Таны бяцхан хүүхдийн зүүн зүрх зөв хөгжихгүй байна уу? (Зүүн зүрхний гипоплазийн хам шинж - HLHS) Энэ талаар ярилцъя!

Өнөөдөр бид бага зэрэг төвөгтэй, маш ховор тохиолддог боловч маш чухал зүрхний өвчний талаар ярих болно. Энэ бол зүүн зүрхний гипопластик хам шинж буюу товчхондоо (HLHS) гэж нэрлэгддэг нөхцөл байдал юм. Та үүнийг сонсоод айж магадгүй ч санаа зовох хэрэггүй. Энэ талаар энгийнээр, таны ойлгож чадах байдлаар ярилцъя. Учир нь иймэрхүү зүйлсийн талаар мэдэж байх нь маш чухал юм.

Зүүн зүрхний гипопластик хам шинж (HLHS) гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл (HLHS) нь төрөх үед илэрдэг төрөлхийн зүрхний өвчин юм. Энэ тохиолдолд хүүхдийн зүрхний зүүн талын зарим хэсэг зөв хөгжөөгүй байдаг. Үүнийг шахуурга гэж бодоорой. Энэ шахуургын зүүн тал нь хүчилтөрөгчөөр баялаг цусыг бүх биед илгээдэг. Тиймээс энэ зүүн тал зөв хөгжөөгүй үед асуудал үүсдэг. Энэ тохиолдолд зүрхний зүүн талын эдгээр хэсгүүд голчлон нөлөөлдөг:

• Зүүн ховдол : Энэ нь зүрхний зүүн доод талд байрлах гол камер юм. Энэ нь хүчилтөрөгчөөр баяжуулсан цусыг аорт руу шахдаг. HLHS-д энэ нь хэвийн ажиллахад хэтэрхий жижиг байдаг.
• Аорт : Энэ бол бидний биеийн хамгийн том судас юм. Энэ нь зүрхнээс бүх биед цус дамжуулдаг. (HLHS) үед энэ нь бас зөв хөгжихгүй байж магадгүй юм.
• Митрал ба аортын хавхлагууд: Эдгээр нь хаалгатай адил юм. Эдгээр нь цусыг зөвхөн нэг чиглэлд урсгах боломжийг олгодог. Аортын хавхлага нь цусыг зүүн ховдолоос аорт руу урсгах боломжийг олгодог. Митрал хавхлага нь цусыг зүрхний зүүн талын дээд танхимаас (тосгуур) доод танхим (митрал хавхлага) руу урсгах боломжийг олгодог . HLHS-д энэ хавхлага зөв ажиллахгүй эсвэл хэт жижиг байж болно.

Заримдаа HLHS-тэй нярай хүүхдүүд зүрхний хоёр дээд танхимын хооронд хананд жижиг нүхтэй байж болно (тосгуурын таславчийн гажиг) . Ер нь энэ нь зузаан ханатай байх ёстой.

Хэвийн зүрх ба (HLHS) зүрхний хооронд ямар ялгаа байдаг вэ?

Бидний хэвийн зүрх хоёр талтай. Баруун тал нь хүчилтөрөгчгүй цусыг биеэс уушгинд шахаж хүчилтөрөгч цуглуулдаг. Дараа нь хүчилтөрөгчөөр баяжуулсан цус зүүн тал руу шилжиж, биеийн бусад хэсэгт шахагддаг. Гэсэн хэдий ч HLHS-тэй нярайд зүрхний зүүн тал нь маш жижиг тул биеийн бусад хэсэгт хангалттай цус шахаж чадахгүй. Дараа нь баруун ховдол үүргийг гүйцэтгэдэг. Энэ нь уушги болон биеийн бусад хэсэгт цус шахахыг оролддог. Үүнийг артерийн сувгаар дамжуулан хийдэг.Артерийн суваг гэж нэрлэгддэг тусгай цусны судсаар дамждаг. Энэ (артерийн суваг) нь нярай хүүхэд бүрийн умайд байдаг цусны судас юм. Энэ нь ихэвчлэн төрснөөс хойш хэд хоногийн дараа хаадаг. Гэхдээ (HLHS) өвчтэй хүүхдэд энэ судас хаагдаж, эмчлэхгүй орхивол амь насанд аюултай байж болно. Зүүн тал нь ажиллахгүй байгаа тул цус биед хүрэх цорын ганц зам нь бөглөрдөг.

(HLHS) хэр түгээмэл вэ?

(HLHS) нь маш ховор тохиолддог өвчин юм. АНУ-ын статистик мэдээллээр энэ нь жил бүр төрсөн 3800 нярай тутмын нэгэнд нь нөлөөлдөг. (HLHS) нь бүх төрөлхийн зүрхний өвчний (CHD) 2-3%-ийг эзэлдэг. Энэ нь охидоос илүү хөвгүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог.

(HLHS)-тэй хүүхдэд ямар шинж тэмдэг илэрдэг вэ?

(HLHS)-тэй хүүхдийн шинж тэмдэг тэр даруй илрэхгүй байж болно. Төрснөөс хойш хэдэн цаг эсвэл өдрийн дотор илэрч болно. Үндсэн шинж тэмдгүүд нь:

• Хөхрөлт : Арьс, уруул, хумс хөх-саарал өнгөтэй болно. Энэ нь бараан арьстай нярайд саарал өнгөтэй харагдаж болно. Цайвар арьстай нярайд цэнхэр өнгөтэй харагдаж болно. Энэ нь бие махбодид хангалттай хүчилтөрөгч байхгүйгээс үүдэлтэй.
• Амьсгалахад хүндрэлтэй байх : Хүүхэд амьсгалахад хэцүү мэт санагдаж магадгүй.
• Сүү уухад бэрхшээлтэй байх: Хүүхэд сүү уухыг хүсэхгүй байж магадгүй, эсвэл сүү уухдаа нулимж магадгүй.
• Сул дорой байдал : Хүүхэд нойрмог, сул дорой харагдаж болно.
• Хурдан зүрхний цохилт
• Хөлрөх , арьс наалдамхай болох эсвэл даарч хөрөх.
• Сул судасны цохилт .

Хэрэв та эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг анзаарсан бол яаралтай эмчид хандах нь чухал юм. Сандарч сандрах хэрэггүй, гэхдээ хурдан арга хэмжээ аваарай.

(HLHS)-ийн шалтгаанууд юу вэ?

Ихэнх тохиолдолд HLHS-ийн тодорхой шалтгаан байдаггүй . Заримдаа энэ нь генетикийн хүчин зүйлээс үүдэлтэй байж болно. GJA1 эсвэл NKX2-5 зэрэг тодорхой генийн мутацитай нярай хүүхдүүд HLHS үүсэх эрсдэл өндөр байдаг. Түүнчлэн, Тернерийн хам шинж эсвэл Трисоми 18 зэрэг тодорхой генетикийн өвчтэй нярай хүүхдүүд HLHS-тэй болж болно.

HLHS хэрхэн оношлогддог вэ?

Эмч нар инвазив бус дүрс оношилгооны шинжилгээгээр HLHS-ийг оношилж чадна. Үүнийг жирэмсний үед эсвэл хүүхэд төрсний дараа хийж болно. Жирэмсний үед:

• Жирэмсний өмнөх хэт авиан шинжилгээ : Энэ бол ихэвчлэн жирэмсний үед хийгддэг хэт авиан шинжилгээ юм.
• Ургийн эхокардиографи: Энэ бол хүүхэд хэвлийд байх үед зүрхний асуудлыг шалгах боломжтой тусгай скан юм.

Хүүхэд төрсний дараа: Эмч нар шинж тэмдгийг ажиглаж, шинжилгээний хариуг харснаар өвчнийг оношилдог. Заримдаа, чагнуураар хүүхдийн зүрхний цохилтыг сонсох үед зүрхний чимээ сонсогдож магадгүй. Энэ нь цус зөв урсахгүй байгааг илтгэнэ.

(HLHS) оношлоход ямар шинжилгээ хэрэглэдэг вэ?

• Цээжний рентген зураг: Энэ нь хүүхдийн зүрх, уушгины хэмжээ, хэлбэрийг шалгаж болно.
• Зүрхний эхокардиографи: Энэ нь мөн хэт авиан шинжилгээ юм. Зүрхний дотоод бүтцийг тодорхой харж болно.
• Зүрхний цахилгаан бичлэг (ЭКГ/ ЭКГ ): Энэ нь зүрхний цохилтын үед тохиолддог цахилгаан өөрчлөлтийг хэмжихэд ашиглагддаг.
• Пульсоксиметрийн скрининг: Энэ нь хүүхдийн цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэмжээг тодорхойлж чадна.

(HLHS)-ийн эмчилгээ байдаг уу?

Тийм ээ, эмчилгээ байдаг. Нэгдүгээрт, хүүхдэд простагландин гэдэг эм өгөх шаардлагатай. Энэ нь артерийн сувгийг нээлттэй байлгадаг. Энэ нь биеэр цус урсах замыг бий болгодог. Үүнээс гадна, хүүхдийн зүрхийг илүү үр дүнтэй ажиллуулахад туслах бусад эмийг өгч болно. Хүүхдийг амьсгалахад нь туслах шаардлагатай байж магадгүй. Дараа нь хэд хэдэн мэс засал хийж болно. Эдгээр мэс заслыг уушги болон бие рүү цусны урсгалыг дахин чиглүүлэхэд ашигладаг. Эдгээр мэс заслын дараа зүрхний ажил бараг бүхэлдээ баруун ховдол руу шилждэг. Энэ нь цусыг бүх бие рүү шахдаг.

(HLHS)-д ямар мэс засал хийдэг вэ?

Мэс засалчид Норвудын процедур , Гленний процедур , Фонтан процедур гэсэн гурван үндсэн процедурыг хийдэг. Эдгээр процедурыг дарааллаар нь гүйцэтгэдэг. 1. Норвудын процедур: Энэ процедурыг HLHS-тэй нярайд амьдралын эхний хоёр долоо хоногт хийдэг. Энэ процедурт мэс засалчид:

• Хүүхдийн хөгжөөгүй аортыг цусыг биед урсгах боломжийг олгохын тулд хэлбэржүүлдэг.
• Цусыг баруун ховдолоос, аортаас уушгинд хүргэдэг уушгины артериуд руу чиглүүлэхийн тулд жижиг хоолой болох шунт оруулдаг.
• Энэ нь зүрхний дээд танхимууд (тосгуурууд)-ын хооронд холбоо үүсгэдэг бөгөөд энэ нь уушгинаас бие махбодийг хүчилтөрөгчөөр баялаг цусаар хангахад тусалдаг.

2. Хоёр чиглэлт Гленн шунт мэс засал: Нялх хүүхдэдХоёр дахь мэс заслыг 4-6 сарын дараа хийх ёстой. Гленн мэс заслын үеэр:

• Хуучин шунтыг арилгаж байна.
• Шинэ шунт оруулж, хүүхдийн дээд хөндийн венийг (SVC) (хүчилтөрөгчийн дутагдалтай цусыг биеийн дээд хэсгээс зүрх рүү зөөдөг) уушгины артеритай холбодог.
• Энэ шунт нь баруун ховдлын ачааллыг бууруулдаг, учир нь энэ нь цусыг уушгинд шууд оруулах боломжийг олгодог.

3. Фонтан процедур: Эцсийн процедурыг 18 сараас 4 нас хүртэл хийдэг. Энэ процедур нь биеэс буцаж ирсэн бүх цусыг зүрхийг тойрч уушгинд шилжүүлдэг. Фонтан процедурын үеэр:

• Хүүхдийн доод хөндийн вен (IVC) (хүчилтөрөгчийн дутагдалтай цусыг биеийн доод хэсгээс зүрх рүү зөөдөг) нь уушгины артеритай холбогддог.

Эмчилгээний явцад ямар нэгэн хүндрэл гардаг уу?

Тийм ээ, зарим нярай хүүхдүүд нэг мэс заслаас нөгөө мэс засалд шилжихдээ амиа алдаж болно. Түүнчлэн, мэс засал бүрийн дараа зарим асуудал гарч болзошгүй. Жишээлбэл:

• Баруун ховдлын зөв ажиллахгүй байгаатай холбоотой асуудлууд.
• Аортын хавхлагын гоожилт.
• Элэгний өвчин.
• Зүрхний хэмнэл хэвийн бус.
• Цусны бүлэгнэл.
• Халдвар.
• Хоол идэхэд бэрхшээлтэй.
• Таталт.
• Бөөрний асуудал.
• Зүрх зогсох.

Эдгээр нь сонсоход аймшигтай зүйл боловч эмч нар эдгээр эрсдэлийн талаар тантай ярилцаж, танд хамгийн сайн эмчилгээг үзүүлэхийг хичээх болно.

Зүрх шилжүүлэн суулгах мэс засал сайн эмчилгээ мөн үү?

Заримдаа мэс засалчид эдгээр гурван мэс заслыг хийхийн оронд зүрх шилжүүлэн суулгахыг зөвлөж магадгүй юм. Гэсэн хэдий ч зүрх шилжүүлэн суулгасан нярай хүүхдүүд амьдралынхаа туршид эм (дархлаа дарангуйлах эм) уух шаардлагатай болдог.

Төрөхөөс өмнө HLHS-ийг эмчилж болох уу?

Жирэмсэн үед HLHS-ийг мэс заслаар бүрэн эмчлэх боломжгүй хэвээр байна. Гэсэн хэдий ч ургийн мэс засалчид заримдаа HLHS-тэй хөгжиж буй хүүхдэд тохиолдож болох зарим сөрөг нөлөөллөөс (жишээлбэл, жижиг аортын хавхлага) урьдчилан сэргийлэхийн тулд зарим арга хэмжээ авч болно. Гэхдээ энэ нь зөвхөн маш онцгой тохиолдолд л тохиолддог.

(HLHS)-ийн эрсдэлийг бууруулж болох уу?

HLHS-ийн ихэнх тохиолдлын шалтгаан тодорхойгүй тул үүнээс хэрхэн бүрэн урьдчилан сэргийлэхийг хэлэхэд хэцүү байдаг. Гэсэн хэдий ч жирэмсний үед эрүүл зуршлуудыг дагаж мөрдөх нь үргэлж чухал юм.

• Архи, тамхинаас зайлсхийх.
• Чихрийн шижин зэрэг бусад өвчнийг хянах.
• Эрүүл хооллолт.
• Өдөрт дор хаяж 400 микрограмм (400 мкг) фолийн хүчил агуулсан жирэмсний өмнөх витамин уух.

Хэрэв та эсвэл таны хамтрагч HLHS-ийн гэр бүлийн түүхтэй бол жирэмслэхээсээ өмнө генетикийн зөвлөхтэй зөвлөлдөх нь зүйтэй.

Хэрэв миний хүүхэд (HLHS) өвчтэй бол би юу хүлээх ёстой вэ?

HLHS эмчилгээ хийсний дараа таны хүүхэд амьдралынхаа туршид жилд дор хаяж нэг удаа зүрх судасны эмчид үзүүлэх шаардлагатай болно. Энэ нь түүний зүрх, уушиг болон бусад эрхтнүүд зөв ажиллаж байгаа эсэхийг баталгаажуулна. Таны хүүхэд өсч томрох тусам насанд хүрэгчдийн төрөлхийн зүрхний өвчний мэргэжилтэнд үзүүлэх шаардлагатай болно. HLHS-тэй олон хүүхэд амьдралынхаа туршид зүрхний эм уух шаардлагатай болдог. Тэд мөн шүдний мэс засал зэрэг аливаа мэс заслын өмнө антибиотик уух шаардлагатай болдог. Энэ нь эндокардит (зүрхний дотор талын халдвар)-ын эрсдлийг бууруулж чадна.

(HLHS)-ийн төлөвийн хэтийн төлөв юу вэ?

Хэрэв эмчлэхгүй орхивол HLHS нь төрснөөс хойш хэдхэн хоногийн дотор эсвэл хэдэн долоо хоногийн дотор үхэлд хүргэж болзошгүй эмгэг юм. Эмчилгээ хийснээр хүүхдийн зүрхний гажигийн нарийн төвөгтэй байдлаас хэтийн төлөв хамаарна. Мэс засал бүрийн эрсдэлийн талаар хүүхдийнхээ эмчээс асуугаарай. Зарим хүүхдүүд насан туршдаа дасгал хийх чадвараа бууруулж болзошгүй. Эмч нар ихэвчлэн спортын тэмцээн гэх мэт хүнд биеийн тамирын дасгал хөдөлгөөнийг хязгаарлахыг зөвлөж байна.

(HLHS)-тай нярай хүүхдүүдийн амьд үлдэх түвшин хэд вэ?

Энэ бол жаахан гунигтай баримт боловч мэдэх нь чухал юм. (HLHS)-тэй нярай хүүхдүүдийн 20-60% нь амьдралынхаа эхний жилийг амьд үлддэг. Үүний дараа дараагийн тав, арав, арван таван жилийн амьд үлдэх түвшин 40 орчим байдаг. Дутуу төрөөгүй, хэвийн жинтэй төрсөн нярай хүүхдүүд бага жинтэй төрсөн нярай хүүхдүүдээс илүү сайн үр дүнтэй байдаг. Нэгэн судалгаагаар эхний жилийг амьд үлдсэн олон нярай 18 насандаа амьд үлджээ.

Эдгээр статистикийг харахад хэцүү байна. Гэхдээ анагаах ухааны шинжлэх ухаан өдөр бүр сайжирч байгааг санаарай. Шинэ эмчилгээ, шинэ технологиуд гарч ирж байна. Тиймээс итгэл найдвараа хадгалах нь чухал юм.

Би хүүхдээ хэрхэн асарч халамжлах вэ?

Энэ өвчтэй төрсөн хүүхдүүд зүрх судасны эмчийн урт хугацааны тусламж үйлчилгээтэй бол эрүүл амьдрах боломжтой. Та хүүхдээ дараах байдлаар асарч болно.

• Хүүхдэдээ жил бүр томуугийн болон COVID-19-ийн вакцин хийлгээрэй.
• Хүүхдээ зургаан сар тутамд эсвэл жилд нэг удаа зүрх судасны эмчид үзүүлээрэй.
• Хүүхдэдээ бичиж өгсөн эмийг цаг тухайд нь өгөөрэй .
• Эмчийн зөвлөсний дагуу хүүхдийнхээ биеийн хүчний ачааллыг хязгаарлаарай .
• Хэрэв таны хүүхэд сурахад бэрхшээлтэй байвал түүнд тусал.

Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Хэрэв таны хүүхэд HLHS-тэй бол та эмчээс дараах асуултуудыг асууж болно.

• Мэс заслын эрсдэлүүд юу вэ?
• Мэс заслын дараа анхаарах ёстой ямар нэгэн хүндрэл байна уу?
• Хүүхдэд маань ямар эм хэрэгтэй вэ? Эдгээр эмэнд ямар нэгэн гаж нөлөө бий юу?
• Энэ нөхцөл байдал (HLHS) миний хүүхдийн амьдралд хэрхэн нөлөөлөх вэ?
• Мэс заслын дараа хүүхдэд маань ямар нэмэлт эмчилгээ шаардлагатай вэ?
• Хэрэв би дахин хүүхэдтэй болвол тэр хүүхэд бас төрөх эрсдэлтэй юу (HLHS)?

HLHS-тэй хүүхэдтэй болох нь сэтгэл санааны хувьд маш их ядаргаатай, ганцаардмал туршлага байж болно. Хүүхдийнхээ зүрхний өвчний стресс, тодорхойгүй байдлыг даван туулахдаа сэтгэл санааны дэмжлэг авах дэмжлэг үзүүлэх бүлэг эсвэл өөр газар олох нь чухал юм. Сэтгэл санааны хувьд хүчтэй байх нь хүүхдийнхээ эрүүл мэндийн сайн мууг даван туулахад тусална.

Гэртээ авч явах мессеж

(HLHS) нь ноцтой, төрөлхийн зүрхний өвчин юм. Гэсэн хэдий ч эрт илрүүлж, зөв ​​эмчилбэл хүүхдүүд сайн сайхан амьдрах боломжтой болно. Энэ нь хэд хэдэн нарийн төвөгтэй мэс засал, урт хугацааны эмнэлгийн хяналтыг шаарддаг. Хамгийн чухал зүйл бол та ганцаараа биш гэдгээ мэдэх явдал юм. Эмч, сувилагч болон бусад эрүүл мэндийн ажилтнууд танд болон таны хүүхдэд туслахад бэлэн байна. Үүнтэй төстэй туршлагатай бусад эцэг эхчүүдээс дэмжлэг авах нь маш чухал юм. Зориг бүү алд. Хүүхдийнхээ төлөө таны гаргасан золиослол үнэлж баршгүй юм.