Дали вашиот број на црвени крвни зрнца е опасно висок? Ајде да зборуваме за полицитемија вера (PV)!

Дали често се чувствувате уморни, понекогаш имате чувство на пецкање или само слушате зуење во ушите? Иако ова може да изгледа како нормални работи, понекогаш може да постои друга причина зад нив. Значи, болеста за која ќе зборуваме денес е полицитемија вера (PV) , што е состојба предизвикана од прекумерно производство на црвени крвни зрнца во нашето тело. Иако ова е малку долго име, ајде да го разбереме едноставно.

Што е полицитемија вера (ПВ)? Едноставно кажано...

Едноставно кажано, полицитемија вера (ПВ) е состојба каде што вашето тело, особено вашата коскена срцевина (која ја нарекуваме „коскена срцевина“), произведува повеќе црвени крвни зрнца отколку што треба. Исто како и сообраќајните метежи, кога има премногу автомобили на патот, протокот на крв се попречува. Ова предизвикува крвта да се згусне и да се движи побавно. Ова го зголемува ризикот од згрутчување на крвта. Ова може да доведе до сериозни состојби како што се срцеви удари и мозочни удари .

Не само тоа, понекогаш може да се појават и симптоми како што се чешање на кожата, зуење во ушите („(Тинитус)“), болки во стомакот, крварење од носот и заматен вид.

Полицитемија вера (ПВ) е хронична состојба која не може целосно да се излечи. Но, не грижете се. Со добар медицински третман, можете да ги контролирате симптомите и да го намалите ризикот од несакани ефекти. Некои луѓе ја нарекуваат и „примарна полицитемија“, „полицитемија рубра вера“, „еритем“ и „Ослер-Вакезова болест“.

Дали полицитемија вера (ПВ) е рак?

Да, ова навистина е еден вид рак. Но, не е толку сериозен или не се шири толку брзо како што можеби мислиме кога ќе го чуеме зборот рак. Ова е рак на крвта кој припаѓа на групата наречена „миелопролиферативна неоплазма (МПН) . „МПН“ се однесува на група болести кои предизвикуваат прекумерно производство на различни видови крвни клетки.

Главната причина за полицитемија вера (ПВ) е промена (мутација) во ген во нашето тело. Ова не е нешто со кое се раѓаме, туку нешто што се случува во текот на нашите животи од некоја непозната причина. Оваа болест се развива многу бавно. Често се дијагностицира по 60-годишна возраст. Овој рак ретко предизвикува директна смрт. Главниот ризик доаѓа од компликации предизвикани од згрутчување на крвта. Исто така, во многу мал процент, може да се претвори во други сериозни видови на рак на крвта.

Кој е најпогоден од оваа ситуација?

Полицитемија вера (ПВ) е многу ретка болест. Во земја како Соединетите Американски Држави, се јавува кај околу 50 на 100.000 луѓе. Најчеста е кај луѓе над 60 години.

Како оваа болест влијае на нашите тела?

Како што споменавме претходно, полицитемија вера (PV) предизвикува телото да произведува премногу црвени крвни зрнца. Овој вишок на клетки го зголемува ризикот од крварење, модринки и згрутчување на крвта. Бидејќи крвта се згуснува и патува побавно, ткивата и органите на нашето тело не го добиваат кислородот што им е потребен.

Ова исто така става многу работа на слезината на нашето тело. Една од главните функции на слезината е филтрирање на крвта и отстранување на старите крвни клетки. Кога црвените крвни клетки се зголемуваат, слезината исто така станува преоптоварена, што може да предизвика оток и болка. Ова се нарекува „(Спленомегалија)“. Со текот на времето, оваа состојба може да предизвика разни непријатни симптоми. Исто така, PV може да предизвика и други секундарни состојби.

Кои се ризиците и компликациите од полицитемија вера (ПВ)?

Иако ПВ е прогресивна болест, постои ризик од ненадејни згрутчувања на крвта поради прекумерното производство на крвни клетки. Со текот на времето, ПВ може да предизвика и други секундарни состојби. Многу ретко, може да се развие во сериозен рак.

Згрутчувања на крвта

Ова е главниот и најнепосреден ризик од ПВ. Ако се формира згрутчување на крвта и патува до срцето или мозокот, може да предизвика срцев удар или мозочен удар . Ако патува до белите дробови (пулмонална емболија - ПЕ), може да предизвика висок крвен притисок во белите дробови (пулмонална хипертензија) и срцева слабост. Ако згрутчувањето на крвта се заглави во вена (венска тромбоемболија - ВТЕ), може да предизвика смрт на ткивото или хронична венска инсуфициенција. Ако згрутчувањето на крвта се заглави во главниот крвен сад до црниот дроб (тромбоза на хепаталната вена), може да предизвика згрутчување на крвта во црниот дроб (синдром на Бад-Киари), жолтица и откажување на црниот дроб.

Секундарни услови

Кога црвените крвни клетки се произведуваат во вишок и се разградуваат, нивото на „урична киселина“ во телото се зголемува. Ова може да предизвика неколку проблеми:

• Бубрежни камења: Кога урична киселина се таложи во бубрезите.
• Гихт: Болна артритична состојба која се јавува кога урична киселина се насобира во зглобовите.
• Чир на желудник: Дополнителните црвени крвни зрнца исто така го зголемуваат количеството на желудочна киселина. Дополнителните црвени крвни зрнца предизвикуваат телото да ослободи хемикалија наречена хистамин, што пак предизвикува желудникот да произведува повеќе киселина за борба против инфекцијата. Луѓето со PV имаат околу четири пати поголема веројатност да развијат чир на желудник (пептичен улкус).

Свртување кон леукемија

Полицитемија вера е рак на коскената срцевина, но обично не е опасна по живот состојба. Со соодветен третман, може добро да се контролира со години. Сепак, кај некои луѓе, ПВ може, иако ретко,Може да се претвори во сериозен рак на крвта како што е „акутна леукемија“.

Фази на болеста полицитемија вера (PV)

PV болеста напредува на следниов начин:

• Рана фаза („Рана PV“): Во текот на оваа фаза, има малку или никакви симптоми.
• Унапредување на PV: Како што PV станува потешка, може да почнете да доживувате понепријатни симптоми или може да се развијат секундарни состојби.
• Потрошена фаза: Ова се нарекува „потрошена фаза“. Во овој момент, абнормалните крвни клетки што ја предизвикуваат болеста се размножуваат неконтролирано и целосно ја блокираат коскената срцевина, која произведува крвни клетки. Кога овие абнормални клетки умираат, на нивно место се формира лузно ткиво. Кога поголемиот дел од коскената срцевина е исполнет со ова лузно ткиво, таа не е во можност да произведува здрави крвни клетки. Иронично, ова предизвикува анемија - недостаток на здрави црвени крвни клетки. Исто така, го зголемува ризикот од крварење.

Други крвни заболувања што можат да се појават по PV

Кога PV станува сериозна, може да доведе до други крвни заболувања.

• Миелофиброза (МФ): Нема голема разлика помеѓу „поминатата фаза“ на ПВ и „миелофиброзата (МФ)“ , друг вид на рак на крвта. Некои лекари ги сметаат за исти. „Миелофиброзата“ е кога абнормалните клетки формираат лузни во коскената срцевина и ја исполнуваат. Овие абнормални клетки можат да се шират надвор од коскената срцевина и во други делови од телото. „МФ“ е исто така „миелопролиферативно нарушување“. Околу 10% од пациентите со „МФ“ развиваат „акутна миелоидна леукемија“.
• Миелодиспластичен синдром (МДС): Многу ретко, ПВ може да се развие во состојба наречена миелодиспластичен синдром (МДС) . Ова е состојба во која крвните клетки не созреваат правилно, растат абнормално и брзо умираат. Телото не е во можност да создава здрави, зрели клетки, што резултира со намалување на бројот на различни типови крвни клетки. МДС е потежок од ПВ или МФ и има 30% ризик од развој на акутна миелоидна леукемија (АМЛ).
• Акутна миелоидна леукемија (AML): Околу 3% од луѓето со полицитемија вера развиваат акутна миелоидна леукемија (AML) во рок од 10 години од дијагнозата. AML е сериозен рак на крвта кој започнува во коскената срцевина и може брзо да се прошири во крвта, а потоа и во други делови од телото. Потребен е брз третман, но шансите за преживување се големи.

Кои се симптомите на полицитемија вера (PV)?

Симптомите често се појавуваат многу бавно, а понекогаш може воопшто да нема симптоми. Прво доаѓаат нејасните симптоми кои се вообичаени за многу болести:

• Главоболка.
• Вртоглавица.
• Замор.
• Висок крвен притисок.
• Заматен вид или двоен вид.
• Слушање на зуење во ушите („(Тинитус)“).

Со текот на времето, може да се појават поспецифични симптоми:

• Потење, особено ноќе.
• Тешкотии со дишењето, особено при легнување.
• Чешање на кожата, особено по капење во топла вода. (Ова е донекаде специфичен симптом на PV)
• Црвенило, топлина, вкочанетост или печење во екстремитетите.
• Прекумерно крварење или модринки.
• Крварење од носот и непцата.
• Да бидеш слаб без причина.

Ако PV стане сериозна и напредува во секундарни состојби, може да се појават и поврзани симптоми. На пример:

Симптоми на спленомегалија:

• Болка како нешто да е заглавено во горниот лев дел од стомакот.
• Искуство што го исполнува стомакот.
• Дури и откако ќе јадам малку, се чувствувам сит.

Симптоми на чир на желудник („пептичен улкус“):

• Болка што доаѓа со болки во стомакот.
• Горушица.
• Киселински рефлукс.

Симптоми на гихт:

• Болно отекување на зглобовите.
• Вкочанетост на зглобовите.
• Оток на големиот прст на ногата.

Симптоми на камења во бубрезите:

• Болка во долниот дел на стомакот или слабините.
• Болка при мокрење.
• Честа потреба за мокрење.

Симптоми на синдромот Бад-Киари:

• Отечен црн дроб, болка во горниот десен дел од стомакот и надуеност.
• Пожолтување на очите и кожата (жолтица).
• Асцит и едем.

Симптоми на длабока венска тромбоза (ДВТ):

• Оток во раката или ногата и болка при допир.
• Во таа област има црвенило или топлина.
• Појава на испакнати крвни садови на површината на кожата.

Симптоми на згрутчување на крвта во белите дробови (пулмонална емболија - ПЕ):

• Ненадејна болка во градите.
• Отежнато дишење.
• Срцевиот ритам се зголемува.

Симптоми на анемија (во доцните фази на PV болеста):

• Вртоглавица (вртоглавица).
• Бледа кожа.
• Замор.

Што предизвикува полицитемија вера (PV)?

Полицитемија вера (PV) започнува во мекиот, сунѓерест дел од нашите коски наречен коскена срцевина. Ова е местото каде што се создаваат нови крвни клетки. PV започнува со мутација на еден ген во една матична клетка во коскената срцевина. Повеќе од 90% од времето, оваа мутација е во генот наречен JAK2.

Овој мутиран ген ѝ кажува на матичната клетка да продолжи да се размножува. Секоја клетка што се создава продолжува да се реплицира. На крајот, овие абнормални клетки ја исполнуваат коскената срцевина, не оставајќи простор за нормалните клетки.

Во повеќето случаи, оваа мутација на генот „JAK2“ не е нешто што го наследуваме. Тоа е нешто што се случува во текот на животот, од непознати причини. Сепак, многу ретко, имало извештаи за неколку членови на семејството кои развиле PV.

Како се дијагностицира полицитемија вера (PV)?

Светската здравствена организација (СЗО) предложи три главни критериуми за дијагностицирање на полицитемија вера (ПВ). Лекарот мора да ги потврди сите три критериуми.

Критериум 1: Крвен тест што покажува висок број на црвени крвни зрнца:

Црвените крвни клетки може да се измерат:

• Високо ниво на хемоглобин (протеин кој се наоѓа во црвените крвни клетки).
• Високо ниво на хематокрит (процент на црвени крвни клетки во крвта).
• Висок волумен на крв (маса на црвени крвни клетки).

Критериум 2: Биопсија на коскена срцевина што покажува едно од следниве:

• Премногу крвни клетки во коскената срцевина, или
• Прекумерно присуство на зрели мегакариоцити (клетки што создаваат крвни тромбоцити).

Критериум 3: Третиот критериум може да се исполни со прикажување на кој било од овие два:

• Потврда за присуство на мутација на генот JAK2 преку молекуларно тестирање, или
• Крвниот тест потврдува дека нивото на „еритропоетин“ (хормон кој го стимулира производството на црвени крвни клетки од страна на бубрезите) во крвта е многу ниско.

„Лекарот ќе ги разгледа сите овие за да ви каже точно дали имате полицитемија вера или не. Затоа, ако имате какви било симптоми, најдобро е да посетите лекар и да побарате совет.“

Како се лекува полицитемија вера (ПВ)?

Во раните фази на PV, третманот е релативно едноставен. Вообичаените третмани вклучуваат:

Флеботомија (крварење)

Ова е главниот и најчест третман за PV. Се прави на ист начин како што би донирале крв. Здравствен работник вметнува игла во вена во вашата рака и зема мала количина крв (обично околу половина пинта, но количината може да варира во зависност од вашата состојба). Ова го намалува вкупниот волумен на крв и бројот на дополнителни крвни клетки.

Аспирин со ниска доза

Ова е лек што можете да го купите во аптека. Обично се препишува за намалување на ризикот од згрутчување на крвта. Кога се зема во мала доза еднаш дневно, аспиринот спречува лепење на тромбоцитите. Исто така, помага во намалување на симптомите како што се оток на екстремитетите. Сепак, малку е остар за желудникот и го зголемува крварењето. Затоа, ова не е добра идеја ако имате чир на желудник.

Доколку вашите симптоми се сериозни или ако имате историја на претходни згрутчувања на крвта (тромбоза), може да бидете сместени во група со висок ризик и може да ви бидат предложени други опции за третман. Некои од нив вклучуваат:

Третмани за намалување на чешање:

Кога PV станува сериозна, лекарот може да препише лекови како овие за лекување на чешањето:

• Антихистаминици: Ова се вообичаени лекови што се даваат за алергии.
• Фототерапија: Третман кој комбинира ултравиолетова (UVA) светлина со хемикалија наречена псорален (органско соединение кое ја сензибилизира кожата на светлосна терапија).
• SSRI (селективни инхибитори на повторно преземање на серотонин): Ова се вид лекови што обично се препишуваат за депресија. Меѓутоа, кога се даваат во многу ниски дози, се покажа дека се ефикасни и за перзистентни физички симптоми како што е чешањето.

Лекови кои го намалуваат бројот на црвени крвни зрнца:

Овие можат да се користат самостојно или во комбинација едни со други. Примери:

• `Хидроксиуреа`
• „Интерферон алфа“
• `Руксолитиниб`
• `Бусулфан`

Клинички испитувања

Ова им дава можност на луѓето да ги испробаат најновите третмани и да придонесат во медицинските истражувања. Некои од лековите што моментално се во фаза на истражување се:

• `Пегинтерферон алфа-2а`
• `Гивиностат`
• `Идасанутлин`

Трансплантација на коскена срцевина

Во некои случаи, може да се препорача трансплантација на коскена срцевина. Лекарот ќе ја донесе оваа одлука врз основа на неколку фактори, како што се сериозноста на вашата болест и способноста на вашето тело да се лекува.

Поддржувачка нега

Ако вашата PV продолжи да се влошува и покрај третманот, вашиот лекар ќе се фокусира на справување со вашите симптоми. Во подоцнежните фази на PV, може да доживеете анемија и зголемена слезина. Може да ви бидат дадени третмани како што се:

• Лекови против болки.
• Трансфузии на крв.
• Терапија со ниски дози на зрачење на слезината.

Колкав е очекуваниот животен век на лице со полицитемија вера (PV)?

Неодамнешните студии укажуваат дека просечниот животен век по дијагнозата на полицитемија вера (PV) е околу 20 години. Просечната возраст на смрт е околу 77 години. Водечка причина за смрт се компликациите од згрутчување на крвта (околу 33%). Втора водечка причина е ракот (околу 15%).

„Не плашете се од овие статистики. Ова се нормални вредности. Ако го добиете вистинскиот третман и направите промена во животниот стил, можете да останете здрави долго време.“

Како можам да се грижам за себе и да ги контролирам моите симптоми?

Доколку живеете со полицитемија вера (PV), важно е да останете во редовен контакт со вашиот лекар. Ова ќе му помогне на вашиот лекар да следи како напредува вашата состојба. Исто така, можете да му кажете на вашиот лекар како реагирате на третманот и дали имате несакани ефекти. Можете да живеете долго време без сериозни симптоми.

Покрај редовните тестови и третман, вашиот лекар ќе предложи и неколку едноставни промени во животниот стил кои можат да помогнат во спречувањето на згрутчување на крвта и други компликации. На пример:

• Вежбајте. Дури и малку вежбање може да помогне во подобрувањето на циркулацијата на крвта.
• Избегнувајте пушење. Пушењето ги стеснува крвните садови.
• Избегнувајте средини со ниски нивоа на кислород. Големите надморски височини можат да предизвикаат ниски нивоа на кислород во крвта.
• Контролирајте го крвниот притисок. Одржувањето здрава тежина ќе ви помогне во ова.

Иако полицитемија вера (ПВ) е вид на рак, многу луѓе живеат добро со децении откако ќе им биде дијагностицирана болеста. Овој рак се јавува затоа што клетките се произведуваат неконтролирано. Сепак, потребно е долго време за неконтролираното производство на црвени крвни зрнца да почне да влијае на вас. Дури и ако го направите тоа, можете да ја контролирате состојбата долго време со отстранување на дел од вишокот крв.

Најголемата закана од полицитемија вера (ПВ) не е самиот рак, туку ризикот од згрутчување на крвта. Ако живеете со ПВ, редовно посетувајте го вашиот лекар. И не заборавајте да се грижите за себе со „ситниците“ - односно, здравите навики во животот. Овие помагаат во одржувањето на општото здравје на вашиот кардиоваскуларен систем, што може да биде поважно од кој било медицински третман за полицитемија вера.

Која е пораката што сакаме да ја пренесеме од оваа приказна?

Во ред, многу зборувавме за полицитемија вера (PV). Еве некои од најважните работи што треба да ги запомните:

• PV е крвно заболување кај кое телото произведува премногу црвени крвни клетки и расте абнормално. Припаѓа на група на рак наречени „миелопролиферативна неоплазма (MPN)“.
• Главниот ризик доаѓа од згрутчување на крвта, што може да доведе до сериозни состојби како што се срцев удар и мозочни удари.
• Симптомите може да вклучуваат чешање на кожата (особено по капење), чувство на летаргија, главоболки и вртоглавица.
• Иако не може целосно да се излечи, може добро да се контролира со соодветен третман, промени во животниот стил и лекови. Флеботомијата (крварење) и ниските дози на аспирин се основните третмани.
• Мутацијата на генот „JAK2“ е често причина за ова.
• Доколку имате некој од овие симптоми, задолжително посетете лекар за совет. Раното откривање ги зголемува вашите шанси за избегнување на компликации и водење здрав живот.

Не плашете се, но не го сфаќајте лесно. Грижете се за вашето здравје. Редовно разговарајте со вашиот лекар, навреме добивајте ги потребните тестови и третмани. Тогаш можете да останете здрави дури и со оваа состојба!

` Полицитемија вера, црвени крвни зрнца, крвни згрутчувања, MPN, JAK2, флеботомија, рак