите упатствата на вашиот лекар. Кога станува збор за очекуваниот животен век, се вели дека луѓето со оваа состојба може да имаат малку пократок животен век од оние без неа. Сепак, ова варира од личност до личност. Многу фактори, како што се вашата состојба и вашите здравствени навики, влијаат на ова. Затоа, најдобриот начин да дознаете за ова е да го прашате вашиот лекар.

Како да се грижам за себе? (Грижа за себе)

Луѓето со есенцијална тромбоцитемија се изложени на зголемен ризик од згрутчување на крвта и/или абнормално крварење. Постојат неколку работи што можете да ги направите за да го намалите овој ризик:

• Целосно избегнувајте пушење: Луѓето кои пушат имаат поголем ризик од развој на згрутчување на крвта. Ако сте пушач, побарајте помош за да се откажете.
• Одржувајте здрава тежина: Луѓето кои се дебели имаат поголем ризик од развој на згрутчување на крвта. Побарајте совет од нутриционист и усвојете здрав начин на исхрана.
• Редовно вежбајте: Вежбањето го намалува ризикот од згрутчување на крвта.
• Контролирајте други болести кои го зголемуваат ризикот од згрутчување на крвта: Ако имате состојби како дијабетес мелитус или висок крвен притисок, добро контролирајте ги.
• Бидете свесни за вашето целокупно здравје: Понекогаш оваа состојба може да се појави без симптоми, затоа прашајте го вашиот лекар на кои симптоми треба да внимавате.

Кога треба да одам на лекар? Кога треба да одам на итна помош?

Доколку ја имате оваа состојба, многу е важно редовно да одите на прегледи. Ова ќе му овозможи на вашиот лекар да ја следи вашата состојба, да ги провери нивоата на тромбоцити и да ги направи сите потребни промени во третманот. Во итен случај, тоа значиДоколку почувствувате симптоми на срцев удар или мозочен удар, треба веднаш да се јавите на 911 и да одите во болница. Симптомите на срцев удар може да вклучуваат:

• Болка или стегање во градите (ангина).
• Тешкотии при дишење.
• Чувство на гадење или вознемирен стомак.
• Забрзано чукање на срцето (палпитации).
• Чувство на вознемиреност или како да ќе се случи нешто лошо.
• Потење.
• Вртоглавица (вртоглавица), заматен вид или губење на свеста.

Жените може да доживеат различни симптоми:

• Прекумерен замор и несоница.
• Тешкотии со дишењето (диспнеа).
• Болка во грбот, рамената, вратот, рацете или стомакот.
• Повраќање.

Симптомите на мозочен удар може да вклучуваат:

• Ненадејна вкочанетост или слабост на едната страна од телото (лице, рака).
• Ненадејна тешкотија во говорењето.
• Ненадејна тешкотија во гледањето на едното или двете очи.
• Тешка вртоглавица, тешкотии при одење, губење на рамнотежа.
• Тешка главоболка што се појавува одеднаш без причина.

Кои прашања треба да му ги поставите на лекарот?

Бидејќи есенцијалната тромбоцитемија е ретка болест, може да имате многу прашања во врска со неа. Кога ќе го посетите вашиот лекар, не двоумете се да поставите прашања како овие:

• Зошто ми се случи ова?
• Моментално немам симптоми. Кога ќе се појават симптомите?
• Што значи „будно чекање“?
• Кој лек ми го препорачувате?
• Дали ќе треба да земам лекови до крајот на животот?

Порака за носење дома

Добро, дозволете ми да ви го кажам ова за да ви помогнам да се сетите на некои од најважните точки од она за што разговаравме.

Есенцијалната тромбоцитемија е ретко, генетско крвно нарушување кај кое коскената срцевина произведува премногу крвни клетки наречени тромбоцити. Ова го зголемува ризикот од згрутчување на крвта, срцеви удари и мозочни удари.

Иако не може целосно да се излечи, со соодветен медицински третман и ваша поддршка, можете добро да ја контролирате оваа состојба, да ги минимизирате компликациите и да живеете нормален живот. Затоа, ако имате какви било сомнежи во врска со ова или ако имате невообичаени симптоми, веднаш побарајте лекарски совет. Не сте сами и постојат лекари кои ќе ви помогнат на ова патување. Есенцијална тромбоцитемија, тромбоцити, згрутчување на крвта, коскена срцевина, крвни заболувања, генетски мутации, рак