Дали постојано ве чеша телото? Дали станува црвено? Ајде да дознаеме за оваа ретка болест (системска мастоцитоза)

Дали повремено ве чеша целото тело? Дали лицето и вратот одеднаш ви поцрвенуваат и чувствувате како да ви се надува топлина? Дали имате болки во стомакот, вртоглавица и забрзано чукање на срцето? Дури и ако мислите дека ова се само алергии, понекогаш може да постои друга состојба зад ова, за која не сме слушнале многу. Денес зборуваме за една таква ретка болест, системска мастоцитоза. Не грижете се, ајде да го разбереме ова едноставно.

Што е системска мастоцитоза?

Едноставно кажано, ова е болест предизвикана од абнормално зголемување на еден вид клетки наречени „мастоцити“ во нашето тело. Мастоцитите се еден вид бели крвни клетки. Замислете ги овие мастоцити како војници во нашиот имунолошки систем. Нивната главна задача е да нè заштитат од болести и да ни помогнат да се излечиме кога сме повредени . Но, кај оваа болест, овие мастоцити се акумулираат прекумерно и абнормално во разни органи како што се нашата кожа, коскена срцевина , коски и црева. Што се случува потоа? Поради некој предизвикувач, овие вишок мастоцити одеднаш стануваат активни и ослободуваат голема количина хемикалии како „хистамин“ во телото. Тогаш се појавуваат симптомите што ги споменав претходно, како што се црвенило, чешање и егзема .

Што ја предизвикува оваа болест?

Многу луѓе се прашуваат дали ова е наследна болест. Но, ова обично не е наследна болест. Најчесто, тоа се случува во ген наречен KIT, кој се наоѓа во нашите мастоцити.Предизвикана е од случајна промена (мутација). Овој ген помага во создавањето на протеин кој го контролира растот на клетките. Па кога ова се менува, мастоцитите почнуваат да растат неконтролирано. Иако овие симптоми можат да се појават на која било возраст, тие се најчести кај постарите лица, особено на возраст меѓу 40 и 50 години .

Предизвикувачи кои ги влошуваат симптомите

Не секој со оваа болест ги доживува истите симптоми. Исто така, предизвикувачите што ги предизвикуваат симптомите може да варираат од личност до личност. Сепак, некои од вообичаените предизвикувачи се наведени во табелата подолу. Важно е да се биде свесен за нив. Исто така е важно да се запомни дека понекогаш симптомите може да се појават без никаква посебна причина.

Кои се главните видови и симптоми на оваа болест?

Постојат пет главни видови на системска мастоцитоза. Вашиот лекар ќе ве тестира и ќе ви каже кој тип го имате.

• Индолентна системска мастоцитоза (ISM): Ова е најчестиот и помалку тежок тип. Болеста напредува бавно и не предизвикува значително оштетување на органите.
• Тлеечка системска мастоцитоза (SSM): Малку потешка од ISM. Симптомите се потешки и можат да влијаат на органите со текот на времето.
• Системска мастоцитоза со поврзана хематолошка неоплазма (SM-AHN): Во овој случај, мастоцитозата е придружена со друга крвно-поврзана болест (на пр. леукемија ).
• Агресивна системска мастоцитоза (ASM): Овој тип расте брзо и може да ги оштети органите како што се црниот дроб, слезината и коските.
• Леукемија на мастоцити (MCL): Ова е најреткиот и најтежок тип. Постои голем број на мастоцити во коскената срцевина и крвта.

Симптомите што ги доживувате зависат од видот на болеста што ја имате и од тоа каде во вашето тело се најконцентрирани абнормалните мастоцити. Еве некои вообичаени симптоми:

• Чешање, осип , црвенило
• Болка во стомакот, надуеност, дијареја
• Гадење или повраќање
• Главоболка и замор
• Забрзан пулс
• Низок крвен притисок, вртоглавица, губење на свеста
• Оток на црниот дроб, слезината и лимфните јазли
• Анемија и состојби на крварење
• Слабеење на коските (остеопороза)
• Ментално, состојби како што се тешкотии со концентрацијата, честа анксиозност или депресија.

Како да се дијагностицира болеста? (Дијагноза)

Вашиот лекар прво ќе ве праша за вашите симптоми и ќе изврши физички преглед. Потоа, може да препорача неколку тестови за да ја потврди дијагнозата:

• Биопсија на кожа: Мало парче кожа се зема од засегнатото подрачје и се испитува под микроскоп за да се види дали има многу мастоцити.
• Биопсија на коскена срцевина: Хематолог користи тенка игла за да земе мал примерок од вашата коскена срцевина и да го испита.
• Тестови за крв и урина:Комплетна крвна слика (CBC) може да се користи и за проверка на други состојби, како што е анемија.
• Генетски тест: Се тестира примерок од крв или ткиво за да се види дали има промени во генот KIT споменат претходно.
• Тестови за снимање: Х-зраците, ултразвукот и компјутерската томографија можат да помогнат во откривањето на слабоста на коските и отокот на органи како што се црниот дроб и слезината.
• Ендоскопија или колоноскопија: Тенка цевка со прикачена камера се користи за испитување на внатрешноста на желудникот или цревата за да се проверат какви било абнормалности, како што се чиреви.

Кои се третманите?

Лекарот ќе го одреди планот за лекување врз основа на вашите симптоми, засегнатите органи и видот на болеста.

• Антихистаминици: Овие лекови помагаат во контрола на работи како што се чешање на кожата, црвенило и стомачни тегоби.
• Епинефрин: Хормон кој се користи во случај на тешка алергиска реакција (анафилакса).
• Инхибитори на протонска пумпа: Контролирајте ја желудочната киселина и намалете работи како што е воспалението на желудникот.
• Стабилизатори на мастоцити: Лекови кои го спречуваат ослободувањето на хистамин од мастоцитите.
• Стероиди: Можат да помогнат кај кожни и респираторни симптоми.
• Целна терапија: Лекови кои се насочени кон специфичен ген или протеин вклучен во болеста. Овие може да бидат потребни за луѓе со тешки симптоми.
• Хемотерапија: Овој третман може да биде неопходен во случаи кога болеста се шири брзо и предизвикува сериозно оштетување на органите.
• Трансплантација на матични клетки: Опција за третман што се разгледува во многу ретки случаи.

Системска мастоцитоза, мастоцити, осип на кожата, анафилакса, анафилакса, KIT ген, хистамин