Лейкеми нь эмийн улмаас үүсдэг хачин өвчин үү? Ялгаварлан гадуурхах хам шинжийн талаар ярилцъя!

Та эсвэл таны таньдаг хэн нэгэн лейкеми гэх мэт өвчний улмаас эмчлүүлж байх үед гэнэтийн гаж нөлөө илэрч болзошгүй. Өнөөдөр бид эм, ялангуяа хоёр төрлийн цусны хорт хавдрын үед хэрэглэдэг эмэнд тохиолдож болох ноцтой урвалын хослолын талаар ярилцах болно. Эмч нар үүнийг Ялгаварлан гадуурхах хам шинж гэж нэрлэдэг. Энэ нь нэлээд ноцтой байж болох тул эмч нар баттай эсэхийг нь батлахаасаа өмнө шинж тэмдгийг эмчилж эхэлдэг бөгөөд энэ нь амь насанд аюултай хүндрэлийн эрсдлийг бууруулдаг.

Дифференциал синдром гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, ялгаварлан гадуурхах хам шинж гэдэг нь цусны хорт хавдрын хоёр төрөл болох цочмог промиелоцитын лейкеми (APL) болон цочмог миелоид лейкеми (AML)-ийг эмчлэхэд хэрэглэдэг тодорхой эмэнд бие махбодид тохиолддог хүнд хэлбэрийн хариу урвалын бүлэг юм. Бидний биеийн зарим эсүүд эдгээр эмэнд "галзуурч", нэг дор олон бодис ялгаруулж эхэлдэгтэй адил юм. Энэ нь шинж тэмдэг тус бүрийг үүсгэдэг зүйл юм.

Таны найз APL-тэй гэж оношлогдож, эмчилгээ хийж эхэлж байна гэж төсөөлөөд үз дээ. Хэдхэн хоногийн дотор тэр халуурч, амьсгалахад хүндрэлтэй болж, бага зэрэг хавдсан. Тэр үед эмч нар үүнийг Ялгаварлан гадуурхах хам шинж гэж сэжиглэж байна.

Эдгээр ялгах агентууд юу вэ?

Ялгаварлан ялгах бодисууд нь эмч нарын APL-ийг эмчлэхэд хэрэглэдэг эмийн нэг төрөл юм. APL нь эсийн боловсорч гүйцэх эсвэл ялгарах шалтгаан болдог бусад төрлийн AML-ээс илүү мэдрэмтгий байдаг. Эдгээр эмүүд нь хорт хавдрын эсүүдийг (тэсэлгээний эсийн үе шат) хэвийн, эрүүл цагаан эс болгон хөгжүүлэхэд тусалдаг. Тийм ч учраас эмч нар химийн эмчилгээний эмийг шууд өгөхийн оронд эдгээр ялгах эмийг хэрэглэдэг.

Бусад хорт хавдрын эмүүдийн нэгэн адил эдгээр эмүүд нь хорт хавдрын эсийн өсөлтийг зогсоох эсвэл удаашруулахад тусалдаг. Эмч нар эдгээр ялгах бодисуудыг дангаар нь, бие биетэйгээ хавсарч эсвэл хими эмчилгээтэй хамт хэрэглэж болно. Тэд APL-ийг амжилттай эмчилж чадна. Гэсэн хэдий ч APL-тэй зарим хүмүүс эдгээр эмүүдээс ноцтой гаж нөлөө үзүүлдэг.

Ямар эмүүд ялгаварлан гадуурхах хам шинжийг үүсгэж болох вэ?

Энэ нөхцөл байдал нь APL-д өгсөн ялгаварлан гадуурхах бодисуудаас үүдэлтэй байж болно. Жишээ нь:

• Бүх транс-ретиной хүчил (ATRA) нь А аминдэмийн нэг хэлбэр юм.
• Хүнцлийн триоксид (ATO) нь хүнцлийн нэг хэлбэр юм.

Мөн AML-тэй зарим хүмүүсийн хувьд эмч нарИзоцитратдегидрогеназын (IDH) дарангуйлагчид нь химийн эмчилгээний нэг ангилалд хэрэглэгддэг эмүүд юм. Эдгээр IDH дарангуйлагчид (ивозидениб) ба (эназидениб) нь ялгаварлан гадуурхах хам шинжийг үүсгэдэг. Зөвхөн энэ төдийгүй FLT3 дарангуйлагчид (жишээ нь (мидостаурин) , (гилтеритиниб) ) нь энэ өвчнийг үүсгэдэг.

Хэнд IDH дарангуйлагч хэрэгтэй байж болох вэ?

• Хорт хавдар дахин өвчилсөн хүмүүс.
• Эмчлэхэд хэцүү хорт хавдартай хүмүүс.
• Тодорхой генийн мутацитай хүмүүс (IDH1 эсвэл IDH2 мутаци).
• Стандарт хими эмчилгээний эмчилгээг тэсвэрлэх чадваргүй хүмүүс.

Ялгаварлан гадуурхах хам шинж хэнд илүү их тохиолдох вэ?

APL-тэй олон хүн цагаан эсийн тоо (ЦЭ) бага байдаг. Гэсэн хэдий ч ЦЭ-ийн тоо өндөртэй хүмүүс ялгаварлан гадуурхах хам шинж үүсэх эрсдэл өндөр байдаг. Эдгээр тохиолдолд эмч нар энэ хам шинжийн эрсдлийг бууруулахын тулд преднизон эсвэл дексаметазон хэмээх эмийг ихэвчлэн зааж өгдөг.

Ялгаварлан гадуурхах хам шинж хэр түгээмэл вэ?

Энэ нь үнэндээ маш ховор тохиолддог өвчин юм . AML нь насанд хүрэгчдэд хамгийн түгээмэл тохиолддог лейкемийн төрөл боловч бүх хорт хавдрын 1% орчим хувийг эзэлдэг. АНУ-д APL нь 250,000 хүн тутмын нэгэнд нь тохиолддог.

AML болон APL-тэй хүмүүсээс:

• ATRA болон ATO эм уусан APL өвчтөнүүдийн 25 орчим хувь нь ялгаварлан гадуурхах хам шинжтэй болсон.
• Энэ нөхцөл байдал нь IDH дарангуйлагч хэрэглэдэг AML өвчтөнүүдийн 14% - 19% -д бүртгэгдсэн.

Энэхүү ялгаварлан гадуурхах синдромын шалтгаан юу вэ?

Судлаачид зарим хүмүүс APL эмчилгээнд яагаад ийм байдлаар хариу үйлдэл үзүүлдгийг яг таг мэдэхгүй хэвээр байна. Эрт үеийн судалгаагаар хорт хавдрын эмүүд нь лейкемийн эсүүдээс дархлааны тогтолцооны химийн бодисыг гэнэт их хэмжээгээр ялгаруулдаг болохыг харуулж байна. Үүнийг цитокин ялгаруулах хам шинж гэж нэрлэдэг. Энэхүү хяналтгүй үрэвсэл нь хөнгөнөөс хүнд хүртэл янз бүрийн шинж тэмдэг үүсгэдэг.

Дифференциализацийн хам шинжийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

APL-тэй хүн ATRA болон/эсвэл хүнцлийн триоксидыг хэрэглэж эхэлснээс хойш нэг эсвэл хоёр долоо хоногийн дотор ялгаварлан гадуурхах хам шинжийн шинж тэмдэг илэрч эхэлдэг. Гэсэн хэдий ч хэрэв та AML-ийн эсрэг IDH дарангуйлагч эмчилгээ хийлгэж байгаа бол шинж тэмдэг илрэх хүртэл арай удаан хугацаа шаардагдаж магадгүй юм .Энэ нь арилж болно (эдгээр шинж тэмдгүүд эмийг хэрэглэж эхэлснээс хойш нэг өдрөөс таваас зургаан сарын хугацаанд гарч болно).

Эдгээр нь хамгийн түгээмэл ажиглагддаг шинж тэмдгүүд юм:

• Ханиалга .
• Зүрх ба уушгины эргэн тойронд илүүдэл шингэн хуримтлагдах (Гялтангийн шүүдэсжилт) .
• Бөөрний дутагдал .
• Цусны даралт багатай (гипотензи) .
• Цусан дахь хүчилтөрөгчийн түвшин бага (гипоксеми) .
• Амьсгалахад хүндрэлтэй (амьсгал давчдах) .
• Гар, хөл, хүзүүний хаван (үрэвсэл) .
• Шалтгаангүйгээр халуурна .
• Шалтгаангүйгээр жин нэмэх .

Чухал: Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдгүүдийн нэг буюу хэд хэдэн шинж тэмдэг илэрвэл энэ нь танд ялгаварлан гадуурхах хам шинж байгаа нь гарцаагүй гэсэн үг биш юм. Гэсэн хэдий ч хэрэв та эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг анзаарсан бол эмчдээ яаралтай мэдэгдэх нь чухал юм.

Дифференциал хам шинжийн болзошгүй хүндрэлүүд юу вэ?

Энэ нөхцөл байдал заримдаа маш ноцтой нөхцөл байдалд хүргэж болзошгүй. Жишээлбэл:

• Зүрхний дутагдал .
• Бөөрний дутагдал .
• Уушигны дутагдал .
• Уушгинаас цус алдах (Уушгины цус алдалт) .
• Хатгалгаа .
• Сепсис ( бие махбодид тархдаг хүнд халдвар).

Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрвэл эмчид яаралтай хандаарай . Хэрэв танд амьсгалахад хүндрэлтэй эсвэл цээжээр өвдөх шинж тэмдэг илэрвэл 911 (эсвэл орон нутгийн яаралтай тусламжийн дугаар) руу яаралтай залгаарай . APL-тэй хүмүүсийг ихэвчлэн ялгаварлан гадуурхах хам шинжийн эрсдэл арилах хүртэл эмнэлэгт эмчилдэг.

Дифференциал синдромыг хэрхэн оношлодог вэ?

Үүнтэй төстэй шинж тэмдэг үүсгэж болох бусад олон өвчин байдаг тул APL-тэй хүнд энэ өвчнийг оношлоход хэцүү байж болно. Хүнд тохиолдолд эмч нар ялгаварлан гадуурхах хам шинжийг сэжиглэсний дараа, тэр ч байтугай зөв эсэхийг нь батлахаасаа өмнө шинж тэмдгийг эмчилж эхэлдэг.

Таны эмч өвчнийг баталгаажуулах, бусад өвчнийг үгүйсгэхийн тулд хэд хэдэн шинжилгээ хийхийг зөвлөж байна. Үүнд дараахь зүйлс орно.

• Цусны бүрэн тооллого (CBC) .
• Цээжний рентген зураг .
• Зүрхний эхокардиографи (зүрхний үйл ажиллагааг шалгах шинжилгээ).
• Цээжний компьютер томографийн шинжилгээ .
• Бронхоскопи (уушгийг дотор талаас нь харахын тулд камер ашигладаг шинжилгээ).
• Бусад цусны шинжилгээ (Цусны шинжилгээ).

Дифференциализацийн хам шинжийг эмчлэх арга бий юу?

Ихэнх тохиолдолд цочмог промиелоцитын лейкеми (APL)-тэй хүмүүс цаг алдалгүй, зохих эмчилгээ хийвэл ялгаварлан гадуурхах хам шинжээс бүрэн эдгэрч чадна . APL нь одоо ихэнхдээ эдгэрдэг өвчин юм. Тиймээс айх зүйл алга.

Дифференциал синдромыг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Эмч нар ихэвчлэн ялгаварлан гадуурхах хам шинжийн шинж тэмдгийг дексаметазон зэрэг кортикостероид эсвэл глюкокортикоид эмээр эмчилдэг. Хүнд тохиолдолд эмч тань шинж тэмдэг арилах хүртэл хорт хавдрын эмчилгээгээ түр зогсоохыг зөвлөж магадгүй юм.

APL-тэй ихэнх хүмүүсийг ялгаварлан гадуурхах хам шинжийн эрсдэл өнгөрөх хүртэл эмнэлэгт эмчилдэг. Хэрэв та амбулаторийн эмчилгээ хийлгэж байгаа бөгөөд ялгаварлан гадуурхах хам шинж сэжиглэгдэж байгаа бол эмч нар таныг эмнэлэгт хонуулж, хяналт тавих эсвэл ажиглалт хийхээр шийдэж магадгүй юм. Таны эмнэлгийн баг таны оношийг баталгаажуулж, шинж тэмдгийг үүсгэж буй аливаа өвчнийг зөв эмчлэхэд туслах болно.

Ялгаварлан гадуурхах хам шинж үүсэх эрсдлийг бууруулахын тулд би юу хийж чадах вэ?

Энэ өвчний эрсдэлийг бууруулахын тулд та юу ч хийж чадахгүй. Хэрэв та хими эмчилгээ эсвэл хорт хавдрын бусад эм ууж байгаа бол эмчдээ мэдэрч буй аливаа шинж тэмдгийн талаар нэн даруй мэдэгдээрэй . Түүнчлэн, ямар шинж тэмдгийг анхаарах ёстойгоо мэдэж байх хэрэгтэй (дээр дурдсанчлан) бөгөөд хэрэв танд ямар нэгэн санаа зовоосон зүйл байвал эмчтэйгээ ярилцаарай. Энэ бол хамгийн чухал зүйл юм.

Дифференциализацийн хам шинжийн хэтийн төлөв юу вэ?

Ялгаварлан хам шинжийн хэтийн төлөв ихэнх хүмүүст ерөнхийдөө сайн байдаг . Ихэнх тохиолдолд та стероид эмчилгээний үеэр эсвэл дараа нь хорт хавдрын эсрэг эмчилгээгээ үргэлжлүүлж болно. Таны эмнэлгийн баг тантай эмчилгээний сонголтуудын талаар ярилцах болно.

Ялгаварлан гадуурхах хам шинжийн үед хэзээ эмчид хандах шаардлагатай вэ?

Хэрэв та хорт хавдрын эмчилгээ хийлгэж байх үед ялгаварлан гадуурхах хам шинжийн ямар нэгэн шинж тэмдэг илэрвэл эмчид яаралтай хандаарай . Таны шинж тэмдэг хорт хавдрын эмчилгээнээс үүдэлтэй эсвэл өөр өвчнөөс үүдэлтэй эсэхийг танд эсвэл эмчид хэлэхэд хэцүү байж магадгүй юм. Эрт эмчилгээ нь шинж тэмдгийг намдааж, хүндрэлийн эрсдэлийг бууруулахад тусалдаг.

Хорт хавдрын эмчилгээ нь хэцүү байж болно. Гэсэн хэдий ч эмчилгээ нь өөрөө гаж нөлөөтэй гэдгийг мэдэх нь сэтгэлээр унах болно. Ялгаварлан гадуурхах хам шинж нь цусны хорт хавдрын эмчилгээнд амь насанд аюултай байж болзошгүй урвалын бүлэг юм. Гэсэн хэдий ч эрт илрүүлж, эмчилбэл эмчилж болно . Шинж тэмдгүүд хурдан муудаж болзошгүй тул эмч нар таны шинжилгээний хариу ялгагдах хам шинжтэй болохыг батлахаас өмнө таныг эмчилж эхэлж магадгүй юм. Эрт эмчилгээ нь таны шинж тэмдгийг намдааж, эдгэрэх замд тань эргэн ороход тусална.

Гэртээ авч явах мессеж

• Ялгаварлан гадуурхах хам шинж нь APL болон AML зэрэг лейкемийг эмчлэхэд хэрэглэдэг зарим эмүүдээс үүдэлтэй хүнд хэлбэрийн урвал юм.
• Халуурах, амьсгалахад хүндрэлтэй болох, бие хавагнах зэрэг шинж тэмдэг илэрч болно.
• Хэрэв та эдгээр шинж тэмдгийг анзаарсан бол эмчид яаралтай мэдэгдэх нь чухал юм.
• Хэрэв эрт оношлогдож, Дексаметазон гэх мэт эмээр эмчилбэл ихэвчлэн эдгэрэх боломжтой.
• Үүнийг сонсоод сандрах хэрэггүй. Эмнэлгийн баг тань танд туслах болно. Хамгийн чухал зүйл бол аливаа өөрчлөлт, шинж тэмдгийн талаар тэдэнд мэдэгдэх явдал юм.

Ялгаварлан гадуурхах хам шинж, лейкеми, хорт хавдрын эмчилгээ, гаж нөлөө, APL, AML, ATRA, шинж тэмдэг