Дали вие или вашето бебе имате проблеми со крварење дури и од мал рез? Ајде да зборуваме за хемофилија А

Кога имате мала рана на телото или кога ви се вади заб, дали крварењето продолжува без престан? Или понекогаш имате сини модринки на телото без да удирате никаде? Дали гледате модринки по целото тело, особено кога вашето малечко почнува да лази или да оди? Ако се случат вакви работи, причината може да биде состојба наречена хемофилија . Не плашете се кога ќе го чуете ова име. Со правилен третман , можете да живеете нормален, исполнет живот. Ајде да разговараме за ова јасно и едноставно денес.

Едноставно кажано, што е хемофилија А?

Едноставно кажано, хемофилија А е состојба во која нашата крв не се згрутчува правилно. Нормално, кога ќе се повредиме, нашата крв се згрутчува за да го запре крварењето. Ова е потпомогнато од специјални протеини во нашата крв. Ги нарекуваме овие „фактори на згрутчување“.

Лице со хемофилија А не произведува доволно од факторот на коагулација Фактор VIII . Тежината на болеста се одредува според степенот до кој овој протеин на факторот VIII е намален. Според тоа, тој е поделен на три дела:

• Блага хемофилија: Нивоата на фактор VIII се присутни до одреден степен.
• Умерена хемофилија: Нивоата на фактор VIII се значително ниски.
• Тешка хемофилија: Нивоата на фактор VIII се многу ниски или отсутни.

Најчесто, ова е генетска болест која се пренесува во семејствата. Сепак, во околу една третина од случаите, ново лице може да ја развие болеста без никој во семејството да ја има.

Што предизвикува хемофилија?

Ова е нешто што го наследуваме преку гени. Размислете, секоја карактеристика на нашето тело е одредена од гени. Жената има два X хромозоми (XX), додека мажот има еден X хромозом и еден Y хромозом (XY).

Генскиот дефект поврзан со хемофилија се наоѓа на X хромозомот .

Значи, ако мајката е „носител“ на овој дефектен ген, таа обично не покажува симптоми. Бидејќи нејзиниот друг здрав X хромозом го произведува потребниот протеин на фактор VIII. Но, ако нејзиниот син го наследи овој дефектен X хромозом, тој син ќе развие хемофилија. Бидејќи момчето има само еден X хромозом. Поради оваа причина, хемофилијата е почеста кај момчињата отколку кај девојчињата.

Кои се симптомите на хемофилија?

Симптомите зависат од тоа дали вашата состојба е лесна, умерена или тешка.

Предупредувачки знаци на крварење во мозокот

Ако лице со тешка хемофилија добие дури и мал удар во главата, може да се појави крварење во мозокот. Ова е сериозна итна состојба. Ако имате повреда на главата и некој од следниве симптоми, веднаш јавете се кај вашиот лекар или одете во најблиската служба за итни случаи (ИТУ).

• Постојана силна главоболка
• Повраќање
• Честа поспаност или прекумерен замор
• Ненадејна слабост или тешкотии при одење
• Двоен вид
• Напади

Како да се дијагностицира болеста?

Доколку некој во вашето семејство има хемофилија, можете да го тестирате вашето бебе за болеста додека сте бремени. Сепак, постојат одредени ризици поврзани со овие тестови, па затоа треба да разговарате за нив со вашиот лекар.

Тешките случаи на хемофилија кај малите деца обично се дијагностицираат во текот на првата година од животот. Ако вашето дете почне да се превртува и да почнува да лази и почне да забележува издигнати модринки по телото, разговарајте со вашиот лекар за тоа.

Лекарот може да ви постави прашања како овие:

• Како се појавија овие модринки и крварење?
• Колку долго трае крварењето?
• Дали има лекови што треба да ги земаат децата?
• Дали некој во вашето семејство има проблеми со згрутчување на крвта?

Потоа, ќе бидат направени неколку крвни тестови за да се потврди дијагнозата. Може да бидете упатени и кај хематолог.

Како се третира?

Методот на лекување зависи од сериозноста на болеста, вашата возраст и вашите лични потреби. Главната цел на третманот е да се надомести недостасувачкиот протеин фактор VIII во телото. Ова се нарекува терапија за замена на фактори . Иако ова не ја излекува болеста целосно, може да помогне во контролата на крварењето и да ви овозможи да живеете нормален живот.

Постојат два вида на третман:

• Профилактичка терапија: Редовни инјекции на фактор VIII според закажан распоред за да се спречи крварење, наместо да се чека крварење . Ова е особено важно за лица со тешка хемофилија.
• Терапија по потреба: Примање третман само кога ќе се појави крварење .

Постојат два вида вакцини против фактор VIII:

1. Рекомбинантен фактор VIII: Фактори произведени во лабораторија со употреба на генетски инженеринг. Ова е најчесто користениот метод денес.

2. Фактор VIII добиен од плазма: Фактор добиен од плазма на човечка крв.

Луѓето со лесна до умерена хемофилија А можат да користат и лек наречен дезмопресин (DDAVP) . Тој делува така што го ослободува складираниот фактор VIII во крвта.

Покрај тоа, оралните лекови како што е транексамската киселина, која спречува разградување на згрутчувањата на крвта, се користат и во ситуации како што е вадење заби.

Како се справувате со секојдневниот живот?

Кога живеете со хемофилија, мора да размислите малку повеќе за безбедноста.

• Бидете активни: Вежбањето ги зајакнува мускулите. Силните мускули обезбедуваат добра заштита за зглобовите. Сепак, избегнувајте контактни спортови како рагби и бокс. Пливањето, одењето и возењето велосипед (со кацига) се добри опции. Разговарајте со вашиот лекар за тоа кои активности се соодветни за вас.
• Заштитете ги децата: Ако имате мало дете, носете штитници за колена, лакти и кацига кога си играте. Заштитете се од мебел со остри рабови во вашиот дом.
• Стоматолошко здравје:Одржувајте добра дентална хигиена. Мијте ги забите секојдневно. Ова може да помогне да се намали потребата од вадење заби и поголеми стоматолошки третмани. Пред да одите кај стоматолог, задолжително кажете му дека имате хемофилија.
• Лекови што не треба да се земаат: Лековите против болки како аспирин и НСАИЛ (на пр., ибупрофен, диклофенак) можат дополнително да го инхибираат згрутчувањето на крвта. Не земајте никакви лекови без да се консултирате со вашиот лекар.