Та Chordoma хэмээх ховор тохиолддог хорт хавдрын талаар сонссон уу? Үүний талаар ярилцъя!

Та өмнө нь "хордома" гэдэг нэрийг сонсоогүй байж магадгүй юм. Энэ нь гайхмаар зүйл биш, учир нь энэ нь харьцангуй ховор тохиолддог хорт хавдрын төрөл юм. Гэсэн хэдий ч ховор тохиолддог ч үүнийг мэдэж байх нь маш чухал юм. Учир нь энэ төрлийн хавдар нь бидний нуруунд эсвэл гавлын ясны ёроолд үүсч болно. Тиймээс өнөөдөр энэ хордома гэж юу болох, хэрхэн үүсдэг, шинж тэмдэг юу болох, эмчилгээ юу байдаг талаар дэлгэрэнгүй, маш энгийнээр ярилцъя.

Чордома гэж юу вэ? Энгийнээр олж мэдье!

Энгийнээр хэлбэл, хордома гэдэг нь ясанд үүсдэг хорт хавдар юм. Энэ нь ихэвчлэн нуруу эсвэл гавлын ясны ёроолд, хүзүүний дээд ба тархины доор байрладаг ясанд үүсдэг. Эмч нар үүнийг саркома гэж нэрлэдэг хорт хавдрын нэг төрөл гэж ангилдаг. Саркома гэдэг нь яс болон зөөлөн эдэд (холбогч эд) үүсдэг хорт хавдрын ерөнхий нэр томъёо юм.

Хордома нь ихэвчлэн удаан ургадаг . Гэсэн хэдий ч асуудал нь тэдгээрийг эмчлэхэд жаахан хэцүү байж болох юм, учир нь тэдгээр нь бидний мэдрэлийн систем, өөрөөр хэлбэл тархи, нугасны маш ойрхон байрладаг бөгөөд эргэн тойрон дахь эмзэг эдэд нэвтэрдэг.

Өөр нэг зүйл бол эмчилгээ хийсний дараа ч эдгээр хавдар дахин үүсэх магадлал өндөр байдаг . Ихэнх тохиолдолд энэ нь анхны хавдар байсан газарт тохиолддог. Түүнчлэн, тохиолдлын 30-40%-д нь хордома хорт хавдрын эсүүд биеийн бусад хэсэгт тархдаг. Эмч нар үүнийг "метастазжих" гэж нэрлэдэг.

Чордома биеийн бусад хэсэгт хаана тархаж болох вэ?

Хэрэв хордома үсэрхийлэлд өртвөл, өөрөөр хэлбэл биеийн бусад хэсэгт тархвал хамгийн түгээмэл тархдаг газрууд нь:

• Таны уушги
• Хавдрын ойролцоох тунгалгийн булчирхайнууд
• Бусад яснууд
• Элэг
• Арьс

Хордома хаана хөгжиж болох вэ?

Chordoma нь нурууны аль ч хэсэгт тохиолдож болох боловч хамгийн түгээмэл гурван байршил байдаг:

1. Умайн хүзүү: Энэ бол өгзөгний хоорондох гурвалжин яс юм. Хордомын 35 орчим хувь нь энд үүсдэг.

2. Гавлын суурь: Тодруулбал, гавлын суурь хэсэгт, тархийг тань дэмждэг яснуудад байрладаг. Эдгээрийг мөн "Кливал хордомас" гэж нэрлэдэг, учир нь тэдгээр нь ихэвчлэн энд байрладаг "Кливус" ясанд үүсдэг. Энэ төрөл нь бүх хордомын 35 орчим хувийг эзэлдэг.

3. Нурууны хөдөлгөөнт нугаламын хэсэгт (`нугаламын ну ...

Хордомын үндсэн төрлүүд юу вэ?

Дэлхийн Эрүүл Мэндийн Байгууллага (ДЭМБ) хорт хавдрын өвчнийг гурван үндсэн төрөлд хуваадаг. Эдгээр ангилал нь хорт хавдрын эсүүд микроскопоор хэрхэн харагдахаас хамаарна (`гистологи`).

1. Сонгодог/уламжлалт хордома: Энэ бол хамгийн түгээмэл төрөл юм (бүх хордомын 80%-90%). Энэ төрлийн эсүүд нь бага зэрэг "бөмбөлөг" хэлбэртэй эсийн тусгай төрөл юм. Хондроид хордома нь энэ төрлийн өөр нэг хувилбар юм. Энэ нь бүх хордомын 5%-15%-ийг эзэлдэг. Хондроид хордома нь ихэвчлэн гавлын ясны ёроолд үүсдэг.

2. Дифференциалжсан хордома: Энэ нь маш ховор төрөл юм (5%-иас бага). Энэ нь эсийн хэвийн бус холимогоор тодорхойлогддог. Энэ төрөл нь бусад төрлөөс илүү хурдан ургадаг, илүү түрэмгий бөгөөд биеийн бусад хэсэгт үсэрхийлэх магадлал өндөр байдаг .

3. Муу ялгаварлан гадуурхах хордома: Энэ нь бас маш ховор тохиолддог . Одоогоор эмнэлгийн бүртгэлд 60-аас цөөн өвчтөн бүртгэгдсэн байна. Энэ төрлийн нэг онцлог нь `(SMARCB1)` эсвэл `(INI1)` гэж нэрлэгддэг ген идэвхгүйждэг (устгагддаг) явдал юм. Энэ төрлийн хордома нь ихэвчлэн хүүхэд, залуу хүмүүст ажиглагддаг.

Хэнд хордома үүсэх магадлал өндөр вэ?

Хордома нь ямар ч насанд, хэнд ч тохиолдож болно. Гэсэн хэдий ч энэ нь 50-80 насны насанд хүрэгчдэд хамгийн түгээмэл тохиолддог. Хүүхдүүдэд цөөн тооны тохиолдол буюу нийт тохиолдлын 5% орчим нь нөлөөлдөг.

Мөн эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс 1.5 дахин их хордома өвчнөөр өвчлөх магадлалтай болох нь тогтоогджээ.

Энэ хэр түгээмэл вэ?

Хордома бол маш ховор тохиолддог хорт хавдар юм. Энэ нь жил бүр сая хүн тутмын нэгд нь нөлөөлдөг. Жишээлбэл, АНУ-д жил бүр ердөө 300 орчим шинэ тохиолдол оношлогддог гэсэн үг юм.

Хордома нь бүх анхдагч ясны хавдрын 1%-4%-ийг эзэлдэг.

Хордомын шинж тэмдэг юу вэ?

Хордома ургах тусам эргэн тойрны нугас эсвэл тархинд даралт үүсгэдэг. Энэ даралт нь шинж тэмдэг үүсгэдэг . Шинж тэмдэг нь хавдар нуруунд хаана байрлаж байгаагаас хамаарч өөр өөр байж болно.

Хордомын нийтлэг шинж тэмдгүүдэд нуруу, гар, хөлний өвдөлт, сул дорой байдал, мэдээгүй болох зэрэг орно.

Гавлын ясны суурь хордомын шинж чанар:

Хэрэв таны гавлын ясны ёроолд буюу тархины доор байрлах хордома байвал дараах шинж тэмдгүүд илэрч болно.

• Давхар хараа (Диплопи)
• Бүдэг хараа
• Толгой өвдөх
• Нүүрний мэдээгүйжилт эсвэл өвдөлт

Сүүлний яс/угц ясны хордомын шинж чанар:

Хэрэв та нурууны доод хэсэгт, sacrum-ын ойролцоо хордоматай бол дараах шинж тэмдгүүд илэрч болно:

• Арьсаар цухуйсан овгор эсвэл овгор
• Шээх эсвэл өтгөрүүлэхэд хүндрэлтэй байх (давсаг эсвэл гэдэсний үйл ажиллагааны алдагдал)
• Нурууны доод хэсэг эсвэл өгзөгний хэсэгт өвдөлт

Заримдаа эдгээр шинж тэмдгүүдийг бусад нийтлэг өвчний нөхцөл байдалтай андуурч болохыг санаарай. Тиймээс хэрэв танд ямар нэгэн байнгын, ер бусын шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандах нь чухал юм.

Яагаад Chordoma үүсдэг вэ? Шалтгаан нь юу вэ?

Судлаачид хордомагийн шалтгааныг яг таг мэдэхгүй хэвээр байгаа ч TBXT хэмээх генийн мутаци үүнд нөлөөлдөг гэж үзэж байна.

Хордоматай хэд хэдэн гэр бүлд ийм өвчин гарсан тухай мэдээлэл гарсан. Тэднийг шинжилгээнд хамруулахад `(TBXT)` генийн давхардлыг удамшуулсан болох нь тогтоогдсон. Түүнчлэн, хордоматай хүмүүст `(TBXT)` генийн өөрчлөлтүүд илэрсэн боловч гэр бүлийн хэнд нь ч энэ өвчин байхгүй.

Хордома нь "нотохорд" гэж нэрлэгддэг бүтцийн эсүүдээс үүсдэг. Энэхүү "нотохорд" нь үр хөврөлийн нугасны хөгжилд маш чухал үүрэг гүйцэтгэдэг түр зуурын бүтэц юм. Ихэвчлэн энэ "нотохорд" нь жирэмсний найман долоо хоног орчимд алга болдог. Гэсэн хэдий ч маш цөөн тооны хүмүүст эдгээр "нотохорд" эсүүдийн зарим нь нурууны яс эсвэл гавлын ясны ёроолд үлдэж болно.

Тиймээс одоогийн үзэл бодол нь өмнө дурдсан `(TBXT)` генд өөрчлөлт гарвал үлдсэн эдгээр `(нотохорд)` эсүүд хэвийн бус ургаж, хордома үүсгэж болзошгүй юм.

Түүнчлэн, "Сүрьеэгийн хатуурал" гэж нэрлэгддэг генетикийн өвчтэй хүмүүс хордома үүсэх эрсдэл өндөр байдаг. Энэхүү "Сүрьеэгийн хатуурал" өвчин нь эпилепси, хөгжлийн саатал, биеийн янз бүрийн хэсэгт хавдар үүсгэдэг. Энэ нь "TSC1" ба "TSC2" гэж нэрлэгддэг хоёр генийн мутациас үүдэлтэй байдаг.

Хордомыг хэрхэн таних вэ?

Хэрэв танд хордомын шинж тэмдэг илэрвэл эмч эхлээд таны шинж тэмдэг, өвчний түүхийн талаар асууна. Дараа нь тэд биеийн үзлэг, мэдрэлийн үзлэг хийнэ.

Хэрэв эмч хавдартай гэж сэжиглэж байгаа бол рентген зураг, компьютер томографи (CT) эсвэл MRI скан зэрэг дүрс оношилгооны шинжилгээг томилно. Энэхүү MRI скан нь ихэвчлэн хордомыг оношлоход тустай байдаг.

Дараа нь эмч тань оношийг баталгаажуулж, хоёр дахь дүгнэлтийг авахын тулд таныг ясны хорт хавдрын мэргэжилтэн рүү чиглүүлэх магадлалтай. Тэд мөн хордомын байршлыг яг таг тодорхойлох, биеийн бусад хэсэгт тархсан эсэхийг шалгах, бусад шинжилгээ хийх зорилгоор нэмэлт дүрс оношилгооны шинжилгээ хийж болно.

Гэсэн хэдий ч хордома өвчнийг оношлох цорын ганц арга бол биопси хийх явдал юм . Үүнд ихэвчлэн зүү биопси ашиглан бөөгнөрсөн эдээс бага хэмжээний дээж авч, микроскопоор шалгах шаардлагатай. Зөвхөн үүний дараа л мэргэжилтэн үүнийг хордома мөн эсэхийг баттай хэлж чадна.

Чордома өвчнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?

Хордомын гол бөгөөд хамгийн сайн эмчилгээ бол мэс заслын аргаар хавдрыг бүхэлд нь авах явдал юм . Эмч нар үүнийг "Эн блок резекци" гэж нэрлэдэг. Хэрэв хавдрыг ийм аргаар бүрэн авбал өвчтөн урт удаан амьдрах хамгийн сайн боломжтой.

Гэсэн хэдий ч хавдар хаана байрлаж байгаагаас хамааран үүнийг хийхэд маш хэцүү байж болно. Ялангуяа гавлын ясны ёроолд байрлах хордомыг бүрэн арилгах боломжгүй байдаг.

Учир нь нурууны хордома нь таны нугас болон түүний эргэн тойрон дахь чухал мэдрэл, цусны судсыг гэмтээж болзошгүй. Хэрэв энэ нь мэс заслын үеэр гэмтсэн бол удаан хугацааны хөдөлмөрийн чадвар алдалт эсвэл бүр үхэлд хүргэж болзошгүй юм. Түүнчлэн, гавлын ясны ёроолд байрлах хордома нь тархины иш, гавлын мэдрэл, нугасны хэсэгт маш ойрхон байрладаг тул бүрэн арилгахад хэцүү байдаг. Мэдрэлийн мэс засалчид аль болох аюулгүй байхын зэрэгцээ хавдрын аль болох их хэсгийг авахыг хичээдэг.

Хордома нь ихэвчлэн туяа эмчилгээ эсвэл хими эмчилгээнд анхан шатны эмчилгээ болгон сайн хариу үйлдэл үзүүлдэггүй. Гэсэн хэдий ч мэс заслын дараа таны эмч нар хавдар дахин үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд туяа эмчилгээг зөвлөж магадгүй юм.

Судлаачид одоогоор хордомын шинэ эмчилгээг, тухайлбал зорилтот эмчилгээ, дархлаа эмчилгээ зэргийг судалж байна. Та оролцож болох клиник туршилтууд ч байж магадгүй.

Хордом өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Үнэнийг хэлэхэд, хордома үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд та юу ч хийж чадахгүй. Ихэнх тохиолдолд тэд санамсаргүй байдлаар хөгждөг.

Гэсэн хэдий ч, хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн нь Чордома өвчнөөр өвчилсөн эсвэл танд "Сүрьеэгийн хатуурал" гэж нэрлэгддэг өвчин байгаа бол эмчид тогтмол үзүүлж, үзлэгт хамрагдах нь чухал юм. Дараа нь тэд таныг Чордома өвчний шинж тэмдгийг хянах боломжтой. Үүнийг эрт илрүүлэх тусам эмчилгээ амжилттай болох магадлал өндөр байдаг.

Хордом өвчнөөс эдгэрэх магадлал хэд вэ? (Таамаглал)

Хордомын урьдчилсан таамаглал буюу хэтийн төлөв нь хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна:

• Хавдрын байршил болон мэс заслын аргаар хэр ихийг авах боломжтой: Хэрэв хавдрыг бүрэн авах боломжтой бол эдгэрэх магадлал өндөр. Хэрэв мэс засалгүйгээр зөвхөн өөр эмчилгээ хэрэглэвэл магадлал бага байна.
• Хорт хавдар биеийн бусад хэсэгт тархсан эсэх (метастазтай): Хэрэв алслагдсан хэсэгт тархсан бол амьд үлдэх түвшин буурч магадгүй.
• Оношлогдсон үеийн нас: Ерөнхийдөө 60-аас дээш насны хүмүүсийн амьд үлдэх түвшин арай бага байдаг.
• Хавдар нь ялгавартай эсэхээс үл хамааран: "Муу ялгавартай хордома" зэрэг хэлбэрүүд нь "уламжлалт хордома"-аас илүү муу тавилантай байдаг.

Таны эмнэлгийн баг таны нөхцөл байдлаас шалтгаалан юу хүлээж болох талаар хамгийн үнэн зөв мэдээллийг өгөх боломжтой тул тэднээс асуулт асуухаас бүү ай.

Энэ үхлийн аюултай байж болох уу?

Тийм ээ, хордома нь үхлийн аюултай байж болно. Ихэнх тохиолдолд хавдар дахин үүссэний дараа үхэл тохиолддог бөгөөд энэ нь нугасны, тархи эсвэл тархины ишний эдийг устгадаг.

357 хордома өвчтэй хүмүүсийн судалгаагаар амьд үлдэх түвшин дараах байдалтай байгааг тогтоожээ.

• Гурван жилийн дараа: 80.5%
• Таван жилийн дараа: 68.4%
• Арван жилийн дараа: 39.2%

Гэхдээ эдгээр нь зүгээр л дундаж үзүүлэлт гэдгийг санаарай. Таны эмнэлгийн баг таны тодорхой нөхцөл байдалд үндэслэн амьд үлдэх түвшингийн талаар илүү дэлгэрэнгүй мэдээлэл өгөх боломжтой.

Чордома хорт хавдар уу эсвэл хэвийн хавдар уу?

Хордома нь гарцаагүй хортой (хорт хавдартай) шинжтэй. Үүний дэд хэв шинжүүдийн аль нь ч хорт хавдаргүй гэж тооцогддоггүй.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Эмчилгээ хийсний дараа ч, хэдэн жилийн дараа ч Чордома дахин гарч болзошгүй . Тиймээс эмчийн багтайгаа удаан хугацааны хяналтанд байх нь маш чухал юм.

Хэрэв танд шинэ шинж тэмдэг илэрвэл, эсвэл одоо байгаа шинж тэмдгүүд тань улам дордвол эмчтэйгээ зөвлөлдөх хэрэгтэй.

Эцэст нь, санах хэдэн зүйл (Гэртээ авч явах мессеж)

Ховор тохиолддог ясны хорт хавдартай гэдгээ мэдээд айж, стрессдэх нь хэвийн үзэгдэл юм. Хордома бол байршлаасаа шалтгаалан эмчлэхэд хэцүү хорт хавдар юм.

Гэсэн хэдий ч танай эмнэлгийн баг танд тохирсон нарийвчилсан эмчилгээний төлөвлөгөө боловсруулж, таны хордомыг эмчилж, амьдралын чанарыг сайжруулахад тусална гэдэгт итгээрэй.

• Шинж тэмдгийг эрт үед нь таних нь чухал: хэрэв танд байнга өвдөлт, мэдээгүйжилт, харааны өөрчлөлт ажиглагдвал эмчид хандаарай.
• Мэргэжлийн эмчийн зөвлөгөө аваарай: Хордома нь ховор тохиолддог өвчин тул туршлагатай эмнэлгийн багаас эмчилгээ авах нь маш чухал юм.
• Эмчилгээ хийсний дараа ч тогтмол үзлэгт хамрагдах шаардлагатай: Өвчин дахин гарах эрсдэлтэй тул эмчийн зааврын дагуу үзлэгт хамрагдаарай.

Энэ мэдээлэл танд хэрэг болно гэж найдаж байна. Хэрэв танд асуулт байвал эмчээсээ асуухаас бүү эргэлзээрэй.

Хордома , хорт хавдар, ясны хорт хавдар, нуруу, гавлын яс, sacrum, clivus