നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് കൂടുതലാണെങ്കിലും സുഖമില്ലേ? അത് സൈഡറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ആയിരിക്കുമോ?

നിങ്ങൾക്ക് പലപ്പോഴും ക്ഷീണവും ശ്വാസതടസ്സവും അനുഭവപ്പെടാറുണ്ടോ? ചിലപ്പോൾ നിങ്ങൾക്ക് കുറഞ്ഞ രക്തസമ്മർദ്ദം അനുഭവപ്പെടാറുണ്ടോ? ഇവ സാധാരണ വിളർച്ചയുടെ ലക്ഷണങ്ങളാകാം. എന്നിരുന്നാലും, ചിലപ്പോൾ ഇതിന് പിന്നിൽ കൂടുതൽ സങ്കീർണ്ണമായ ഒരു കാരണമുണ്ടാകാം. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നത് അൽപ്പം അപൂർവമായ, എന്നാൽ അറിയേണ്ട പ്രധാനമായ ഒരു രക്ത രോഗത്തെക്കുറിച്ചാണ്. അതാണ് സൈഡറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ, അല്ലെങ്കിൽ ഡോക്ടർമാർ ഇതിനെ `(സൈഡറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ - SA)` എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

അപ്പോൾ എന്താണ് സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നമ്മുടെ ശരീരം ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ, അതായത് രക്തത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ, നിർമ്മിക്കുന്ന രീതിയെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു അപൂർവ അവസ്ഥയാണിത്. നിങ്ങൾക്ക് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം കുറവാണ്, അതായത് നിങ്ങൾക്ക് വിളർച്ചയുണ്ട്. എന്നാൽ അതേ സമയം, അതിശയകരമെന്നു പറയട്ടെ, നിങ്ങൾക്ക് ഉയർന്ന അളവിൽ ഇരുമ്പും ഉണ്ട്. എന്തുകൊണ്ടാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്? കാരണം നിങ്ങളുടെ ശരീരം ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ ശരിയായി നിർമ്മിക്കാൻ ആവശ്യമായ ഇരുമ്പ് ഉപയോഗിക്കുന്നില്ല.

ഈ സാഹചര്യം ഏറ്റവും കൂടുതൽ ബാധിക്കുന്നത് ആരെയാണ്?

`(സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ)` എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ അവസ്ഥ രണ്ട് തരത്തിൽ സംഭവിക്കാം. ഒന്ന് കൺജെനിറ്റൽ സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ അല്ലെങ്കിൽ സിഎസ്എ . അതായത്, ചില കുഞ്ഞുങ്ങൾ ഈ രോഗവുമായി ജനിക്കുന്നു. മറ്റൊന്ന് അക്വയേർഡ് സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ . ഇതാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരം. രക്തവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മറ്റ് രോഗങ്ങൾ, ചില മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം, അല്ലെങ്കിൽ ചില ധാതുക്കളുമായുള്ള അമിതമായ സമ്പർക്കം എന്നിവ മൂലവും ഇത് സംഭവിക്കാം.

ഒന്നാലോചിച്ചു നോക്കൂ, ഈ അവസ്ഥയിൽ ജനിക്കുന്ന കുഞ്ഞുങ്ങൾക്കും കൊച്ചുകുട്ടികൾക്കും ചിലപ്പോൾ അവരുടെ ശരീരത്തിലെ അധിക ഇരുമ്പ് കാരണം ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന ആരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം, ഇത് "ഇരുമ്പ് ഓവർലോഡ്" എന്നറിയപ്പെടുന്നു. മുതിർന്നവർക്ക് ഈ രോഗം വന്നാൽ, അവർക്ക് ഹൃദ്രോഗം, കരളിന്റെ സിറോസിസ് തുടങ്ങിയ അവസ്ഥകൾ ഉണ്ടാകാം.

ഒരു സന്തോഷവാർത്തയുണ്ട്! ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്ന "സൈഡോറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ" (സൈഡോറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ) പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ ഡോക്ടർമാർക്ക് കഴിയില്ലെങ്കിലും, രോഗലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാനും ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ തടയാനും കഴിയുന്ന മരുന്നുകളുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, പിൽക്കാലത്ത് വികസിക്കുന്ന ചിലതരം "സൈഡോറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ" (സൈഡോറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ) എന്നിവ സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയും.

ജനനസമയത്ത് കാണപ്പെടുന്ന തരത്തിലുള്ള ഈ അവസ്ഥ, കുഞ്ഞുങ്ങളെയും, കൊച്ചുകുട്ടികളെയും, ചെറുപ്പക്കാരെയും പോലും ബാധിച്ചേക്കാം. ചിലപ്പോൾ സി‌എസ്‌എയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ സൗമ്യമായിരിക്കും. അതിനാൽ നിങ്ങൾ ജനിച്ചയുടനെ ഇത് ബാധിച്ചാലും, ചില ആളുകൾക്ക് പ്രായമാകുന്നതുവരെ വലിയ ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങളൊന്നും ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല.

``അക്വയേർഡ് സി‌എസ്‌എ'' എന്നറിയപ്പെടുന്ന രണ്ടാമത്തെ തരം, പലപ്പോഴും ``മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം'' എന്ന രക്ത വൈകല്യമുള്ളവരിലാണ് കാണപ്പെടുന്നത്. ലെഡ്, സിങ്ക് തുടങ്ങിയ ധാതുക്കളുമായുള്ള സമ്പർക്കം, ചില മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം, അല്ലെങ്കിൽ ചെമ്പ് ഉപയോഗിക്കാനുള്ള ശരീരത്തിന്റെ കഴിവിനെ ബാധിക്കുന്ന എന്തും എന്നിവ മൂലവും ഇത് സംഭവിക്കാം.

ഈ അവസ്ഥ എന്റെ ശരീരത്തെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുന്നു?

സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ഉള്ളവരിൽ സാധാരണയായി വിളർച്ചയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണപ്പെടുന്നു. അതായത്, ഒരു കാരണവുമില്ലാതെ അവർക്ക് വളരെ ക്ഷീണം തോന്നുന്നു .ക്ഷീണം തോന്നൽ, ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് തുടങ്ങിയവ. മാത്രമല്ല, അവർക്ക് ``മാക്രോസൈറ്റിക് അനീമിയ'' (സാധാരണയേക്കാൾ വലുതായ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ), ``മൈക്രോസൈറ്റിക് അനീമിയ'' (സാധാരണയേക്കാൾ ചെറുതായ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ) എന്നിവയും ഉണ്ടാകാം. രണ്ട് തരത്തിലുള്ള അനീമിയയും മറ്റ് തരത്തിലുള്ള അനീമിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങളാകാം.

സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ കാരണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

നമ്മൾ മുമ്പ് ചർച്ച ചെയ്തതുപോലെ, ഇത് ജനനസമയത്ത് ഉണ്ടാകാം, അല്ലെങ്കിൽ പിന്നീട് മറ്റൊരു മെഡിക്കൽ അവസ്ഥ, ചില ലോഹങ്ങൾ, ധാതുക്കൾ, അല്ലെങ്കിൽ മരുന്നുകൾ എന്നിവയുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്നത് മൂലവും ഇത് വികസിച്ചേക്കാം.

ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്ന സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ (കോൺജെനിറ്റൽ എസ്എ) കാരണങ്ങൾ മനസ്സിലാക്കാൻ, നമ്മുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ എങ്ങനെ പ്രവർത്തിക്കുന്നു എന്നതിനെക്കുറിച്ച് അൽപ്പം അറിയുന്നത് സഹായകമാകും.

ചുവന്ന രക്താണുക്കളെക്കുറിച്ചുള്ള ഒരു ചെറിയ ആമുഖം

നമ്മുടെ രക്തത്തിലെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരം കോശമാണ് ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ . നമ്മുടെ ശരീരകലകളിലേക്ക് ഓക്സിജൻ കൊണ്ടുപോകുന്നതിന് ആരോഗ്യമുള്ളതും പക്വതയുള്ളതുമായ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ അത്യാവശ്യമാണ്. ഹീമോഗ്ലോബിൻ എന്ന പ്രോട്ടീന്റെ സഹായത്തോടെയാണ് ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഇത് ചെയ്യുന്നത്. ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്ക് ചുവപ്പ് നിറം നൽകുന്നത് ഹീമോഗ്ലോബിൻ ആണ്.

ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഉണ്ടാക്കാൻ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്ക് ഇരുമ്പ് ആവശ്യമാണ്. സാധാരണയായി, നമ്മുടെ അസ്ഥിമജ്ജ സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. ഈ സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ പിന്നീട് എറിത്രോസൈറ്റുകൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന പക്വതയില്ലാത്ത ചുവന്ന രക്താണുക്കളായി വികസിക്കുന്നു. ആരോഗ്യമുള്ളതും പക്വതയുള്ളതുമായ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ നിർമ്മിക്കാൻ ആവശ്യമായ ഹീമോഗ്ലോബിനും ഇരുമ്പും ഈ പക്വതയില്ലാത്ത കോശങ്ങളിൽ ശരിയായ അളവിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു.

എന്നാൽ, നിങ്ങൾക്ക് സൈഡറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിന് ഈ ഇരുമ്പ് ഉപയോഗിക്കാൻ കഴിയില്ല. ഇത് രണ്ട് പ്രശ്നങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്നു. ഇരുമ്പിന്റെ അഭാവത്തിൽ, നിങ്ങളുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ശരീരത്തിലുടനീളം ഓക്സിജൻ കൊണ്ടുപോകാൻ ആവശ്യമായ ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നില്ല. മറുവശത്ത്, ഉപയോഗിക്കാത്ത ഇരുമ്പ് നിങ്ങളുടെ അസ്ഥിമജ്ജയിൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു. ഇത് റിംഗ്ഡ് സൈഡറോബ്ലാസ്റ്റ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന അസാധാരണമായ ഒരു തരം കോശത്തിന് കാരണമാകുന്നു. ന്യൂക്ലിയസിന് ചുറ്റും ഇരുമ്പ് വളയമുള്ള ഒരു പക്വതയില്ലാത്ത ചുവന്ന രക്താണുവാണ് സൈഡറോബ്ലാസ്റ്റ്. അസ്ഥിമജ്ജയിലെ സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ നോക്കുമ്പോൾ ഡോക്ടർമാർക്ക് ഈ വളയങ്ങൾ കാണാൻ കഴിയും. ഈ ഇരുമ്പ് വളയങ്ങളിൽ നിന്നാണ് സൈഡറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയ്ക്ക് അതിന്റെ പേര് ലഭിച്ചത്. ഈ ഇരുമ്പ് വളയങ്ങൾ സൂചിപ്പിക്കുന്നത് കോശങ്ങൾ ഇരുമ്പ് ഉപയോഗിക്കുന്നതിനുപകരം സംഭരിക്കുന്നു എന്നാണ്. ഇരുമ്പിന്റെ ഈ അടിഞ്ഞുകൂടലിനെ ഇരുമ്പ് ഓവർലോഡ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. സൈഡറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഗുരുതരമായ പല ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങൾക്കും ഈ ഇരുമ്പ് ഓവർലോഡ് കാരണമാകുന്നു.

ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്ന സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ (CSA) ഏതൊക്കെ തരങ്ങളാണ്?

ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്ന എസ്എ മൂന്ന് തരത്തിലുണ്ട്. ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ പ്രവർത്തനത്തെ ബാധിക്കുന്ന ചില ജീനുകളിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലമാണ് ഇവ ഉണ്ടാകുന്നത്. അവ എന്തൊക്കെയാണെന്ന് നമുക്ക് നോക്കാം:

• എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ:ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്ന ഏറ്റവും സാധാരണമായ വിളർച്ചയാണിത്. ``ALAS2`` എന്ന പ്രത്യേക എൻസൈം ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ജീനിലെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്, ഇത് ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ കുറവിന് കാരണമാകുന്നു. ഈ അവസ്ഥയുള്ള ആളുകൾക്ക് വിളറിയതും സാധാരണയേക്കാൾ ചെറുതുമായ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ (മൈക്രോസൈറ്റിക്) ഉണ്ടാകും. അവരുടെ ശരീരത്തിൽ അധിക ഇരുമ്പും അടങ്ങിയിട്ടുണ്ട്.
• ഓട്ടോസോമൽ റീസെസ്സീവ് സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ (ARCSA): ഇത് ഏറ്റവും സാധാരണമായ രണ്ടാമത്തെ തരം ആണ്. ARCSA ശിശുക്കളെയും വളരെ ചെറിയ കുട്ടികളെയും ബാധിക്കുന്നു. ഇത് ചിലപ്പോൾ ജീവന് ഭീഷണിയായേക്കാവുന്ന ഗുരുതരമായ അവസ്ഥയാണ്. രക്തത്തിലെ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് വളരെ കൂടുതലാകുമ്പോഴാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.
• മാതൃത്വം: എല്ലാ സി‌എസ്‌എ രോഗികളിലും ഏകദേശം 20% ഈ വിഭാഗത്തിൽ പെടുന്നു. കാരണം, MT-ATP6 എന്ന ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ ചെയ്യപ്പെട്ടതാണ്, ഇത് നിങ്ങളുടെ മൈറ്റോകോൺ‌ഡ്രിയയുടെ പ്രവർത്തനത്തെ ബാധിക്കുന്നു. (മൈറ്റോകോൺ‌ഡ്രിയ നമ്മുടെ കോശങ്ങൾക്കുള്ളിലെ അവയവങ്ങളാണ്. കോശങ്ങളുടെ പ്രധാന ഊർജ്ജ സ്രോതസ്സിന് അവ ഉത്തരവാദികളാണ്. മൈറ്റോകോൺ‌ഡ്രിയ ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്നുള്ള ഊർജ്ജത്തെ കോശങ്ങൾക്ക് ഉപയോഗിക്കാൻ കഴിയുന്ന ഒരു രൂപത്തിലേക്ക് മാറ്റുന്നു.)

ജീവിതത്തിൽ പിന്നീടുള്ള കാലഘട്ടത്തിൽ ഉണ്ടാകുന്ന സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ തരങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ജീവിതത്തിൽ പിന്നീടുള്ള ഘട്ടത്തിൽ വികസിക്കുന്ന രണ്ട് തരം സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയകളുണ്ട് - പ്രൈമറി, സെക്കൻഡറി. മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം എന്ന അവസ്ഥയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട എസ്എയെയാണ് പ്രൈമറി എസ്എ എന്ന് പറയുന്നത്. ചില ലോഹങ്ങൾ, രാസവസ്തുക്കൾ, മരുന്നുകൾ എന്നിവയുമായി ഗണ്യമായ സമ്പർക്കം പുലർത്തിയ ശേഷം വികസിക്കുന്ന എസ്എയെയാണ് സെക്കൻഡറി എസ്എ എന്ന് പറയുന്നത്. സെക്കൻഡറി സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന കാര്യങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• മദ്യം: മദ്യത്തിന്റെ ഉപയോഗ വൈകല്യമാണ് പിന്നീട് സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ഉണ്ടാകാനുള്ള പ്രധാന കാരണം.
• ഹെവി മെറ്റൽ വിഷബാധ: ഇതിൽ ലെഡ് വിഷബാധയും ആർസെനിക് വിഷബാധയും ഉൾപ്പെടുന്നു.
• വിറ്റാമിൻ ബി യുടെ കുറവ്: വിറ്റാമിൻ ബി ഹീം എന്ന ഘടകം ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു, ഇത് ഹീമോഗ്ലോബിനായി മാറുന്നു. ഓക്സിജൻ കൊണ്ടുപോകാൻ സഹായിക്കുന്നത് ഹീം ആണ്.
• ചെമ്പിന്റെ കുറവ്: അധിക ഇരുമ്പിൽ നിന്ന് സംരക്ഷിക്കുന്ന ഒരു എൻസൈം നിർമ്മിക്കാൻ ചെമ്പ് സഹായിക്കുന്നു.
• സിങ്ക് അമിതമായി കഴിക്കുന്നത്: സിങ്ക് അമിതമായി കഴിക്കുന്നത് ശരീരം ഇരുമ്പ് ഉപയോഗിക്കുന്ന രീതിയെയും ചെമ്പ് ആഗിരണം ചെയ്യുന്ന രീതിയെയും ബാധിച്ചേക്കാം. ചില ആളുകൾ സിങ്ക് സപ്ലിമെന്റുകൾ കഴിക്കുന്നു, ഇത് സംഭവിക്കാം.
• മരുന്നുകൾ: ചില ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ, കീമോതെറാപ്പി, ഹോർമോണുകൾ, ചെമ്പ് കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകൾ എന്നിവ ദ്വിതീയ സൈഡറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയ്ക്ക് കാരണമാകും. നിങ്ങൾ കഴിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ പരിശോധിച്ച്, എസ്എയ്ക്ക് കാരണമാകുമെന്ന് കരുതുന്ന മരുന്നുകൾ നീക്കം ചെയ്തുകൊണ്ടാണ് ഡോക്ടർമാർ ഈ തരത്തിലുള്ള എസ്എയെ ചികിത്സിക്കുന്നത്.

സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പല തരത്തിലുള്ള വിളർച്ചകളെയും പോലെ, സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• അമിത ക്ഷീണം:ഇതിനർത്ഥം ദൈനംദിന ജോലികൾ ചെയ്യാൻ കഴിയാത്ത വിധം ക്ഷീണം അനുഭവപ്പെടുന്നു എന്നാണ്.
• ശ്വാസതടസ്സം: ശ്വാസംമുട്ടൽ അല്ലെങ്കിൽ ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെടുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണിത്.
• ഹൃദയമിടിപ്പ്: ഹൃദയം വളരെ വേഗത്തിൽ മിടിക്കുന്നതോ അസാധാരണമായ രീതിയിൽ മിടിക്കുന്നതോ ആയ ഒരു തോന്നലാണ് ഇത്.
• തലവേദന.

എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ഉള്ളവരിൽ ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ അപര്യാപ്തതയും ശരീരത്തിലെ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നതും കാരണം അധിക ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെട്ടേക്കാം. ഈ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• വലുതായ കരൾ: നിങ്ങളുടെ കരൾ ശരീരത്തിൽ നിരവധി അവശ്യ പ്രവർത്തനങ്ങൾ ചെയ്യുന്നു.
• വലുതായ പ്ലീഹ: നിങ്ങളുടെ പ്ലീഹ മുകൾ ഭാഗത്ത് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന ഒരു മുഷ്ടി ചുരുട്ടിയ അവയവമാണ്. നിങ്ങളുടെ പ്ലീഹ സാധാരണയേക്കാൾ വലുതാണെന്ന് നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിക്കണമെന്നില്ല, അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ മുകൾ ഭാഗത്ത് മങ്ങിയ വേദന അനുഭവപ്പെടാം.
• വെങ്കല നിറമുള്ള ചർമ്മം: നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ വളരെയധികം ഇരുമ്പ് സംഭരിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ചർമ്മം വെങ്കല-തവിട്ട് നിറം നേടിയേക്കാം.
• അനിയന്ത്രിതമായ പ്രമേഹം.

സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ഡോക്ടർമാർ എങ്ങനെയാണ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത്?

സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ജനനസമയത്തോ പിന്നീടോ ഉണ്ടാകാമെന്നതിനാൽ, അക്വയേർഡ് സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ സ്ഥിരീകരിക്കാനോ തള്ളിക്കളയാനോ ഡോക്ടർ ആദ്യം നിങ്ങളെ പരിശോധിക്കും. ഇത് അക്വയേർഡ് സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയല്ലെന്ന് അവർ തീരുമാനിക്കുകയാണെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ഏത് തരത്തിലുള്ള കൺജെനിറ്റൽ സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്താൻ അവർ കൂടുതൽ പരിശോധനകൾ നടത്തും. അവർക്ക് ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന ചില പരിശോധനകൾ ഇതാ:

• പൂർണ്ണ രക്ത എണ്ണം (CBC): `(CBC)` യുടെ ഫലങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെ കോശങ്ങളുടെ വലുപ്പവും ആകൃതിയും, നിങ്ങളുടെ ശരീരം എത്ര പുതിയ രക്താണുക്കൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു, `(SA)` കേസിൽ, നിങ്ങൾക്ക് എത്ര പക്വവും പക്വതയില്ലാത്തതുമായ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഉണ്ടെന്ന് കാണിക്കുന്നു.
• പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് സ്മിയർ: രക്തകോശങ്ങൾ പരിശോധിക്കാൻ ഡോക്ടർമാർ ഉപയോഗിക്കുന്ന ഒരു പ്രക്രിയയാണിത്. ചില രക്തപരിശോധനകളിൽ അവയെ വിശകലനം ചെയ്യാൻ ഒരു യന്ത്രം ഉപയോഗിക്കുമ്പോൾ, ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ഡോക്ടർമാർ മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ രക്തകോശങ്ങൾ വിശകലനം ചെയ്യുന്നു.
• ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് സംബന്ധിച്ച പഠനങ്ങൾ: ഈ പരിശോധന നിങ്ങളുടെ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് കാണിക്കുന്നു.
• ബോൺ മാരോ ആസ്പിറേഷൻ: നിങ്ങളുടെ ബോൺ മാരോയുടെ ദ്രാവക ഭാഗത്തിന്റെ സാമ്പിൾ എടുക്കുന്നതിനുള്ള ഒരു പ്രക്രിയയാണിത്.
• അസ്ഥിമജ്ജ ബയോപ്സി: ഈ പരിശോധനയിൽ, ഡോക്ടർമാർ നിങ്ങളുടെ അസ്ഥിമജ്ജയുടെ ഒരു ചെറിയ സാമ്പിൾ എടുത്ത് അസ്ഥിമജ്ജ കോശങ്ങൾ പരിശോധിക്കുന്നു.
• ജനിതക പരിശോധന:ജനിതക പരിശോധന പ്രത്യേക ജനിതക അവസ്ഥകൾ സ്ഥിരീകരിക്കാനോ തള്ളിക്കളയാനോ സഹായിക്കും. നിങ്ങളുടെ കുട്ടികൾക്ക് ഈ അവസ്ഥ പകരാനുള്ള സാധ്യത മനസ്സിലാക്കാനും ഇത് നിങ്ങളെ സഹായിക്കും.

സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയെ ഡോക്ടർമാർ എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്?

ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്നതും നേടിയതുമായ സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയ്ക്ക് ഡോക്ടർമാർ വ്യത്യസ്ത ചികിത്സകളാണ് ഉപയോഗിക്കുന്നത്. നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥയെ ആശ്രയിച്ച് ഈ ചികിത്സകൾ വ്യത്യാസപ്പെടും, അതിനാൽ നിങ്ങൾക്ക് ഏറ്റവും അനുയോജ്യമായ ചികിത്സ ഏതെന്ന് ഡോക്ടർ ചർച്ച ചെയ്യും. ഉദാഹരണത്തിന്, എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് എസ്എ (സിഎസ്എ) ഉള്ള ഒരാൾക്ക് വിറ്റാമിൻ ബി6 ഉം ഇരുമ്പ് കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകളും നൽകാം. ലെഡ് വിഷബാധ മൂലമാണ് എസ്എ ഉണ്ടാകുന്നതെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ലെഡ് വിഷബാധ ചികിത്സിക്കും. ഇതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുന്നതാണ് നല്ലത്.

എനിക്ക് ഇത് എങ്ങനെ തടയാനാകും?

സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ പലപ്പോഴും ജനിതകമാറ്റം മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. ഇത്തരത്തിലുള്ള ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്ന സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ തടയാൻ കഴിയില്ലെങ്കിലും, ഇത് ചികിത്സിക്കാവുന്നതാണ്. നിങ്ങൾക്ക് എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് `(CSA)` ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ നേരിയതാണെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ ആർക്കെങ്കിലും (മാതാപിതാക്കൾ, സഹോദരങ്ങൾ, കുട്ടികൾ) `(CSA)` ഉണ്ടെങ്കിൽ, ജനിതക പരിശോധനയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുന്നത് നല്ലതാണ്.

എന്നിരുന്നാലും, ചിലതരം ഏറ്റെടുക്കുന്ന CSAകൾ പിന്നീട് വികസിക്കുന്നത് തടയാൻ നിങ്ങൾക്ക് ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന ചില കാര്യങ്ങളുണ്ട്. നിങ്ങൾക്ക് സ്വീകരിക്കാവുന്ന ഘട്ടങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• ആകസ്മികമായ ലെഡ് അല്ലെങ്കിൽ ആർസെനിക് വിഷബാധ ഒഴിവാക്കുക.
• ജലദോഷം പോലുള്ള പ്രശ്നങ്ങൾക്ക് സിങ്ക് സപ്ലിമെന്റുകൾ കഴിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഉചിതമായ അളവിനെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക.
• നിങ്ങളുടെ മദ്യ ഉപഭോഗം പരിമിതപ്പെടുത്തുക. മദ്യപാനം സൈഡറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം. നിങ്ങൾ ദിവസവും കുടിക്കുന്ന മദ്യത്തിന്റെ അളവ് കുറയ്ക്കാൻ ശ്രമിക്കുക. നിങ്ങൾക്ക് സഹായം ആവശ്യമുണ്ടെങ്കിൽ, ഉചിതമായ പ്രോഗ്രാമുകൾ ശുപാർശ ചെയ്യാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ആവശ്യപ്പെടുക.

ഈ സാഹചര്യത്തിൽ എനിക്ക് എന്ത് പ്രതീക്ഷിക്കാം?

നിങ്ങളുടെ രോഗനിർണയം നിങ്ങൾക്ക് ഉള്ള സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ തരത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും. ഉദാഹരണത്തിന്, നിങ്ങൾക്ക് എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് കൺജെനിറ്റൽ സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ വിറ്റാമിൻ ബി6, ഇരുമ്പ് കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകൾ എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥയെ ചികിത്സിച്ചേക്കാം. ലെഡ് വിഷബാധ മൂലമുണ്ടാകുന്ന സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ നിങ്ങൾക്ക് പിടിപെട്ടിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ലെഡ് വിഷബാധയ്ക്ക് ചികിത്സ നൽകിയേക്കാം.

ഞാൻ എന്നെത്തന്നെ എങ്ങനെ പരിപാലിക്കും?

സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ഉള്ള പലർക്കും കൂടുതൽ ഇരുമ്പ് ഓവർലോഡ് തടയുന്നതിന് അവരുടെ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് പതിവായി നിരീക്ഷിക്കേണ്ടതുണ്ട്. നിങ്ങൾക്ക് മുമ്പ് സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, പുതിയ എസ്എ തടയാൻ നിങ്ങൾക്ക് എന്തുചെയ്യാനാകുമെന്ന് ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക.

സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ഒരു അപൂർവ രക്ത വൈകല്യമാണ്. ചിലർക്ക് സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ഉണ്ടാകുന്നത് എന്തുകൊണ്ടാണെന്ന് അറിയാം, പക്ഷേ മറ്റുള്ളവർക്ക് അറിയില്ലായിരിക്കാം. നിങ്ങൾക്ക് സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ഈ ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കുന്നത് നന്നായിരിക്കും:

>

* എനിക്ക് ഏത് തരം `(SA)` ആണ് ഉള്ളത്?

* എനിക്ക് എന്തിനാണ് `(SA)` ലഭിച്ചത്?

* എന്റെ ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

* ചികിത്സയുടെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

* ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം എനിക്ക് എന്ത് പ്രതീക്ഷിക്കാം?

* എനിക്ക് `(SA)` എന്റെ കുട്ടികൾക്ക് കൈമാറാൻ കഴിയുമോ?

അപ്പോൾ, ഈ കഥയിൽ നിന്ന് നമ്മൾ ഓർമ്മിക്കേണ്ട ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

സൈഡെറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ അപൂർവവും എന്നാൽ ഗുരുതരവുമായേക്കാവുന്ന ഒരു രക്ത വൈകല്യമാണ്. ആരോഗ്യകരമായ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കാനുള്ള ശരീരത്തിന്റെ കഴിവിനെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന എന്തെങ്കിലും മൂലമാണ് എസ്എ ഉണ്ടാകുന്നത്. എസ്എ ഉള്ളവരുടെ രക്തത്തിൽ പലപ്പോഴും അമിതമായ ഇരുമ്പ് അടങ്ങിയിട്ടുണ്ട്. മിക്ക കേസുകളിലും, ഈ ഇരുമ്പ് ഓവർലോഡ് എളുപ്പത്തിൽ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, എസ്എ ഉള്ള ശിശുക്കളിലും ചെറിയ കുട്ടികളിലും, ഇരുമ്പ് ഓവർലോഡ് ജീവന് ഭീഷണിയായ ആരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും.

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് സൈഡറോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ബാധിച്ചതായി ജനിച്ചാൽ, ഡോക്ടർമാർ ഉടൻ തന്നെ ആ അവസ്ഥയ്ക്ക് ചികിത്സ ആരംഭിക്കുമെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. വളരെ രോഗിയായ ഒരു കുഞ്ഞോ കൊച്ചുകുട്ടിയോ ഉണ്ടാകുന്നത് വളരെ ഭയാനകവും അമിതഭാരമുള്ളതുമാണ്. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർമാർ ഇത് മനസ്സിലാക്കുകയും ചികിത്സയ്ക്കിടെയും ശേഷവും നിങ്ങളെയും നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെയും സഹായിക്കാൻ കഴിയുന്നതെല്ലാം ചെയ്യുകയും ചെയ്യും. അതിനാൽ, നിങ്ങൾക്കോ ​​നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ ആർക്കെങ്കിലും ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഉപദേശത്തിനായി ഉടൻ തന്നെ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

` ഇരുമ്പ്, വിളർച്ച, സൈഡറോബ്ലാസ്റ്റുകൾ, അസ്ഥിമജ്ജ, ഹീമോഗ്ലോബിൻ, ജീനുകൾ, രക്ത രോഗങ്ങൾ