Таны арьс болон нүдний цагаан шарлаж байна уу? Дубин-Жонсоны хам шинжийн талаар илүү ихийг мэдэж авцгаая!

Таны арьсны өнгө эсвэл нүдний цагаан бага зэрэг шаргал өнгөтэй байгааг та анзаарсан уу? Эсвэл шээс чинь ердийнхөөс илүү бараан шар өнгөтэй байгааг та анзаарсан уу? Хэрэв танд эдгээр зүйлс тохиолдож байгаа бол нэг шалтгаан нь Дубин-Жонсоны хам шинж гэж нэрлэгддэг ховор боловч тийм ч ноцтой биш өвчин байж болно. Тиймээс энэ талаар маш энгийнээр дэлгэрэнгүй ярилцъя.

Дубин-Жонсоны хам шинж гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, Дубин-Жонсоны хам шинж нь бидний элгэнд нөлөөлдөг генетикийн өвчин юм. Үүний үр дүнд бидний биед үүсдэг билирубин гэж нэрлэгддэг шар бодис биеэс зөв гадагшилдаггүй, харин хуримтлагддаг. Одоо та билирубин гэж юу болохыг гайхаж байж магадгүй юм. Хэсэг хугацааны дараа, тэдний амьдрах хугацаа дуусахад бидний бие дэх улаан эсүүд задардаг. Энэ билирубин үүсдэг. Ер нь энэ билирубиныг цөсний хамт элэгнээс ялгаж, биеэс хаягдал хэлбэрээр гадагшлуулах ёстой. Гэсэн хэдий ч энэ үйл явц Дубин-Жонсоны хам шинжтэй хүний ​​биед зөв явагддаггүй. Тиймээс билирубин элэг, цусанд хуримтлагдаж, шарлалт зэрэг шинж тэмдэг үүсгэдэг. Энэ үед арьс, нүдний цагаан шарладаг.

Энэ нөхцөл байдалд хэн хамгийн их өртөж байна вэ?

Дубин-Жонсоны хам шинж нь удамшлын өвчин тул хэнд ч, ямар ч насанд тохиолдож болно. Энэ өвчнийг өвлөхийн тулд эцэг эх чинь хоёулаа танд генийг дамжуулах ёстой. Үүнийг аутосомын рецессив удамшил гэж нэрлэдэг. Жишээлбэл, хэрэв та генийг зөвхөн эцэг эхийнхээ аль нэгнээс нь өвлөж авбал танд шинж тэмдэг илрэхгүй ч та генийн тээгч болно. Энэ нь та генийг хүүхдүүддээ дамжуулж болно гэсэн үг юм.

Энэ нөхцөл байдал хэр түгээмэл вэ?

Энэ нь хэр түгээмэл байдаг талаар яг тодорхой статистик мэдээлэл байхгүй ч Иран, Ирак, Марокко, Япон зэрэг орнуудад амьдардаг хүмүүст илүү түгээмэл тохиолддог. Эдгээр орнуудын 1300 орчим хүн тутмын нэг нь энэ өвчнөөр өвчилдөг гэсэн тооцоо бий.

Дубин-Жонсоны хам шинж миний биед хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

Дубин-Жонсоны хам шинж нь элгэнд шар бодис болох билирубин хуримтлагдсанаас үүсдэг. Энэ нь таны арьс болон нүдний цагааныг шаргал өнгөтэй харагдуулдаг. Заримдаа та гэртээ, гэрэл багатай үед энэ шаргал байдлыг анзаарахгүй байж магадгүй юм. Гэсэн хэдий ч нар гэх мэт гэрэлтүүлэг сайтай газар энэ шаргал байдал илүү мэдэгдэхүйц болдог. Ихэнхдээ энэ шаргал байдлын талаар таны анзаардаг хамгийн эхний зүйл бол нүүр царай байдаг.Дараа нь энэ нь цээж, ходоод гэх мэт биеийн бусад хэсэгт тархаж болно. Толинд харахад амаа нээгээд хэлнийхээ доор харвал тэнд ч бас шарласан байгааг харж болно.

Үүний шинж тэмдгүүд юу вэ?

Дубин-Жонсоны хам шинж гэж оношлогдсон ихэнх хүмүүс элгэнд билирубин хуримтлагдсанаас үүдэлтэй шарлалтын гол шинж тэмдэгтэй байдаг. Энэ нь:

• Арьс болон нүдний цагаан шарлах.
• Шээсний өнгө өөрчлөгдөх (хар шар эсвэл хүрэн болж хувирах).

Заримдаа бие махбодь ямар нэгэн стресст орсон үед, жишээлбэл, өөр өвчин туссан үед, жирэмсний үед, эсвэл жирэмслэлтээс хамгаалах эм (амаар уух эм) хэрэглэж байгаа үед энэ шар өнгө нэмэгдэж болно.

Эдгээрээс гадна бусад жижиг шинж тэмдгүүд илэрч болох боловч тэдгээр нь ихэвчлэн тийм ч хүнд биш байдаг:

• Ядарч туйлдахыг "(Ядаргаа)" гэж нэрлэдэг.
• Хэвлийн доод хэсэгт бага зэрэг өвдөлт (Хэвлийн өвдөлт).

Хамгийн чухал зүйл бол Дубин-Жонсоны хам шинж бол хоргүй өвчин юм. Энэ нь таны амьдралд ямар нэгэн ноцтой хохирол учруулахгүй гэсэн үг юм.

Хэрэв та зарим шинжилгээ хийвэл дараах зүйлсийг харж болно:

• Таны элгэнд тодорхой бодис хуримтлагдсанаас болж хар өнгөтэй харагддаг (үүнийг элэгнээс жижиг эдийг авч шалгадаг - үүнийг "Элэгний биопси " гэж нэрлэдэг).
• Элэг бага зэрэг томорч магадгүй ( гепатомегали ).

Дубин-Жонсоны хам шинжийн шалтгаан юу вэ?

Дубин-Жонсоны хам шинжийн гол шалтгаан нь 'ABCC2' генийн мутаци юм. Энэхүү 'ABCC2' ген нь бидний эсүүдэд хаягдал бүтээгдэхүүнийг гадагшлуулахад тусалдаг уураг үүсгэх үүрэгтэй. Тодруулбал, энэхүү уураг нь элэгний эсүүдэд билирубин (улаан эсийн задралаас үлдсэн шар бодис)-ыг гадагшлуулж, цөс (хоол боловсруулахад тусалдаг шингэн) хэлбэрээр ялгаруулдаг.

Тиймээс, хэрэв танд Дубин-Жонсоны хам шинж байгаа бол таны бие билирубин гэж нэрлэгддэг энэхүү хаягдал бүтээгдэхүүнийг эсээс зөв гаргаж чадахгүй. Үүний үр дүнд билирубин гэх мэт зүйлс таны биед хуримтлагддаг (үүнийг гипербилирубинеми гэж нэрлэдэг). Тиймээс шарлалт зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Дубин-Жонсоны хам шинжийг хэрхэн оношлодог вэ?

Таны эмч эхлээд таныг үзлэг хийж, шинж тэмдгийн талаар асууж, танай гэр бүлийн хэн нэгэн өмнө нь үүнтэй төстэй өвчтэй байсан эсэхийг (гэр бүлийн өвчний түүх) олж мэдэх болно.

Дараа нь тэд оношийг баталгаажуулахын тулд хэд хэдэн шинжилгээ захиална. Үүнд дараахь зүйлс орно.

• Элэгийг харахын тулд дүрс оношилгооны шинжилгээ (жишээлбэл , рентген зураг , хэт авиан шинжилгээ ).
• Цусны шинжилгээ (ялангуяа билирубины шинжилгээ )нэг).
• Шээсний шинжилгээ .
• Магадгүй элэгний жижиг хэсгийг авах шинжилгээ байж болох юм ( "Элэгний биопси ").

Хэрэв билирубины шинжилгээгээр таны цусан дахь билирубины түвшин хэт өндөр байвал энэ нь танд гипербилирубинеми (цусан дахь билирубины өндөр түвшин) гэж нэрлэгддэг өвчин туссан гэсэн үг юм. Хэрэв таны шинж тэмдэг арилахгүй бол эмч таны шинж тэмдгийг үүсгэж буй генийг олохын тулд генетикийн цусны шинжилгээ хийлгэхийг захиалж болно. Энэ бол танд Дубин-Жонсоны хам шинж байгаа эсэхийг баталгаажуулах цорын ганц арга зам юм.

Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?

Сайн мэдээ гэвэл Дубин-Жонсоны хам шинж гэж оношлогдсон ихэнх хүмүүст ямар ч эмчилгээ шаардлагагүй байдаг. Учир нь энэ нь ноцтой өвчин биш юм. Гэсэн хэдий ч эмчилгээ шаардлагатай бол ихэвчлэн билирубины түвшинг нэмэгдүүлдэг өөр өвчин эсвэл үйл явцын үед эмчилгээ хийдэг. Жишээлбэл, хэрэв та ханиад хүрсэн бол эмч танд их хэмжээний шингэн ууж, амрахыг зөвлөж магадгүй юм. Эсвэл таны ууж буй эм таны шинж тэмдгийг улам дордуулж байвал эмч танд уг эмийг хэрэглэхээ болихыг зөвлөж магадгүй юм.

Дубин-Жонсоны хам шинжийн шинж тэмдгийг юу улам дордуулж болох вэ?

Дубин-Жонсоны хам шинжийн улмаас үүссэн шарлалтын шинж тэмдэг нь насан туршдаа үргэлжилж болно. Гэсэн хэдий ч эдгээр шинж тэмдгүүд нь дараах тохиолдолд улам дордож болзошгүй:

• Хэрэв та архи уудаг бол.
• Хэрэв та жирэмслэлтээс хамгаалах эм ууж байгаа бол.
• Хэрэв халдвар байгаа бол.
• Хэрэв та жирэмсэн бол.

Хэрэв таны шинж тэмдгүүд улам дордож байгааг мэдэрч байвал эмчтэйгээ ярилцаж, тайвшрахад туслах эмчилгээний сонголтуудын талаар ярилцаарай.

Дубин-Жонсоны хам шинжээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Энэ нь удамшлын өвчин тул бид Дубин-Жонсоны хам шинж үүсэхээс сэргийлж чадахгүй. Гэсэн хэдий ч хэрэв та хүүхэдтэй болох төлөвлөгөөтэй байгаа бөгөөд хүүхдэдээ энэ удамшлын өвчин тусах эрсдэлийг мэдэхийг хүсвэл эмчтэйгээ генетикийн шинжилгээ эсвэл генетикийн зөвлөгөө авах талаар ярилцаж болно.

Хэрэв би Дубин-Жонсоны хам шинжтэй бол юу хүлээх ёстой вэ?

Дубин-Жонсоны хам шинж гэж оношлогдсон хүмүүсийн хэтийн төлөв маш сайн байна. Эмчилгээ байхгүй бөгөөд ихэвчлэн эмчилгээ шаардлагагүй бөгөөд шинж тэмдгийг нь зохицуулдаг. Хамгийн чухал нь энэ өвчин нь хүний ​​​​насжилтанд нөлөөлдөггүй.

Би хэдэн цагт эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв таны Дубин-Жонсоны хам шинжийн шинж тэмдгүүд улам дордвол, ялангуяа шарлалт нь томуу төст шинж тэмдэг үүсгэдэг бол эмчид хандана уу. Жишээлбэл:

• Хэвлийн өвдөлт .
• Халуурах .
• Ядаргаа .
• Дотор муухайрах эсвэл бөөлжих .

Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Та эмчээсээ дараах асуултуудыг асууж болно.

• Миний шинж тэмдгүүд эмчилгээ шаарддаг уу?
• Миний хүүхэд энэ өвчнийг өвлөх үү?
• Хэрэв шинж тэмдгүүдээс болж бие тавгүйрхвэл би яах ёстой вэ?

Дубин-Жонсоны хам шинж ба Роторын хам шинжийн хооронд ямар ялгаа байдаг вэ?

Дубин-Жонсоны хам шинж болон Роторын хам шинж нь хоёулаа удамшлын өвчин юм. Эдгээр нь хоёулаа шарлалт гэх мэт ижил төстэй шинж тэмдэгтэй байдаг. Гэсэн хэдий ч хоёр өвчний гол ялгаа нь тэдгээрийн шалтгаан юм.

Дубин-Жонсоны хам шинж нь `ABCC2` генийн мутациас үүдэлтэй байдаг. Гэсэн хэдий ч Роторын хам шинж нь `SLCO1B1` ба `SLCO1B3` генийн мутациас үүдэлтэй байдаг.

Анхаарах ёстой бас нэг чухал зүйл бол Роторын хам шинж нь хүний ​​бие махбодь тодорхой эмийг хэрхэн хүлээн авахад ихээхэн нөлөөлдөг. Тиймээс, хэрэв та эсвэл таны хүүхэд Роторын хам шинжтэй бол тодорхой эмийг бичиж өгөхөөс өмнө эмчдээ мэдэгдэх нь маш чухал юм.

Үүнээс гадна, Роторын хам шинж нь элэгний өнгө өөрчлөгдөхөд хүргэдэггүй. Гэсэн хэдий ч Дубин-Жонсоны хам шинжтэй хүмүүсийн элэг хар өнгөтэй харагддаг.

Та эсвэл таны хүүхдийн арьс шарлахад санаа зовох нь хэвийн үзэгдэл юм. Нярайд шарлалт түгээмэл тохиолддог бол Дубин-Жонсоны хам шинжийн улмаас үүссэн шарлалт нь насан туршийн байнгын эмгэг юм.

Эцэст нь, санах зүйлс (Гэртээ авч явах мессеж)

Тэгэхээр та одоо Дубин-Жонсоны хам шинжийн талаар ихийг мэддэг болсон. Санаа зоволтгүй, энэ бол ноцтой өвчин биш. Нүд болон арьсны шарлалтыг багасгахын тулд ямар эмчилгээ шаардлагатайг, эсвэл өөр шинж тэмдэг илэрвэл эмч тань тайлбарлах болно. Хамгийн чухал зүйл бол шинж тэмдгийнхээ талаар эмчтэйгээ тогтмол ярилцаж, эрүүл байгаа эсэхээ шалгах явдал юм. Та энэ өвчнөөр хэвийн, аз жаргалтай амьдарч чадна.

Дубин -Жонсоны хам шинж, шар чичрэг, элэг, билирубин, удамшлын өвчин, арьсны шарлалт, шарлалт