നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് വിചിത്രമായ വളച്ചൊടിക്കലുകൾ ഉണ്ടോ? (വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം) നമുക്ക് ഇതിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാം!

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞ് പെട്ടെന്ന് ഇടിമിന്നലേറ്റതുപോലെ വിറയ്ക്കുന്നത് നിങ്ങൾ എപ്പോഴെങ്കിലും കണ്ടിട്ടുണ്ടോ? അവന്റെ കൈകളും കാലുകളും പെട്ടെന്ന് മടക്കുകയോ, പിന്നിലേക്ക് എറിയുകയോ ചെയ്യുന്നു. ഇത് കുറച്ച് നിമിഷങ്ങൾ മാത്രമേ നീണ്ടുനിൽക്കൂ എങ്കിൽ പോലും, തുടർച്ചയായി പലതവണ സംഭവിച്ചാൽ, അത് കാണുന്ന ഏതൊരു രക്ഷിതാവിനും അത് വളരെ ഭയാനകമായിരിക്കും. വളരെ ഭയാനകമായ ഒരു അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചാണ് നമ്മൾ സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നത്, പക്ഷേ അത് വേഗത്തിൽ തിരിച്ചറിയേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. അതാണ് വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം എന്താണ്?

വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം എന്നത് അപസ്മാരത്തിന്റെ ഒരു അപൂർവ രൂപമാണ്, ഇത് ചെറിയ കുട്ടികളെ, പ്രത്യേകിച്ച് ഒരു വയസ്സിന് താഴെയുള്ളവരെ ബാധിക്കുന്നു. ഇത് ആദ്യം കണ്ടെത്തിയ ഡോക്ടറുടെ പേരിലാണ് ഇതിന് പേര് നൽകിയിരിക്കുന്നത്.

ഇതിന് ഡോക്ടർമാർക്കിടയിൽ നിരവധി പേരുകൾ ഉണ്ട്. `ഇൻഫന്റൈൽ സ്പാസ്ംസ് (IS)` എന്ന പേര് നിങ്ങൾ കേട്ടിരിക്കാം. അതിനർത്ഥം ``ശിശു സ്പാസ്ംസ്'' എന്നാണ്. ഇതിനെ ``എപ്പിലെപ്റ്റിക് സ്പാസ്ംസ്'' എന്നും വിളിക്കുന്നു. പല പേരുകളുണ്ടെങ്കിലും അവയെല്ലാം ഒരേ മെഡിക്കൽ അവസ്ഥയെയാണ് സൂചിപ്പിക്കുന്നത്.

ഈ അവസ്ഥയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഇതിന്റെ പ്രധാന സവിശേഷത നമ്മൾ നേരത്തെ സംസാരിച്ച ജെർക്കിംഗ് ആണ്. ഇവയെ `സ്പാസ്മുകൾ` എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഈ ജെർക്കുകൾക്ക് നിരവധി പ്രത്യേക സ്വഭാവങ്ങളുണ്ട്:

• സങ്കോചങ്ങൾ എങ്ങനെ സംഭവിക്കുന്നു: കുഞ്ഞ് പെട്ടെന്ന് മുന്നോട്ട് കുനിയുന്നു (വയറുവേദന അനുഭവപ്പെടുമ്പോൾ പോലെ) അല്ലെങ്കിൽ പിന്നിലേക്ക് എറിയുന്നു. കൈകളും കാലുകളും പെട്ടെന്ന് വലിഞ്ഞു മുറുകുന്നു.
• സമയം: ഒരു സ്ട്രോക്ക് കുറച്ച് നിമിഷങ്ങൾ മാത്രമേ നീണ്ടുനിൽക്കൂ.
• കൂട്ടങ്ങൾ: ഈ സങ്കോചങ്ങൾ ഒരിക്കൽ വന്ന് നിലയ്ക്കുന്നില്ല. അവ തുടർച്ചയായ, കൂട്ടമായ രീതിയിലാണ് വരുന്നത്. ഒരു സങ്കോചത്തിന് ശേഷം മറ്റൊന്ന്, തുടർന്ന് മറ്റൊന്ന്, തുടർന്ന് മറ്റൊന്ന്, ഒരു ക്ലസ്റ്ററിൽ 150 വരെ സങ്കോചങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നു. ഒരു ദിവസം 60 വരെ അത്തരം ക്ലസ്റ്ററുകൾ ഉണ്ടാകുന്ന കുഞ്ഞുങ്ങളുണ്ട്.
• സമയം: കുഞ്ഞ് ഉറക്കത്തിൽ നിന്ന് ഉണരുമ്പോൾ തന്നെ നിങ്ങൾക്ക് സാധാരണയായി ഈ ചലനങ്ങൾ കാണാൻ കഴിയും.

ഈ വിറയലുകൾക്ക് പുറമേ, മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളും കണ്ടേക്കാം.

എന്തുകൊണ്ടാണ് കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്?

വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം വളരെ അപൂർവമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്. 10,000 കുഞ്ഞുങ്ങളിൽ ഏകദേശം 6 പേരെ ഇത് ബാധിക്കുന്നു. 4 മുതൽ 8 മാസം വരെ പ്രായമുള്ള കുഞ്ഞുങ്ങളെയാണ് ഇത് മിക്കപ്പോഴും ബാധിക്കുന്നത്. കൃത്യമായ കാരണം എല്ലായ്പ്പോഴും അറിയില്ലെങ്കിലും, നിരവധി പ്രധാന കാരണങ്ങൾ തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട്.

• തലച്ചോറിന്റെ ഘടനാപരമായ പ്രശ്നങ്ങൾ: തലച്ചോറിന്റെ വികാസത്തിനിടയിലോ രൂപീകരണത്തിനിടയിലോ സംഭവിക്കുന്ന ഏതെങ്കിലും അസാധാരണത്വങ്ങൾ.
• ജനിതക മാറ്റങ്ങൾ: കുഞ്ഞിന്റെ ജീനുകളിലുണ്ടാകുന്ന ചില മാറ്റങ്ങൾ മൂലവും ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാം.
• തലച്ചോറിന് ഉണ്ടാകുന്ന ക്ഷതം: ജനനസമയത്തോ അല്ലെങ്കിൽ അപകടം പോലുള്ള മറ്റേതെങ്കിലും സമയത്തോ തലച്ചോറിലേക്ക് ഓക്സിജൻ എത്താത്തതിനാൽ.
• ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങൾ: ശരീരത്തിലെ രാസപ്രക്രിയകളിലെ ചില പ്രശ്നങ്ങൾ കാരണം.
• തലച്ചോറിലെ അണുബാധകൾ: തലച്ചോറിനെ ബാധിക്കുന്ന പകർച്ചവ്യാധികൾ.
• ട്യൂബറസ് സ്ക്ലിറോസിസ് കോംപ്ലക്സ്: ശരീരത്തിലും തലച്ചോറിലും കാൻസർ അല്ലാത്ത മുഴകൾ വികസിക്കുന്ന ഒരു ജനിതക അവസ്ഥ.

രോഗനിർണയം എങ്ങനെയാണ് നടത്തുന്നത്?

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് ഇത്തരത്തിലുള്ള അപസ്മാരം ഉണ്ടെന്ന് ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടാൽ, എത്രയും വേഗം ഒരു ശിശുരോഗവിദഗ്ദ്ധനെ കാണണം.

ഡോക്ടർ പ്രധാനമായും ഈ പരിശോധനകളെയാണ് പരാമർശിക്കുന്നത്:

• EEG (ഇലക്ട്രോഎൻസെഫലോഗ്രാം): ഇതാണ് ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട പരിശോധന. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, തലച്ചോറിലെ വൈദ്യുത പ്രവർത്തനത്തെ ഒരു പാറ്റേൺ ആയി ഇത് രേഖപ്പെടുത്തുന്നു. വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള ഒരു കുഞ്ഞ് EEG-യിൽ 'ഹൈപ്സാറിഥ്മിയ' എന്ന ക്രമരഹിതമായ ഒരു പാറ്റേൺ കാണിക്കും. ഈ അവസ്ഥയുടെ രോഗനിർണയത്തിനുള്ള പ്രധാന സൂചന ഇതാണ്.
• എംആർഐ അല്ലെങ്കിൽ സിടി സ്കാൻ:തലച്ചോറിന്റെ ഘടനയിൽ എന്തെങ്കിലും പ്രശ്‌നങ്ങൾ, കേടുപാടുകൾ, അസാധാരണത്വങ്ങൾ എന്നിവയുണ്ടോ എന്ന് കാണാൻ ഈ സ്കാനുകൾ സഹായിക്കുന്നു.
• രക്തം, മൂത്രം, സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവകം (CSF) പരിശോധനകൾ: ഭൂചലനത്തിന് കാരണം ജനിതകമാണോ അതോ ഉപാപചയ പ്രശ്‌നമാണോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ ഈ പരിശോധനകൾ സഹായിക്കുന്നു.

ഇതിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം രോഗനിർണ്ണയത്തിനു ശേഷം എത്രയും വേഗം ചികിത്സ ആരംഭിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്, കാരണം അപസ്മാരം നിയന്ത്രിക്കുന്നത് കുഞ്ഞിന്റെ തലച്ചോറിന്റെ വികാസത്തിനുണ്ടാകുന്ന കേടുപാടുകൾ കുറയ്ക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു.

മരുന്ന്

ഇതിന് ഏറ്റവും സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കുന്ന ചികിത്സ മരുന്നുകളാണ്.

• ACTH: ഇതൊരു ഹോർമോണാണ്. ഇത് ഒരു കുത്തിവയ്പ്പായി നൽകുന്നു. ഹൃദയമിടിപ്പ് നിയന്ത്രിക്കുന്നതിന് ഇത് വളരെ ഫലപ്രദമാണ്.
• വിഗാബാട്രിൻ (സാബ്രിൽ): അപസ്മാരത്തിനുള്ള ഒരു മരുന്ന് കൂടിയാണിത്. ട്യൂബറസ് സ്ക്ലിറോസിസ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം എന്ന അവസ്ഥയുള്ള കുഞ്ഞുങ്ങളിൽ ഇത് പ്രത്യേകിച്ചും ഫലപ്രദമാണ്.
• സ്റ്റിറോയിഡുകൾ: `പ്രെഡ്നിസോൺ` പോലുള്ള സ്റ്റിറോയിഡുകളും ഉപയോഗിക്കുന്നു.

ഈ മരുന്നുകൾക്ക് പ്രതിരോധശേഷി കുറയുക, രക്തസമ്മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുക, കാഴ്ച പ്രശ്നങ്ങൾ എന്നിവ പോലുള്ള പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം. അതിനാൽ, ഡോക്ടർ എല്ലായ്പ്പോഴും കുഞ്ഞിനെ പരിശോധിക്കുകയും ഗുണങ്ങളും അപകടസാധ്യതകളും അടിസ്ഥാനമാക്കി ചികിത്സിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

കീറ്റോജെനിക് ഡയറ്റ്

ചില കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക്, വയറിളക്കം നിയന്ത്രിക്കാൻ മരുന്നുകൾ പര്യാപ്തമല്ലെങ്കിൽ, ഡോക്ടർ ഈ പ്രത്യേക ഭക്ഷണക്രമം നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം. ഇത് ഉയർന്ന കൊഴുപ്പ് ഉള്ളതും വളരെ കുറഞ്ഞ കാർബോഹൈഡ്രേറ്റ് ഭക്ഷണവുമാണ്.

ശസ്ത്രക്രിയ

തലച്ചോറിലെ ഒരു പ്രത്യേക മുറിവ് മൂലമാണ് പക്ഷാഘാതം ഉണ്ടാകുന്നതെന്ന് എംആർഐ സ്കാൻ വ്യക്തമായി കാണിച്ചാൽ, ആ ഭാഗം ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്യാൻ ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം. ഇത് എല്ലാവർക്കും ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന കാര്യമല്ല. ഒരു മെഡിക്കൽ സംഘമാണ് ഇത് തീരുമാനിക്കുന്നത്.

ഭാവിയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് എന്ത് പറയാൻ കഴിയും? (ഔട്ട്‌ലുക്ക്)

ഇത് ചോദിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ടുള്ള ഒരു ചോദ്യമാണെങ്കിലും, സത്യം അറിയേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോമിന്റെ ഭാവി നിരവധി പ്രധാന ഘടകങ്ങളാൽ നിർണ്ണയിക്കപ്പെടും.

• കാരണം: അപസ്മാരത്തിന് കാരണമെന്താണ്? തലച്ചോറിനേറ്റ ഗുരുതരമായ പരിക്കാണ് ഇതിന് കാരണമെങ്കിൽ, ഫലങ്ങൾ മോശമായിരിക്കാം. വ്യക്തമായ കാരണമില്ലാതെയാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നതെങ്കിൽ (ഇഡിയൊപാത്തിക്), ഫലങ്ങൾ താരതമ്യേന നല്ലതാണ്.
• ചികിത്സ ആരംഭിക്കേണ്ട സമയം: രോഗനിർണയം നടത്തി ഒരു മാസത്തിനുള്ളിൽ ചികിത്സ ആരംഭിക്കാൻ കഴിഞ്ഞാൽ, കുഞ്ഞിന്റെ വളർച്ച സാധാരണ നിലയിലേക്ക് മടങ്ങാനുള്ള സാധ്യത വളരെ കൂടുതലാണ്.
• ചികിത്സയോടുള്ള പ്രതികരണം: എത്ര വേഗത്തിൽ അപസ്മാരം നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയും.

ഈ വാചാലത സാധാരണയായി 4 വയസ്സോടെ നിർത്തുന്നു. എന്നിരുന്നാലും,പല കുട്ടികൾക്കും പിന്നീട് മറ്റ് തരത്തിലുള്ള അപസ്മാരം ഉണ്ടാകാം.

പല കുട്ടികൾക്കും പഠന വൈകല്യമോ മാനസിക വളർച്ചാ പ്രശ്നങ്ങളോ ഉണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, ആദ്യകാലങ്ങളിൽ ലഭ്യമായ ഏറ്റവും മികച്ച ചികിത്സയിലൂടെ, ഏകദേശം 20%-25% കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് സാധാരണ ബുദ്ധിശക്തിയോടെ സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും. അതിനാൽ, നേരത്തെ തന്നെ നടപടിയെടുക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.