"പോർഫിറിയ" എന്ന് നിങ്ങൾ എപ്പോഴെങ്കിലും കേട്ടിട്ടുണ്ടോ? ഈ അപൂർവ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് സംസാരിക്കാം!

നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിനുള്ളിൽ നടക്കുന്ന വളരെ സങ്കീർണ്ണവും അത്ഭുതകരവുമായ ഒരു പ്രക്രിയയാണ് "ഹീം" എന്ന ഒന്നിന്റെ ഉത്പാദനം. നമ്മുടെ രക്തത്തിന്റെ ചുവപ്പ് നിറത്തിന് കാരണമായതും ശരീരത്തിലുടനീളം ഓക്സിജൻ വഹിക്കുന്നതുമായ ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ ഉത്പാദനത്തിന് ഈ ഹീം അത്യാവശ്യമാണ്. മാത്രമല്ല, നമ്മുടെ കോശങ്ങൾക്കുള്ളിലെ മറ്റ് പല പ്രധാന പ്രവർത്തനങ്ങളിലും ഈ ഹീം സഹായിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ചിലപ്പോൾ ഈ ഹീം ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന പ്രക്രിയ തെറ്റായി പോകാം. അപ്പോഴാണ് "പോർഫിറിയ" എന്ന അപൂർവ രോഗങ്ങളുടെ കൂട്ടത്തിൽ പെടുന്ന അവസ്ഥകൾ ഉണ്ടാകുന്നത്. വിഷമിക്കേണ്ട, നമുക്ക് ഇതിനെക്കുറിച്ച് ലളിതമായി സംസാരിക്കാം.

പോർഫിറിയ യഥാർത്ഥത്തിൽ എന്താണ്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഹീം ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന പ്രക്രിയയെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു കൂട്ടം അപൂർവ രോഗങ്ങളുടെ പൊതുവായ പേരാണ് പോർഫിറിയ. ഈ രീതിയിൽ ചിന്തിക്കുക, ഹീം ഉണ്ടാക്കുന്നത് സങ്കീർണ്ണമായ എട്ട് ഘട്ടങ്ങളുള്ള ഒരു പ്രക്രിയ പോലെയാണ്. ഈ ഘട്ടങ്ങളിൽ ഓരോന്നിനും ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കാൻ എട്ട് പ്രത്യേക എൻസൈമുകൾ ആവശ്യമാണ്. നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ രാസപ്രവർത്തനങ്ങളെ വേഗത്തിലാക്കുന്ന പ്രോട്ടീനുകളാണ് എൻസൈമുകൾ. "പോർഫിറിൻസ്" എന്നും "പോർഫിറിൻ മുൻഗാമികൾ" എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്ന രാസവസ്തുക്കളും ഈ പ്രക്രിയയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.

ഇനി ഒന്ന് ആലോചിച്ചു നോക്കൂ, ഈ എട്ട് ഘട്ടങ്ങളിൽ ഒന്നിലെ ഒരു എൻസൈം ശരിയായി പ്രവർത്തിച്ചില്ലെങ്കിൽ എന്ത് സംഭവിക്കും? അവിടെയാണ് പ്രശ്നം ആരംഭിക്കുന്നത്. ഒരു ചെയിൻ റിയാക്ഷൻ പോലെ, ആ എൻസൈം പ്രവർത്തിക്കാത്തപ്പോൾ, അതിനു മുമ്പ് വന്ന പോർഫിറിനുകളും പോർഫിറിൻ മുൻഗാമികളും ശരീരകോശങ്ങൾക്കുള്ളിൽ അടിഞ്ഞുകൂടാൻ തുടങ്ങുന്നു. പോർഫിറിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്നത് ഈ രാസവസ്തുക്കളുടെ ശേഖരണമാണ്.

"എന്തുകൊണ്ട് ഈ എൻസൈം ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല?" എന്ന് നിങ്ങൾ ചിന്തിച്ചേക്കാം. മിക്കപ്പോഴും, കാരണം ഒരു ജനിതക പരിവർത്തനമാണ്. അതായത്, ഹീം നിർമ്മിക്കുന്ന പ്രക്രിയയിൽ ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന ഒരു എൻസൈമിനെ കോഡ് ചെയ്യുന്ന ഒരു ജീനിൽ ഒരു മാറ്റം സംഭവിക്കുന്നു. പോർഫിറിയ എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ രോഗം പലപ്പോഴും പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു. അതായത്, ഈ ജനിതക പരിവർത്തനം കുടുംബത്തിലെ മറ്റ് അംഗങ്ങൾക്ക് പകരാം. അങ്ങനെ സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അവർക്ക് പോർഫിറിയ ഉണ്ടാകാം അല്ലെങ്കിൽ രോഗത്തിന്റെ വാഹകരാകാം.

പക്ഷേ വിഷമിക്കേണ്ട. നിങ്ങൾക്ക് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തിയാൽ, നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാൻ ഡോക്ടർമാർക്ക് നിങ്ങളെ സഹായിക്കാനാകും, ഒരുപക്ഷേ അവ തടയാനും കഴിയും. ഈ അവസ്ഥകൾ നിങ്ങളുടെ ജീവിതത്തിൽ ഉണ്ടാക്കുന്ന ആഘാതം കുറയ്ക്കാൻ ഇത് സഹായിക്കും.

പോർഫിറിയയിൽ വിവിധ തരങ്ങളുണ്ടോ?

അതെ, ഏകദേശം എട്ട് തരം പോർഫിറിയകളുണ്ട്. ഡോക്ടർമാർ അവയെയെല്ലാം ഒരുമിച്ച് "പോർഫിറിയകൾ" എന്ന് വിളിക്കുന്നു. നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെയും ശരീരത്തിൽ ഞാൻ നേരത്തെ സൂചിപ്പിച്ച അധിക രാസവസ്തുക്കൾ എവിടെ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നു എന്നതിനെയും അടിസ്ഥാനമാക്കി നിങ്ങൾക്ക് ഏത് തരം പോർഫിറിയയാണെന്ന് ഡോക്ടർമാർ നിർണ്ണയിക്കും.

പൊതുവേ, ഈ തരത്തിലുള്ള പോർഫിറിയകളെ അവയുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കി രണ്ട് പ്രധാന ഗ്രൂപ്പുകളായി തിരിക്കാം:

• അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയ (ചിലപ്പോൾ "അക്യൂട്ട് ഹെപ്പാറ്റിക് പോർഫിറിയ" എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു)
• ചർമ്മ പോർഫിറിയ

അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയ

ഈ ഗ്രൂപ്പ് രോഗങ്ങൾ കഠിനമായ വയറുവേദനയ്ക്കും മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾക്കും കാരണമാകും. ചിലതരം അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയകൾ നിങ്ങളുടെ ചർമ്മത്തെ സൂര്യപ്രകാശത്തോട് സംവേദനക്ഷമതയുള്ളതാക്കുകയും ചർമ്മത്തിൽ കുമിളകൾ ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യും.

ചില തരം അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയകൾ ഇതാ:

• അക്യൂട്ട് ഇടവിട്ടുള്ള പോർഫിറിയ (AIP): ഇത് ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരം അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയയാണ്. ഇത് പെട്ടെന്നുള്ളതും കഠിനവുമായ വയറുവേദനയ്ക്ക് കാരണമാകും, പക്ഷേ സൂര്യപ്രകാശത്തിനോ ചർമ്മത്തിലെ പൊള്ളലിനോ സംവേദനക്ഷമതയില്ല.
• പാരമ്പര്യ കോപ്രൊപോർഫിറിയ (HCP): പെട്ടെന്നുള്ള വയറുവേദനയ്‌ക്കൊപ്പം, നിങ്ങളുടെ ചർമ്മം സൂര്യപ്രകാശത്തോട് സംവേദനക്ഷമതയുള്ളതാകുകയും പൊള്ളൽ ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്തേക്കാം.
• വെരിഗേറ്റ് പോർഫിറിയ (VP): ഈ അവസ്ഥയിൽ, നിങ്ങൾക്ക് പെട്ടെന്ന് വയറുവേദനയും ചർമ്മത്തിലെ കുമിളകളും അനുഭവപ്പെടാം. സൂര്യപ്രകാശം ഏൽക്കുമ്പോൾ ഇവ കൂടുതൽ വഷളായേക്കാം.
• ALAD-ഡെഫിഷ്യൻസി പോർഫിറിയ: ALAD എന്നാൽ "ഡെൽറ്റ-അമിനോലെവുലിനിക് ആസിഡ് (ALA) ഡീഹൈഡ്രേറ്റേസ്" എന്ന എൻസൈമിന്റെ ചുരുക്കപ്പേരാണ്. ഇത് വളരെ അപൂർവമായ ഒരു തരം പോർഫിറിയയാണ്, ഇത് സാധാരണയായി കുട്ടിക്കാലത്ത് ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു.

ചർമ്മ പോർഫിറിയ

സൂര്യപ്രകാശം ഏൽക്കുമ്പോൾ ഈ കൂട്ടം രോഗങ്ങൾ ചർമ്മ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു. വേദന, ചർമ്മത്തിന്റെ നിറം മാറൽ, വീക്കം, കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ പൊള്ളൽ എന്നിവ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടാം. അടിസ്ഥാന കാരണത്തെ ആശ്രയിച്ച്, ചിലരിൽ ചർമ്മത്തിൽ പൊള്ളൽ രൂപപ്പെട്ടേക്കാം, മറ്റു ചിലർക്ക് പൊള്ളൽ രൂപപ്പെട്ടേക്കില്ല.

ചർമ്മത്തിൽ പൊള്ളലേറ്റ പോർഫിറിയയുടെ തരങ്ങൾ:

• പോർഫിറിയ കട്ടേനിയ ടാർഡ (പിസിടി): ഇതാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ പോർഫിറിയ.
• ജന്മനായുള്ള എറിത്രോപോയിറ്റിക് പോർഫിറിയ (CEP): "എറിത്രോപോയിറ്റിക്" എന്നത് നിങ്ങളുടെ അസ്ഥിമജ്ജയെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. ഈ രോഗത്തിൽ അധിക പോർഫിറിനുകൾ അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന പ്രധാന സ്ഥലമാണിത്. ഇതും വളരെ അപൂർവമായ ഒരു തരം പോർഫിറിയയാണ്.

പൊള്ളലേറ്റിട്ടില്ലാത്ത ചർമ്മ പോർഫിറിയയുടെ തരങ്ങൾ:

• എറിത്രോപോയിറ്റിക് പ്രോട്ടോപോർഫിറിയ (ഇപിപി), എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് പോർഫിറിയ (എക്സ്എൽപി): ഇവയെ "പ്രോട്ടോപോർഫിറിയകൾ" എന്നും വിളിക്കുന്നു, കാരണം ഈ രോഗങ്ങളിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന രാസവസ്തു "പ്രോട്ടോപോർഫിറിൻ" ആണ്. "എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ്" എന്നാൽ എക്സ് ക്രോമസോമിൽ ഒരു ജനിതക മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ടെന്നാണ് അർത്ഥമാക്കുന്നത്.
• ഹെപ്പറ്റോ എറിത്രോപോയിറ്റിക് പോർഫിറിയ:ഇതും വളരെ അപൂർവമായ ഒരു തരം പോർഫിറിയയാണ്.

പോർഫിറിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

നിങ്ങൾക്ക് അനുഭവപ്പെടുന്ന ലക്ഷണങ്ങളും അവ എത്രനേരം നീണ്ടുനിൽക്കും എന്നതും നിങ്ങൾക്ക് ഉണ്ടാകുന്ന പോർഫിറിയയുടെ തരത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും. ലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ സൗമ്യമോ വളരെ കഠിനമോ ആകാം. പോർഫിറിയ ബാധിച്ച ചിലരിൽ ഒരു ലക്ഷണങ്ങളും കാണണമെന്നില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ശരിയായ ചികിത്സ നൽകിയില്ലെങ്കിൽ ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ജീവന് ഭീഷണിയായേക്കാം.

അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ

ഹീം മുൻഗാമികളായ അമിനോലെവുലിനിക് ആസിഡ് (ALA), പോർഫോബിലിനോജൻ (PBG) എന്നിവയുടെ വർദ്ധനവ് മൂലമാണ് അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയ ഉണ്ടാകുന്നത്. ഈ പദാർത്ഥങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെ പ്രവർത്തനത്തെ ബാധിക്കുന്നു. ചിന്തിക്കുക, നിങ്ങളുടെ പേശികളെ ചലിപ്പിക്കുന്നത് മുതൽ ഭക്ഷണം ദഹിപ്പിക്കുന്നത് വരെയുള്ളതെല്ലാം നാഡീവ്യവസ്ഥയാണ് നിയന്ത്രിക്കുന്നത്. പോർഫിറിയ നാഡീവ്യവസ്ഥയെ തകരാറിലാക്കുകയും "ആക്രമണങ്ങൾ" എന്ന രൂപത്തിൽ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയ ഇനിപ്പറയുന്നതുപോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും:

• കഠിനമായ വയറുവേദന.
• ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി
• മലബന്ധം
• നെഞ്ച്, പുറം, കൈകൾ, കാലുകൾ എന്നിവയിൽ വേദന
• ഉത്കണ്ഠ
• ഉറക്കമില്ലായ്മ
• ആശയക്കുഴപ്പം, പ്രക്ഷോഭം, ഭ്രമാത്മകത തുടങ്ങിയ മാനസിക മാറ്റങ്ങൾ
• കഠിനാധ്വാനം
• വേഗത്തിലുള്ള ഹൃദയമിടിപ്പ് (ടാക്കിക്കാർഡിയ)
• ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം
• മരവിപ്പ്, ഇക്കിളി തോന്നൽ (പാരസ്തേഷ്യ)
• പേശി ബലഹീനത അല്ലെങ്കിൽ പക്ഷാഘാതം (ശ്വസിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന പേശികളെയും ഇത് ബാധിക്കും)
• പിടിച്ചെടുക്കൽ
• ഇരുണ്ടതോ ചുവപ്പോ നിറത്തിലുള്ളതോ ആയ മൂത്രം (പോർഫിറിനുകളും മറ്റ് രാസവസ്തുക്കളും മൂത്രത്തിന്റെ നിറം മാറ്റും)

നിങ്ങൾക്ക് പാരമ്പര്യ കോപ്രൊപോർഫിറിയ ``(HCP)`` അല്ലെങ്കിൽ വെരിഗേറ്റ് പോർഫിറിയ ``(VP)`` ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ചർമ്മം സൂര്യപ്രകാശത്തോട് സംവേദനക്ഷമതയുള്ളതായിരിക്കാം. സൂര്യപ്രകാശം ഏൽക്കുന്നത് കുമിളകൾ, ചർമ്മത്തിന്റെ നിറം മാറൽ, കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ വടുക്കൾ എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകും.

അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയ എത്രത്തോളം നീണ്ടുനിൽക്കും?

ഇതുപോലുള്ള ഒരു ആക്രമണം മൂന്ന് മുതൽ ഏഴ് ദിവസം വരെ നീണ്ടുനിൽക്കും. പക്ഷേ, പ്രത്യേകിച്ച് ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ഇത് വളരെക്കാലം നീണ്ടുനിൽക്കും. ലക്ഷണങ്ങൾ പൂർണ്ണമായും മാറാൻ ആഴ്ചകൾ മുതൽ മാസങ്ങൾ വരെ എടുത്തേക്കാം. നിങ്ങളുടെ ജീവിതകാലത്ത് ഒന്നോ അതിലധികമോ ആക്രമണങ്ങൾ മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ. എന്നിരുന്നാലും, ചില ആളുകൾക്ക് ഒരു വർഷത്തിൽ നിരവധി ആക്രമണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം.

അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയ ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം, വൃക്ക തകരാറ്, അപൂർവ്വമായി കരൾ കാൻസർ തുടങ്ങിയ ദീർഘകാല സങ്കീർണതകൾക്ക് കാരണമാകും.

പൊള്ളലേറ്റിട്ടില്ലാത്ത ചർമ്മ പോർഫിറിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ (EPP/XLP)

സൂര്യപ്രകാശം ഏൽക്കുമ്പോൾ ചർമ്മത്തിലെ പോർഫിറിയകൾ ചർമ്മ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഇതിൽ നേരിട്ട് പുറത്തുനിന്നുള്ള സൂര്യപ്രകാശവും ജനാലകളിലൂടെ വരുന്ന സൂര്യപ്രകാശവും ഉൾപ്പെടുന്നു. ചിലതരം കൃത്രിമ വെളിച്ചങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും. ഈ തരത്തിലുള്ള പോർഫിറിയ പെട്ടെന്നുള്ള, കഠിനമായ വയറുവേദനയോ "ആക്രമണത്തിന്റെ" സാധാരണമായ മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളോ ഉണ്ടാക്കുന്നില്ല.

സൂര്യപ്രകാശത്തോട് നിങ്ങൾക്ക് പ്രതികരണം ഉണ്ടാകാൻ തുടങ്ങുമ്പോൾ, ആദ്യം ഒരു ഇക്കിളി അനുഭവപ്പെടാം. നിങ്ങൾ വേഗത്തിൽ സൂര്യപ്രകാശത്തിൽ നിന്ന് പുറത്തുകടന്നില്ലെങ്കിൽ, ഡോക്ടർമാർ "ഫോട്ടോടോക്സിക് പ്രതികരണം" എന്ന് വിളിക്കുന്നത് നിങ്ങൾക്ക് വികസിപ്പിച്ചേക്കാം. പ്രത്യേകിച്ച് നിങ്ങളുടെ മുഖം, കൈകൾ, കാലുകൾ എന്നിവയിൽ ഇതുപോലുള്ള ചർമ്മ ലക്ഷണങ്ങൾ നിങ്ങൾക്ക് അനുഭവപ്പെട്ടേക്കാം:

• ചൊറിച്ചിൽ
• മരവിപ്പ്
• വീക്കം
• ബാധിത പ്രദേശത്ത് കടുത്ത വേദന;
• ചർമ്മത്തിൽ ചെറിയ പർപ്പിൾ, ചുവപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ തവിട്ട് നിറത്തിലുള്ള പാടുകൾ (`(പെറ്റീഷ്യ)`)

ഈ പ്രതികരണങ്ങൾ വളരെ വേദനാജനകവും സാധാരണയായി രണ്ട് മുതൽ അഞ്ച് ദിവസം വരെ നീണ്ടുനിൽക്കുന്നതുമാണ്. നിങ്ങൾ വീടിനുള്ളിൽ തന്നെ തുടരാനും ബാധിത പ്രദേശങ്ങൾ തണുപ്പിക്കാനും ശ്രമിക്കണം (ഉദാഹരണത്തിന്, ഒരു എയർ കണ്ടീഷണറിൽ നിന്നുള്ള തണുത്ത വായു ഉപയോഗിച്ച്).

ചർമ്മത്തിൽ പൊള്ളലേറ്റ പോർഫിറിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ

പോർഫിറിയ കട്ടേനിയ ടാർഡ (PCT)

പിസിടി ഉള്ളവർക്ക് ഇതുപോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാം:

• ചർമ്മത്തിലെ കുമിളകൾ (പലപ്പോഴും കൈകളുടെ പിൻഭാഗത്ത്)
• പാടുകൾ
• ചർമ്മത്തിന്റെ നിറവ്യത്യാസം
• ചർമ്മം കട്ടിയാകൽ
• ചെറിയ പരിക്കുകൾ അല്ലെങ്കിൽ സമ്മർദ്ദം മൂലമോ പോലും എളുപ്പത്തിൽ കീറിപ്പോകുന്ന ദുർബലമായ ചർമ്മം.
• അമിതമായ രോമവളർച്ച (പലപ്പോഴും മുഖത്ത്, നെറ്റിയുടെ വശങ്ങളിൽ, അല്ലെങ്കിൽ താടി പോലുള്ള സ്ഥലങ്ങളിൽ)

ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്ന എറിത്രോപോയിറ്റിക് പോർഫിറിയ (CEP)

പോർഫിറിയയുടെ ഈ ഗുരുതരമായ രൂപം ജനനത്തിനു തൊട്ടുപിന്നാലെയോ അല്ലെങ്കിൽ വളരെ ചെറുപ്പത്തിലേയോ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിച്ചുതുടങ്ങും. ആദ്യ ലക്ഷണം ചുവന്ന മൂത്രമാണ്. കുഞ്ഞിന്റെ ഡയപ്പറുകളിൽ ചുവപ്പ് നിറമുള്ളതിനാൽ, മൂത്രനാളിയിലെ അണുബാധയുണ്ടോ എന്ന് ആദ്യം പരിശോധിക്കാൻ ഡോക്ടർമാർ പലപ്പോഴും പ്രലോഭിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു.

CEP യുടെ മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും ഇവയാണ്:

• അല്പം സൂര്യപ്രകാശമോ ഫ്ലൂറസെന്റ് പ്രകാശമോ ഏൽക്കുമ്പോൾ പോലും ചർമ്മത്തിൽ കടുത്ത പൊള്ളൽ.
• കുമിളകൾ അണുബാധയ്ക്ക് വിധേയമാവുകയും അസ്ഥി അണുബാധയ്ക്കും അസ്ഥി നാശത്തിനും കാരണമാവുകയും ചെയ്യുന്നു.
• മുഖത്തിന്റെ ചില ഭാഗങ്ങളുടെ നഷ്ടം (ചെവി, മൂക്ക് തരുണാസ്ഥി)
• പല്ലുകൾ ചാര-തവിട്ട് നിറമാകൽ
• വിളർച്ച - രക്തത്തിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അഭാവമാണ് ഇതിനർത്ഥം. ചിലപ്പോൾ രക്തപ്പകർച്ച ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.
• പ്ലീഹ വലുതാകൽ
• കുറഞ്ഞ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് എണ്ണം (`(കുറഞ്ഞ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് എണ്ണം)`)

പോർഫിറിയയുടെ കാരണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ചില ജീനുകളിലുണ്ടാകുന്ന മാറ്റങ്ങൾ മൂലമാണ് അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയ ഉണ്ടാകുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, നിങ്ങൾക്ക് ഒരു ജനിതക മാറ്റം പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ചു എന്നതുകൊണ്ട് മാത്രം നിങ്ങൾക്ക് പോർഫിറിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകുമെന്ന് അർത്ഥമാക്കുന്നില്ല.പോർഫിറിയയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ജനിതക മാറ്റങ്ങളുള്ള പലർക്കും രോഗലക്ഷണങ്ങൾ കാണില്ല. അതായത് ജനിതക പരിശോധന കൊണ്ട് മാത്രം രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ കഴിയില്ല. നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയ മൂലമാണോ ഉണ്ടാകുന്നതെന്ന് ഉറപ്പിച്ചു പറയാനുള്ള ഏക മാർഗം നിങ്ങളുടെ മൂത്രത്തിൽ ALA, PBG അളവ് പരിശോധിക്കുക എന്നതാണ്.

ഹോർമോണുകൾ, ചില മരുന്നുകൾ, നിങ്ങൾ കഴിക്കുന്ന ഭക്ഷണങ്ങൾ തുടങ്ങിയ മറ്റ് ഘടകങ്ങൾക്കും അക്യൂട്ട് അറ്റാക്കുകൾ ഉണ്ടാകുന്നതിൽ പങ്കു വഹിക്കാൻ കഴിയുമെന്ന് വിദഗ്ദ്ധർ വിശ്വസിക്കുന്നു. അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു ജനിതകമാറ്റത്തോടെയാണ് നിങ്ങൾ ജനിച്ചതെങ്കിൽ, ഈ മറ്റ് ഘടകങ്ങൾ അക്യൂട്ട് അറ്റാക്കുകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കും.

ഇത്തരത്തിലുള്ള ആക്രമണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്ന കാര്യങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• സ്ത്രീ ലൈംഗിക ഹോർമോണുകളുടെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നു (ഉദാഹരണത്തിന്, നിങ്ങളുടെ പ്രതിമാസ ആർത്തവചക്രത്തിലെ ലുട്ടെൽ ഘട്ടത്തിൽ)
• ചില മരുന്നുകൾ (ഉദാഹരണത്തിന്, ഉറക്ക ഗുളികകൾ, ജനന നിയന്ത്രണ ഗുളികകൾ)
• അമിതമായ മദ്യപാനം.
• പുകവലി
• കുറഞ്ഞ കാർബോഹൈഡ്രേറ്റ് ഉപഭോഗം (ഉദാഹരണത്തിന്, നിങ്ങൾ ഉപവസിക്കുമ്പോഴോ പ്രത്യേക ഭക്ഷണക്രമം പിന്തുടരുമ്പോഴോ)

പോർഫിറിയ കട്ടേനിയ ടാർഡയുടെ (പിസിടി) കാരണങ്ങൾ

പിസിടി എന്നത് സാധാരണയായി മുതിർന്നവരിൽ കാണപ്പെടുന്ന ഒരു തരം പോർഫിറിയയാണ്, ഇത് മറ്റ് തരത്തിലുള്ള പോർഫിറിയകളിൽ നിന്ന് അൽപം വ്യത്യസ്തമാണ്. ഡോക്ടർമാർ ഇതിനെ "ആർജിച്ചെടുത്ത കാരണങ്ങൾ" എന്ന് വിളിക്കുന്നു. അതായത്, നിങ്ങൾക്ക് ഒരു ജനിതക പരിവർത്തനം ഇല്ലെങ്കിലും നിങ്ങൾക്ക് ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാം.

സാധാരണയായി, രണ്ടോ അതിലധികമോ അപകട ഘടകങ്ങൾ സംയോജിപ്പിച്ച് സാധാരണ ഹീം ഉൽപാദനത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു. അത്തരം ഘടകങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ഈസ്ട്രജൻ ഉപയോഗം (ഉദാഹരണത്തിന്, ജനന നിയന്ത്രണ ഗുളികകൾ അല്ലെങ്കിൽ ഹോർമോൺ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ തെറാപ്പി)
• അമിതമായ മദ്യപാനം.
• ശരീരത്തിലെ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് വർദ്ധിച്ചു (`(ഇരുമ്പ് ഓവർലോഡ് / ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ്)`)
• ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സി അണുബാധ
• എച്ച്ഐവി അണുബാധ
• പുകവലി

ഡോക്ടർമാർ ഈ രോഗം എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും?

നിങ്ങളെ ശാരീരികമായി പരിശോധിച്ചും ലാബ് പരിശോധനകൾ നടത്തിയും ഡോക്ടർമാർ പോർഫിറിയ നിർണ്ണയിക്കുന്നു. നിങ്ങൾക്ക് ഇവയിൽ ഒന്നോ അതിലധികമോ പരിശോധനകൾ ഉണ്ടായിരിക്കാം:

• രക്തപരിശോധനകൾ
• മൂത്ര പരിശോധനകൾ
• മലം പരിശോധനകൾ

ഏതൊക്കെ പരിശോധനകളാണ് നിങ്ങൾക്ക് വേണ്ടതെന്നും ഓരോ പരിശോധനയിലും എന്തൊക്കെ കണ്ടെത്താനാകുമെന്നും നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ വിശദീകരിക്കും. നിങ്ങൾക്കും നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ മറ്റുള്ളവർക്കും ജനിതക പരിശോധനയും ഡോക്ടർ ശുപാർശ ചെയ്തേക്കാം. പോർഫിറിയയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന പ്രത്യേക ജീൻ മാറ്റങ്ങൾ തിരിച്ചറിയാൻ ഇതിന് കഴിയും.

പോർഫിറിയ എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്?

നിങ്ങൾക്ക് ഏത് തരത്തിലുള്ള പോർഫിറിയയാണുള്ളത്, അത് നിങ്ങളെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുന്നു എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ. നിങ്ങളുടെ പ്രത്യേക അവസ്ഥയ്ക്ക് ഏറ്റവും മികച്ചത് എന്താണെന്ന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ വിശദീകരിക്കും. നിങ്ങൾക്ക് പ്രതീക്ഷിക്കാവുന്ന ചില പൊതുവായ കാര്യങ്ങൾ ഇതാ.

അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയയുടെ ചികിത്സ

നിങ്ങൾക്ക് അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയ ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ഒരു "അറ്റാക്ക്" ഉണ്ടാകുമ്പോൾ ചികിത്സയ്ക്കായി ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിക്കേണ്ടി വന്നേക്കാം. ആശുപത്രിയിൽ, ഡോക്ടർമാർ ഇനിപ്പറയുന്നവയിൽ ഒന്നോ അതിലധികമോ ചെയ്യും:

• ALA, PBG അളവ് കുറയ്ക്കുന്നതിനുള്ള മരുന്നുകൾ നൽകൽ (ഹെമിൻ ഇൻഫ്യൂഷൻ)
• വേദന, ഓക്കാനം, കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ അപസ്മാര അവസ്ഥ എന്നിവ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനുള്ള മരുന്നുകൾ നൽകുക.
• IV (ഇൻട്രാവണസ്) ദ്രാവകങ്ങൾ നൽകുന്നത്
• നിങ്ങളുടെ ഇലക്ട്രോലൈറ്റ് അളവ് നിരീക്ഷിക്കുകയും ആവശ്യമെങ്കിൽ അവ നിറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുക.
• നിങ്ങളുടെ മാനസികാവസ്ഥയിലെ മാറ്റങ്ങൾ ശ്രദ്ധിക്കുക

ഭാവിയിലെ ആക്രമണങ്ങൾ തടയാൻ സഹായിക്കുന്നതിന്, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ജിവോസിറാൻ എന്ന മരുന്ന് നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം. ALA, PBG എന്നിവയുടെ അമിത ഉത്പാദനം തടയുന്ന പ്രതിമാസ കുത്തിവയ്പ്പാണിത്.

ഇനിപ്പറയുന്നതുപോലുള്ള പ്രകോപനപരമായ ഘടകങ്ങളും നിങ്ങൾ ഒഴിവാക്കേണ്ടതുണ്ട്:

• ചില മരുന്നുകൾ
• ഉപവാസവും ചില കലോറി നിയന്ത്രണ രീതികളും
• മദ്യ ഉപയോഗം
• പുകയില ഉപയോഗം
• സൂര്യപ്രകാശം ഏൽക്കുന്നത് (നിങ്ങൾക്ക് VP അല്ലെങ്കിൽ HCP ഉണ്ടെങ്കിൽ)

ചർമ്മ പോർഫിറിയ ചികിത്സ

നിങ്ങൾക്ക് ഏത് തരത്തിലുള്ള ചർമ്മ പോർഫിറിയ ഉണ്ടെങ്കിലും, ലക്ഷണങ്ങൾ തടയുന്നതിന് നിങ്ങളുടെ ചർമ്മത്തെ സംരക്ഷിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. സാധാരണയായി സൺസ്ക്രീൻ മാത്രം പോരാ. കഴിയുന്നത്ര സൂര്യപ്രകാശം ഏൽക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കുക എന്നതാണ് ഏറ്റവും നല്ല കാര്യം. നിങ്ങൾ തീർച്ചയായും സൂര്യപ്രകാശം ഏൽക്കേണ്ടിവന്നാൽ, സൂര്യപ്രകാശം ഏൽക്കാത്ത വസ്ത്രങ്ങൾ ധരിക്കുക. നിങ്ങൾക്ക് ഏറ്റവും അനുയോജ്യമായത് എന്താണെന്ന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളെ ഉപദേശിക്കും. ചിലതരം കൃത്രിമ വെളിച്ചങ്ങളും നിങ്ങൾ ഒഴിവാക്കേണ്ടി വന്നേക്കാം.

ഇപിപി/എക്സ്എൽപിക്കുള്ള ചികിത്സ

നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ അഫാമെലനോടൈഡ് എന്ന മരുന്ന് നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം. ഇത് വളരെ ചെറിയ ഒരു ഇംപ്ലാന്റാണ്. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഇത് നിങ്ങളുടെ വയറിലെ ചർമ്മത്തിനടിയിൽ സ്ഥാപിക്കും. ഇംപ്ലാന്റിൽ നിന്ന് പുറത്തുവരുന്ന മരുന്ന് സൂര്യപ്രകാശം മൂലമുണ്ടാകുന്ന വേദനാജനകമായ ലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കാൻ സഹായിക്കും. നിങ്ങളുടെ കരളിന്റെ പ്രവർത്തനം ഡോക്ടർ പതിവായി നിരീക്ഷിക്കുകയും വിറ്റാമിൻ ഡിയുടെ അളവ് കുറവല്ലെന്ന് ഉറപ്പാക്കുകയും ചെയ്യും.

EPP/XLP ഉള്ളവരിൽ പിത്താശയക്കല്ലുകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. ചില EPP/XLP രോഗികൾക്ക് കരളിൽ അസാധാരണത്വങ്ങളും ഉണ്ടാകാം. കഠിനമായ കേസുകളിൽ, കരൾ പരാജയം സംഭവിക്കാം. ഇതിന് കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം, ചിലപ്പോൾ അസ്ഥി മജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കലും ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

പിസിടിക്കുള്ള ചികിത്സ

ഡോക്ടർ ഇനിപ്പറയുന്ന കാര്യങ്ങൾ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം:

• ഫ്ലെബോടോമി : പതിവായി ചെറിയ അളവിൽ രക്തം നീക്കം ചെയ്യുന്നത് ശരീരത്തിൽ നിന്ന് അധിക ഇരുമ്പ് നീക്കം ചെയ്യുന്നു. ഇരുമ്പിന്റെ അമിത അളവ് ഹീം ഉൽപാദനത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നുണ്ടെങ്കിൽ ഇത് സഹായിക്കും.
• കുറഞ്ഞ അളവിലുള്ള ഹൈഡ്രോക്സിക്ലോറോക്വിൻ: ഈ മരുന്ന് നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ നിന്ന് അധിക പോർഫിറിനുകൾ നീക്കം ചെയ്യാൻ സഹായിക്കുന്നു. അവ നിങ്ങളുടെ മൂത്രത്തിൽ നിന്ന് പുറന്തള്ളപ്പെടുന്നു.

സിഇപി ചികിത്സ

കുമിളകൾ ഉണ്ടാകുന്നതും സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകുന്നതും തടയാൻ സൂര്യപ്രകാശത്തിൽ നിന്നും ഫ്ലൂറസെന്റ് വിളക്കുകളിൽ നിന്നും സ്വയം പരിരക്ഷിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. കുമിളകൾ ഉണ്ടായാൽ, ആൻറിബയോട്ടിക് ക്രീമുകൾ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. അണുബാധ ഗുരുതരമാണെങ്കിൽ, ഓറൽ അല്ലെങ്കിൽ IV ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

രക്തപ്പകർച്ച ആവശ്യമുണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ ഡോക്ടർ നിങ്ങളുടെ ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ അളവ് പതിവായി നിരീക്ഷിക്കും. ഏറ്റവും ഗുരുതരമായ കേസുകളുള്ളവർക്ക്, അസ്ഥി മജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. രോഗം ഭേദമാക്കാനുള്ള ഒരേയൊരു മാർഗ്ഗമാണിത്.

ഞാൻ എപ്പോഴാണ് ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

പോർഫിറിയ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി പതിവായി പരിശോധനകൾ ("ഫോളോ-അപ്പുകൾ") നടത്തുന്നത് നിങ്ങളുടെ ജീവിതത്തിന്റെ ഭാഗമായിരിക്കും. നിങ്ങളുടെ അപ്പോയിന്റ്മെന്റുകൾക്ക് എപ്പോൾ വരണമെന്ന് ഡോക്ടർ നിങ്ങളോട് പറയും. രോഗം നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുന്നുവെന്ന് നിരീക്ഷിക്കുന്നതിനും സങ്കീർണതകളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ കണ്ടെത്തുന്നതിനും ഈ അപ്പോയിന്റ്മെന്റുകൾ പ്രധാനമാണ്. മറ്റ് അവയവങ്ങളുടെ പ്രവർത്തനം പരിശോധിക്കുന്നതിനുള്ള പരിശോധനകൾക്കൊപ്പം പതിവായി രക്ത, മൂത്ര പരിശോധനകളും ആവശ്യമാണ്.

പോർഫിറിയ ബാധിച്ച ഒരാൾക്ക് എങ്ങനെയുള്ള ഭാവി പ്രതീക്ഷിക്കാം?

നിങ്ങളുടെ കാഴ്ചപ്പാട് ഇനിപ്പറയുന്ന കാര്യങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു:

• നിങ്ങൾക്ക് ഉള്ള പോർഫിറിയയുടെ തരം
• അത് നിങ്ങളെ എത്രത്തോളം ബാധിച്ചു
• ഉണ്ടാകുന്ന ഏതെങ്കിലും സങ്കീർണതകൾ

ഭാവിയിൽ എന്താണ് പ്രതീക്ഷിക്കേണ്ടതെന്ന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർക്ക് ഏറ്റവും കൃത്യമായ ആശയം നൽകാൻ കഴിയും.

പോർഫിറിയ നിങ്ങളുടെ ദൈനംദിന ജീവിതത്തിൽ വലിയ സ്വാധീനം ചെലുത്തും. കഠിനമായ ലക്ഷണങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ സാധാരണ പ്രവർത്തനങ്ങളെ തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും ജോലി ചെയ്യാനും കുടുംബത്തെ പരിപാലിക്കാനും ഹോബികൾ ആസ്വദിക്കാനും ബുദ്ധിമുട്ടാക്കുകയും ചെയ്യും. ശാരീരികമായും മാനസികമായും നിങ്ങൾക്ക് വളരെ ക്ഷീണം തോന്നിയേക്കാം.

നിങ്ങൾക്ക് എങ്ങനെ തോന്നുന്നുവെന്ന് ഡോക്ടറോട് പറയുക. നിങ്ങളെ സഹായിക്കുന്ന വിഭവങ്ങളെയും പിന്തുണാ ഗ്രൂപ്പുകളെയും കുറിച്ച് അദ്ദേഹത്തിന് അല്ലെങ്കിൽ അവൾക്ക് നിങ്ങളോട് പറയാൻ കഴിയും. പോർഫിറിയ കമ്മ്യൂണിറ്റികളുമായി ബന്ധപ്പെടുന്നത് നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് കൂടുതലറിയാനും അത് കൈകാര്യം ചെയ്യാനുള്ള വഴികൾ കണ്ടെത്താനും സഹായിക്കും.

പോർഫീരിയ പോലുള്ള അപൂർവ രോഗവുമായി ജീവിക്കുന്നത് ഏകാന്തതയും, നിരാശാജനകവും, ഭയാനകവുമാണ്. നിങ്ങളുടെ കുടുംബാംഗങ്ങളും സുഹൃത്തുക്കളും നിങ്ങളുടെ വികാരങ്ങൾ മനസ്സിലാക്കിയിരുന്നെങ്കിൽ എന്ന് നിങ്ങൾ ആഗ്രഹിച്ചേക്കാം. നിങ്ങളുടെ പോർഫീരിയയെക്കുറിച്ച് മറ്റുള്ളവരോട് വിശദീകരിക്കേണ്ടിയും, എന്തുകൊണ്ടാണ് നിങ്ങൾക്ക് ചില കാര്യങ്ങൾ ചെയ്യാൻ കഴിയാത്തതെന്ന് അവരോട് ചോദിക്കേണ്ടിയും വന്നിരിക്കാം.

നിങ്ങൾ എവിടെയായിരുന്നാലും, നിങ്ങൾ ഒറ്റയ്ക്കല്ലെന്ന് അറിയുക.മറ്റ് പല രോഗങ്ങളുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്തുമ്പോൾ പോർഫിറിയ അപൂർവമാണെങ്കിലും, നിങ്ങളെ സഹായിക്കാൻ കാത്തിരിക്കുന്ന ഒരു വലിയ സമൂഹമുണ്ട്. ഓൺലൈൻ പോർഫിറിയ സപ്പോർട്ട് ഗ്രൂപ്പുകളിൽ ചേരുക, അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ഒന്നിലേക്ക് റഫർ ചെയ്യാൻ ആവശ്യപ്പെടുക. നിങ്ങളുടെ വികാരങ്ങൾ മനസ്സിലാക്കുന്ന ആളുകളെ കണ്ടെത്തുന്നത് ജീവിതത്തിലെ ഉയർച്ച താഴ്ചകളെ നേരിടാൻ വളരെ എളുപ്പമാക്കും.

ഇതിൽ നിന്ന് നമ്മൾ പഠിക്കേണ്ട ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം (Take-Home Message)

പോർഫിറിയ ഒരു സങ്കീർണ്ണവും അപൂർവവുമായ രോഗമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, നിങ്ങൾ ഇതിനെക്കുറിച്ച് ബോധവാന്മാരാണെങ്കിൽ, ഡോക്ടറുടെ ഉപദേശം പിന്തുടരുകയും നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ കൂടുതൽ വഷളാക്കുന്ന കാര്യങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുകയും ചെയ്താൽ, നിങ്ങൾക്ക് ഈ അവസ്ഥയിൽ വിജയകരമായി ജീവിക്കാൻ കഴിയും. നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിലും, നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളിലും ശ്രദ്ധ ചെലുത്തുകയും, കൃത്യസമയത്ത് ഡോക്ടറെ കാണുകയും ചെയ്യേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. ഓർമ്മിക്കുക, നിങ്ങൾ ഒറ്റയ്ക്കല്ല, സഹായം ചോദിക്കാൻ ഒരിക്കലും മടിക്കരുത്.

പോർഫിറിയ , ഹീം, പോർഫിറിൻ, എൻസൈമുകൾ, ജനിതക രോഗങ്ങൾ, ചർമ്മരോഗങ്ങൾ, വയറുവേദന