Дали има проблем со жолчните канали на вашиот црн дроб? Ајде да дознаеме точно за примарниот билијарен холангитис (PBC)!

Леле, дали и вие се чувствувате многу уморни, уморни дури и без да правите ништо? Или понекогаш чувствувате како да се чешате по кожата без причина? Понекогаш, иако не обрнуваме многу внимание на ова, тие можат да бидат знак на проблем со црниот дроб, еден од најважните органи во нашето тело. Денес ќе зборуваме за таква болест што го зафаќа црниот дроб, и иако името може да изгледа малку комплицирано, лесно е да се разбере. Тоа е (примарен билијарен холангитис) , познат и како (PBC) скратено.

Што е примарен билијарен холангитис (PBC)? Да го разбереме едноставно!

Во ред, ова име изгледа малку долго, нели? Ајде да видиме што значи.

„Холангитис“ е воспаление на жолчните канали . Знаете, течноста наречена жолчка, која се произведува во нашиот црн дроб, патува низ систем од мали цевки. Тие цевки се нарекуваат жолчни канали. „Билиарен“ исто така значи нешто поврзано со овие жолчни канали. „Примарен“ значи „основен“ или „почетен“.

Потоа, кога ќе се собере сето ова, примарен билијарен холангитис значи дека, не поради некоја друга болест, инфекција или блокада, туку поради оваа болест, постои воспаление на жолчните канали во вашиот црн дроб . Бидејќи ова воспаление не се јавува како одговор на ништо, не знаете кога ќе престане. Значи, тоа е состојба што напредува постепено.

Оваа болест претходно се нарекуваше примарна билијарна цироза бидејќи на крајот може да предизвика стврднување и лузни на црниот дроб, што доведува до состојба наречена цироза .

Како (PBC) влијае на нашето тело?

Замислете, што се случува ако дел од нашето тело е постојано воспален? Обично, привременото воспаление е дел од процесот на лекување. Но, ако овој вид хронично воспаление продолжи, наместо да заздравува, областа почнува да создава лузни.

Тоа е она што се случува со жолчните канали во црниот дроб кај PBC. Овие канали се стеснуваат и се блокираат со лузни . Потоа, жолчката произведена од црниот дроб не може правилно да тече. Оваа жолчка почнува да се собира во црниот дроб. Кога оваа жолчка се насобира, ги оштетува клетките на црниот дроб и предизвикува воспаление во црниот дроб. Со текот на времето, ова здраво ткиво на црниот дроб се заменува со лузно ткиво. На крајот, црниот дроб станува неспособен да функционира правилно, што е она што го споменавме претходно (цироза) .

Дали PBC е сериозна состојба?

Да, примарниот билијарен холангитис е хронична и прогресивна болест . Ова значи дека не само што се подобрува, туку може да се влоши со текот на времето. Не се влошува одеднаш, туку се влошува бавно, низ различни фази. Можеби на почетокот немате никакви симптоми.

Сепак, најопасната работа во врска со ова е што на крајот може да доведе до целосно откажување на црниот дроб , па дури и смрт ако не се изврши трансплантација на црн дроб .

Но, за среќа, постојат лекови кои можат да го забават напредувањето на оваа болест . И не секој оди во оваа последна фаза. Затоа, не грижете се.

Која е разликата помеѓу (PBC) и (PSC)?

Можеби сте слушнале за друга состојба наречена примарен склерозантен холангитис или PSC. Двете се многу слични, но постојат неколку клучни разлики.

• Кај PBC , засегнати се само жолчните канали во црниот дроб (интрахепатични жолчни канали) .
• Сепак, кај PSC, засегнати се жолчните канали во црниот дроб, како и надвор од црниот дроб (екстрахепатични канали) .
• Исто така, постои одредена разлика во популациите кај кои овие две болести се најчести.
• Важно е дека, иако постојат лекови за лекување на (PBC), сè уште не е пронајден успешен третман за (PSC) .

Кој е најверојатно да ја развие оваа болест (PBC)?

Иако ова може да изгледа изненадувачки, жените имаат околу десет пати поголема веројатност да развијат PBC отколку мажите (10:1) . Според статистиката во Соединетите Американски Држави, околу 60 од 100.000 жени ја имаат болеста, во споредба со околу 15 од 100.000 мажи.

Кај повеќето луѓе болеста се дијагностицира по 40-годишна возраст. Болеста е најчеста во Шкотска, скандинавските земји и североисточна Англија.

Исто така, ако вие или некој во вашето семејство има друга автоимуна болест, поголема е веројатноста да развиете PBC . Ова укажува на тоа дека може да постои генетска врска.

Кои се симптомите на (PBC) болеста?

Многу луѓе со PBC немаат никакви симптоми во раните фази. Дури како што напредува болеста, почнуваат да се појавуваат симптоми поврзани со жолчните канали. Првите и најчести симптоми што се забележуваат кај луѓето со PBC се:

• Тежок замор (околу 65% од луѓето)
• Чешање на кожата (околу 55% ​​од луѓето)

Овие симптоми влијаат на секого различно. Некои луѓе може да ги имаат рано во болеста, додека други може да ги имаат подоцна. Тие исто така можат да бидат повеќе или помалку сериозни во која било фаза од болеста. Се чини дека не постои голема врска помеѓу тоа колку се сериозни вашите симптоми и колку е напредната болеста. Сепак, некои истражувања сугерираат дека луѓето кои имаат тешки симптоми рано може да имаат побрза прогресија на болеста .

Кои се компликациите од болестите на жолчните канали?

Во раните фази, можеби нема да забележите дека имате проблем со жолчните канали. Но, како што напредува болеста, почнуваат да се појавуваат разни компликации. Жолчката што не може правилно да тече, вашатаПочнува да протекува во крвотокот, што предизвикува болести. Исто така, кога жолчката не може правилно да стигне до дигестивниот систем, варењето е исто така попречено. Бидејќи жолчката е неопходна за варење на храната.

Подоцна, лузните на црниот дроб можат да влијаат и на крвните садови што минуваат низ црниот дроб, што доведува до состојба наречена портална хипертензија , што значи висок крвен притисок во тие вени.

1. Малапсорпција на масти

Ако вашиот дигестивен систем не добие доволно жолчка, тој не може правилно да ги разгради и апсорбира мастите од вашата храна. Оваа намалена апсорпција на масти може да предизвика следново:

• Висок холестерол во крвта .
• Масни наслаги под кожата .
• Масна столица или дијареја .
• Губење на тежината .
• Намалени нивоа на витамини растворливи во масти А, Д, Е и К.
• Остеопорозата е болест на истенчување на коските предизвикана од намалена апсорпција на витамин Д растворлив во масти.

2. Портална хипертензија

Кога крвните садови што минуваат низ црниот дроб ќе се блокираат поради лузни, се јавува претходно споменатата портална хипертензија , што значи дека крвниот притисок во тие вени и другите вени поврзани со нив се зголемува. Оваа портална хипертензија може да предизвика следниве состојби:

• Зголемен црн дроб .
• Зголемена слезина .
• Чести настинки и други инфекции (намален имунитет).
• Лесни модринки и крварење (низок број на тромбоцити во крвта - (тромбоцитопенија) ).
• Појава на црвени, пајаковидни крвни садови (пајакови ангиоми) на површината на кожата.
• Отечени или заплеткани вени во хранопроводот и абдоменот (отечени вени - варикси) .
• Гастроинтестинално крварење .
• Акумулација на течност во абдоменот (асцит) .
• Оток (едем) на долниот дел од телото.
• Менталната конфузија понекогаш се јавува поради акумулација на токсини во крвта.

Кои се причините за (PBC)?

Кај PBC, вашиот сопствен имунолошки систем ги напаѓа клетките што ги обложуваат жолчните канали на вашиот црн дроб . Како имунолошкиот систем да ги гледа овие клетки како туѓи напаѓачи. Ова е она што го нарекуваме автоимуна болест.или автоимуни заболувања. Без очигледна причина, имунолошкиот систем ги уништува здравите клетки и нема контрола за да се запре тоа. Ова континуирано воспаление е она што предизвикува лузни.

Не знаеме точно зошто се развиваат овие автоимуни болести. Сепак, се чини дека постои генетски фактор . Многу луѓе кои развиваат автоимуни болести имаат семејна историја на болеста и можат да развијат повеќе од еден вид автоимуна болест.

Исто така, се чини дека постои и фактор на животната средина . Тоа е, можеби нешто во животната средина може да ја предизвика оваа болест. Може да биде хемикалија на која сте изложени или може да биде инфекција.

Како се дијагностицира PBC?

Вашиот лекар прво ќе ве праша за вашата медицинска историја и симптоми, ќе изврши физички преглед, а потоа ќе земе примерок од крв за да провери за PBC.

Овие крвни тестови главно бараат специфични антитела поврзани со PBC, поточно антитело наречено антимитохондријално антитело (AMA) . Тие исто така бараат покачени ензими на црниот дроб , поточно алкална фосфатаза (ALP), што укажува на оштетување на црниот дроб.

Доколку резултатите од тестот се позитивни за PBC, вашиот лекар потоа ќе сака да погледне слики од вашиот црн дроб и билијарен систем . Ова може да помогне да се исклучат други причини за вашите симптоми и да се види колку е напредната болеста. Обично, прво се прави нешто едноставно како абдоминален ултразвук . Но, понекогаш, може да биде потребен тест како МРИ (магнетна резонанца) за да се добијат појасни слики.

Околу 5% од луѓето со PBC може да имаат негативен AMA тест, но може да имаат и други симптоми. Доколку се случи ова, вашиот лекар можеби ќе треба да земе мало парче ткиво од вашиот црн дроб (биопсија на црн дроб) за да потврди PBC. Ова обично се прави покрај креветот на пациентот со вметнување игла во црниот дроб. Малиот примерок од ткивото земен од иглата се испраќа во лабораторија за да се испита под микроскоп.

Кои се третманите за примарен билијарен холангитис?

Лекарите ги користат следниве методи за лекување на PBC:

Лекови

PBC не може целосно да се излечи . Сепак, лековите можат да го контролираат напредувањето на болеста и да ја подобрат вашата состојба .

(Урсодеоксихолна киселина - UDCA)Тоа е вид на жолчна киселина. Помага во отстранувањето на жолчката од црниот дроб и намалување на оштетувањето на црниот дроб. Овој лек делува добро кај околу половина од луѓето со PBC, особено во раните фази на болеста. За луѓето кои не реагираат на UDCA, лекарите понекогаш препорачуваат друг вид на жолчна киселина наречена обетихолна киселина .

Исто така, вашите индивидуални симптоми може да се третираат со посебни лекови.

• За чешање на кожата: може да се дадат антихистаминици (на пр., дифенхидрамин - како Benadryl®), терапија со ултравиолетова светлина или секвестранти на жолчна киселина како што е холестирамин.
• Спречете несакани ефекти како што се недостаток на витамини и остеопороза: Витаминските додатоци можат да помогнат.
• Некои луѓе со замор може да имаат корист од стимуланси како што е модафинил.

Хирургија

Ако вашата состојба не се подобри со лекови, а функцијата на црниот дроб продолжува да се намалува, вашиот лекар може да ве стави на листа на чекање за трансплантација на црн дроб . Луѓето со PBC имаат многу добри резултати со операција на трансплантација на црн дроб.

Како и другите автоимуни болести, PBC може да се повтори по трансплантација на црн дроб, но стапката на прогресија на болеста е многу побавна вториот пат. Очекуваниот животен век по трансплантацијата на црн дроб е нормален.

Што треба да очекувате кога живеете со оваа состојба?

Во повеќето случаи, примарниот билијарен холангитис напредува бавно . Раното откривање и навремениот третман можат да ги спречат или барем да ги одложат подоцнежните фази на болеста и нејзините компликации.

Повеќето луѓе можат добро да ги контролираат симптомите со лекови. Сепак, лекувањето на заморот што се јавува со PBC сè уште може да биде предизвик. Многу луѓе живеат со години без значително нарушување на нивниот секојдневен живот поради PBC.

Сепак, не кај сите е дијагностициран PBC во раните фази. А некои луѓе развиваат и поагресивна форма на болеста. Знаци како силен замор и високо ниво на билирубин во крвта може да укажуваат дека болеста може брзо да напредува во откажување на црниот дроб. Ако стигнете до таа фаза, ќе ви треба трансплантација на црн дроб за да преживеете. Но, за оние со PBC кои имаат успешна трансплантација на црн дроб, прогнозата е многу добра.

Колку долго можете да живеете со (PBC)?

Обично се потребни помеѓу 15 и 20 години за болеста да стигне до терминална фаза.

Првата фаза, што значи дека дури и ако сте биле тестирани и откриено е дека имате PBC, сепак може да бидете асимптоматски долго време. Околу половина од луѓето ќе почнат да развиваат симптоми во следните пет до десет години.Откако ќе се развијат симптоми, просечниот животен век е околу 10 години. 65% од луѓето кои имаат успешна трансплантација на црн дроб преживуваат 10 години.

Како да се грижам за себе кога имам (PBC)?

Одржувањето здрава исхрана и начин на живот ќе ви помогне да го одржите вашиот црн дроб здрав што е можно подолго.

На пример:

• Престанете да пушите, да пиете алкохол и да користите дроги и лекови неправилно или за задоволство.
• Јадете помалку преработена и спакувана храна, а повеќе интегрална храна.
• Намалете го внесот на заситени масти и јадете повеќе здрави незаситени масти.
• Прошетајте брзо секој ден. Вежбањето со тегови може да помогне во одржувањето на здравјето на коските.

Многу луѓе со примарен билијарен холангитис можат да живеат со години без поголеми проблеми. Сепак, прогресивната, понекогаш фатална болест може да ви наштети. Разговарајте со вашиот лекар за начини да го намалите физичкиот, менталниот и емоционалниот стрес . Исто така, прашајте за мрежи за поддршка кои им помагаат на луѓето кои живеат со PBC. Запомнете, вашето целокупно здравје е многу поголемо од самата болест.

Порака за носење дома

Примарен билијарен холангитис (PBC) е хронична болест која ги зафаќа жолчните канали на црниот дроб. Се смета дека е предизвикана од автоимуна состојба. Иако симптомите може да не се појават на почетокот, со текот на времето може да се развијат симптоми како што се замор и чешање на кожата . Како што напредува болеста , може да доведе до цироза и откажување на црниот дроб.

Сепак, со рано откривање и употреба на лекови како што е (UDCA), болеста може да се контролира . На некои луѓе можеби ќе им треба дури и трансплантација на црн дроб.

Најважно е да побарате медицински совет и да водите здрав начин на живот ако ги имате овие симптоми. Не сте сами, не плашете се да зборувате за ова и да побарате помош.

` Примарен билијарен холангитис, PBC, заболување на црниот дроб, жолчни канали, цироза, автоимуна, замор, осип на кожата, заболување на црниот дроб, жолчни канали, цироза, автоимуна