മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസ് (എംജി) ഉള്ളവർക്ക് പുതിയ പ്രതീക്ഷ: സിൽബ്രിസ്ക് (സിലുകോപ്ലാൻ) എന്ന മരുന്നിനെക്കുറിച്ച് പഠിക്കാം!

നിങ്ങൾക്ക് മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസ് (എംജി) എന്നൊരു അവസ്ഥയുണ്ടോ? അപ്പോൾ നിങ്ങൾക്ക് ഈ പേശി ബലഹീനത, തൂങ്ങിക്കിടക്കുന്ന കണ്പോളകൾ, സംസാരിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, വിഴുങ്ങാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് എന്നിവ നിങ്ങളുടെ ജീവിതത്തിൽ എത്രമാത്രം പ്രശ്‌നമുണ്ടാക്കുമെന്ന് നന്നായി അറിയാമായിരിക്കും. ഈ അവസ്ഥ നിയന്ത്രിക്കാൻ നിങ്ങൾ പലതരം മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കേണ്ടതുണ്ട്. എന്നാൽ നിങ്ങൾക്ക് സന്തോഷിക്കാൻ കഴിയുന്ന ഒരു കാര്യം, അടുത്തിടെ, ഈ രോഗത്തെ ചികിത്സിക്കാൻ പുതിയ മരുന്നുകൾ അവതരിപ്പിച്ചിട്ടുണ്ട് എന്നതാണ്. ഇന്ന്, വീട്ടിൽ ഉപയോഗിക്കാവുന്ന ഒരു പുതിയ കുത്തിവയ്പ്പായ സിൽബ്രിസ്‌കിനെക്കുറിച്ച് നമ്മൾ സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നു.

ആദ്യം, മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസ് (എംജി) എന്താണെന്ന് നോക്കാം.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസ് (എംജി) ഒരു ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ അവസ്ഥയാണ്. ഇതിനർത്ഥം നമ്മുടെ സ്വന്തം ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധ സംവിധാനം അല്ലെങ്കിൽ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം തെറ്റായി നമ്മുടെ സ്വന്തം ആരോഗ്യമുള്ള കോശങ്ങളെ ആക്രമിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു എന്നാണ്.

നമ്മുടെ മസ്തിഷ്കം ഒരു പേശിക്ക് 'സങ്കോചിക്കാൻ' ഒരു സന്ദേശം അയയ്ക്കുന്നുവെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. ഈ സന്ദേശം ഒരു നാഡിയിലൂടെ സഞ്ചരിക്കുന്നു. നാഡിയും പേശിയും ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന സ്ഥലം ഒരു 'ജംഗ്ഷൻ' പോലെയാണ്. ഇതിനെ നമ്മൾ ന്യൂറോ മസ്കുലർ ജംഗ്ഷൻ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഈ ജംഗ്ഷനിൽ, നാഡി സന്ദേശം സ്വീകരിക്കുന്ന പ്രത്യേക 'റിസെപ്റ്ററുകൾ' ഉണ്ട്. എംജിയിൽ, നമ്മുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം 'അസറ്റൈൽകോളിൻ റിസപ്റ്ററുകൾ' എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ റിസപ്റ്ററുകളെ ആക്രമിക്കുന്നു. അപ്പോൾ തലച്ചോറിൽ നിന്നുള്ള സന്ദേശം പേശിക്ക് ശരിയായി ലഭിക്കുന്നില്ല. തൽഫലമായി, പേശി വളരെ വേഗത്തിൽ ക്ഷീണിക്കുകയും ദുർബലമാവുകയും ചെയ്യുന്നു.

എംജി ഉള്ള എല്ലാവർക്കും ഒരേ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടണമെന്നില്ല. ചിലരിൽ പെട്ടെന്ന് ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാറുണ്ട്, മറ്റു ചിലർക്ക് വർഷങ്ങളായി ലക്ഷണങ്ങൾ ക്രമേണ വർദ്ധിക്കാറുണ്ട്. ചിലപ്പോൾ രോഗശമനം (ലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ലാതാകുമ്പോൾ) ഉണ്ടാകാം.

ശ്വസന പേശികൾ ദുർബലമാവുകയും നിങ്ങൾക്ക് ശ്വസിക്കാൻ കഴിയാതെ വരികയും ചെയ്യുന്ന ഒരു അടിയന്തര അവസ്ഥയാണ് മയസ്തെനിക് പ്രതിസന്ധി. അണുബാധ, സമ്മർദ്ദം അല്ലെങ്കിൽ ചില മരുന്നുകൾ എന്നിവ മൂലമാകാം ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ഇത് സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഉടൻ തന്നെ അടുത്തുള്ള ആശുപത്രിയിലെ അത്യാഹിത വിഭാഗത്തിൽ (ETU) പോകേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്.

സിൽബ്രിസ്ക് എന്ന മരുന്ന് എങ്ങനെയാണ് പ്രവർത്തിക്കുന്നത്?

എംജി ചികിത്സിക്കുന്നതിന്റെ പ്രധാന ലക്ഷ്യം അസറ്റൈൽകോളിൻ റിസപ്റ്റർ വഴി നാഡി സന്ദേശങ്ങളുടെ സംപ്രേഷണം പുനഃസ്ഥാപിക്കുക എന്നതാണ്. ഇതിനായി പിറിഡോസ്റ്റിഗ്മിൻ (മെസ്റ്റിനോൺ) പോലുള്ള മരുന്നുകൾ, പ്രെഡ്നിസോൺ പോലുള്ള സ്റ്റിറോയിഡുകൾ, രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ എന്നിവ സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കുന്നു.

വ്യത്യസ്തമായ രീതിയിൽ പ്രവർത്തിക്കുന്ന ഒരു പുതിയ തരം മരുന്നുകളിൽ പെടുന്നതാണ് സിൽബ്രിസ്ക്. ഇവയെ നമ്മൾ 'പൂരക ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ' എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

നമ്മുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം നമ്മുടെ പേശികളെ ആക്രമിക്കുമെന്ന് ഞാൻ പറഞ്ഞത് ഓർമ്മയുണ്ടോ? ഈ ആക്രമണ പ്രക്രിയയിൽ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്ന "പൂരക പാത" എന്നൊരു കാര്യമുണ്ട്. സിൽബ്രിസ്ക് ചെയ്യുന്നത് ഈ പൂരക സംവിധാനത്തിന്റെ പ്രവർത്തനത്തെ തടയുക എന്നതാണ്. അപ്പോൾ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം റിസപ്റ്ററുകളിൽ ഉണ്ടാകുന്ന ദോഷകരമായ ആക്രമണങ്ങൾ കുറയ്ക്കുന്നു. തൽഫലമായി, നാഡി സന്ദേശങ്ങൾ വീണ്ടും പേശികളിലേക്ക് ശരിയായി പോകാൻ തുടങ്ങുകയും പേശികളുടെ ശക്തി വീണ്ടും മെച്ചപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു.

MG ഉള്ള എല്ലാവർക്കും Zilbrysq ഉപയോഗിക്കാൻ കഴിയുമോ?

ഇല്ല, എല്ലാവർക്കും കഴിയില്ല. രക്തത്തിൽ "ആന്റി-അസെറ്റൈൽകോളിൻ റിസപ്റ്റർ ആന്റിബോഡി" എന്ന പ്രത്യേക ആന്റിബോഡി ഉള്ള ആളുകൾക്ക് മാത്രമേ ഈ മരുന്ന് ഉപയോഗിക്കാൻ അനുവാദമുള്ളൂ. എംജി ഉള്ള മിക്ക ആളുകൾക്കും (ഏകദേശം 80%-90%) ഈ ആന്റിബോഡി ഉണ്ട്. എന്നാൽ നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിൽ ഇത് ഇല്ലെങ്കിൽ, ഈ മരുന്ന് വളരെ സഹായകരമാകണമെന്നില്ല. അതിനാൽ, നിങ്ങൾ ഈ മരുന്ന് കഴിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നതിനുമുമ്പ്, നിങ്ങൾക്ക് ഈ ആന്റിബോഡി ഉണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഒരു പ്രത്യേക രക്തപരിശോധന നടത്തും.

ഈ മരുന്ന് നിങ്ങൾ എങ്ങനെയാണ് ഉപയോഗിക്കുന്നത്?

സിൽബ്രിസ്ക് എന്നത് ചർമ്മത്തിനടിയിൽ എല്ലാ ദിവസവും കുത്തിവയ്ക്കുന്ന ഒരു ദ്രാവക മരുന്നാണ്. തുടയിലോ, വയറിലോ, മുകൾഭാഗത്തെ കൈയുടെ പിൻഭാഗത്തോ ഇത് കുത്തിവയ്ക്കാം.

• സംഭരണം: ഈ മരുന്ന് റഫ്രിജറേറ്ററിൽ സൂക്ഷിക്കണം.
• ഉപയോഗിക്കുന്നതിന് മുമ്പ്: കുത്തിവയ്ക്കുന്നതിന് 30-45 മിനിറ്റ് മുമ്പ് വാക്സിൻ റഫ്രിജറേറ്ററിൽ നിന്ന് പുറത്തെടുത്ത് മുറിയിലെ താപനിലയിലേക്ക് വരാൻ അനുവദിക്കുക. ഇത് കുത്തിവയ്ക്കുമ്പോഴുള്ള അസ്വസ്ഥത കുറയ്ക്കും.
• പരിശീലനം: നിങ്ങൾ ആദ്യം ഈ മരുന്ന് കഴിക്കുമ്പോൾ, അത് എങ്ങനെ കൃത്യമായി കുത്തിവയ്ക്കണമെന്ന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോ നഴ്‌സോ നിങ്ങൾക്ക് കാണിച്ചുതരും. ശരിയായ ഡോസ് ലഭിക്കുന്നതിന് നിർദ്ദേശിച്ച പ്രകാരം കൃത്യമായി മരുന്ന് കുത്തിവയ്ക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. നിങ്ങൾക്ക് ഉറപ്പില്ലാത്ത എന്തെങ്കിലും ഉണ്ടെങ്കിൽ, വീണ്ടും ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക.

മരുന്ന് കഴിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നതിനുമുമ്പ് നിങ്ങൾ അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ട പ്രത്യേക കാര്യങ്ങൾ

ഇത് വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ട ഒരു ഭാഗമാണ്, അതിനാൽ വളരെ ശ്രദ്ധിക്കുക.

ഈ മരുന്ന് ചില ഗുരുതരമായ അണുബാധകൾ, പ്രത്യേകിച്ച് മെനിംഗോകോക്കൽ അണുബാധകൾ എന്നിവയ്ക്കുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കും. ഈ അപകടസാധ്യത കാരണം, സിൽബ്രിസ്ക് REMS പ്രോഗ്രാം എന്ന പ്രത്യേക സുരക്ഷാ പരിപാടിയിലൂടെ മാത്രമേ ഈ മരുന്ന് ലഭ്യമാകൂ. നിങ്ങളും നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറും ഈ പ്രോഗ്രാമിൽ ചേർന്നിരിക്കണം.

ഈ പരിപാടിയുടെ ഭാഗമായി, മെനിംഗോകോക്കൽ അണുബാധകൾ, അവ എങ്ങനെ തടയാം, ലക്ഷണങ്ങൾ എങ്ങനെ തിരിച്ചറിയാം, ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടായാൽ ഉടൻ വൈദ്യോപദേശം തേടേണ്ടതിന്റെ പ്രാധാന്യം എന്നിവയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളെ പഠിപ്പിക്കും.

• വാക്സിനേഷനുകൾ: അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിന്, സിൽബ്രിസ്ക് ആരംഭിക്കുന്നതിന് കുറഞ്ഞത് രണ്ടാഴ്ച മുമ്പെങ്കിലും നിങ്ങൾ മെനിംഗോകോക്കൽ വാക്സിനുകൾ സ്വീകരിച്ചിട്ടുണ്ടെന്ന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഉറപ്പാക്കും. നിങ്ങൾ അടിയന്തിരമായി മരുന്ന് കഴിക്കാൻ തുടങ്ങേണ്ടതുണ്ടെങ്കിൽ, വാക്സിനേഷൻ എടുത്തിട്ടില്ലെങ്കിൽ, വാക്സിൻ പ്രാബല്യത്തിൽ വരുന്നതുവരെ നിങ്ങൾ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ കഴിക്കേണ്ടതുണ്ട്.
• സുരക്ഷാ കാർഡ്: നിങ്ങൾക്ക് ഒരു പ്രത്യേക 'രോഗി സുരക്ഷാ കാർഡ്' നൽകും. ഈ കാർഡ് എപ്പോഴും നിങ്ങളുടെ കൈവശം സൂക്ഷിക്കണം. മരുന്ന് കഴിക്കുന്ന സമയത്തും, മരുന്ന് നിർത്തിയതിന് ശേഷവും രണ്ട് മാസത്തേക്ക് ഇത് നിങ്ങളുടെ കൈവശം സൂക്ഷിക്കേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്. നിങ്ങളെ ചികിത്സിക്കുന്ന മറ്റേതൊരു ഡോക്ടറെയും നിങ്ങൾക്ക് ഈ കാർഡ് കാണിക്കാവുന്നതാണ്.

പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്, അവ എങ്ങനെ കൈകാര്യം ചെയ്യാം?

ഏതൊരു മരുന്നിനെയും പോലെ, സിൽബ്രിസ്‌കിനും ചില പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കാൻ കഴിയും, എന്നാൽ അവയിൽ മിക്കതും നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയും.

എത്ര പെട്ടെന്ന് എനിക്ക് ഫലങ്ങൾ പ്രതീക്ഷിക്കാം?

സിൽബ്രിസ്ക് നിങ്ങൾക്ക് അനുയോജ്യമാണെങ്കിൽ, മരുന്ന് ആരംഭിച്ച് ആദ്യ ആഴ്ചയ്ക്കുള്ളിൽ നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ചില പുരോഗതി കണ്ടേക്കാം. മിക്ക ആളുകളും ആദ്യ മാസത്തിനുള്ളിൽ മികച്ച ഫലങ്ങൾ കാണുന്നു.

വളരെ പ്രധാനമാണ്:നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കാതെ ഈ മരുന്നോ എംജിക്കുള്ള മറ്റേതെങ്കിലും മരുന്നോ പെട്ടെന്ന് നിർത്തരുത്. നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ മെച്ചപ്പെട്ടാലും അങ്ങനെ ചെയ്യരുത്. അല്ലെങ്കിൽ, രോഗം കൂടുതൽ ഗുരുതരമാകാം.

ഒന്നോ രണ്ടോ മാസം മരുന്ന് കഴിച്ചിട്ടും നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഒരു പുരോഗതിയും കാണുന്നില്ലെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുക. മറ്റ് ചികിത്സാ മാർഗങ്ങളെക്കുറിച്ച് അദ്ദേഹം നിങ്ങളോട് സംസാരിക്കും.