വിളർച്ച, പക്ഷേ ശരീരത്തിൽ അമിതമായ ഇരുമ്പ്? സൈഡറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് സംസാരിക്കാം.

'വിളർച്ച ' എന്ന വാക്ക് കേൾക്കുമ്പോൾ തന്നെ മിക്ക ആളുകളും ഇരുമ്പിന്റെ അഭാവത്തെക്കുറിച്ച് ചിന്തിക്കുന്നു. അതുകൊണ്ടാണ് അവർക്ക് എപ്പോഴും ക്ഷീണം, അലസത, തലകറക്കം, ചിലപ്പോൾ ഉറങ്ങാൻ കഴിയാതെ വരൽ എന്നിവ അനുഭവപ്പെടുന്നത്. എന്നാൽ വിളർച്ചയുടെ ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, നേരെ വിപരീതമാണ് സംഭവിക്കുന്നതെന്ന് നിങ്ങൾക്കറിയാമോ? ഇരുമ്പിന്റെ അഭാവത്തിന് പകരം, രക്തകോശങ്ങളിലെ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് 'വർദ്ധിക്കുന്നു'. ഇത് അൽപ്പം വിചിത്രമായി തോന്നുന്നില്ലേ? ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത് സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ എന്ന സവിശേഷമായ, എന്നാൽ വളരെ സാധാരണമല്ലാത്ത ഒരു വിളർച്ച അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചാണ്.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ എന്താണ്?

ഇത് മനസ്സിലാക്കാൻ, ആദ്യം നമ്മുടെ രക്തത്തിലേക്ക് നോക്കാം. നമ്മുടെ രക്തത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്കുള്ളിൽ ഹീമോഗ്ലോബിൻ എന്ന പ്രോട്ടീൻ ഉണ്ട്. നമ്മൾ ശ്വസിക്കുമ്പോൾ ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് വരുന്ന ഓക്സിജനെ പിടിച്ചെടുത്ത് ശരീരത്തിലുടനീളം കൊണ്ടുപോകുക എന്നതാണ് ഇതിന്റെ പ്രധാന ജോലി. അതിനാൽ നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഓരോ കോശത്തിനും ജീവിക്കാൻ ഈ ഓക്സിജൻ അത്യാവശ്യമാണ്.

ഇനി, ഈ ഹീമോഗ്ലോബിൻ നിർമ്മിക്കാൻ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിന് തീർച്ചയായും 'ഇരുമ്പ്' എന്ന ധാതു ആവശ്യമാണ്. പൊതുവേ, ശരീരത്തിൽ ഇരുമ്പിന്റെ കുറവുണ്ടാകുമ്പോഴാണ് വിളർച്ച ഉണ്ടാകുന്നത്. അതിനാൽ, അതിന് ഹീമോഗ്ലോബിൻ നിർമ്മിക്കാൻ കഴിയില്ല.

അരി, വെള്ളം, ഉപ്പ് എന്നിവ അരി പാകം ചെയ്യാൻ ഉള്ള ഒരു അടുക്കള സങ്കൽപ്പിക്കുക, പക്ഷേ റൈസ് കുക്കർ തകർന്നിരിക്കുന്നു. അപ്പോൾ നിങ്ങൾക്ക് അരി പാകം ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല. അങ്ങനെയാണ് കാര്യങ്ങൾ. ഈ രോഗത്തിൽ, ഹീമോഗ്ലോബിൻ നിർമ്മിക്കാൻ ആവശ്യമായ ഒരു ഘടകമായ ഇരുമ്പ് ധാരാളം ഉണ്ട്. എന്നാൽ ആ ഇരുമ്പ് ഉപയോഗിച്ച് ഹീമോഗ്ലോബിൻ, നമ്മുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, നിർമ്മിക്കുന്ന ഫാക്ടറി ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല. അതിനാൽ ഉപയോഗിക്കാത്ത ഇരുമ്പ് ഈ വികലമായ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്കുള്ളിൽ അടിഞ്ഞുകൂടാൻ തുടങ്ങുന്നു. ഈ രീതിയിൽ ഇരുമ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടിയ അസാധാരണ കോശങ്ങളെ നമ്മൾ `(സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റുകൾ)` എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ഈ അവസ്ഥയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ മറ്റ് വിളർച്ച അവസ്ഥകളുമായി വളരെ സാമ്യമുള്ളതാണ്, അതിനാൽ ഇത് ചിലപ്പോൾ എളുപ്പത്തിൽ ആശയക്കുഴപ്പത്തിലാക്കാം. രോഗം സാവധാനത്തിൽ വികസിക്കുന്നതിനാൽ, നിങ്ങൾക്ക് അത് ഉണ്ടെന്ന് പോലും അറിയാൻ കഴിയില്ല. നിങ്ങൾക്ക് കാണാൻ കഴിയുന്ന പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ ഇവയാണ്.

സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ പ്രധാന തരങ്ങൾ ഏതൊക്കെയാണ്?

ഈ രോഗത്തെ പ്രധാനമായും രണ്ടായി തിരിക്കാം.

1. പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ

ഇത് വളരെ അപൂർവമായ ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ്. അതായത്, മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരാളിൽ നിന്നുള്ള ജീനുകൾ വഴിയാണ് ഇത് ഒരു കുട്ടിയിലേക്ക് പകരുന്നത്. ഇതിൽ ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരം എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് സൈഡറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയാണ് . ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഉൽപാദനത്തെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു ജീനിലെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. തൽഫലമായി, ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ അഭാവം നികത്താൻ ശരീരം ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്ന് കൂടുതൽ ഇരുമ്പ് ആഗിരണം ചെയ്യാൻ ശ്രമിക്കുന്നു. കഠിനമായ കേസുകളിൽ, ഇത് കരൾ പോലുള്ള അവയവങ്ങൾക്ക് കേടുവരുത്തും. ഈ ജന്മനായുള്ള തരം സാധാരണയായി 30 വയസ്സിന് മുമ്പ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു.

2. വൈകി വരുന്ന തരം (സൈഡറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ)

ഇതാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരം. ഏറ്റവും നല്ല കാര്യം, ഇത് പലപ്പോഴും ഭേദമാക്കാൻ കഴിയും എന്നതാണ്. ചിലപ്പോൾ ഡോക്ടർമാർക്ക് കൃത്യമായ കാരണം അറിയില്ലെങ്കിലും, ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന നിരവധി പ്രധാന ഘടകങ്ങളുണ്ട്:

• ചില മരുന്നുകൾ: പ്രത്യേകിച്ച് ക്ഷയരോഗത്തിന് നൽകുന്ന ചില മരുന്നുകൾ.
• അമിതമായ മദ്യപാനം: ദീർഘകാലത്തേക്ക് അമിതമായ മദ്യപാനം ഒരു പ്രധാന അപകട ഘടകമാണ്.
• വിഷ രാസവസ്തുക്കൾ : ലെഡ് പോലുള്ള ചില വിഷ രാസവസ്തുക്കളുമായി ദീർഘകാല സമ്പർക്കം.
• മറ്റ് രോഗങ്ങൾ: രോഗപ്രതിരോധ വൈകല്യങ്ങൾ, മുഴകൾ, അല്ലെങ്കിൽ ഉപാപചയ രോഗങ്ങൾ തുടങ്ങിയ മറ്റ് രോഗങ്ങൾ മൂലവും ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാം.

കൂടാതെ, രണ്ട് തരത്തിലുമുള്ളവർക്കും ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ് എന്ന മറ്റൊരു അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാം, ഇത് ശരീരത്തിൽ അധിക ഇരുമ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടാൻ കാരണമാകുന്നു.

ഈ രോഗം കൃത്യമായി എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും?

മറ്റ് അനീമിയ അവസ്ഥകളുമായി സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉള്ളതിനാൽ, രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത് അൽപ്പം വെല്ലുവിളി നിറഞ്ഞതായിരിക്കും. അതിനാൽ നിങ്ങളുടെ ശരീരം ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. മുകളിൽ ലിസ്റ്റുചെയ്തിരിക്കുന്ന ഒന്നോ അതിലധികമോ ലക്ഷണങ്ങൾ നിങ്ങൾക്കുണ്ടെങ്കിൽ, ദയവായി നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ കാണുക.

ഡോക്ടർ നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ച് ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം ചോദിക്കുകയും നിങ്ങളെ പരിശോധിക്കുകയും തുടർന്ന് നിങ്ങൾക്ക് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടോ എന്ന് സ്ഥിരീകരിക്കാൻ നിരവധി പരിശോധനകൾക്ക് ഉത്തരവിടുകയും ചെയ്യും.

• രക്തപരിശോധനകൾ: സമ്പൂർണ്ണ രക്ത എണ്ണവും ഇരുമ്പിന്റെ അളവിലുള്ള പഠനവും പ്രധാനമാണ്.
• പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് സ്മിയർ: ഇവിടെ, നമ്മൾ മുമ്പ് സംസാരിച്ചതുപോലെ അസാധാരണമായ ഇരുമ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന കോശങ്ങൾ (സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റുകൾ) ഉണ്ടോ എന്ന് കാണാൻ ഒരു രക്ത സാമ്പിൾ മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ പരിശോധിക്കുന്നു.
• അസ്ഥിമജ്ജ ബയോപ്സി: ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, രോഗം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന് അസ്ഥിമജ്ജയുടെ ഒരു ചെറിയ സാമ്പിൾ എടുത്ത് പരിശോധിക്കേണ്ടി വന്നേക്കാം.
• മറ്റ് പരിശോധനകൾ: ആവശ്യമെങ്കിൽ, ഡോക്ടർ ഒരു എംആർഐ സ്കാൻ അല്ലെങ്കിൽ ജനിതക പരിശോധനയും ശുപാർശ ചെയ്തേക്കാം.

എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്?

നിങ്ങൾക്ക് ജന്മനാ ഉള്ള തരം ആണോ അതോ ആർജിത തരം ആണോ എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ.

• കാരണത്തിനുള്ള ചികിത്സ: നിങ്ങൾക്ക് ഈ തരം ഉണ്ടെങ്കിൽ, ആദ്യപടി കാരണം നീക്കം ചെയ്യുക എന്നതാണ്. ഉദാഹരണത്തിന്, ഒരു മരുന്ന് ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ആ മരുന്ന് നിർത്തി മറ്റൊന്ന് നിർദ്ദേശിക്കും. നിങ്ങൾ അമിതമായി മദ്യപിക്കുന്ന ആളാണെങ്കിൽ, നിങ്ങൾ മദ്യം പൂർണ്ണമായും നിർത്തേണ്ടതുണ്ട്.
• വിറ്റാമിൻ ബി6: രണ്ട് തരത്തിലുള്ള അവസ്ഥകൾക്കും ചികിത്സിക്കാൻ വിറ്റാമിൻ ബി6 അഥവാ പിറിഡോക്സിൻ സഹായകമാകുമെന്ന് പഠനങ്ങൾ തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഈ വിറ്റാമിൻ ഒരു സപ്ലിമെന്റായി നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം.
• അധിക ഇരുമ്പ് നീക്കം ചെയ്യൽ: ശരീരത്തിൽ നിന്ന് അധിക ഇരുമ്പ് നീക്കം ചെയ്യാൻ നൽകാവുന്ന മരുന്നുകളുണ്ട്. ചർമ്മത്തിനടിയിൽ ഒരു കുത്തിവയ്പ്പായാണ് ഡിഫെറോക്സാമൈൻ നൽകുന്നത്, കൂടാതെ ഒരു ഗുളികയായാണ് ഡിഫെറാസിറോക്സ് നൽകുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, ഈ മരുന്നുകൾ വൃക്കകളെ ബാധിക്കും, അതിനാൽ ഒരു ഡോക്ടറുടെ അടുത്ത മേൽനോട്ടത്തിൽ അവ ഉപയോഗിക്കണം.
• രക്തപ്പകർച്ച: നിങ്ങളുടെ ശരീരം വിറ്റാമിൻ ബി6 ചികിത്സയോട് പ്രതികരിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ രക്തപ്പകർച്ച ശുപാർശ ചെയ്തേക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, ഇതിന് ഒരു പോരായ്മയുണ്ട്. തുടർച്ചയായ രക്തപ്പകർച്ചയിലൂടെ, നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിലെ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് വർദ്ധിക്കുകയും കരളിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യും.
• അസ്ഥിമജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ: ഇത് അവസാന ആശ്രയമായ ചികിത്സയാണ്. മറ്റ് ചികിത്സകളൊന്നും രോഗശമനം നൽകാത്ത ഗുരുതരമായ കേസുകളിലാണ് ഇത് പരിഗണിക്കുന്നത്.