ഫ്രീഡ്രിച്ച് അറ്റാക്സിയ ഉള്ളവർക്ക് പുതിയ പ്രതീക്ഷ: സ്കൈക്ലാരിസ് മരുന്നിനെക്കുറിച്ച് പഠിക്കാം!

ഫ്രെഡ്രിച്ച് അറ്റാക്സിയ എന്നത് നമ്മുടെ നാഡീവ്യവസ്ഥയെ പ്രാഥമികമായി ബാധിക്കുന്ന ഒരു അപൂർവ പാരമ്പര്യ രോഗമാണ്. ചെറുപ്പത്തിൽ തന്നെ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാമെങ്കിലും, അതിനൊപ്പം ജീവിക്കുന്നത് എത്ര വെല്ലുവിളി നിറഞ്ഞതാണെന്ന് നമുക്കറിയാം. നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്മേലുള്ള നിയന്ത്രണം ക്രമേണ നഷ്ടപ്പെടുമ്പോൾ ഉണ്ടാകുന്ന സങ്കടവും ഉത്കണ്ഠയും വാക്കുകളിൽ വിവരിക്കാൻ പ്രയാസമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ശാസ്ത്രത്തിന്റെ പുരോഗതിയോടെ, അത്തരം രോഗങ്ങളെ നേരിടാൻ നമുക്ക് പുതിയ പ്രതീക്ഷ ലഭിക്കുന്നു. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത് അത്തരമൊരു പുതിയ പ്രതീക്ഷയെക്കുറിച്ചാണ്.

ആദ്യം, ഫ്രീഡ്രിച്ച് അറ്റാക്സിയ എന്താണെന്ന് നോക്കാം.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഫ്രീഡ്രീച്ചിന്റെ അറ്റാക്സിയ (എഫ്എ) നമ്മുടെ നാഡീവ്യവസ്ഥയെ തകരാറിലാക്കുന്ന ഒരു ജനിതക രോഗമാണ്. ഇത് നമ്മുടെ പേശികളെ നിയന്ത്രിക്കാനുള്ള കഴിവ് ക്രമേണ കുറയ്ക്കുന്നു. രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ കൂടുതൽ വഷളായേക്കാം.

എന്തൊക്കെ ലക്ഷണങ്ങളാണ് സാധാരണയായി കാണപ്പെടുന്നതെന്ന് നോക്കാം.

സ്കൈക്ലാരിസ് എന്ന ഈ പുതിയ മരുന്ന് എന്താണ്?

2023-ൽ സ്കൈക്ലാരിസ് ഫ്രെഡറിക് ആണ്അറ്റാക്സിയ (എഫ്എ) യ്ക്കുള്ള ആദ്യത്തെ അംഗീകൃത ചികിത്സ . ഇതിൽ `ഒമാവെലോക്സോളോൺ` എന്ന സജീവ ഘടകമുണ്ട്.

സ്കൈക്ലാരിക്ക് നാഡികളുടെ പ്രവർത്തനം മെച്ചപ്പെടുത്താനും രോഗത്തിന്റെ പുരോഗതി മന്ദഗതിയിലാക്കാനും കഴിയുമെന്ന് പഠനങ്ങൾ തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്.

ഈ മരുന്ന് ശരീരത്തെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുന്നു?

ഇത് ഒരു ശാസ്ത്രീയ കാര്യമാണെങ്കിലും, ലളിതമായി മനസ്സിലാക്കാം. നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ കോശങ്ങളെ സംരക്ഷിക്കുന്ന `Nrf2` എന്ന പ്രോട്ടീൻ ഉണ്ട്. നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഒരു പ്രതിരോധ സംവിധാനം പോലെ ഇതിനെ കരുതുക. FA ഉള്ള ഒരാളിൽ, ഈ `Nrf2` പ്രതിരോധ സംവിധാനം ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല. അതിനാൽ, കോശങ്ങൾക്കുള്ളിൽ അനാവശ്യമായ സമ്മർദ്ദവും വീക്കവും ഉണ്ടാകുന്നു, ഇത് കോശങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുന്നു.

ദുർബലമായ `Nrf2` പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ വീണ്ടും സജീവമാക്കിയാണ് സ്കൈക്ലാരിസ് പ്രവർത്തിക്കുന്നത്. അതായത്, അത് അതിനെ "ശക്തിപ്പെടുത്തുന്നു". തൽഫലമായി, കോശങ്ങൾക്ക് ഊർജ്ജം നൽകുന്ന പവർ പ്ലാന്റുകൾ പോലെയുള്ള മൈറ്റോകോൺ‌ഡ്രിയ സാധാരണഗതിയിൽ പ്രവർത്തിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു. ഇത് കോശങ്ങൾക്കുണ്ടാകുന്ന കേടുപാടുകൾ കുറയ്ക്കുന്നു.

ഞാൻ എങ്ങനെ മരുന്ന് ഉപയോഗിക്കണം?

സ്കൈക്ലാരിസ് ഒരു ഓറൽ കാപ്സ്യൂൾ ആണ്. ഇത് ഉപയോഗിക്കുമ്പോൾ നിങ്ങൾ ഈ കാര്യങ്ങൾ അറിഞ്ഞിരിക്കണം.

• നിങ്ങൾ ഒരു ദിവസം ഒരേ സമയം 50 മില്ലിഗ്രാമിന്റെ മൂന്ന് ഗുളികകൾ കഴിക്കണം.
• ഇത് വെറും വയറ്റിൽ കഴിക്കണം, അതായത്, ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നതിന് കുറഞ്ഞത് ഒരു മണിക്കൂർ മുമ്പെങ്കിലും.
• കാപ്സ്യൂൾ മുഴുവനായും വിഴുങ്ങണം . ചവയ്ക്കുകയോ ചവയ്ക്കുകയോ ചെയ്യരുത്.
• പെട്ടെന്ന് കാപ്സ്യൂൾ വിഴുങ്ങാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് തോന്നിയാൽ, നിങ്ങൾക്ക് കാപ്സ്യൂൾ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം തുറന്ന്, രണ്ട് ടേബിൾസ്പൂൺ ആപ്പിൾസോസിൽ ഉള്ളിലെ പൊടിച്ച മരുന്ന് ചേർത്ത്, നന്നായി കലർത്തി, ഒറ്റയടിക്ക് വിഴുങ്ങാം.
• ഈ മരുന്ന് ഒരിക്കലും പാലിലോ ഓറഞ്ച് ജ്യൂസിലോ കലർത്തരുത്.
• കൂടാതെ, നിങ്ങൾക്ക് കാപ്സ്യൂൾ തുറന്ന് എന്ററൽ ഫീഡിംഗ് ട്യൂബിലൂടെ ഭക്ഷണം സ്വീകരിക്കുന്ന ഒരാൾക്ക് മരുന്ന് നൽകാൻ കഴിയില്ല.
• ഒരു ഡോസ് നഷ്ടമായാൽ ആ ഡോസ് ഒഴിവാക്കി അടുത്ത ഡോസ് ഷെഡ്യൂൾ ചെയ്ത സമയത്ത് കഴിക്കുക. നഷ്ടപ്പെട്ട ഡോസിന് പകരം ഇരട്ടി ഡോസ് എടുക്കരുത്.

പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്, അവ എങ്ങനെ കൈകാര്യം ചെയ്യാം?

ഏതൊരു മരുന്നിനെയും പോലെ, സ്കൈക്ലാരിസുംപാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം. ഏറ്റവും സാധാരണമായ പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• കരൾ എൻസൈമുകളുടെ വർദ്ധനവ്
• തലവേദന
• ഓക്കാനം
• വയറുവേദന
• ക്ഷീണം
• അതിസാരം

ഇവയിൽ, ഉയർന്ന കരൾ എൻസൈമുകളെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾ പ്രത്യേകിച്ച് ശ്രദ്ധിക്കണം. ഇതിനർത്ഥം നിങ്ങളുടെ കരളിന് എന്തെങ്കിലും സമ്മർദ്ദമോ കേടുപാടുകളോ ഉണ്ടാകാം എന്നാണ്. ഇക്കാരണത്താൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ പലപ്പോഴും രക്തപരിശോധനയിലൂടെ ഇത് പരിശോധിക്കും. താഴെ പറയുന്ന ഏതെങ്കിലും ലക്ഷണങ്ങൾ നിങ്ങൾക്ക് അനുഭവപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, ഉടൻ തന്നെ ഡോക്ടറോട് പറയുക.

• ഓക്കാനം അല്ലെങ്കിൽ ഛർദ്ദി
• ചർമ്മത്തിന്റെയോ കണ്ണുകളുടെയോ മഞ്ഞനിറം
• വയറിന്റെ മുകളിൽ വലതുവശത്ത് വേദന

ഇതുപോലുള്ള കാര്യങ്ങൾ മറ്റ് പാർശ്വഫലങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാൻ സഹായിക്കും:

• തലവേദനയ്ക്ക്: ധാരാളം വെള്ളം കുടിക്കുക, പോഷകസമൃദ്ധമായ ഭക്ഷണം കഴിക്കുക, ആവശ്യത്തിന് ഉറങ്ങുക. തലവേദന വരുമ്പോൾ, തണുത്ത ഇരുണ്ട മുറിയിൽ വിശ്രമിക്കുക.
• ഓക്കാനം, വയറുവേദന, വയറിളക്കം: വലിയ അളവിൽ ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നതിനു പകരം ചെറിയ അളവിൽ ഭക്ഷണം കഴിക്കുക. സാവധാനം ഭക്ഷണം കഴിക്കുകയും ഭക്ഷണം നന്നായി ചവയ്ക്കുകയും ചെയ്യുക. കഫീൻ, മദ്യം, കാർബണേറ്റഡ് പാനീയങ്ങൾ എന്നിവ ഒഴിവാക്കുക. വയറിളക്കം ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾ ജലാംശം നിലനിർത്തണം. വെള്ളം, സൂപ്പ്, ഓറഞ്ച് ജ്യൂസ് എന്നിവ കുടിക്കുന്നത് നല്ലതാണ്. അരി, ഉരുളക്കിഴങ്ങ്, ബ്രെഡ്, വാഴപ്പഴം തുടങ്ങിയ ലഘുവായ ഭക്ഷണങ്ങൾ കഴിക്കുക. നിങ്ങളുടെ വയറിളക്കം കഠിനമാണെങ്കിൽ, ഉചിതമായ ചികിത്സയെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കുക .
• ക്ഷീണം: ഈ മരുന്ന് നിങ്ങളെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുമെന്ന് കൃത്യമായി അറിയുന്നതുവരെ വാഹനമോടിക്കുകയോ ജാഗ്രത ആവശ്യമുള്ള എന്തെങ്കിലും ചെയ്യുകയോ ചെയ്യുന്നത് ഒഴിവാക്കുക.

മറ്റ് മരുന്നുകളിൽ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകുമോ?

അതെ, ഇത് വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ട ഒരു കാര്യമാണ്. സ്കൈക്ലാരിക്ക് മറ്റ് മരുന്നുകളുമായി ഇടപഴകാൻ കഴിയും.

• മറ്റ് മരുന്നുകൾ: ചില മരുന്നുകൾ നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ `CYP3A4` എന്ന എൻസൈമുമായി പ്രതിപ്രവർത്തിക്കുന്നു. നിങ്ങൾ അത്തരമൊരു മരുന്ന് കഴിക്കുകയാണെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർക്ക് സ്കൈക്ലാരിസിന്റെ ഡോസ് മാറ്റേണ്ടി വന്നേക്കാം അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളെ മറ്റൊരു മരുന്നിലേക്ക് മാറ്റേണ്ടി വന്നേക്കാം. അതിനാൽ, നിങ്ങൾ കഴിക്കുന്ന എല്ലാ മരുന്നുകളെക്കുറിച്ചും (വിറ്റാമിനുകളും ഹെർബൽ ഉൽപ്പന്നങ്ങളും ഉൾപ്പെടെ) ഡോക്ടറോട് പറയുക.
• ഗർഭനിരോധന ഗുളികകൾ: ഇത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. സ്കൈക്ലാരിസിനൊപ്പം കഴിക്കുമ്പോൾ ഹോർമോൺ ഗർഭനിരോധന ഗുളികകൾ ഫലപ്രദമല്ലായിരിക്കാം. അതായത് ഗർഭധാരണ സാധ്യതയുണ്ടെന്നാണ്. അതിനാൽ, സ്കൈക്ലാരിസ് കഴിക്കുമ്പോഴും ഗുളിക നിർത്തിയതിന് ശേഷവും 28 ദിവസത്തേക്ക് കോണ്ടം പോലുള്ള ഹോർമോൺ ഇതര ഗർഭനിരോധന മാർഗ്ഗങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കണം.
• മുന്തിരിപ്പഴവും മുന്തിരിപ്പഴ ജ്യൂസും: സ്കൈക്ലാരിസ് കഴിക്കുമ്പോൾ മുന്തിരിപ്പഴമോ മുന്തിരിപ്പഴ ജ്യൂസോ കുടിക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കുക. ഇവ മരുന്നിന്റെ ഫലങ്ങൾ വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും പാർശ്വഫലങ്ങൾ വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യും.

ആത്യന്തികമായി, ഈ മരുന്ന് നിങ്ങൾക്ക് അനുയോജ്യമാണോ എന്ന് നിങ്ങളും നിങ്ങളുടെ ന്യൂറോളജിസ്റ്റും ഒരുമിച്ച് തീരുമാനിക്കണം. ഇത് ഒരു കുറിപ്പടി മാത്രമുള്ള മരുന്നാണ്, സ്പെഷ്യാലിറ്റി ഫാർമസികളിൽ മാത്രം ലഭ്യമാണ്. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ആവശ്യമായ ക്രമീകരണങ്ങൾ ചെയ്യും.