Бие дэх уургууд гажуудсан уу? Бид энэ амилоидозын тухай ярьж байна!

Та сүүлийн үед ядарч сульдаж, сульдаж, магадгүй төсөөлөхийн аргагүй жин хасаж байна уу? Заримдаа бидний бие махбодид гарч буй жижиг өөрчлөлтүүд том зүйлд хүргэдэг. Өнөөдөр бид бие махбодид агуулагдах уургийн нэг төрөл бага зэрэг галзуурч, хэлбэрээ алдаж, амин чухал эрхтэнд хуримтлагдах үед үүсдэг өвчний талаар ярих болно. Үүнийг бид амилоидоз гэж нэрлэдэг. Санаа зоволтгүй, бид энэ талаар энгийн бөгөөд таны ойлгож чадах байдлаар ярих болно.

Амилоидоз гэж яг юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, амилоидоз гэдэг нь бидний бие дэх амилоид уургууд (үнэндээ хэвийн бус уургууд) буруу нугалж, бөөгнөрөн, фибрил гэж нэрлэгддэг ширхэгүүд шиг жижиг бөөгнөрөл үүсгэдэг нөхцөл байдал бөгөөд энэ нь зүрх, бөөр, элэг зэрэг амин чухал эрхтэнд хуримтлагддаг. Хэрэв эдгээр хэвийн бус уургийн фибрилүүд бидний эрхтэнд ноцтой гэмтэл учруулж болзошгүй.

Заримдаа эдгээр хэвийн бус уургууд нь эрхтний жижиг хэсэгт хуримтлагдаж болно. Үүнийг орон нутгийн амилоидоз гэж нэрлэдэг. Энэ нь ихэвчлэн бидний арьс, давсагны жижиг хэсэг эсвэл амьсгалын замд нөлөөлдөг. Гэсэн хэдий ч эдгээр фибриллүүд нь бүхэл бүтэн эрхтэн эсвэл биеийн янз бүрийн эрхтэнд хуримтлагддаг. Үүнийг системийн амилоидоз гэж нэрлэдэг.

Сайн мэдээ байна. Эмч нар амилоидоз үүсгэдэг хэвийн бус уургийн үйлдвэрлэлийг зогсоож чадна. Зарим төрлийн амилоидозын үед бидний дархлааны систем эдгээр уургийг цэвэрлэхэд тусалдаг. Энэ нь таны шинж тэмдгийг бууруулж, нөлөөлөлд өртсөн эрхтнүүдийн эрүүл мэндийг сайжруулж чадна.

Амилоидозын төрлүүд байдаг уу?

Тийм ээ, эмч нар энэ өвчнийг нөлөөлөлд өртсөн уургийн төрлөөр нь ангилдаг. Үндсэн төрлүүд нь:

• AL амилоидоз : Энэ нь таны бие хэвийн бус хэмжээний хөнгөн гинжин хэлхээний уургуудыг (эсрэгбиеийн гол хэсэг) үүсгэдэг үе юм. Эдгээр фибриллүүд нь ихэвчлэн зүрх (зүрхний амилоидоз) болон бөөрөнд хуримтлагддаг. AL амилоидоз нь таны мэдрэл, арьс, хоол боловсруулах эрхтэнд нөлөөлж болно. Энэ бол амилоидозын хамгийн түгээмэл төрөл юм.
• АА амилоидоз : Энэ тохиолдолд сийвэнгийн А уургийн хэлтэрхий таны эрхтэнд хуримтлагддаг. Энэ нь таны биед үрэвсэл үүсгэдэг удаан хугацааны үрэвсэлт өвчин (жишээлбэл, ревматоид артрит, үрэвсэлт гэдэсний өвчин, эсвэл удаан хугацааны халдвар)-тай бол тохиолдож болно. Энэ нь таны бөөр, хоол боловсруулах эрхтэн эсвэл зүрхэнд нөлөөлж болно.
• ATTR амилоидоз: Энэ өвчний үед таны элэг транстиретин уургийн хэвийн бус хэмжээг ялгаруулдаг. Энэхүү хэвийн бус транстиретин уураг нь зүрхэнд, заримдаа мэдрэлд хуримтлагддаг. Зарим төрөл нь удамшлын шинжтэй байдаг (удамшлын амилоидоз), зарим нь хүн нас ахих тусам хожуу хөгждөг (зэрлэг хэлбэрийн ATTR).

Энэ өвчин хэр түгээмэл вэ?

Амилоидоз бол үнэндээ харьцангуй ховор тохиолддог өвчин юм . Жишээлбэл, АНУ-д ч гэсэн эмч нар жил бүр AL амилоидозын 1275-3200 шинэ тохиолдол оношлогддог гэж тооцоолж байна. Тиймээс энэ нь түгээмэл өвчин биш юм.

Энэ өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

Амилоидозын шинж тэмдэг нь хэвийн бус уургийн төрөл болон фибриллүүд хаана хуримтлагдсанаас хамааран хүн бүрт харилцан адилгүй байж болно.

Хэрэв эдгээр уургууд зүрхэнд хуримтлагдвал (`(зүрхний амилоидоз)`), сул дорой байдал, амьсгалахад хүндрэлтэй болох, ухаан алдах (энэ нь зүрхний хэмнэл хэвийн бус байгаагийн шинж тэмдэг байж болно) эсвэл хөл хавагнахтай зүрхний дутагдал үүсэх шинж тэмдэг илэрнэ гэж төсөөлөөд үз дээ.

Түүнчлэн, эдгээр уургууд бөөрөнд хуримтлагдвал (бөөрний амилоидоз) хөл хавагнах, шээсэнд хөөс үүсэх зэрэг шинж тэмдэг илэрч болно.

Амилоидозын үед ажиглагдах хэд хэдэн нийтлэг шинж тэмдэг байдаг:

• Төсөөлшгүй их ядарсан мэдрэмж төрж байна.
• Шалтгаангүйгээр жин хасах.
• Гар хөлний ерөнхий сулрал эсвэл мэдээгүй болох, ямар нэгэн зүйлийг зөв барьж чадахгүй байх.
• Гар мэдээгүй болох мэдрэмж.
• Арьсны өөрчлөлт: Энэ нь арьс амархан хөхрөх, нүдний эргэн тойронд нил ягаан толбо (пурпура) гарах зэрэг шинж тэмдгүүдийг илэрхийлнэ.

Энэ амилоидоз яагаад үүсдэг вэ?

Амилоидоз нь бидний бие дэх уургууд буруу нугалж, наалдамхай болох үед үүсдэг. Тэд хоорондоо бөөгнөрөн, бөөгнөрөл буюу фибрил үүсгэж, эрхтэн, эд эсэд хуримтлагддаг. Эмч нар үүнийг "уургийн буруу нугалах эмгэг" гэж нэрлэдэг. Урт гинжин хэлхээнд дарааллаар байх ёстой уургууд орооцолдож, бие махбодид зохих ёсоор задарч чадахгүй болж, асуудал үүсгэдэг.

Үүнийг үүсгэж болох зүйлс нь:

• Генийн өөрчлөлт (мутаци) : Та хэвийн бус амилоид уураг үүсгэдэг генийн өөрчлөлт (мутаци)-ийг удамшуулж болно. Эсвэл эдгээр генийн мутаци нь хүний ​​амьдралын туршид тодорхойгүй шалтгаанаар тохиолдож болно.
• Бусад суурь өвчний үедЗаримдаа амилоидоз нь тусдаа өвчний улмаас үүсч болно. АА амилоидозын үед ийм зүйл тохиолддог. Энэ нь удаан хугацааны халдвар эсвэл ревматоид артрит зэрэг архаг үрэвсэлт өвчтэй хүмүүст илүү түгээмэл тохиолддог.

Үүнийг хэн хөгжүүлэх магадлал өндөр вэ? (Эрсдэлт хүчин зүйлс)

Амилоидозын хөгжилд нөлөөлж болох хэд хэдэн эрсдэлт хүчин зүйлүүд байдаг:

• Нас : Энэ өвчин нь ихэвчлэн 60 ба түүнээс дээш насны хүмүүст оношлогддог.
• Хүйс : Эрэгтэйчүүд энэ өвчинд илүү өртөмтгий байдаг.
• Арьс өнгө : АНУ-д хар арьстнууд 'ATTR амилоидоз'-ын удамшлын хэлбэрийг үүсгэдэг генетикийн мутацийг өвлөх магадлал өндөр байдаг нь тогтоогдсон. (Манай улсад энэ талаар тодорхой мэдээлэл бага байдаг ч зарим арьстнууд тодорхой төрөлд илүү өртөмтгий байдаг гэж ерөнхийдөө ярьдаг.)
• Бусад эрүүл мэндийн нөхцөл байдал : Архаг үрэвсэлт өвчинтэй байх нь AA амилоидоз үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Түүнчлэн, цусны хорт хавдрын нэг төрөл болох олон миеломатай хүмүүсийн 12-15% нь AL амилоидоз үүсгэдэг.
• Урт хугацааны диализ : Удаан хугацаанд диализ хийлгэсэн архаг бөөрний өвчтэй хүмүүст амилоидозын зарим хэлбэр үүсч болно.
• Удам угсааны амилоидоз : Зарим төрлийн амилоидоз нь удам угсаанд тохиолдож болно. Энэ нь удамшлын шинж чанартай байж болно гэсэн үг юм.

Энэ нь ямар хүндрэл учруулж болох вэ?

Эдгээр амилоид хуримтлал нь нөлөөлөлд өртсөн эрхтнүүдийн хэвийн үйл ажиллагаанд саад учруулж болзошгүй. Дараах хүндрэлүүд үүсч болно.

• Зүрхний үйл ажиллагаа буурч, эцэст нь зүрхний дутагдал үүсдэг.
• Бөөрний өвчин, эцэст нь бөөрний дутагдал .
• Мэдрэлийн эмгэг (мэдрэлгүйдэл, сул дорой байдлыг үүсгэдэг).

Гэхдээ санаж байгаарай, хэрэв та зөв эмнэлгийн багтай эмчилгээ хийвэл эдгээр хүндрэлийн магадлалыг бууруулж чадна.

Энэ өвчнийг хэрхэн зөв оношлох вэ? (Оношлогоо)

Эмч нар амилоидоз үүсгэдэг уургийг тодорхойлохын тулд биопси хийдэг. Үүнд өртсөн эрхтнээс эсвэл эдгээр фибриллүүд ихэвчлэн хуримтлагддаг газраас (жишээлбэл, хэвлийн арьсан доорх өөхөнд эсвэл чөмөгт) жижиг эд эсийг авах орно.

Үүнээс гадна та хийж болох бусад туршилтууд байдаг:

• Цус болон шээсний шинжилгээ : Эдгээр шинжилгээгээр таны цус эсвэл шээсэнд хэвийн бус уургийн түвшинг шалгаж болно. Мөн нөлөөлөлд өртсөн эрхтнүүд хэрхэн ажиллаж байгааг харахад ашиглаж болно.
• Дүрслэх шинжилгээ: Эдгээр шинжилгээ нь эмч нарт нөлөөлөлд өртсөн эрхтний гэмтлийг харахад тусалдаг. Фибриллүүд хаана байрлаж байгаагаас хамааран танд зүрхийг хардаг зүрхний эхограм , эрхтэн, эд эсийн нарийвчилсан зургийг харуулдаг MRI эсвэл бусад шинжилгээ шаардлагатай байж болно.
• Генетикийн шинжилгээ : Хэрэв таны эмч генийн мутацийн улмаас амилоидозтой гэж сэжиглэж байгаа бол энэ шинжилгээг хийж болно.

Өвчний үе шатууд байдаг уу?

Тийм ээ, эмч нар өвчин хэр хол тархсан, хэр хүнд байгааг тодорхойлохын тулд амилоидозын үе шатыг ашигладаг . Өвчний янз бүрийн төрлүүдэд өөр өөр үе шатны систем байдаг. Өвчний үе шатыг тодорхойлохын тулд эмч дараахь зүйлийг анхаарч үзэж болно.

• Эрхтэн тогтолцооны гэмтлийн хэмжээ.
• Цусны шинжилгээгээр хэвийн амилоид уурагтай харьцуулахад хэвийн бус уургийн хэмжээг харуулдаг.
• Таны шинж тэмдгүүд болон тэдгээрийн хүндийн зэрэг.

Амилоидозын үе шат болон энэ нь таны тавиланд хэрхэн нөлөөлөх талаар эмчтэйгээ ярилцах нь маш чухал юм.

Ямар эмчилгээ хийх боломжтой вэ?

Эмч нар амилоидозыг үндсэн өвчнийг эмчлэх замаар эмчилдэг. Эмчилгээ нь амилоидозын явцыг удаашруулж, шинэ фибрилл үүсэхээс сэргийлдэг. Эм нь таны шинж тэмдгийг намдаахад тусалдаг. AL амилоидозын үед эмчилгээ нь шинэ амилоид хуримтлал үүсэхийг зогсоосноор таны дархлааны систем аль хэдийн байгаа амилоидыг цэвэрлэж чадна. Таны эрхтнээс амилоидыг цэвэрлэх үйл явцыг сайжруулах арга замыг олох судалгаа хийгдсээр байна.

Амилоидозын зарим эмчилгээ нь:

• Хими эмчилгээ : Энэ эмчилгээ нь AL амилоидоз үүсгэдэг гэрлийн гинжин хэлхээний буруу уураг үүсгэдэг хэвийн бус плазмын эсүүдийг устгадаг. Олон хүн химийн эмчилгээний эмүүдтэй хамт стероид хэрэглэдэг.
• Зорилтот эмчилгээ : Энэ эмчилгээ нь амилоидоз үүсгэдэг тодорхой уураг, ген эсвэл эд эсийг чиглүүлдэг. Энэ нь уургийн буруу задралаас сэргийлдэг эмийг агуулдаг.
• Эрхтэн шилжүүлэн суулгах : Хэрэв бөөр, элэг, зүрх хэвийн ажиллахаа больсон хэмжээнд гэмтсэн бол эмч нар шилжүүлэн суулгахыг зөвлөж болно. Энэ нь амилоидозын удамшлын хэлбэрийг эмчлэх арга байж болно.

Амилоидозтой хүн юунд санаа зовох ёстой вэ?

Таны эмч таны шинж тэмдгийг эмчилж, өвчний тархалтыг хянаж, зарим тохиолдолд өвчнийг буцаахад ч тусалж чадна. Гэсэн хэдий ч зарим төрлийн амилоидозыг эмчлэхгүй орхивол амь насанд аюултай эрхтний гэмтэл учруулж болзошгүй. Тиймээс өвчнийг эрт үед нь таньж, эмчилгээг хурдан эхлүүлэх нь маш чухал юм.

Та бас өөрийгөө хэрхэн арчлахыг хүсэж байна вэ?

Амилоидозын хэд хэдэн төрөл байдаг тул өвчнийг эмчлэх нэгдсэн арга барил байдаггүй. Эмчээсээ танд ямар алхамууд тохирохыг асуугаарай.

Үүнд дараах зүйлс багтаж болно:

• Эрүүл, тэжээллэг хоол хүнс хэрэглэж, тогтмол дасгал хөдөлгөөн хийснээр бие бялдрын эрүүл мэнддээ анхаарал тавих.
• Сэтгэцийн эрүүл мэндээ нэн тэргүүнд тавь . Амилоидозтой хүмүүст зориулсан дэмжлэг үзүүлэх бүлгүүдийн талаар эмчээсээ асуугаарай. Энэ нь ийм ховор тохиолддог өвчинтэй амьдрах стресс, ганцаардлыг даван туулах, тантай адил зүйлийг туулж буй бусад хүмүүстэй холбогдох гайхалтай арга байж болно.

Хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Шинж тэмдгүүд маш олон янз байдаг тул хэзээ эмчид үзүүлэхээ мэдэхэд хэцүү байж болно. Гэхдээ ерөнхийдөө хэрэв танд ойлгомжгүй, хэсэг хугацааны дараа арилдаггүй шинж тэмдэг илэрвэл та заавал эмчид хандах хэрэгтэй. Энэ нь амилоидоз биш байж болох ч хэрэв байгаа бол эрт мэдэх тусам сайн.

Эмчээс ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Та эмчээсээ асууж болох хэдэн асуулт энд байна:

• Би ямар төрлийн амилоидозтой вэ?
• Би яагаад амилоидозтой болсон бэ?
• Надад ямар эмчилгээ хэрэгтэй вэ?
• Эмчилгээний гаж нөлөө юу вэ?
• Эмчилгээ хийсний дараа миний тавилан ямар байна вэ?

Эцэст нь, санах зүйлс (Гэртээ авч явах мессеж)

Амилоидоз бол хүн бүрт өөр өөрөөр нөлөөлдөг тул үнэхээр хэцүү өвчин юм. Зарим тохиолдолд үүнийг эмчлэх боломжтой байдаг. Бусад тохиолдолд амь насанд аюултай байж болно. Энэ нь төөрөгдүүлж, дарамт учруулж болзошгүй. Түүнчлэн, энэ нь ховор тохиолддог өвчин тул танд хамгийн их тусламж хэрэгтэй үед та ганцаардаж магадгүй юм.

Хамгийн чухал зүйл бол та ганцаараа биш гэдгийг санах явдал юм. Таны эмч таны амилоидозын төрлөөс хамааран танд хамгийн сайн эмчилгээний сонголтыг тайлбарлаж чадна. Тэд мөн танд тусалж чадах нөөц бололцоо, дэмжлэг үзүүлэх бүлгүүдийг зааж өгч чадна. Таны эмнэлгийн баг энэ өвчинтэй тэмцэхэд шаардлагатай хамгийн сайн эмчилгээ, дэмжлэгийг олоход тань туслах болно.

Амилоидоз , уураг, хэвийн бус уургууд, эрхтний гэмтэл, зүрхний өвчин, бөөрний өвчин, мэдрэлийн өвчин