Умайн хүзүүний эктопи: Хүүхдийн зүрх биеэс гадуур байрладаг ховор тохиолддог өвчний талаар та юу мэдэх хэрэгтэй вэ?

Жирэмсэн үед эмчтэй ярилцахдаа заримдаа бид хэзээ ч сонсож байгаагүй үгс эсвэл ховор тохиолддог эмнэлгийн нөхцөл байдалтай таардаг. Ийм үед маш их айдас, түгшүүр мэдрэх нь хэвийн үзэгдэл юм. Өнөөдөр бид маш ховор тохиолддог, ноцтой төрөлхийн гажигийн талаар ярих болно. Бид үүнийг Ectopia Cordis гэж нэрлэдэг. Үүнийг сонсоод бүү ай. Энэ талаар бүгдийг нь нэг нэгээр нь энгийнээр ойлгоцгооё.

Ectopia Cordis гэж яг юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, зүрхний гадуурх эктопи гэдэг нь хүүхэд зүрхнийхээ бүх хэсэг эсвэл хэсэг нь биеэсээ гадуур байрлахыг хэлнэ. Энэ бол маш ховор тохиолддог өвчин юм. Дэлхий даяар төрсөн сая нярай тутмын наймд нь л энэ өвчин тохиолддог гээд бод доо.

Энэ нь маш ноцтой өвчин тул Ectopia Cordis-тэй төрсөн олон нярай умайд эсвэл төрснөөс хойш гурван хоногийн дотор нас бардаг. Гэсэн хэдий ч энэ түүхэнд найдвар төрүүлэм тал бий. Эмч, сувилагч, физик эмчилгээний эмч болон бусад мэргэжилтнүүдээс бүрдсэн чадварлаг эмнэлгийн багууд энэ өвчтэй төрсөн зарим нярайг хэдэн долоо хоног, заримдаа бүр хэдэн жилийн турш амьд байлгаж чадсан.

Үүний шалтгаан юу вэ?

Үнэнийг хэлэхэд мэргэжилтнүүд үүний нэг тодорхой шалтгааныг олоогүй хэвээр байгаа ч тэдэнд хэд хэдэн санаа байна.

• Хөгжлийн асуудлууд: Нэг онолоор бол хүүхэд хэвлийд өсөхийн хэрээр хүүхдийн хэвийн өсөлтөд саад учруулдаг бие махбодийн өөрчлөлтүүд гардаг. Жишээлбэл, хүүхдийг хүрээлсэн шингэнээр дүүрсэн уутанд (амнион уут) ширхэгт судал үүсдэг бөгөөд энэ нь хүүхдийн өсөлтийг хязгаарлаж болзошгүй.
• Цээжний хөгжлийн асуудал: Өөр нэг онол бол хүүхдийн цээж зөв хөгжөөгүй гэсэн үг юм. Энэ нь зүрхийг цээжний доторх зөв байрлалдаа шилжихээс сэргийлдэг. Энэ нь Ectopia Cordis болон бусад зүрхний гажигт хүргэж болзошгүй.
• Бусад эмгэгүүдтэй холбоо: Зүрхний эктопи нь ихэвчлэн биеийн дунд шугамд тохиолддог бусад төрөлхийн гажигтай хавсарч илэрдэг. Жишээлбэл, энэ нь өвчүүний яс, перикарди, хэвлийн хананы гажигтай холбоотой байдаг. Мөн энэ нь 18-р трисоми болон Тернерийн хам шинж зэрэг хромосомын өвчинтэй холбоотой байж болно.
• Генетикийн шалтгаан : Саяхны нэгэн онол бол зарим урагт "(BMP2)" гэж нэрлэгддэг тодорхой ген дутагддаг гэсэн онол юм. Энэ ген нь зүрх болон цээжний урд хэсгийн зөв хөгжилд зайлшгүй шаардлагатай. Тиймээс түүний дутагдал нь шалтгаан байж болно гэж тэд үзэж байна.

Ямар шинж тэмдгүүдийг тодорхойлж болох вэ?

Ectopia Cordis-ийн гол бөгөөд хамгийн тод шинж тэмдэг бол зүрх нь биеийн гадна байрладаг явдал юм. Гэсэн хэдий ч эдгээр нярай хүүхдүүд биеийн дунд шугамын дагуу ( толгойноос доош чиглэсэн шугам) бусад дунд шугамын гажигтай байж болно.

Эмч нар үүнийг хэрхэн оношлодог вэ?

Ихэнх тохиолдолд, хэрэв таны хүүхэд умайн гадуурх чихний эктопи өвчтэй бол жирэмсний үед хэт авиан шинжилгээгээр илрүүлж болно. Үүнийг жирэмсний эхний гурван сараас эхлэн илрүүлж болно. Оношийг баталгаажуулахын тулд та дахин нэг удаа хэт авиан шинжилгээ хийлгэх шаардлагатай болж магадгүй юм. Эдгээр шинжилгээний үр дүн нь цаашид юу хийхээ шийдэхэд маш чухал юм.

Хэрэв та жирэмслэлтээ үргэлжлүүлэхээр шийдсэн бол эмч таны хүүхдийн хөгжлийг маш нарийн хянах болно. Үүнд MRI ( соронзон резонансын дүрслэл) орно.)` болон `(Эхокардиографи)` шинжилгээг ашиглана. Эхокардиографи нь зүрхний нарийвчилсан зургийг авахын тулд дууны долгионыг ашигладаг тусгай шинжилгээ юм.

Эмч нар энэ өвчнийг зүрхний байршлаар нь ангилдаг.

Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?

Эмчилгээний сонголтуудын талаар ярихдаа хамгийн түрүүнд хүүхдийн аюулгүй байдлын талаар бодох хэрэгтэй. Тиймээс хүүхдээ төрүүлэх цорын ганц арга бол кесар хагалгаа (кесар хагалгаа) юм. Энэ бол зүрхийг гаднаас нь гэмтээхгүйгээр хүүхдийг гаргах хамгийн сайн арга юм.

Төрсний дараа таны хүүхдэд амьсгалахад нэмэлт тусламж хэрэгтэй байж магадгүй. Үүний тулд эмч нар хүүхдийн амьсгалын замд уян хатан хуванцар хоолой хийж, агаарын урсгалыг хангах болно. Тэд мөн хүчилтөрөгчийг илүү сайн шингээхэд нь туслахын тулд уушгийг бүрхдэг тусгай шингэнийг хоолойгоор дамжуулан тарьж болно.

Ectopia Cordis-ийг эмчлэх гол зорилго нь цээжний нүхийг мэс заслын аргаар хааж, зүрхийг цээжинд буцааж оруулж, зүрхний бусад гажигийг засах явдал юм. Эдгээр мэс заслыг ихэвчлэн нэг дор хийдэггүй. Эдгээрийг хэд хэдэн үе шаттайгаар хийдэг.

Хамгийн эхний бөгөөд хамгийн том бэрхшээл бол зүрхийг хэвийн хэмжээнээс жижиг цээжинд багтаах явдал юм. Эмч үүнийг хийсний дараа цээжний ясыг (өвчүүний яс) дахин байрлуулдаг. Ийм тохиолдолд зүрх шилжүүлэн суулгах нь ихэвчлэн боломжгүй байдаг.

"Тайвшруулах үйлчилгээ" гэж юу вэ?

Зарим тохиолдолд мэс засал хэтэрхий эрсдэлтэй бөгөөд амжилтанд хүрэх магадлал маш бага байдаг. Ийм тохиолдолд эмч тань тантай "Тайвшруулах тусламж" гэж нэрлэгддэг сонголтын талаар ярилцах болно.

Зорилго нь нялх хүүхдийн туулж буй өвдөлт, зовлонг багасгаж, үлдсэн амьдралаа тав тухтай, амар амгалан амьдрах боломжийг олгох явдал юм. Энэ бол нялх хүүхэд болон түүний гэр бүлийг эмчлэх, эдгээхээс илүүтэй энэ хүнд хэцүү үед нь тайвшруулах зорилготой тусгай хэлбэрийн тусламж үйлчилгээ юм.