Таны хүүхэд баас гарахад бэрхшээлтэй байна уу? Хиршпрунг өвчний талаар ярилцъя

Нярай хүүхдээ гэртээ авчрах баяр баясгалангаас гадна жижиг зүйлсийн талаар санаа зовох нь хэвийн үзэгдэл биш гэж үү? Эцэг эхчүүд хүүхдийнхээ хооллох, уух, усанд оруулах, бие засах (бид үүнийг " шээх " гэж нэрлэдэг) талаар онцгойлон санаа зовдог. Тиймээс, хэрэв таны хүүхэд хоёр өдөр эсвэл 48 цагийн турш баасгүй, эсвэл гэдэс нь ер бусын хавдаж, хатуурсан бол энэ нь танд маш чухал зүйл байх болно. Өнөөдөр бид зарим нярайд төрөхдөө тохиолддог Хиршпрунгийн өвчин гэж нэрлэгддэг өвчний талаар ярилцаж байна.

Хиршспрунгийн өвчин гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, Хиршпрунгийн өвчин гэдэг нь таны хүүхдэд төрөлхийн тохиолддог өвчин юм (өөрөөр хэлбэл төрөлхийн өвчин). Энэ нь таны хүүхдийн бүдүүн гэдэсний (бүдүүн гэдэс) хэсэгт өтгөний гарц удааширч эсвэл бүрэн зогсдог. Заримдаа эмч нар үүнийг "төрөлхийн мегаколон" гэж нэрлэдэг.

Үүнийг бодоод үз дээ, бид хоол идэхдээ хоолыг шингээж, хаягдал болгон гадагшлуулах шаардлагатай байдаг. Энэ үйл явц зөв явагдахын тулд гэдэсний булчингууд агшиж, сулрах шаардлагатай. Үүнийг мэдрэлийн эсүүд дохио өгдөг. Гиршпрунгийн өвчтэй нярайд бүдүүн гэдэсний төгсгөлд, хошногоны ойролцоо байрлах мэдрэлийн эсүүд зөв хөгжөөгүй байдаг. Эдгээр тусгай мэдрэлийн эсүүдийг "мэдрэлийн оройн эсүүд" гэж нэрлэдэг.

Тиймээс өтгөн нь хүүхдийн гэдсээр дамжин мэдрэлийн эсүүд зөв ажиллахгүй байгаа хэсэгт хүрэхэд бөглөрч, нэвтэрч чадахгүй болдог. Энэ үед өтгөн хаталт үүсдэг. Хэрэв энэ өвчнийг яаралтай эмчлэхгүй бол ноцтой хүндрэлүүд үүсгэж болзошгүй . Тиймээс үүнийг мэдэж байх нь маш чухал юм.

Энэ өвчин хэр түгээмэл вэ?

Хиршпрунгийн өвчин бол тийм ч түгээмэл өвчин биш. Энэ нь 5000 төрөлт тутмын нэгэнд нь тохиолддог. Мөн энэ нь охидоос хөвгүүдэд гурваас дөрөв дахин их тохиолддог.

Энэ өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

Зарим нярай хүүхэд төрөхдөө Гиршпрунгийн өвчний улмаас гэдэсний түгжрэлтэй байж болно. Хэрэв таны хүүхэд төрснөөс хойш 48 цагийн дотор өтгөрөөгүй бол энэ нь энэ өвчний гол шинж тэмдэг байж болно. Тиймээс үүнийг мэдэж байх нь чухал юм.

Шинээр төрсөн нярайд илэрч болох бусад шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Хэвлий гэдэс дүүрэх: Хүүхдийн гэдэс хийгээр дүүрсэн мэт санагдаж, хүрэхэд хэцүү байж болно.
• Өтгөн хаталт: Өтгөн ялгадас гарахад маш хэцүү эсвэл хэдэн өдрийн турш арилдаггүй.
• Бөөлжих: Заримдаа бөөлжис шар эсвэл ногоон өнгөтэй байж болно.
• Суулгалт: Зарим нярайд өтгөн хаталтын оронд суулгалт тохиолдож болно.
• Хоолны дуршил буурах, жин хасах: Хүүхэд сүү уухыг хүсэхгүй байж магадгүй тул жингээ зөв нэмэхгүй байж магадгүй.
• Өсөлтийн саатал.

Хэрэв таны хүүхдэд эдгээр шинж тэмдгүүдийн нэг буюу хэд хэдэн шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмчид хандах нь хамгийн сайн арга юм.

Хиршспрунгийн өвчин яагаад үүсдэг вэ?

Ураг эхийн хэвлийд байх үед бидний өмнө нь ярьсан мэдрэлийн эсүүд нь хүүхдийн нарийн гэдэсний дээд хэсгээс эхлээд шулуун гэдэс хүртэл ургадаг. Гэсэн хэдий ч Хиршпрунг өвчтэй нярайд эдгээр мэдрэлийн эсүүд бүдүүн гэдэсний хаа нэгтээ ургахаа больдог. Эмч нар яагаад ийм зүйл болдгийг яг таг мэдэхгүй хэвээр байна.

Гэсэн хэдий ч тохиолдлын 20%-иас бага тохиолдолд энэ өвчин үеэс үед гэр бүлд дамждаг болохыг харж болно. Энэ нь генетикийн мутациас үүдэлтэй байж болзошгүй гэсэн үг юм.

Энэ өвчнийг хөгжүүлэх эрсдэлт хүчин зүйлүүд юу вэ?

Хэрэв гэр бүлийн хэн нэгэн, тухайлбал эцэг эх эсвэл ах дүүгийн хэн нэгэн нь энэ өвчнөөр өвчилсөн бол хүүхдэд ч мөн энэ өвчин тусах эрсдэл бий. Үүнээс гадна, дараах өвчтэй хүүхдүүд Гиршпрунг өвчин тусах эрсдэл өндөр байдаг.

• Хэрэв та төрөлхийн зүрхний өвчтэй бол.
• Хэрэв та Дауны синдромтой бол.

Энэ өвчний болзошгүй хүндрэлүүд юу вэ?

Гиршпрунгийн өвчинтэй нярай хүүхдүүдийн 40 орчим хувь нь энтероколит гэж нэрлэгддэг өвчин үүсгэдэг. Энэ нь хүүхдийн нарийн болон бүдүүн гэдэс үрэвсэж, халдварладаг. Энэ нь зарим нярайд хөнгөн байдаг ч заримд нь амь насанд аюултай хүнд хэлбэрээр тохиолдож болно. Хэрэв хүнд хэлбэрийн энтероколит үүсвэл хүүхэд халуурч, гэнэт хүнд хэлбэрийн суулгалт үүсч болно.

Чухал: Хэрэв Хиршспрунгийн өвчнийг зөв эмчлэхгүй бол энэ нь дараах ноцтой, амь насанд аюултай нөхцөл байдалд хүргэж болзошгүй юм.

>

* Бүдүүн гэдэсний бөглөрөл: Энэ тохиолдолд хүүхдийн бүдүүн гэдсэнд хоол хүнсний хөдөлгөөн бүрэн зогсдог.

* Хортой мегаколон: Энэ нь ховор тохиолддог боловч амь насанд аюултай өвчин юм. Хүүхдийн бүдүүн гэдэс маш их хавдаж, томордог. Хий болон өтгөн нь хавдсан гэдсээр дамжин өнгөрч чадахгүй болж бөглөрдөг. Энэ нь гэдэсний доторх даралтыг нэмэгдүүлж, бактери цусны урсгалд орох боломжийг олгодог. Энэ нь 'энтероколит' болон 'сепсис' гэж нэрлэгддэг амь насанд аюултай өвчинд хүргэж болзошгүй. Хүнд тохиолдолд гэдсэнд нүх ('цооролт') үүсч болно.

Бусад ажиглагдаж болох хүндрэлүүд нь:

• Гэдэсний дур мэдэн байнга хөдөлгөөн хийх.
• Суулгалт.
• Халуурах.
• Хоол тэжээлийн дутагдал.
• Хүнд хэлбэрийн өтгөн хаталт.
• Хэвлийн хөөлт.
• Бөөлжих.

Тиймээс шинж тэмдэг илэрсэн даруйд эмчид хандах нь маш чухал юм.

Хиршспрунгийн өвчин хэрхэн оношлогддог вэ?

Хүүхдээ эмчид үзүүлэхдээ хамгийн түрүүнд хүүхдийн хэвлийг тэмтэрч үзнэ. Тэд хавдар, өвдөлт, өтгөн бөглөрөл байгаа эсэхийг шалгана. Дараа нь шулуун гэдсийг шалгаж, өтгөн хуримтлагдсан эсэхийг шалгана.

Үүнээс гадна эмч эдгээр шинжилгээний нэг буюу хэд хэдэнийг хийж болно:

• Рентген зураг: Хэвлийн хөндийн рентген зураг ашиглан гэдэсний бөглөрөл байгаа эсэхийг шалгаж болно.
• Тодруулагч бургуй: Энэ үед эмч хүүхдийн хошногоор катетер гэж нэрлэгддэг нимгэн хоолойг оруулдаг. Тодруулагч гэж нэрлэгддэг аюулгүй шингэнийг хоолойгоор дамжуулан гэдэс рүү илгээдэг. Дараа нь шингэн гэдэс дотор хэрхэн хөдөлж байгааг харахын тулд рентген зураг авдаг. Энэ нь гэдэс дотор ямар нэгэн бөглөрөл эсвэл нарийсал байгаа эсэхийг яг таг харахад тусалдаг.
• Биопси: Энэ бол оношийг баталгаажуулах хамгийн чухал шинжилгээ юм. Эмч хүүхдийн бүдүүн гэдэсний (шулуун гэдэсний) үзүүрээс жижиг эдийг авахын тулд тусгай багаж ашигладаг. Дараа нь эмгэг судлаач бидний ярьсан мэдрэлийн эсүүд байгаа эсэхийг харахын тулд эдийг микроскопоор хардаг. Энэ шинжилгээ нь хүүхдэд өвдөлтгүй бөгөөд мэдээ алдуулалт хийх шаардлагагүй.

Хиршспрунг өвчнийг хэрхэн эмчилж, зохицуулдаг вэ?

Хиршспрунгийн өвчнийг эмчлэх арга байхгүй. Гэсэн хэдий ч мэс заслын аргыг ашиглан энэ өвчнийг амжилттай эмчилж болно. Мэс заслын хоёр үндсэн төрөл байдаг: таталтын мэс засал болон остоми мэс засал.

Татаж авах журам

Энэ бол Хиршпрунгийн өвчний хамгийн түгээмэл бөгөөд хамгийн түгээмэл мэс засал юм. Энэ мэс засалд мэс засалч хүүхдийн бүдүүн гэдэсний мэдрэлийн эсгүй хэсгийг авч, гэдэсний эрүүл хэсгийг шулуун гэдэстэй шууд холбодог. Энэ мэс заслыг дурангийн аргаар (хэд хэдэн жижиг зүсэлтээр) эсвэл уламжлалт аргаар хийж болно. Энэ мэс заслын дараа хүүхэд хурдан эдгэрдэг.

Остомийн мэс засал

Зарим нярайд таталтын мэс заслын өмнө эсвэл түүнтэй зэрэгцүүлэн остомийн мэс засал хийлгэх шаардлагатай болж магадгүй. Энэ нь колостоми (бүдүүн гэдэсний мэс засал) эсвэл илеостоми (нарийн гэдэсний мэс засал) байж болно.

Энэ процедурын үед мэс засалчид бүдүүн эсвэл нарийн гэдэсний нэг хэсгийг хүүхдийн хэвлийн арьсанд бэхэлдэг. Хүүхдийн хошногоны оронд хүүхдийн өтгөн нь "стома" гэж нэрлэгддэг нүхээр гардаг. Өтгөнийг цуглуулахын тулд хүүхдийн биед "остомийн уут" бэхлэгддэг. Энэ нь ихэвчлэн түр зуурынх байдаг. Дараа нь өөр мэс заслын үеэр үүнийг авч, "татах процедур"-ыг гүйцэтгэдэг.

Нэмэлт эмчилгээ

Мэс заслын эмчилгээнээс гадна эдгээр эмчилгээ нь тустай байж болно:

• Гэдэсний менежмент: Хүүхдийн гэдэсний эрүүл хэв маягийг хадгалахын тулд эм болон/эсвэл бургуй хэрэглэдэг арга.
• Сакраль мэдрэлийн өдөөлт: Мэс засалч гэдэс болон давсагны хяналтыг хянахын тулд нурууны доод хэсэгт жижиг төхөөрөмж суулгадаг.
• Биологийн санал хүсэлт: Энэ бол гэдэсний хөдөлгөөн гэх мэт бидний мэдэлгүй биеийн үйл ажиллагааг хянах янз бүрийн аргуудыг бидэнд заадаг эмчилгээний арга юм.

Сунгах мэс заслын дараа ямар хүндрэл, гаж нөлөө илэрч болох вэ?

Хиршспрунгийн өвчтэй хүүхдүүд ихэвчлэн "татах мэс засал"-ын дараа хурдан эдгэрдэг. Гэсэн хэдий ч зарим хүүхдүүд эдгэрсний дараа ч дараах асуудлуудтай тулгарч болно.

• Өтгөн ялгадас задгайрах.
• Өтгөн хаталт.
• Гэдэсний халдвар (энтероколит).

Хэрэв эдгээр асуудал гарвал таны хүүхдийн мэс засалч, магадгүй хоол боловсруулах эрхтний эмч танд тэдгээрийг зохицуулахад туслах болно.

Эмчилгээ хийсний дараа хүүхэд хэр хурдан эдгэрэх вэ?

Хэрэв бүх зүйл сайн болвол мэс засал хийснээс хойш хэд хоногийн дараа хүүхэд илүү сайжирч эхэлнэ. Хиршпрунгийн өвчнийг бүрэн эмчлэх боломжгүй ч мэс засал маш амжилттай үр дүнд хүрч чадна гэдгийг санаарай.

Мэс заслын дараах биеийн байдал ямар байна вэ?

Мэс заслын дараа зарим нярайд өтгөн хатах, шээс задгайрах, гэдэсний халдвар үргэлжилсээр байж болно. Гэсэн хэдий ч удаан хугацааны эмнэлгийн хяналт, зохих эмчилгээ хийснээр ихэнх хүүхдүүд хүнд хэлбэрийн өтгөн хатах, гэдэсний хөдөлгөөнөө хянахад бэрхшээлгүйгээр хэвийн амьдралаар амьдарч чадна.

Хиршспрунг өвчнийг урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Харамсалтай нь, Хиршпрунгийн өвчнөөс хэн ч урьдчилан сэргийлж чадахгүй. Хэрэв танд энэ өвчин байгаа эсвэл танай гэр бүлийн хэн нэгэн өвчилсөн бол гэр бүл зохиохоосоо өмнө генетикийн зөвлөхтэй уулзах нь зүйтэй болов уу.

Хүүхдэдээ Хиршспрунг өвчнийг даван туулахад нь хэрхэн туслах вэ?

Мэс засал хийсний дараа хүүхдийн нөхцөл байдлыг зохицуулахад туслах хэд хэдэн эмчилгээ байдаг:

• Хоол тэжээлийн зөвлөгөө: Та хүүхдэдээ ямар хоол хүнс тохиромжтой, өтгөн хаталтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд юу хийх талаар хоол тэжээлийн мэргэжилтэнээс зөвлөгөө авч болно.
• Мэргэжилтэн, сувилагч нарын байнгын асаргаа: Хоол боловсруулах эрхтний эмч, энэ чиглэлээр мэргэшсэн сувилагчийн хяналт чухал юм.
• Био санал хүсэлт / аарцгийн ёроолын нөхөн сэргээлт: Эдгээр нь гэдэсний хяналтыг сайжруулахад тусалдаг.
• Сэтгэл зүйч эсвэл нийгмийн ажилтны дэмжлэг: Хүүхэд болон түүний гэр бүл энэ бэрхшээлийг даван туулахад нь туслах сэтгэл зүйн дэмжлэг авах боломжтой.

Хүүхдийнхээ эмчтэй үргэлж ярилцаарай. Тэд танд хүүхдэдээ хамгийн сайн хооллолт, эмчилгээний сонголтыг сонгоход туслах болно.

Хүүхдийнхээ Хиршспрунг өвчний талаар эмчид хэзээ мэдэгдэх ёстой вэ?

Мэс заслын дараа, ялангуяа эхний жилд нярайд гэдэсний халдвар (энтероколит) үүсч болно. Хэрэв таны хүүхдэд эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрвэл эмчдээ яаралтай мэдэгдээрэй.

• Шулуун гэдэсний цус алдалт.
• Суулгалт.
• Халуурах.
• Хэвлийн хөөлт.
• Бөөлжих.

Хүүхэд тань Гиршпрунгийн өвчинтэй төрсөн нь аз жаргалтай, эрүүл амьдарч чадахгүй гэсэн үг биш гэдгийг санаарай. Энэ өвчнийг мэс заслаар эмчилж болно. Гэсэн хэдий ч мэс засалд орохоос өмнөх хугацаа танд маш их стресс авчирдаг. Шинээр төрсөн хүүхэдтэй харьцахдаа гуниглаж, айх нь хэвийн үзэгдэл юм. Гэр бүл, найз нөхдөөсөө тусламж хүс. Тэдэнд гэрийн ажил, хоол хийхэд нь туслуул. Дараа нь та хүүхэдтэйгээ цагийг өнгөрөөж, жаахан амарч болно.

Гэртээ авч явах мессеж

• Хиршпрунгийн өвчин бол зарим нярайд төрөхдөө тохиолддог өвчин бөгөөд бүдүүн гэдэсний мэдрэлийн эсүүд зөв хөгжөөгүйгээс болж бие засахад хүндрэл учруулдаг.
• Хэрэв таны хүүхэд төрснөөс хойш 48 цагийн дотор гэдэс дүүрэх, гэдэс дүүрэх, бөөлжих зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмчид хандаарай.
• Өвчинг биопсигоор баталгаажуулж болно.
• Үндсэн эмчилгээ нь таталтын мэс засал юм. Заримдаа остоми мэс заслыг түр хугацаанд хийж болно.
• Эмчилгээ хийсний дараа ихэнх нярай хүүхдүүд хэвийн, эрүүл амьдрах боломжтой болдог. Гэсэн хэдий ч эмнэлгийн хяналтыг үргэлжлүүлэх шаардлагатай.
• Та энэ аялалд ганцаараа биш. Эмч нар болон гэр бүлийнхнээсээ дэмжлэг аваарай.

Хүүхэд тань хурдан эдгэрэхийг хүсэн ерөөе!

Хиршспрунгийн өвчин, Хиршспрунгийн өвчин, нялхсын өтгөн хаталт, төрөлхийн мегаколон, гэдэсний мэс засал, хүүхдийн эмчилгээ, таталтын мэс засал, остоми